Wilms-kasvain (nefroblastooma)

Wilms-kasvain (nefroblastooma) edustaa lapsen munuaisten yleisintä kasvainsairautta, joka vaikuttaa tytöihin hiukan useammin kuin pojat. Varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa Wilms-kasvain on yleensä parannettavissa pitkällä tähtäimellä.

Mikä on Wilms Tumor?

Kuten Wilms-kasvain tai. nefroblastooma on munuaisten pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) kasvain, joka vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin, etenkin 1-4-vuotiaita.

Wilms-kasvain on yleensä yksipuolinen ja pyrkii metastasoitumaan ennenaikaisesti (tytärkasvaimien muodostuminen), joka on usein hematogeeninen (veren kautta) keuhkoissa, aivoissa, maksassa ja alueellisissa imusolmukkeissa. Lisäksi Wilms-kasvaimeen liittyy joissain tapauksissa synnynnäisiä samanaikaisia ​​epämuodostumia, jotka vaikuttavat pääasiassa silmään (aniridia tai iiriksen puute) tai virtsaputkeen (urogenitaaliset epämuodostumat).

Lisäksi Wilms-kasvaimelle on ensisijaisesti tunnusomaista kivuton kasvain, joka turpoaa vatsan seinämän alueella, ja siihen liittyy vain harvoin kipua, hematuriaa (veri virtsassa) tai verenpainetauti (korkea verenpaine).

syyt

Syyt yhdelle Wilms-kasvain ei voitu vielä selvittää. Koska nefroblastooma voi monissa tapauksissa liittyä synnynnäisiin samanaikaisiin epämuodostumiin tai geneettisiin sairauksiin, kuten Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR-oireyhtymä tai Denys-Drash-oireyhtymä, geneettisten tekijöiden oletetaan kasvainsairauden ilmenemisestä .

Oletetaan, että ns. Wilms-kasvaingeeni WT-1, jolla on tärkeä rooli munuaisten fysiologisessa kehityksessä, samoin kuin WT-2, joka, kuten WT-1, sijaitsee kromosomissa 11, on vastuussa Wilms-kasvain voisi vaikuttaa.

Lisäksi kasvainsolujen analyysi paljasti DNA: n menetyksen kromosomin 11 lyhyessä haaressa, mikä on normaalisti vastuussa tuumorin tukahduttamisesta.

Oireet, vaivat ja oireet

Wilms-kasvain (jota kutsutaan myös nefroblastoomaksi) on erityinen munuaiskasvaimen tyyppi, jota esiintyy erityisesti lapsilla. 85 prosentilla tapauksista Wilms-kasvaimesta kärsivät lapset ovat alle viiden vuoden ikäisiä. 11 prosentilla kaikista tapauksista Wilms-kasvain esiintyy ilman oireita ja se havaittiin sattumanvaraisesti ennalta ehkäisevän tutkimuksen aikana.

Jos Wils-kasvaimessa esiintyy oireita, tärkein oire on kivuton vatsan pullistuminen, toisin sanoen vatsan seinämän pullistuma. Joissain tapauksissa lapset valittavat kipusta. Usein tätä pullistuttavaa, "rasvaa" vatsaa ei tunnusteta oireeksi, vaan pidetään pikemminkin hyvinvoinnin merkkinä. Harvinaisissa tapauksissa verta löytyy lapsen virtsasta (hematuria).

Epätyypillisiä oireita, joihin voi liittyä nefroblastoomaa, ovat kuume, oksentelu, ruuansulatusjärjestelmän ongelmat tai korkea verenpaine (verenpaine). Ruoansulatuskanavan ongelmat voivat olla ruokahaluttomuus tai vuorotteleva ripuli ja ummetus.

Harvinaisissa tapauksissa veren kalsiumtaso voi olla kohonnut (hyperkalsemia). Harvinaisissa tapauksissa Wilmsin kasvain esiintyy myös nuorilla tai vanhemmilla aikuisilla. Täällä se voi tuntea olonsa kipun, painonpudotuksen ja suorituskyvyn äkillisen laskun kautta.

Diagnoosi ja kurssi

Siellä a Wilms-kasvain aiheuttaa tuskin mitään oireita alussa, kasvainsairaus diagnosoidaan monissa tapauksissa osana rutiinitarkistusta palpoimalla vatsan aluetta.

Jos löydetään kivutonta turvotusta, tämä voi olla ensimmäinen merkki Wilms-kasvaimesta. Diagnostiikan vahvistamiseksi käytetään kuvantamismenetelmiä, kuten sonografiaa (ultraääni), tietokoneellista tomografiaa (CT), röntgentutkimuksia ja magneettikuvaus tomografiaa (MRT). Niiden avulla määritetään kasvaimen koko ja sijainti sekä leviäminen (etäpesäkkeiden määrittäminen).

