Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens Johnsonin oireyhtymä on vakava ihosairaus, joka voi kehittyä allergisena immunologisena reaktiona erilaisille lääkkeille, infektioille ja pahanlaatuisille prosesseille. Iho-oireita, kuten kakadit, muodostuu paitsi iholle myös potilaan limakalvolle. Hoito eliminoi suurelta osin reaktioiden ensisijaisen syyn.

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä?

Ihosairaudet voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Yksi hankitun ihosairauden muoto on ihovauriot vasteena infektioille, lääkkeille tai muille myrkkyille.Erythema exudativum multiforme esiintyy esimerkiksi ylemmässä koriumissa ja vastaa akuuttia ihon reaktiota tulehdukseen. Se on punoitus, ts. Ihon punoitus herpes simplex-, streptokokki- tai paraneoplasiainfektioiden yhteydessä.

Lääkkeet voivat myös olla vastuussa eryteemasta. Stevens Johnsonin oireyhtymä on erimuotoinen erythema exudativum multiforme ja kuuluu siten ihon vakavimpiin allergisiin lääke- tai infektioreaktioihin. Termi, jota käytettiin allergiseen reaktioon Erythema exudativum multiforme majus käytetty.

Sillä välin tämä termin käyttö on kuitenkin vanhentunut, koska kahdella ihoreaktiolla on erilaisia ​​etiologioita. Stevensin ja Johnsonin katsotaan olevan ensimmäinen, joka kuvaa Stevens-Johnsonin oireyhtymää ja antoi oirekompleksille nimen.

syyt

Noin puolessa kaikista tapauksista Stevens-Johnsonin oireyhtymän syy on allerginen reaktio tietyille lääkkeille. Useimmissa tapauksissa sulfonamidit, kodeiini tai hydantoiinit ovat vastuussa ihon reaktiosta.

Lisäksi todettiin syy-yhteys Stevens-Johnson-oireyhtymän ja tulehduskipulääkkeiden, NNRTI-lääkkeiden, allopurinolin, moksifloksasiinin ja strontiumraneulaatin välille. Allerginen reaktio on immunologisesti indusoitu, T-soluvälitteinen nekroosi keratinosyyteistä. Tarkkaa patogeneesiä ei kuitenkaan ole vielä selvitetty.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ei tarvitse välttämättä olla yhteydessä huumeallergioihin. Harvinaisempia, mutta teoreettisesti mahdollisia immuunireaktion laukaisevia tekijöitä ovat pahanlaatuiset prosessit, kuten lymfoomat. Lisäksi Stevens-Johnsonin oireyhtymää on ilmoitettu mykoplasma-infektioiden ja muiden bakteeri- tai virusinfektioiden taustalla.

Oireet, vaivat ja oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymä ilmenee kliinisesti vakavissa yleisissä oireissa akuutissa alkaessa. Potilaan yleinen tila huononee yhtäkkiä ja johtaa usein korkeaan kuumeeseen ja nuhaan. Lähes kaikissa tapauksissa limakalvot osallistuvat voimakkaasti reaktioon.

Iholla ja limakalvolla punoitus, jonka reunat ovat epäselvät ja tumma keskeinen väri, kehittyvät hyvin lyhyessä ajassa. Tätä ominaista oiretta kutsutaan myös epätyypillisiksi kokkadeiksi. Rakkuloita esiintyy suussa, kurkussa ja sukuelimissä. Ihon muutokset ovat usein kivuliaita tai muuten herkkiä kosketukseen. Myöskään silmien iho ei ole säästynyt oireista.

Monissa tapauksissa esiintyy eroosista konjunktiviittia. Useimmissa tapauksissa potilaat eivät voi enää avata suutaan. Tämä aiheuttaa syömisvaikeuksia. Melko vaikean ihoreaktion aikana voi syntyä komplikaatioita. Suurin komplikaatio on Lyellin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä hilseilevä iho -oireyhtymä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Vaikka Stevens-Johnsonin oireyhtymässä esiintyy yleensä tyypillisiä oireita, ihon biopsia tehdään yleensä osana diagnoosia. Kudosnäytettä käytetään Stevens-Johnsonin oireyhtymän epäiltyjen diagnoosien vahvistamiseen tai poissulkemiseen. Erityisiä laboratorioparametreja tai erityisiä testejä ei ole saatavana diagnostiikkaan.

