Kuten hepatosplenomegalia lääketiede kuvaa samanaikaista pernan ja maksan suurenemista. Tällä oireyhdistelmällä voi olla useita syitä, kuten tarttuvat yhteydet tai perinnölliset varastointitaudit. Oireiden hoito riippuu ensisijaisesta sairaudesta.
Mikä on hepatosplenomegalia?
Jos sydämen veren tukkoisuus on vastuussa kahden elimen laajentumisesta, vatsakipu on yleisin oire.© shidlovski - stock.adobe.com
Hepatosplenomegalia ei itsessään ole sairaus. Pikemminkin se on oire useille sairauksille. Hepatosplenomegaliaan viitataan aina, kun potilaalla on samanaikainen turvotus ja pernan ja maksan laajentuminen.
Oire on tosiasiassa kaksi erilaista oiretta tai yhdistetty oirekompleksi, joka koostuu suurennetusta maksasta hepatomegalian merkityksessä ja suurennetusta pernasta splenomegalian merkityksessä. Näiden oireiden samanaikainen esiintyminen on kliinisesti merkityksellistä, koska se voi antaa lääkärille indikaation primaaritaudin laajemmasta laajuudesta anamneesin taustalla.
Hepatosplenomegalia hankitaan useimmissa tapauksissa ja hankituna oirekompleksina voidaan yleensä jäljittää infektioihin. Vauvojen molempien oireiden synnynnäinen muoto johtuu usein säilytys- tai imusairauksista. Primaaritaudin diagnosoimiseksi sairastuneen ikä on erityisen tärkeä.
syyt
Hepatosplenomegalialla voi olla monia syitä. Saatu muoto menee usein takaisin virusinfektioiden, kuten Epstein-Barr-viruksen tai sytomegaloviruksen, kanssa. Yhteys bakteeri-infektioihin on myös mahdollista ajatellussa muodossa. Oireyhdistelmä luonnehtii luomistautia, esimerkiksi ornitoosia, loistauditusta, malariaa ja skistosomioosia tai leishmaniaasia.
Jos hankittu muoto esiintyy ilman tartuntaa, syynä voivat olla kasvaimet. Kahden oireen synnynnäinen muoto viittaa ensisijaisesti säilytystauteihin, kuten amyloidoosi tai mukopolysakkaridoosi. Imukudoksen sairaudet ovat myös mahdollisia syitä pernan ja maksan synnynnäiselle laajentumiselle.
Muita syy-yhteyksiä voivat olla neuroblastoomat, sarkoidoosit, oireyhtymät, kuten Hurlerin oireyhtymä tai Schnitzlerin oireyhtymä, Farberin tauti ja aortan preduktaalinen coarctation. Yhdistettyjä oireita esiintyy kuitenkin usein maksasolutauteissa, kuten oikean sydämen vajaatoiminta tai maksasairaudet. Lisäksi verihäiriöt, kuten monisytoeminen vera, on liitetty ilmiöön. Syy tunnistaminen on kriittistä asianmukaisten terapeuttisten vaiheiden kehittämiselle.
Oireet, vaivat ja oireet
Hepatosplenomegalian oireet riippuvat suuresti syystä kussakin yksittäisessä tapauksessa. Periaatteessa pernan ja maksan suureneminen ei yleensä aiheuta kipua ja voi olla jopa täysin oireeton erikseen. Usein turvotukset voidaan nähdä paljain silmin. Turvotuksen laajuudesta riippuen ilmiö voi puristaa maksan ja pernan naapurielimiä. Tällaisessa tapauksessa ne liittyvät useimmiten puristettujen elinten toiminnallisiin menetyksiin.
Erittäin massiivisen turvotuksen yhteydessä esiintyy myös kipua. Pernan ja maksan suurenemiseen liittyvät oireet ovat lääkärille yksi tärkeimmistä vihjeistä sairauden tosiasiallisesta syystä. Esimerkiksi tartuntatauteihin liittyy usein tulehdus, punoitus ja paikallinen kipu tai yskä, käheys ja nenä. Lisäksi kuume on yleinen oire tarttuvasta hepatosplenomegaliasta.