Lisäksi munuaisten toiminta voidaan tarkistaa kreatiniinipuhdistuman avulla (kreatiniinipitoisuuden määrittäminen virtsassa tai seerumissa) ja munuaisten vajaatoiminta (nukleaarisen lääketieteen menettely). Wilms-tuumorilla on etenevä kulku nopealla kasvulla ja taipumus metastasoitua varhain. Ennuste on kuitenkin yleensä hyvä varhaisen diagnoosin ja hoidon aloittamisen yhteydessä, ja noin 90 prosentilla tapauksista kärsivät lapset voidaan parantaa pitkällä tähtäimellä.

komplikaatiot

Wilmsin tuumori on yleisin munuaissyövän tyyppi lapsilla. Jos kasvain havaitaan hyvissä ajoin ja hoidetaan asianmukaisesti, on suuri mahdollisuus, että potilas toipuu kokonaan eikä vakavia komplikaatioita aiheudu. Siitä huolimatta hoidon aikana on odotettavissa kriisejä.

Hyvin yleinen komplikaatio, joka tapahtuu Wilmsin kasvaimen kanssa, on korkea verenpaine. Lisääntyvästi tuotettu hormonimäinen entsyymi reniini aiheuttaa verisuonen ontelon kaventumisen, mikä johtaa verenpaineen nousuun. Lisäksi munuaisvuotoa voi ilmetä, koska Bowmanin kapselin kalvo on vaurioitunut.

Veri kerääntyy usein munuaisten lantioon, ja verihyytymiä löytyy yleensä virtsaan. Jos sisäinen verenvuoto on erittäin voimakas, tämä voi johtaa verenpaineen laskuun ja seurauksena potilaan tajunnan menettämiseen. Hengenvaarallista verenkiertohäiriötä ei voida sulkea pois erittäin voimakkaan sisäisen verenvuodon tapauksessa.

Kuten monet pahanlaatuiset haavaumat, myös Wilmsin kasvain on leviämisriski. Metastaasit muodostuvat yleensä keuhkoihin, aiheuttaen potilaalle rintakipua, hengenahdistusta ja veristä ysköä ennen vakavia komplikaatioita.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos lapsi käyttäytyy epätavallisesti, vanhempien tulisi aina kiinnittää enemmän huomiota lapsen käyttäytymiseen tai terveydentilaan. Lääkärin on otettava yhteyttä, jos heistä käyttäytymistä, vakavaa levottomuutta tai unettomuutta ilmenee. Jos vartaloon kehittyy epäluontaisia ​​muutoksia, turvotuksia tai kohoumia, ne tulisi myös selvittää mahdollisimman pian. Lapsi tarvitsee lääketieteellistä hoitoa, jos esiintyy oireita, kuten oksentelu, pahoinvointi tai ruuansulatuskanavan häiriöt. Ruokahalun menetys, ummetus tai epäsäännöllinen syke ovat organismin varoitussignaaleja.

Ota yhteys lääkäriin, koska vakavia komplikaatioita voi esiintyä, jos sairauden eteneminen on epäsuotuisa. Jos olemassa olevat oireet jatkuvat pidemmän ajanjakson ajan, jos uusia oireita ilmenee tai jos epäsäännöllisyyksien voimakkuus kasvaa, on otettava välittömästi yhteys lääkäriin. Toimenpiteitä tarvitaan kuumeen, virtsan veren ja keskittymis- ja huomiohäiriöiden varalta.

Kipu ja fyysisen asennon ottaminen tulisi tutkia ja hoitaa tarkemmin. Jos fyysinen ja henkinen suorituskyky laskee, tämä osoittaa terveyden heikkenemistä. Äkillinen muutos on erityisen huolestuttava. Jos osallistuminen sosiaaliseen elämään vähenee ja lapsen leikkien vaisto heikkenee lyhyessä ajassa, on otettava yhteys lääkäriin. Jos laihdut, sinun on myös otettava yhteys lääkäriin.

Hoito ja hoito

Hoito a Wilms-kasvain sisältää yleensä kasvainta kantavan munuaisen kirurgisen poiston (kasvaimen nefrektomia) sekä kemoterapian ja sädehoidon toimenpiteet. Yksittäiset mittaukset ja niiden järjestys on räätälöity sairastuneen lapsen iälle samoin kuin kasvaimen luonne ja sairauden kehitysaste.

Esimerkiksi alle kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla kasvainta kantava munuainen poistetaan kirurgisesti suoraan. Ennen kirurgista toimenpidettä on kuitenkin tarkistettava, onko toinen munuainen täysin toimintakykyinen. Iäkkäillä potilailla tai suurempi nefroblastooma, Wilms-kasvaimen koko pienenee ensin kemoterapeuttisilla toimenpiteillä ennen kuin se poistetaan kirurgisesti osana kasvaimen nefrektomiaa.