Nekroottisia keratinosyyttejä löytyy kuitenkin tyypillisesti histopatologiasta. Pohjakalvon tyhjiöinti on yhtä merkittävä. Subepidermaaliset raot voivat myös puhua Stevens-Johnsonin oireyhtymän puolesta. Oireyhtymäpotilaiden ennusteet ovat melko heikot verrattuna useimpiin muihin ihoreaktioihin.

Tappavuus on noin kuusi prosenttia. Jos oireyhtymä kehittyy Lyellin oireyhtymäksi, kuolleisuus on noin 25 prosenttia. Vähemmän vakavissa tapauksissa iho-oireet paranevat jättämättä arpia. Ihon pigmenttihäiriöt pysyvät korkeintaan. Limakalvojen rajoituksista tai kiinnittymisistä johtuen komplikaatioiden riski on kuitenkin suuri.

komplikaatiot

Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla erittäin vaikea. Haavaumat jättävät arvet paraneessaan. Myös limakalvon kutistuminen voi tapahtua. Koska limakalvot ovat erittäin ärtyneitä sairauden akuutissa vaiheessa, on olemassa riski saada toinen infektio paikallisilla patogeeneillä, kuten sienillä tai bakteereilla.

Lisäksi se voi johtaa voimakkaaseen nestehukkaan ja seurauksena kuivumisesta ja fyysisistä tai henkisistä vajauksista. Jos tulehdus leviää silmien iholle, tämä voi johtaa sidekalvotulehdukseen. Vakava komplikaatio on Lyellin oireyhtymä, jonka aikana iho kuoriutuu ja muuttuu nekroottiseksi.

Yhdessä neljästä tapauksesta toissijainen oire on tappava. Vähemmän vakavissa tapauksissa ihon pigmenttihäiriöt säilyvät. Lisäkomplikaatioita voi johtua kiinnittymisistä ja limakalvon rakenteen muutoksista. Stevens-Johnson-oireyhtymän hoitoon liittyy useita riskejä - esimerkiksi valmisteista, kuten makrolidiantibiooteista ja tetrasykliineistä.

Molemmat aineet voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia ja yhteisvaikutuksia, ja toisinaan esiintyy allergisia reaktioita. Intensiivisen hoidon toimenpiteet, kuten infuusiot, voivat johtaa infektioihin tai loukkaantumisiin. Väärän hoidon seurauksena ei voida sulkea pois vakavia komplikaatioita, kuten verihyytymiä tai kudosnekroosia.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä asianomaisen henkilön on mentävä lääkäriin. Koska se ei pysty parantumaan itsenäisesti ja oireyhtymän oireet yleensä pahenevat, jos niitä jätetään hoitamatta, lääkäriin on otettava yhteys heti, kun ensimmäiset oireet osoittavat oireyhtymän.

Vain tämän sairauden varhaisella havainnoinnilla ja hoidolla voidaan estää muita komplikaatioita. Stevens-Johnsonin oireyhtymän tapauksessa lääkäri on mentävä, jos asianomaisella henkilöllä on erittäin korkea kuume. Kuume ilmaantuu yleensä yhtäkkiä eikä häviä yksinään. Rakkuloita muodostuu suussa ja kurkussa, ja useimmilla potilailla on myös sidekalvotulehdus. Jos näitä oireita ilmenee, asianomaisen on otettava välittömästi yhteys lääkäriin.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidetaan yleensä sairaalassa. Ensiapu on soitettava hätätilanteissa tai jos oireet ovat erittäin voimakkaita. Sitä, voidaanko tauti parantaa kokonaan, ei yleensä voida ennustaa.

Hoito ja hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymän potilaiden hoidossa voidaan käyttää erilaisia ​​menetelmiä. Kaikissa tapauksissa terapeuttiset toimenpiteet keskittyvät reaktion ensisijaisen syyn poistamiseen. Syy johtuu pääosin lääkkeistä, joita on annettu viime viikkoina. Lääkitys tulee lopettaa tai korvata heti.

Mykoplasma-infektioita on tarkasteltava myös syy-yhteyden suhteen oireyhtymään. Tällaisia ​​infektioita hoidetaan tetrasykliineillä tai makrolidiantibiooteilla. Antibiootit ovat parempia tartunnan saaneiden lasten tapauksessa. Glukokortikoidien tehokkuus Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on kiistanalainen, eikä niitä anneta lisääntyneen kuolleisuuden vuoksi.

