Antifosfolipidioireyhtymä, myös Hughesin oireyhtymä kutsutaan, johtaa häiriöihin veren hyytymisprosessissa. Vaikutetut kärsivät tromboosista nopeammin; tauti johtaa usein myös raskauden komplikaatioihin.
Mikä on antifosfolipidioireyhtymä?
Antifosfolipidioireyhtymässä keho valmistaa vasta-aineita proteiineja vastaan, jotka sitovat fosfolipidiä, lipidityyppiä, jolla on erityinen merkitys veren hyytymisessä.© timonina - stock.adobe.com
Antifosfolipidioireyhtymä on häiriö, joka saa kehon valmistamaan virheellisesti vasta-aineita ei-vihamielisiä proteiineja vastaan. Antifosfolipidioireyhtymä voi johtaa verisolujen kerääntymiseen valtimoihin, samoin kuin komplikaatioihin raskauden aikana, pahimmassa tapauksessa jopa keskenmenon.
Jaloissa on myös yleinen verisolujen rypistyminen, joka tunnetaan myös syvän laskimotromboosina. Ne voivat myös tarttua yhteen elintärkeisiin elimiin, kuten munuaisiin tai keuhkoihin. Syntynyt vaurio riippuu kohoumien koosta ja sijainnista.
Esimerkiksi aivojen hyytymä voi johtaa aivohalvaukseen. Antifosfolipidi-oireyhtymää ei voida parantaa, mutta lääkärit voivat käyttää yksittäisiä lääkkeitä vähentääkseen verihyytymien riskiä sairastuneilla.
syyt
Antifosfolipidioireyhtymässä keho valmistaa vasta-aineita proteiineja vastaan, jotka sitovat fosfolipidiä, lipidityyppiä, jolla on erityinen merkitys veren hyytymisessä.
Vasta-aineita tuotetaan yleensä tunkeutuvien vieraiden kappaleiden, kuten bakteerien ja virusten, eliminoimiseksi. Antifosfolipidioireyhtymää on kahta eri tyyppiä. Primaarisella antifosfolipidioireyhtymällä ei ole muuta autoimmuunisairautta kuin tauti. Kuitenkin, jos toisessa on autoimmuunisairaus, esimerkiksi lupus, sitä kutsutaan sekundaariseksi antifosfolipidioireyhtymäksi. Tässä tapauksessa toisen taudin katsotaan olevan antifosfolipidioireyhtymän syy.
Primaarisen antifosfolipidioireyhtymän syitä ei tunneta, mutta siihen on liitetty tiettyjä tekijöitä. Esimerkiksi. Jotkut infektiot edistävät antifosfolipidi-oireyhtymän puhkeamista. Näitä ovat: syfilis, HIV, hepatiitti C, malaria. Jotkut lääkkeet, kuten hydratsaliini tai antibiootti amoksisilliini, voivat myös lisätä riskiä. Geneettistä perinnöllisyyttä ei ole osoitettu, mutta antifosfolipidioireyhtymä on yleisempää perheissä.
Oireet, vaivat ja oireet
Yleensä antifosfolipidioireyhtymä liittyy suhteellisen selkeisiin valituksiin ja oireisiin. Sairautta ei kuitenkaan voida parantaa kokonaan, joten vain oireenmukainen hoito voidaan aloittaa. Kokeneet kärsivät suhteellisen usein keskenmenoista.
Lisäksi esiintyy embolioita ja trombooseja, joilla on erittäin kielteinen vaikutus asianomaisen elämänlaatuun ja arkeen. Antifosfolipidioireyhtymä voi myös lisätä merkittävästi aivohalvauksen tai sydänkohtauksen riskiä, joten sairastuneiden elinajanodote on usein vakavasti rajoitettu. Munuaisten infarktit ovat myös tyypillisiä antifosfolipidioireyhtymän oireita.
