Erdheim-Gsell-oireyhtymä

Termi Erdheim-Gsell-oireyhtymä sisältää patologisen muutoksen suurten valtimoiden, pääasiassa aortan, keskisuonen seinämässä (väliaineessa). Sairausoireyhtymä, jota yleensä kutsutaan idiopaattiseksi, johtaa väliaineen sileiden lihasten ja elastisten kuitujen hajoamiseen. Väliaineen muuttunut joustavuus lisää hengenvaarallisen aortan leikkauksen riskiä, ​​etenkin aortan nousevassa haarassa ja aorttakaaressa, mikä voi johtaa aneurysmaleikkauksiin, verenvuotoon ja aneurysmaan muodostumiseen verisuonen seinämän sisä- ja ulkokerroksen välillä.

Mikä on Erdheim-Gsellin oireyhtymä?

Erdheim-Gsellin oireyhtymä aiheuttaa tuskin mitään oireita alkuvaiheessa, joten tauti löydettiin sattumalta tässä vaiheessa tutkittaessa tiettyjä valituksia, jotka eivät välttämättä liity Erdheim-Gsellin oireyhtymään.
© designua - stock.adobe.com

Käsitteellä Erdheim-Gesell-oireyhtymä tai kystinen tai mukoidinen mediaani nekroosi Erdheim-Gsell on väliaineiden rappeuttava muutos, joka vaikuttaa suuriin valtimoihin, etenkin aorttaan. Sairauden aikana väliaineen sileät lihaskuidut ja elastiset kuidut, valtimoiden verisuonten seinämien keskikerros, hajoavat.

Elastisten kuitujen hajoaminen vastaa elastolyysiä ja sileiden lihassolujen hajoaminen tapahtuu yleensä apoptoosin, ohjelmoidun solukuoleman, kautta. Solujen hajoamismekanismi ei siis vastaa nekroosikuvaa. Taudin aikana elatusaineet - ja sen mukana myös itse valtimo - muuttuvat fyysisessä käytöksessään.

Elastisuus laskee jyrkästi ja väliaine ei voi enää reagoida aktiivisesti supistumisen tai laajenemisen signaaleihin, koska vastaavia sileälihassoluja ei enää ole saatavana. Tällä on erityisen vakava vaikutus aortan nousevassa haarassa ja aorttakaaressa, koska suonen seinät näissä aortan osissa ovat alttiina erityisen korkeille joustavuusvaatimuksille ilmataskunsa toiminnan täyttämiseksi.

syyt

Erdheim-Gsell-oireyhtymän syytä ei ole vielä selvitetty lopullisesti, joten tautia kutsutaan usein myös idiopaattinen kystinen mediaani nekroosi jäljempänä. Nimen lisäys idiopaattinen on kreikkalaista alkuperää ja tarkoittaa jotain "omaa" tai "itsestään" ja sitä käytetään synonyymissä lääketieteessä välttämättömän adjektiivin kanssa. Idiopaattinen tarkoittaa aina sitä, että sairauden syitä ei tunneta (vielä) riittävän hyvin.

Jotkut todisteet viittaavat siihen, että geneettisillä syillä voi olla merkitystä, kuten Marfanin oireyhtymässä, jossa tiivistetään tietyt perinnölliset sidekudossairaudet. Tähän mennessä on identifioitu useita kromosomialueita, joilla on vaikutusta väliaineen luonteeseen ja jotka vastaavat elastisten kuitujen hajoamisesta ja mukopolysakkaridimaisten saostumien sisällyttämisestä.

Muilla sairauksilla, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta, hyperkortisolismi tai pitkäaikainen korkea verenpaine, voi myös olla merkitystä. Hyperkortisolismi on hankittu sairaus, jonka aiheuttaa liian pitkä ja liian intensiivinen kortisonihoito.

Oireet, vaivat ja oireet

Tyypilliset merkit ja oireet, jotka voivat viitata Erdheim-Gsell-oireyhtymään, ovat vakavat tai erittäin vakavat rintakiput välittömästi rintakehän (rintalastan) takana. Rintakipuun liittyy yleensä epäspesifisiä oireita, kuten pahoinvointi, oksentelu ja levottomuus.