Jos sydämen veren tukkoisuus on vastuussa kahden elimen laajentumisesta, vatsakipu on yleisin oire. Kaikkien mahdollisten siihen liittyvien hepatosplenomegalian oireiden luettelointi menisi tällä hetkellä soveltamisalan ulkopuolelle ja sillä ei olisi mitään järkeä, koska lähes kaikki oireet voidaan muotoilla kliiniseen kuvaan syystä riippuen.
Diagnoosi ja kurssi
Ensimmäinen hepatosplenomegalian epäily ohittaa lääkärin yleensä visuaalisen diagnoosin ja palpaation avulla. Fyysinen tarkastus tunnustelua ja iskuja paljastaa maksan laajentumisen. Pernan tunnustelu potilaan oikeassa sivuttaisessa asennossa antaa tietoa pernan laajentumisesta. Sonografia vahvistaa diagnoosin. Koon määrittämisen lisäksi ultraääni auttaa myös määrittämään kahden elimen sisäisen ja pintarakenteen.
Valtimoiden ja suonien sonografinen tutkimus voi tunnistaa tai sulkea pois syyt, kuten maksan suonen tukkeuma tai portaalisuonen laajentuminen. Vaihtoehtona ultraäänelle voidaan suorittaa CT. Syy-diagnoosissa laboratorioarvot ovat erityisen merkityksellisiä, etenkin metaboliset parametrit, immunologiset parametrit ja tarvittaessa tuumorimarkerit.
Verikokeella voidaan myös selvittää tai sulkea pois tarttuvat syyt. Syyn selvittämiseksi voidaan tarvita menettelyjä, kuten maksan tai luuytimen puhkaisua.
komplikaatiot
Koska hepatosplenomegalia on monimutkainen oireenmukainen sairaus, jota olisi pidettävä vakavien terveysongelmien indikaattorina, hoitotyypillä ei ole tarkoitus kohdistua itse hepatosplenomegaliaan, vaan syyn poistamiseen. Siksi hoidon aikana ilmenevät komplikaatiot riippuvat siitä ja ovat siten luonteeltaan monimuotoisia.
Hoitamattoman hepatosplenomegalian tapauksessa voi syntyä erilaisia komplikaatioita. Näitä ovat sisäinen verenvuoto sekä veren esiintyminen ulosteessa ja oksennuksessa. Elimet, jotka ovat välittömässä läheisyydessä laajentuneen pernan ja maksan kanssa, voidaan puristaa ja niiden toiminta heikentyä.
Lisäksi voi esiintyä maksan vajaatoimintaa tai maksan vajaatoimintaa, mikä puolestaan voi johtaa keltaisuuteen tai veren hyytymishäiriöihin, samoin kuin tietoisuuden muutoksiin. Ne vaihtelevat mielialanvaihteluista ja unihäiriöistä sekavuus- ja jopa koomaan. Jalan turvotusta ja tukkoisia niskalaskimoita voidaan myös havaita komplikaatioina.
Lisäksi se voi johtaa hienojen motoristen taitojen häiriöön, joka ilmenee voimakkaana käsien vapinana. Toinen vakava komplikaatio, joka voi tapahtua hepatosplenomegalian seurauksena, on enkefalopatia, koko aivojen patologinen muutos. Tämä perustuu aivosolujen häiriöihin, jotka eivät enää voi riittävästi hoitaa vastaavia toimintojaan; tämän toimintahäiriön voi olla tai sen ei tarvitse olla pysyvä.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Lääkäriin on kuultava heti, kun ylävartalon alueella on havaittu epätavallista turvotusta. Jos on kipua, painetta tai ymmärrettämätöntä sisäistä jännitystä, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos oireet alkavat leviää tai jos ne lisääntyvät voimakkuudeksi, on tehtävä tarkastuskäynti. Jos verenkiertohäiriöitä, sydämentykytys tai verenkiertohäiriöitä esiintyy, lääkärintarkastus on tehtävä.
