Progressiivinen polttimon halvaus

vuonna etenevä bulbar halvaus kolmenkymmenen, kasvojen, nielun, nielun, vagusen ja hypoglossalisten hermojen moottorin kallon hermoydin kuolee. Tämä menetys johtaa kasvojen ja ruokatorven halvaantumiseen. ALS: llä on samanlaisia ​​oireita, joten progressiiviseen bulbarhalvaukseen viitataan joskus ALS-alamuotona.

Mikä on progressiivinen polttimon halvaus?

etenevä bulbar halvaus on systeemisesti etenevä atrofia, joka liittyy kudoksen atrofiaan motorisissa hermoissa. Kudoksen kutistumisessa on nivelhammas keskikohtaan ja leviää sieltä. Yhden aikuisilla esiintyvän sairauden muodossa on myös infantiili variantti, jolla on lapsen ikä.

Taudin molemmat muodot ovat neurologisia sairauksia ja vaikuttavat pääasiassa moottorihermoihin. Progressiivinen bulbar-halvaus kohdistuu selkärangan lihaksen atrofioihin, joihin liittyy erityinen jakautumismalli. Taudin alkaessa lapsuudessa, sairaus muuttuu joskus Fazio-Londe-oireyhtymä nimeltään.

Jotkut lähteet kuvaavat aikuisikäisen progressiivisen bulbar-halvauksen degeneratiivisen taudin ALS: n erityismuotona. Jos progressiivinen bulbarhalvaus liittyy kuurouden oireisiin, sitä kutsutaan myös Brown-Vialetto-van-Laere -oireyhtymä nimetty.

syyt

Progressiivisen bulbarhalvauksen yksittäisten muotojen tarkat syyt ovat toistaiseksi tuntemattomia. Joissakin tapauksissa tiede pystyi osoittamaan ns. Cu-Zn-superoksididismutaasin mutaation. Tämä aine on entsyymi, joka suorittaa muuntamisprosesseja kehossa ja katalysoi reaktioita vetyperoksidituotteen kanssa.

Suhdetta degeneratiiviseen sairauteen ALS epäillään lähinnä löydetyn mutaation vuoksi SOD-geenissä, joka koodaa kuvattua entsyymiä. Tätä mutaatiota ei voida osoittaa vain monissa etenevän bulbar-halvauksen tapauksissa. Tuoreen tutkimuksen mukaan SOD-geenin viat voidaan havaita myös ihmisillä, joilla on perinnöllinen perinnöllinen ALS-muoto.

Vika johtaa stabiloimattoman SOD: n sytotoksisiin vaikutuksiin. Mutaatio tukee vastaavan proteiinin suurta taipumusta kertyä, mikä on vastuussa solukuolemasta. Vain kallon hermoytimien ydinvauriot aiheuttavat bulbar-halvauksen. Supranukleaarinen vaurio puolestaan ​​aiheuttaa näennäishalvauksen.

Oireet, vaivat ja oireet

Progressiivinen bulbar-halvaus antaa moottorin ydinalueiden kudoksen kulkea askel askeleelta. Potilaat kokevat kasvavia vaikeuksia päivittäisissä ja elintärkeissä liikkeissä, kuten pureskelussa, nielemisessä tai puhumisessa. Suurimman osan kärsivien gag-refleksi vähenee merkittävästi hyvin lyhyessä ajassa.

Ne voivat liikkua vain hiukan kasvoalueella. Toisin kuin ALS, degeneratiiviset muutokset eivät vaikuta kaikkiin ydinmoottorin alueisiin. Sen sijaan tauti keskittyy pääasiassa kallon hermoihin V, VII, IX, X ja XII ja innervoituneiden lihasten korticobulbar-reitteihin. Tauti vaikuttaa ensisijaisesti kolmoishermon, kasvohermon, limakalvojen hermon, emättimen ja hypoglossuksen ydinalueiden moottorihermoihin.

Siksi, toisin kuin ALS-potilailla, potilaat eivät yleensä kärsi raajojen spastisesta tai hiukan halvaantumisesta. Keuhkoihin ja sydämeen ei myöskään vaikuteta. Progressiivinen sipulin halvaus keskittyy oireellisesti kasvoihin, silmän lihaksen ytimien ollessa säilyneinä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Progressiivinen bulbarhalvaus diagnosoidaan kuvantamistekniikoilla. Ydinleesiot vastaavilla ydinalueilla ilmenevät MRI: llä tai CT: llä. Tauti on erotettava ALS: stä differentiaalidiagnoosilla. Asteittain kasvavan dysfagian vuoksi ennuste kaikista sairauden muodoista on epäsuotuisa.