Tapauksissa, joissa on merkkejä shokista ja rintakipu säteilee selälle, on erittäin todennäköistä, että leikkauksen aneurysma on jo muodostunut aortaan ja vaatii välitöntä hoitoa. Muita oireita syntyy sekundaarisista vaurioista, jotka aiheutuvat verenvuodosta väliaineeseen samalla kun muodostuu hengenvaarallinen aneurysma.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Erdheim-Gsellin oireyhtymä aiheuttaa tuskin mitään oireita alkuvaiheessa, joten tauti löydettiin sattumalta tässä vaiheessa tutkittaessa tiettyjä valituksia, jotka eivät välttämättä liity Erdheim-Gsellin oireyhtymään. Oireet ilmenevät vasta, kun sairaus on edennyt niin pitkälle, että lihaskuitujen ja elastisten kuitujen hajoaminen ja mukopolysakkaridien sisällyttäminen väliaineeseen johtaa leikkauksiin aortassa.

Aortan leikkaus voidaan diagnosoida transesofagealisella ehokardiografialla (TEE). Muut kuvantamisdiagnostiikkamenetelmät, kuten CT ja MRT, sallivat kuitenkin eriytetympiä ja tarkempia lausuntoja. Jos aortan leikkaus jätetään käsittelemättä, siitä kehittyy yleensä hengenvaarallinen aneurysma, jos suonen sisäseinämään, intimaan, muodostuu repiä, jonka kautta veri voi virtata väliaineeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lääkärin tulee selvittää äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä ilmenevä yleinen huonovointisuus organismissa. Jos sinulla on oireita, kuten oksentelu, pahoinvointi tai yleinen heikkous, huolestuttavaa. Ota yhteys lääkäriin, jos oireet jatkuvat useita päiviä tai viikkoja. Monissa tapauksissa oireet ilmenevät vähitellen pidemmän ajanjakson ajan. Yhteys lääkäriin olisi luotava, jos asianomainen henkilö havaitsee suorituskyvyn heikkenemistä tai hyvinvoinnin heikkenemistä. Levottomuus tai unihäiriöt tulisi tutkia ja hoitaa.

Jos keskittymishäiriöissä, diffuusi ahdistuneisuus- tai huomio-ongelmissa, lääkärin käynti on välttämätöntä. Erityistä varovaisuutta on noudatettava, jos sisäinen paine tunne tai rintakipu. Syy selvittämiseksi on suositeltavaa käydä lääkärillä. Jos kipu saavuttaa selän tai leviää kehon etuosaan, lääkärin on suoritettava lääkärintarkastus. Elämää uhkaavat sairaudet ovat välittömässä läheisyydessä, ja ne tulisi antaa lääkärille hyvissä ajoin. Jos rinnassa on mustelmia tai ihon värjäytymistä, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos ylävartalon liikkeitä ei voida enää suorittaa normaalisti, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hoitoa, jonka tarkoituksena on suoraan parantaa Erdheim-Gesell-oireyhtymää, ei ole. Tämä johtuu siitä, että syy-tekijöiden välisiä suhteita ei ymmärretä riittävästi ja geneettiset tekijät ovat todennäköisesti syy. Siksi hoitoa harkitaan vain akuutien ongelmien esiintyessä, kuten aortan leikkauksen yhteydessä.

Aortan nousevalla alueella ja aorttakaaressa on useita tärkeitä valtimohaarat, jotka voidaan siirtää leikkaamalla tai tosiasiallisesti leikata. Tietyillä elimillä ja kehon alueilla huono verenhuolto voi johtaa vakaviin tai hengenvaarallisiin tilanteisiin ilman, että aneurysmat ovat jo muodostuneet. Jos aortan leikkaus diagnosoidaan ilman akuuttia vaaraa, lääkehoidolla pyritään ensisijaisesti alentamaan verenpainetta.

On tärkeää vähentää systoliset arvot alle 140 mmHg aneurysman riskin minimoimiseksi. Muita käytettävissä olevia terapeuttisia toimenpiteitä ovat pääasiassa verisuonileikkaukset, joiden avulla - pääasiassa sydän-keuhkojen avulla - verisuoniproteesit asetetaan paikalleen ja revityt tai revityt valtimoista tehdään jälleen mekaanisesti toimivia.

Näkymät ja ennuste

Pahimmassa tapauksessa Erdheim-Gsell-oireyhtymä voi johtaa kuolemaan. Tästä syystä potilaat ovat aina riippuvaisia ​​lääketieteellisestä hoidosta lisävaurioiden ja komplikaatioiden välttämiseksi. Ilman hoitoa tauti on yleensä tappava ja johtaa potilaan elinajanodotteen huomattavasti lyhentymiseen.

Vaikuttajilla on vakava rintakipu, oksentelu ja yleinen sairauden tunne. Ahdistuneisuus esiintyy myös usein ja heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Siksi monet kärsineistä kärsivät myös mielenterveyden häiriöistä. Selässä on edelleen verenvuotoa ja voimakasta kipua. Vakavissa tapauksissa Erdheim-Gsell-oireyhtymä voi myös johtaa sokkiin, jossa potilas menettää tajuuntansa ja voi vahingoittaa itseään uudelleen pudotessaan.