Jos kyseessä ovat molemmat munuaiset, kirurgisella toimenpiteellä pyritään säilyttämään munuaiset ja kemoterapian jälkeen vain jäljellä olevat kasvaimen jäännökset ja etäpesäkkeet poistetaan koskemattomasta munuaiskudoksesta (kasvaimen enukleatio). Harvinaisissa tapauksissa (esim. Taudin pitkälle edennyt vaihe tai Wilmsin kasvaimen korkea pahanlaatuisuus) sädehoitoa tarvitaan myös jäljellä olevan kasvaimen tai metastaasien hävittämiseksi, joita ei voitu poistaa kirurgisesti tai kemoterapeuttisesti.

Lisäksi onnistuneen hoidon jälkeen sairastuneet lapset on tarkistettava säännöllisesti uusiutumisten (kasvaimen uusiutumisen) seuraamiseksi, etenkin kahden ensimmäisen vuoden ajan hoidon päättymisen jälkeen.

ennaltaehkäisy

Koska syyt a Wilms-kasvain ovat tuntemattomia, nefroblastoomaa ei voida estää. Lasten, joihin vaikuttaa geneettiset sairaudet, jotka näyttävät suosivat kasvainsairautta (mukaan lukien Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä), tulee lääkärin tutkia mahdollisen Wilms-kasvaimen varalta, jos vatsan alueella esiintyy turvotusta. Yksittäisissä tapauksissa molekyylin geneettiset tutkimukset voivat olla tarpeen Wilms-kasvaimen taipumuksen (jakautumisen) määrittämiseksi.

Jälkihoito

Wilms-kasvaimen varsinaisen hoidon jälkeen sairastuneiden lasten seuranta on välttämätöntä. Jos kiinteä kasvain on poistettu kirurgisesti, lastenklinikan onkologian ja hematologian asiantuntijat huolehtivat jatkohoidosta. Useimmissa tapauksissa sädehoitoa ei tarvita kemoterapian tai leikkauksen jälkeen.

Jälkihoidon laajuus ja tyyppi riippuvat Wilms-kasvaimen vaiheesta. Koska tämä aika on erittäin stressaava lapsille ja heidän perheilleen, psykososiaalinen tuki on hyödyllinen. Pätevät psykoterapeutit osoittavat sairaalle lapselle sekä heidän vanhemmilleen ja siskoilleen, miten paremmin selviytyä vaikeasta tilanteesta.

Tarkastukset ovat myös tärkeä osa seurantahoitoa, ja niiden on tapahduttava säännöllisesti, koska syöpä voi toistua kahden vuoden ajan hoidon jälkeen. Jos haavauma todella näyttää uudelleen, se voidaan hoitaa varhain. Läheisiin tutkimuksiin sisältyy sonografia (ultraäänitutkimus). Magneettiresonanssitomografia on myös mahdollista. Jos uusiutumisen epäily vahvistetaan, se torjutaan uudelleen kemoterapialla.

Seurantaan kuuluu myös säännölliset keuhkojen tarkistukset röntgentutkimuksilla. Keuhkoissa on metastaasien (tytärkasvaimien) riski kahden ensimmäisen vuoden aikana syöpähoidon jälkeen. Jos viiden vuoden jälkeen ei tapahdu uusiutumisia tai etäpesäkkeitä, lasta pidetään parannettuna, joten uusia tarkastuksia ei tarvitse suorittaa.

Voit tehdä sen itse

Tuumoritaudin kehitys tapahtuu useimmissa tapauksissa lapsilla. Siksi sukulaiset ja etenkin vanhemmat ovat vastuussa parhaasta mahdollisesta tuesta potilaalle jokapäiväisessä elämässä. Omatoimista keskitytään työskentelemään tiiviisti ja harmonisesti hoitavien lääkäreiden kanssa ja seuraamaan heidän ohjeitaan.

Tutkimukset osoittavat toistuvasti, että henkinen ja henkinen vakaus on erityisen tärkeä taudin selviytymisessä. Siksi konflikteja ja stressaavia tilanteita tulisi välttää niin paljon kuin mahdollista. Painopiste on aktiviteetteissa, joilla edistetään iloisuutta ja hyvinvointia. Samanaikaisesti lapsen tulisi saada oppitunteja ja saada parasta mahdollista tukea luonnollisessa oppimisprosessissa.

Lapselle olisi tiedotettava riittävästi taudista ja sen seurauksista. Mahdollisten oireiden esiintymisestä tulisi keskustella lapsen kanssa, jotta pelko- tai paniikkitilanteet voidaan vähentää minimiin. Koska tauti liittyy lukuisiin terveysrajoituksiin ja tarvitaan pitkäaikaista terapiaa, lapsen on oltava emotionaalisesti valmistautunut hyvissä ajoin jatkotoimenpiteitä varten. Yhteys muiden lasten kanssa on tärkeätä tänä aikana, ja siksi sitä tulisi rohkaista. Keskinäinen vaihto voi auttaa olosuhteiden selviytymisessä. Läheisyys perheenjäseniin on myös erittäin tärkeää koko hoitojakson ajan.