Yleinen komplikaatio on ruoan tai syljen aspiraatio, joka usein aiheuttaa keuhkokuumeen ja johtaa usein potilaan kuolemaan vuoden tai kolmen kuluessa. Useimmissa tapauksissa tauti etenee nopeasti. Nopea eteneminen huonontaa ennustetta.

komplikaatiot

Progressiivisella sipulihalvausella on erittäin huono ennuste. Puhtaasti oireenmukaisella hoidolla pyritään vähentämään komplikaatioiden riskiä. Progressiivisen bulbarhalvauksen pääoire on lisääntyvä dysfagia. Nielemisprosessin tukkeutumisen vuoksi potilas ei voi enää ottaa ruokaa ja nälkää nälkään ilman keinotekoista ravintoa.

Lisäksi on aina riski ruuan aspiraatiosta, mikä voi johtaa kohtalokkaisiin komplikaatioihin. Aspiraatio on ruoan, nesteiden tai vieraiden esineiden tahatonta hengittämistä, jotka sitten pääsevät keuhkoihin. Siellä ne voivat johtaa vakaviin infektioihin, koska keho ei pysty yksin poistamaan vieraita kappaleita keuhkoputkista. Ruoka- tai sylkihalujen seurauksena kehittyy usein vakava keuhkokuume (keuhkojen tulehdus).

Infantiilisessa etenevässä bulbar-halvauksessa nämä komplikaatiot johtavat usein kuolemaan ensimmäisen ja kolmannen elämän vuoden välillä. Aikuisuudessa etenevä bulbar-halvaus tapahtuu usein amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS) yhteydessä. Nielevien lihaksen halvaus on ALS: n erityinen komplikaatio ja aiheuttaa tämän taudin huonon ennusteen.

Progressiivinen ennuste on progressiivinen sipulihalvaus ja kuurous (Brown-Vialetto-van-Laere -oireyhtymä). Sen lisäksi, että sairaus etenee nopeasti kuolemaan saakka, eteneminen voidaan pysäyttää ainakin väliaikaisesti kolmannes potilaista.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Nielemisrajoitukset, pureskeluprosessin ongelmat sekä kasvojen ja kaulan alueen näköhäiriöt on esitettävä lääkärille. Jos ruuan saanti kielletään, jos painonlasku tai organismin alitarjonta on tarpeen, asianomainen henkilö tarvitsee lääketieteellistä apua. Gag-refleksin häiriöt tai hengityksen epäsäännöllisyydet on tutkittava ja hoidettava.

Jos oireet kasvavat vähitellen useiden viikkojen tai kuukausien aikana, on otettava yhteys lääkäriin. Vaikeissa tapauksissa ruokaa ei enää voida kuluttaa vajaatoiminnan vuoksi. Tämä tarkoittaa, että kärsimällä henkilöllä on hengenvaarallinen tila. Varhaisen diagnoosin tekemisen mahdollistamiseksi lääkäriin on otettava yhteys heti, kun ensimmäiset oireet ilmestyvät.

Jos kyseinen henkilö nielee toistuvasti tai pelkää tukehtumista, on otettava yhteys lääkäriin. Hyperventilaatio, lihasvoiman menetys ja halvaantumisen oireet on esitettävä lääkärille mahdollisimman pian. Jos kieli muuttuu, jos henkilö vetäytyy tai jos hänen suorituskykynsä laskee, kyseinen henkilö tarvitsee apua. Lasten epäselvää puhetta tai kieltäytymistä puhumasta tulisi pitää varoituksena. Jos ymmärrettävästä ympäristöstä huolimatta muutoksia ei ole, vaaditaan lääkäri. Jos esiintyy puutteita, sisäistä kuivumista tai hammasten puhdistusongelmia, on otettava yhteys lääkäriin.

Hoito ja hoito

Syy-hoitoa ei ole saatavana potilaille, joilla on etenevä bulbar-halvaus, kuin potilaille, joilla on ALS. Tästä syystä hoito on puhtaasti oireenmukaista ja koostuu pääasiassa aspiraatioiden ehkäisystä ja syljen vähentämisestä. Ravitsemus tapahtuu koettimilla ruokakomponenttien aspiraatioon sulkemiseksi pois.

Suurimmalla osalla potilaista kärsitään yli syljenerityksestä. Oireiden edetessä he eivät voi enää niellä sylkeä ja niellä sitä. Näiden oireiden konservatiivinen terapia koostuu antikolinergisten lääkkeiden, kuten amitriptyliinin tai metioniinin, antamisesta. Vaihtoehtoisesti voidaan antaa botox-injektio, joka halvauttaa sylkirauhaset.