Erdheim-Gsell-oireyhtymän varhaisella diagnosoinnilla ja hoidolla on erittäin positiivinen vaikutus taudin jatkoon. Verenpainetta voidaan alentaa lääkityksen avulla. Useimmat kärsivät tarvitsevat kuitenkin myös leikkauksen taudin parantamiseksi kokonaan.

ennaltaehkäisy

Ei ole ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voisivat minimoida Erdheim-Gsellin oireyhtymän riskiä, ​​koska tauti voi olla monitekijäinen ja yhteyksiä, jotka lopulta laukaisevat Erdheim-Gsellin oireyhtymän, ei (vielä) ymmärretä riittävästi . Tärkeimpiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä voisi olla aortan tutkiminen ultraäänellä aika ajoin, jos omassa perheessä tunnetaan muita Erdheim-Gsellin oireyhtymän tapauksia.

Jälkihoito

Erdheim-Gsellin oireyhtymässä ei yleensä ole erityisiä vaihtoehtoja seurantahoitoon sairastuneille. Potilas on ensisijaisesti riippuvainen sairauden suorasta lääketieteellisestä hoidosta uusien komplikaatioiden estämiseksi. Pahimmassa tapauksessa kärsimätön henkilö voi kuolla, jos sitä jätetään hoitamatta, koska sydämen vajaatoiminta tapahtuu yleensä.

Tästä syystä Erdheim-Gsell-oireyhtymän varhainen diagnosointi on erittäin tärkeää. Useimmissa tapauksissa tämän taudin kärsineet ovat riippuvaisia ​​leikkauksesta. Potilaan tulee aina levätä tällaisen leikkauksen jälkeen ja huolehtia vartalostaan. Tällöin on vältettävä rasittavaa toimintaa tai muuta stressaavaa tai urheilullista toimintaa.

Erdheim-Gsell-oireyhtymän paranemisen nopeuttamiseksi on noudatettava tiukkaa sängyn lepoa. Suurin osa potilaista myös verenpaineen alentamiseksi riippuu lääkityksestä. Niitä tulisi ottaa säännöllisesti ja oikeassa määrin. Epäselvissä tapauksissa on aina otettava yhteys lääkäriin. Jopa onnistuneen leikkauksen jälkeen, lääkärin säännölliset tutkimukset ovat välttämättömiä, jotta Erdheim-Gsell-oireyhtymän oireet eivät toistu.

Voit tehdä sen itse

Erdheim-Gsell-oireyhtymän oireiden lievittämiseen ei ole vaihtoehtoa tavanomaiselle lääketieteelle. Omatoimia on rajoitettu erityiseen huolellisuusvelvollisuuteen omien fyysisten ja emotionaalisten tarpeidensa suhteen.

Potilaiden, joilla on Erdheim-Gsell-oireyhtymä, tulee suojautua liialliselta esiintymiseltä ja ylikuormitukselta. Fyysinen aktiivisuus on mukautettava organismin vaatimuksiin ja vaatimuksiin. Heti kun verenpaine nousee, välitön toiminta on tarpeen. Rentoutumistekniikat, lepo ja lepo auttavat alentamaan verenpainetta. Potilaat, jotka käyttävät säännöllisesti menetelmiä, kuten jooga, meditaatio tai autogeeninen harjoittelu, kokevat vähentyneen stressin ja lisääntyneen sisäisen rauhallisuuden. Tasapaino ja harmonia vahvistavat terveyden tunnetta ja vaikuttavat positiivisesti sydän- ja verisuonijärjestelmään. Musiikki, harrastukset tai laulamiseen käytettävät kulhot ovat myös hyödyllisiä parantamaan hyvinvointia ja löytämään sisäinen tasapaino päivittäisiin vaatimuksiin.

Arkielämässä emotionaalisesti stressaaviksi katsottuja vastakkainasetteluita tulisi välttää niin pitkälle kuin mahdollista. Oman käytöksen optimointi, vähentyvä ulkonäkö ja erilaisten strategioiden kehittäminen konfliktien käsittelemiseksi ovat erityisen hyödyllisiä. Kognitiivista koulutusta ja keskustelujen selventämistä voidaan käyttää ongelmanratkaisussa. Lisäksi sydämen toiminnan lievittämiseksi on varmistettava, että ruumiinpaino on BMI: n normaalialueella.