Monissa tapauksissa potilaat kärsivät keuhkoemboliasta ja voivat myös kuolla siitä. Oireisiin liittyy voimakas verenvuoto iholla. Käsissä ja jaloissa on usein turvotusta ja kipua. Tämä johtaa myös liikuntarajoitteisiin.
Samoin kärsivät ihmiset eivät harvoin kärsi psykologisista valituksista, jotka liittyvät antifosfolipidi-oireyhtymän oireisiin. Itse oireet voimistuvat yleensä ilman hoitoa, joten itseparanemista ei tapahdu. Viime kädessä, jos oireyhtymä jätetään hoitamatta, se johtaa sisäelinten vaurioihin ja potilaan kuolemaan.
Diagnoosi ja kurssi
Jos henkilöllä on ollut useita tromboositapauksia tai selittämättömiä abortteja, lääkäri voi määrätä verinäytteen tutkittavaksi, onko siinä epänormaaleja kohoumia tai löytyykö vasta-aineita fosfolipidiä kohtaan.
Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosissa käytetyillä verikokeilla etsitään ainakin yhtä seuraavista vasta-aineista: lupuksen antikoagulantti, antikardiolipiini, beeta-2-glykoproteiini I (B2GPI). Antifosfolipidi-oireyhtymän diagnosoimiseksi vasta-aineet on todettava verestä vähintään kahdesti, vähintään 12 viikon välein tehtävissä kokeissa.
Oireita on vaikea havaita. Jos käsivarsien tai jalkojen epätavallinen turvotus havaitaan, sairastuneen on otettava yhteys lääkäriin varotoimenpiteinä sekä epätavallinen verenvuoto raskauden ensimmäisen 20 viikon aikana.
komplikaatiot
Antifosfolipidioireyhtymä on yksi suhteellisen yleisistä autoimmuunisairauksista. Oire löytyy pääasiassa kaiken ikäisistä naisista.Visuaalisia merkkejä ovat raajojen ihon sinertävä värjäytyminen sekä dermatologiset haavaumat, joita voi esiintyä kehon eri osissa.
Sisäisesti verihiutaleista on jo puutetta. Lisäksi punasolujen tuhoaminen on käynnissä. Kärsivät potilaat tulee hoitaa välittömästi, koska paradoksaalista verenvuotoa voi esiintyä. Antifosfolipidioireyhtymän komplikaatioiden riski on laaja. Naisilla, joilla on riski, on taipumus tromboosiin ja keskenmenoihin.
Raskaana olevilla naisilla on mahdollista sikiön kohdunsisäinen kuolema. Jos hoito viivästyy, muut komplikaatiot voivat pahentaa oiretta. Näihin kuuluvat lisääntynyt riski sydänkohtauksiin, aivohalvauksiin, keuhkoembolioihin ja jopa munuaisten infarktiin. Antifosfolipidivasta-aineet voidaan havaita terveillä ihmisillä sekä reumapotilailla.
Oireyhtymä voi ilmetä osana itsenäistä sairautta tai lääkereaktiota. Useammin se kuitenkin perustuu autoimmuunisairauteen. Krooninen nivelreuma, psoriaasin niveltulehdus, skleroderma, syöpä samoin kuin HIV ja hepatiitti otetaan huomioon. Lääketieteelliset havainnot päättävät hoitosuunnitelman.
Potilasta hoidetaan yleensä ASA: lla, hepariinilla, aspiriinilla tai plasmafereesillä. Jos tromboottinen tapahtuma on jo tapahtunut, antikoagulanttia määrätään pidemmäksi ajaksi. Jos raskaana olevilla naisilla ei ole keskenmenoja tai trombeja, heitä tarkkaillaan tarkkaan kliinisesti ollakseen turvallisella puolella.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos toistuvasti esiintyy tromboosia, emboliaa tai selittämättömiä abortteja, on otettava yhteys lääkäriin. Lääkäri voi käyttää verinäytettä ja kattavaa potilaskonsultaa selvittääkseen, onko antifosfolipidioireyhtymä, ja aloittaa tarvittaessa välitön hoito. Onko käynti lääkärissä välttämätön, riippuu ensisijaisesti oireiden tyypistä ja vakavuudesta. Antifosfolipidien puutoksella ei usein ole selviä oireita.