Lääkärin on selvitettävä oireet, kuten kuume, yleinen sairauden tunne, huimaus tai heikentynyt suorituskyky. Oksentelun, ruokahaluttomuuden tai unihäiriöiden ilmetessä lääkärin käynti on välttämätöntä. Erityistä varovaisuutta on noudatettava toistuvan veren suhteen virtsaan tai ulosteeseen. Lääkäriin on kuultava mahdollisimman pian, jotta syy voidaan selvittää. Vaurioitunut henkilö tarvitsee välitöntä lääketieteellistä apua hämmennyksen, uneliaisuuden tai tajunnan vajaatoiminnan yhteydessä.
On suositeltavaa soittaa ensiapuun ja varmistaa ensiapu, kunnes hän saapuu. Lääkärin on myös selvitettävä näkyvät ihomuutokset. Ihon värjäytymistä, näppylöitä tai turvotusta pidetään epätavallisina, ja ne tulisi tutkia. Jos jalkojen turvotusta, joka johtaa moottorivaikeuksiin tai jos henkilö kärsii uupumisesta tai apatiasta useita päiviä, on otettava yhteys lääkäriin.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Hepatosplenomegaliaa ei hoideta oireenmukaisesti. Kaikilla hoitotoimenpiteillä pyritään poistamaan syy ja vastaamaan siten syy-hoitoa. Hoito riippuu niin paljon elimen suurenemisesta. Jos infektiot ovat aiheuttaneet laajentumisen, esimerkiksi antibioottien antaminen on tärkeä vaihe terapiassa.
Lääkehoitoa voidaan käyttää myös sydämen syihin, kuten sydämen takaisinvirtaukseen. Tietyissä olosuhteissa voidaan kuitenkin tarvita myös kirurgisia hoitoja tällaisten syiden yhteydessä, esimerkiksi sydämen venttiilin korvaaminen tai terapeuttiset vaiheet, kuten stentti. Varastointitautien ja perinnöllisten synnynnäisten oireyhtymien tapauksessa syy-hoito ei ole mahdollista.
Tässä tapauksessa elimen laajentumisen syytä ei voida poistaa. Kliinisestä kuvasta riippuen sellaisia sairauksia hoidetaan oireellisesti. Jos hepatosplenomegalia perustuu kasvaimeen, kasvaimen poistuminen on hoidon painopiste. Kasvustyypistä riippuen, jälkikäteen voidaan suorittaa lisähoitoja, kuten sädehoito.
Näkymät ja ennuste
Hepatosplenomegalian ennuste riippuu aina taustalla olevasta taudista. Maksan ja pernan yhdistetty suureneminen on vain oire, joka osoittaa toisen sairauden. Jos perussairaus hoidetaan onnistuneesti, myös hepatosplenomegalia häviää.
Syyt ovat erilaisia. Ne voivat olla virusinfektiot, bakteeri-infektiot, loiset, kasvaimet, varastointitaudit, imusysteemin sairaudet ja monet muut syylliset sairaudet. Hepatosplenomegalian ennustetta ei voida tehdä erikseen yksittäisen perussairauden ennusteesta.
Ennuste tietyille tartuntataudeille on erittäin hyvä. Tämä vaikuttaa muun muassa Pfeifferin rauhaskuumeeseen (Epstein-Barr-virus). Vakavilla infektioilla ja loisiin, kuten luomistaudilla, ornitoosilla, malarialla, leishmaniaasilla tai skistosomioosilla, on kuitenkin myös merkitystä.
Yksittäisten sairauksien ennuste on erilainen. Ennustus imusolmukkeiden kasvaimista ja sairauksista on vielä huonompi, vaikkakin erottelu on tehtävä myös tässä. Varastointitaudit ovat muun muassa parantumattomia ja johtavat usein pysyvään hepatosplenomegaliaan.