Koska monet kärsivistä kärsivät ahdistuksesta, nopeasti vaikuttavien bentsodiatsepiinien antaminen on myös vaihtoehto osana hoitoa. Suurin osa näistä lääkkeistä annetaan tippoina, koska potilas ei voi enää niellä. Yksi hoidon tärkeimmistä komponenteista on potilaiden ja heidän sukulaistensa psykologinen hoito.

Koska aikuismuodossa kärsivien on oltava täysin tietoisia taudin etenemisestä, psykoterapian tulisi antaa potilaalle mahdollisuus selviytyä ja paremmin selviytyä taudista. Glutamaatin antagonistinen rilutsoli on hyväksytty viivästyttämään ALS: ää vuodesta 1996. Ei ole selvää, voiko tämä lääke myös hidastaa etenevän bulbar-halvaus.

ALS: ää hoidetaan nyt myös kantasoluhoidolla Yhdysvalloissa. Tätä terapiaa ei ole hyväksytty Saksassa. Lisäksi hoidon tehokkuutta progressiivisessa bulbarhalvauksessa ei pidetä vahvistettuna.

Löydät lääkkeesi täältä

ennaltaehkäisy

Progressiivista bulbarhalvausta ei voida tällä hetkellä estää, koska taudin syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti.

Jälkihoito

Progressiivinen sipulihalvaus on tällä hetkellä parantumaton sairaus, joten seurannan hoito on erittäin rajallista. Päätavoitteena on oireiden vähentäminen oireenmukaisella seurannalla. Koska etenevän dysfagian (nielemishäiriön) riski on suuri tämän sairauden yhteydessä, sitä tulee noudattaa.

Elintarvikkeiden hengittäminen ja hengitysteiden mahdollinen tukehtuminen tai tulehdus ovat myös vaarassa. Tässä potilas syötetään yleensä profylaktisesti putkien avulla. Lisäksi yritetään vähentää hypersalivaatiota, syljen lisääntynyttä tuotantoa. Tämä tehdään yleensä antamalla lääkkeitä, kuten amitriptyliini tai metioniini. Toinen vaihtoehto on botox-injektiot sylkirauhasiin.

Psykologinen tuki on myös tärkeää, koska kärsivät ihmiset kärsivät usein masennuksesta tai ahdistuksesta. Joissakin tapauksissa tarvitaan myös ylimääräisiä lääkkeitä. Progressiivisen sorkkataudin jälkeen suositellaan säännöllisiä tutkimuksia taudin etenemisen seuraamiseksi ja lääkityksen säätämiseksi tarvittaessa.

Progressiivisella sipulihalvausella on huono ennuste. Taudin nopea eteneminen kuolemaan voi viivästyä vain kolmanneksella potilaista. Terapeuttisia lähestymistapoja, kuten kantasoluhoito, on jo olemassa, mutta ne ovat edelleen testivaiheessa.

Voit tehdä sen itse

Etsivän polttimon halvaus on itseohjauksen mahdollisuuksia hyvin rajoitettua. Taudilla on epäsuotuisa ennuste ja vaikea taudin kulku. Arjessa on tärkeää, että potilas työskentelee tiiviissä yhteistyössä lääkärin ja hoitoryhmän kanssa. Heti diagnoosin jälkeen hänen tulisi tietää itsensä täysin taudista ja sen jatkokehityksestä. Arjen uudelleenjärjestelyt ja riittävien tarvikkeiden järjestäminen ovat välttämättömiä. Ne tulisi tehdä ajoissa, jotta vältetään lisäkomplikaatiot.

Jotta taudin haitat voidaan hoitaa hyvin, on välttämätöntä, että henkinen vahvistaminen tapahtuu. Erilaisten rentoutumismenetelmien ja mielenterveystekniikoiden käytön lisäksi on suositeltavaa käyttää psykoterapista tukea. Elämän iloa ja hyvinvointia on edistettävä. Taudin käsittely on opittava. Lisäksi mielenterveyden sairauksien estämiseksi.

Ideoiden vaihtaminen muiden ihmisten kanssa, joita asia koskee, voi olla hyödyllistä ja hyödyllistä. Siellä on mahdollisuus kommunikoida muiden sairaiden kanssa itseapuryhmien kautta tai suljetuissa Internet-foorumeissa. Siellä asuu keskinäinen apu omaapuun.

Koska progressiivinen bulbarhalvaus on raskas taakka sukulaisille, heille on myös tiedotettava hyvissä ajoin jatkokehityksestä. Perheiden yhteenkuuluvuus on tärkeätä potilaan terveyden ylläpitämiselle, ja sitä olisi vaalittava.