Jos käsivarsissa ja jaloissa havaitaan turvotusta, jota ei voida lukea muusta syystä, on otettava yhteys lääkäriin. Sama pätee epätavallisiin verenvuotoihin raskauden ensimmäisen puoliskon aikana ja yleensä sydän- ja verisuonitauteihin tai epätavallisiin kuumeoireisiin.
Aivohalvauksen, sydänkohtauksen tai keuhkovuodon sattuessa on ensiapuun soitettava välittömästi. Äkillinen virtsanpidätys ja pistävä kylkikipu osoittavat munuaisten infarktin, joka on myös hoidettava heti. Äärimmäisissä tapauksissa ensiapua ja elvytystoimenpiteitä on toteutettava, kunnes pelastuspalvelu saapuu.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Antifosfolipidi-oireyhtymän hoito koostuu yleensä lääkkeen antamisesta, joka vähentää verihyytymien riskiä.
Jos havaitaan tromboosia, hoito koostuu verenohennuslääkkeistä. Näitä ovat: hepariini, varfariini ja aspiriini. Samanlainen terapia raskauden aikana on monimutkaisempaa, kalliimpaa ja vaatii säännöllisiä injektioita, joilla on tietty riski sivuvaikutuksista. Aspiriinia ja hepariinia voidaan määrätä myös raskauden aikana. Varfariinia ei yleensä käytetä, koska se aiheuttaa raskausvaurioita.
Vain harvoin lääkäri suosittelee varfariinia, jos hyödyt ylittävät riskit. Verenohennushoito raskauden aikana on monimutkaista, mutta se on erittäin onnistunut estämään antifosfolipidioireyhtymän aiheuttamat keskenmenot. Asianmukaisen hoidon aikana lääkäri testaa veren hyytymiskyvyn varmistaakseen, että potilaan haava paranee hyvin, jos on olemassa vamma.
Näkymät ja ennuste
Antifosfolipidioireyhtymän ennuste riippuu verisuonten tukkeumien sijainnista ja tromboosien esiintymistiheydestä. Kehittyneen tromboosin jälkeen on odotettavissa pidempi hoitoaika, jotta saavutetaan vapaa oireista. B.
Pysyvä parannus on mahdollista ja hyvin todennäköistä terveellisillä elämäntavoilla. Raskaana olevilla naisilla, joilla ei ole aiemmin ollut tromboosia, on myös hyvät mahdollisuudet toipumiseen. Sinua hoidetaan kerran ja voit luottaa siihen, että sinulla ei ole vammoja raskauden loppuun saakka.
Näkymät ovat vähemmän optimistiset naisilla, jotka kärsivät useista verisuonisulkuista pian synnytyksen jälkeen, tai potilailla, joilla on diagnosoitu useita trombooseja leikkauksen jälkeen. On olemassa vaara monien verisuonten supistumista, jotka leviävät lukuisiin pienempiin ja isompiin verisuoniin. Tämä aiheuttaa veren ruuhkia, jossa useita elimiä ei ole riittävästi varustettu ravinteilla ja lähettiaineilla samanaikaisesti. Jos elinvika ilmenee, potilas kärsii henkeä uhkaavasta tilasta.