Monet sairaudet ovat myös geneettisiä. Hepatosplenomegalian synnynnäisiä syitä ovat myös preduktaalinen ja postduktaalinen aortan coarctation. Tämä hepatosplenomegalian muoto on erittäin vaarallinen. Kuolleisuus on noin 90 prosenttia, jos hoitoa ei ole. Molemmat stenoosimuodot voidaan kuitenkin hoitaa menestyksellisesti leikkauksella.
ennaltaehkäisy
Hepatosplenomegalialla voi olla niin monia syitä, että tässä vaiheessa ei ole mahdollista luetella kaikkia ehkäiseviä toimenpiteitä. Geneettisen perustan syitä ei voida estää. Jotkut tarttuvista syistä voidaan estää rokotuksilla. Terveydelliset ruokavaliot, urheilu ja verenpainetta alentavat toimenpiteet voidaan estää kohtuullisessa määrin.
Jälkihoito
Useimmissa hepatosplenomegalian tapauksissa henkilöllä, jolla sairaus on, ei ole erityisiä tai suoria toimenpiteitä ja vaihtoehtoja jatkohoitoon. Ensinnäkin nopea ja ennen kaikkea varhainen diagnoosi on tärkeää, jotta oireet tai muut komplikaatiot eivät enää pahene. Tästä syystä potilaan on otettava yhteys lääkäriin ensimmäisissä hepatosplenomegalian oireissa ja oireissa uusien komplikaatioiden tai oireiden estämiseksi.
Hepatosplenomegalian hoito vaatii suuren määrän säännöllisiä lääkäri käyntejä. Sisäelimet on tarkistettava säännöllisesti perussairauden tunnistamiseksi nopeasti. Itse sairaus hoidetaan lääkityksen avulla. Vaikuttavan henkilön on varmistettava, että niitä otetaan säännöllisesti ja että annostelu on oikea oireiden lievittämiseksi.
Jos käytetään antibiootteja, on suositeltavaa olla kuluttamatta alkoholia, jotta antibioottien tehokkuus ei heikentyisi. Monissa tapauksissa tämä sairaus tarvitsee ystävien ja perheen tukea ja apua. Tämä voi myös estää psykologisia häiriöitä tai masennusta.
Voit tehdä sen itse
Hepatosplenomegalian lääketieteellinen hoito keskittyy syyn korjaamiseen. Potilas voi toteuttaa joitain toimenpiteitä lievittääkseen kaikkia oireita ja epämukavuuksia. Lääkärin määräämien lääkkeiden lisäksi lempeät valmisteet, kuten mäkikuismakapselit tai palderjan tee, auttavat tyypillisiä unihäiriöitä vastaan.
Tunnelmanvaihtelut voidaan lievittää myös luonnollisilla rauhoittimilla. Liikunta ja yleinen terveellinen ja tasapainoinen elämäntapa auttavat myös varmistamaan, että ärsytys, väsymys ja muut tyypilliset valitukset häviävät nopeasti.
Jos hämmennystä ilmenee, on jokapäiväisessä elämässä toimittava varovaisesti onnettomuuksien välttämiseksi. Muut valitukset, kuten veren hyytymishäiriöt tai tajunnan muutokset, vaativat lääketieteellistä hoitoa. Potilaan tulee ilmoittaa lääkärille kaikista oireista ja mennä sairaalaan, jos oireet lisääntyvät.
Pernan ja maksan samanaikainen suureneminen ei ole hengenvaarallinen, mutta oireet ovat huomattava taakka potilaalle, joten psykologinen tuki on järkevää ja välttämätöntä. Keskustelu muiden kärsivien kanssa, esimerkiksi Internet-foorumeilla tai omatoimisen ryhmän kanssa, helpottaa taudin hoitamista ja näyttää uusia tapoja käsitellä sitä.