Viimeaikaisten tutkimusten mukaan etenkin suun ja kurkun oireet kärsivät potilaat helpommin hengitysteiden infektioista osana kortikosteroidihoitoa. Kortikosteroidien antamisen lisäksi immunoglobuliinien antaminen on myös vaarallista. Ihon irtaantumiset hoidetaan palovammapotilaiden hoitosääntöjen mukaisesti.

Tärkeimpiä vaiheita tässä yhteydessä ovat intensiiviset lääketieteelliset toimenpiteet nesteiden tasapainottamiseksi, proteiinien tasapainottamiseksi ja elektrolyyttien tasapainottamiseksi, ja vakavaan tapaukseen on lisäksi tarpeen antaa pysyvä sydän- ja verisuonitarkkailu. Sama pätee infektioiden ennaltaehkäisyyn. Jos potilaan ruoan saanti on vaurioiden takia häiriintynyt, annetaan parenteraalista ravintoa. Desinfiointiliuokset ja kosteat kompressit on tarkoitettu paikalliselle terapialle.

Löydät lääkkeesi täältä

ennaltaehkäisy

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on allerginen immunologinen reaktio. Ihotaudin infektioon liittyvä muoto voidaan estää yleisellä infektioiden ehkäisyllä. Koska oireyhtymä voi kehittyä myös huumeallergioiden tai pahanlaatuisten prosessien perusteella, tuskin mitään kattavia ehkäiseviä toimenpiteitä on saatavana.

Jälkihoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymä vaatii laajaa seurantaa. Ihosairaus voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita, jotka saattavat jatkua jonkin aikaa syyn hoitamisen jälkeen. Ihotautilääkäri voi tutkia epänormaalit alueet ja määrätä sopivia lääkkeitä ja toimenpiteitä.

Varhaisessa hoidossa Stevens-Johnsonin oireyhtymän pitäisi korjautua nopeasti. Voit kysyä neuvoa lääkäriltäsi uudelleen muutaman viikon kuluttua. Osana jälkihoitoa tarkistetaan, toimiiko määrätty lääkitys. Jos lääkitys on lopetettu, tarkistetaan, onko lääke todella aiheuttanut oireita.

Tarvittaessa on suoritettava useita testejä tätä varten, kunnes haluttu tulos saavutetaan. Seuraava hoito voi siten ulottua viikkoihin tai jopa kuukausiin. Dermatomatiittia voidaan kuitenkin yleensä hoitaa hyvin ilman, että seuraavia oireita odotetaan. Stevens-Johnsonin oireyhtymän seurannasta vastaa perhelääkäri.

Taudin vakavuudesta riippuen, eri asiantuntijat voivat olla mukana terapiassa. Ihotautilääkärin lisäksi lääkärit voivat olla vastuussa hoidosta ja jälkihoidosta. Paikallisen hoidon jälkeen käsitellyt alueet on tarkistettava turvotuksen tai epänormaalien suhteiden varalta. Jos syntyy komplikaatioita, hoitoa on mukautettava.

Voit tehdä sen itse

Omaapua ei suositella Stevens-Johnson-oireyhtymään. Pikemminkin potilaiden tulee ottaa heti yhteys lääkäriin. Voi olla kuolevaisten vaara. Seuraavat itseaputoimenpiteet on siis tarkoitettu vain täydentäväksi itsehoitoksi.

Koska se on allerginen reaktio, yleinen infektioiden ennaltaehkäisy lupaa joskus helpotusta. Tämä ei kuitenkaan voi sulkea pois kaikkia mahdollisia syitä. Kolme neljäsosaa kaikista tapauksista lääkkeet laukaisevat Stevens-Johnsonin oireyhtymän. Vieroitus estää tyypillisiä oireita, mutta voi johtaa muihin ongelmiin. Siksi sairastuneiden on ensin otettava yhteys lääkäriin ennen lääkityksen lopettamista.

Monien sairauksien, kuten Stevens-Johnsonin oireyhtymän, takia lepo ja suoja ovat paras tie toipumiseen. Lääkärit suosittelevat myös kosteita kompressioita, jotka voit laittaa itsellesi ilman paljon vaivaa. Ne olisi varustettava kamomiuutteella. Sukupuolielinten vastaavia lonkkakylpyjä on saatavana myös apteekkeista. Suualueelle on huuhdeltuja kamomillaa. Ihottumat ovat ominaisia ​​Stevens-Johnson-oireyhtymälle. Voiteet, joissa on korkea sinkkipitoisuus, vähentävät punoitusta. Ne ovat myös saatavana ilmaiseksi ja ilman reseptiä.