Mitä useammin potilas kärsii tromboosista elämänsä aikana, sitä huonompi hänen ennustetaan. Apu voidaan saavuttaa muuttamalla elämäntapaa, oppimalla olemaan herkkä varhaisvaroitussignaaleille tai käyttämällä varotoimenpiteitä. Samanaikaisesti tapahtuman todennäköisyys pienenee huomattavasti.
ennaltaehkäisy
Antifosfolipidioireyhtymää ei voida estää. Jos tiedät sairaudestasi ja saatat olla terapiassa, tiettyjä jokapäiväisen elämän näkökohtia tulee harkita. Jos veren ohenemista suoritetaan, kontaktiurheilua tulisi välttää ja käyttää pehmeitä hammasharjoja ja elektronista partakoneen. Jos lääkkeitä ei käytetä, lääkärille on tiedotettava taudista jokaisella lääkityksellä.
Jälkihoito
Yleensä antifosfolipidioireyhtymästä ei tunneta erityisiä seurantavaihtoehtoja. Potilas luottaa ensisijaisesti lääkäriin hoitamaan sairautta, jotta oireet lieviävät ja komplikaatiot vältetään. Täydellistä paranemista ei kuitenkaan voida aina saavuttaa. Mitä aikaisemmin antifosfolipidioireyhtymä tunnistetaan, sitä suurempi on todennäköisyys taudin positiiviselle kululle.
Useimmissa tapauksissa tätä tilaa hoidetaan lääkityksellä. On huomattava, että nieleminen voi johtaa erilaisiin sivuvaikutuksiin. Ensinnäkin on kiinnitettävä huomiota lääkityksen säännölliseen käyttöön ottaen huomioon mahdolliset yhteisvaikutukset muiden lääkkeiden kanssa. Ota yhteys lääkäriisi, jos olet epävarma.
Raskaus voidaan usein estää ottamalla lääkitys. Lisäksi kosketuksella muiden antifosfolipidioireyhtymän kärsivien potilaiden kanssa voi myös olla positiivinen vaikutus tämän taudin jatkoon. Ei ole harvinaista, että tämä johtaa tiedonvaihtoon, josta voi olla apua jatkokäsittelyssä. Ystävien ja perheen tuki voi myös olla erittäin hyödyllistä.
Voit tehdä sen itse
Antifosfolipidi-oireyhtymän muodosta riippumatta kaikki sairastuneet hyötyvät terveellisestä elämäntavasta, joka vähentää tromboembolisten tapahtumien riskiä. Ensinnäkin tämä sisältää tupakoinnin lopettamisen. Nesteiden ja liikunnan puute, liikalihavuus ja korkea verenpaine, joita ei ole hoidettu pitkään, ovat muita tekijöitä, joihin voi helposti vaikuttaa muuttamalla elämäntapaa.
APS-potilaiden tulisi välttää estrogeenipohjaisten ehkäisyvälineiden käyttöä, koska ne voivat edistää tromboosin kehittymistä. Kaikkia hormonittomia ehkäisyvälineitä voidaan käyttää vaihtoehtona. Asiantuntijaneuvonnan jälkeen on myös mahdollista ottaa ns. Mini-pilleri, joka perustuu progestiiniin.
Raskaus tulee suunnitella huolellisesti lisääntyneen riskin vuoksi. Antifosfolipidi-oireyhtymän hoitoa on mukautettava vastaavasti raskauden aikana spontaanien aborttien estämiseksi eikä sikiön vaarantamiseksi. APS-tautia sairastavien naisten, jotka haluavat tulla raskaaksi, tulisi siksi tiedottaa hyvissä ajoin mahdollisista riskeistä ja hoitomenetelmistä raskauden aikana.
Oireettomalla APS-potilaalla, jota hoidetaan pienillä annoksilla asetyylisalisyylihapolla tai jota vain havaitaan, ei ole tuskin mitään rajoituksia heidän elämäntapaansa. Heille on kuitenkin järkevää tutustua mahdollisiin tromboosin merkkeihin, jotta hoito voidaan aloittaa nopeasti tarvittaessa.
Kokemusten vaihto muiden auttamisryhmään osallistuvien henkilöiden kanssa on myös arvokas apu monille APS-potilaille arkipäivän selviytymisessä.