bullous pemphigoid on ihon autoimmuunisairaus, joka liittyy rakkuloihin ja jonka esiintyvyys kasvaa merkittävästi 60-vuotiaasta. Bulloosista pemfigoidia on harvinainen sairaus, vaikka se on noin 0,7–1,8 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa, vaikkakin se on yleisin autoimmuuninen rakkuloideoosi.
Mikä on sipulinen pemfigoidi?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Bullous pemphigoid on autoimmuuninen ihosairaus (autoimmuuninen dermatoosi), joka liittyy subepidermaalisiin, pullistuneisiin rakkuloihin (bullae).
Usein verenvuotot aiheuttavat rakkuloita (punoitukset) voivat esiintyä punoittuneessa (erytemassa) ja terveessä iholla. Erityisesti vatsaan ja intertigriineihin (mukaan lukien kainalot, raajojen taivutukset, nivusialue, sääriluun laskoset) on rakkuloita, kun taas suun limakalvo ei yleensä ole mukana (noin 20 prosenttia).
Bullous pemfigoidi liittyy usein tiettyihin autoimmuunisairauksiin, kuten haavaiseen koliittiin, polymyosiittiin tai nivelreumaan, ja harvoissa tapauksissa pahanlaatuisiin kasvaimiin. Toisinaan esiintyvien streptokokkien tai stafylokokkien aiheuttaman tartunnan seurauksena kiinteät rakkulokset, jotka ovat bullous pemphigoidin tärkein oire ja joista voi joissain tapauksissa ilmoittaa kutinaa tai noita (urtikaria), pyoderma (märkivä ihon tulehdus), voivat kehittyä sekundaarisen streptokokki- tai stafylokokki-infektion seurauksena.
syyt
Bullous pemfigoidi on autoimmuunisairaus ja johtuu vastaavasti immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä. Tässä prosessissa muodostuu kehon omia auto-vasta-aineita, ns. Immunoglobuliineja G (IgG), jotka kohdistuvat tiettyihin hemidesmosomien proteiineihin, jotka solukalvon solukomponenteina varmistavat yhteyden epidermissä ja pohjakalvossa (orvaskeden ja derman tai dermisen välillä). ovat.
Makrofaagit (torjunta-solut) ja monosyytit (makrofagien alustava vaihe) tuhoavat hemidesmosomien alueet, jotka auto-vasta-aineet virheellisesti merkitsevät vahingollisiksi (pahanlaatuisiksi), joten tarttumista (koheesiota) sairastuneiden ihokerrosten välillä ei enää taata. Nesteen kertyminen tapahtuu ja rakkuloita muodostuu.
Sitä, mikä aiheuttaa tämän väärän sääntelyn, ei ymmärretä selvästi. Tiedetään, että bulloosista pemfigoidia voivat laukaista (laukaista) lääkkeet, kuten furosemidi, diatsepaami, diureetit tai ACE-estäjät, tietyt pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien keuhkoputken ja eturauhasen karsinooma) ja UV-säteily.
Löydät lääkkeesi täältä
Ras Ihottumaa ja ihottumaa hoitavat lääkkeetOireet, vaivat ja oireet
Bullous pemphigoid ilmenee pääasiassa ihon huomattavien muutosten kautta. Suurimmalla osalla ihmisistä kehittyy punoitus ja punaiset kyhmyt, joista osa on turvonnut ja hyvin kutiava. Viikkojen tai kuukausien jälkeen nämä kuopat kehittyvät pieniksi rakkuloiksi. Ne voivat esiintyä punoittuneessa iholla, mutta leviävät usein myös terveille ihoalueille.
Yleensä ne ovat kooltaan muutamasta millimetristä kahteen senttimetriä ja täynnä kirkasta, kellertävää nestettä. Toisinaan rakot täyttyvät osittain vedellä. Rakkuloiden yläosa muodostuu orvaskehästä, minkä vuoksi sipulinen pemfigoidi on yleensä hyvin kestävä ja pullea.
Jos se aukeaa, pinnalle ilmenee pinnallisia, helposti verenvuotoisia ja huokoisia ihovaurioita. Punoitus, turvotukset, palamat ja ihovauriot esiintyvät usein samanaikaisesti ja muodostavat sairaudelle ominaisen ihon. Ihomuutoksia voi tapahtua missä tahansa kehossa.
Ne ovat erityisen yleisiä vatsassa, kainaloissa, nivusissa, reiden sisäosissa ja käsivarsissa. Joka viides potilas vaikuttaa suun limakalvoon tai sidekalvoon. Kivulias eroosio esiintyy purskeina ja paranee usein itsestään. Hoidon puuttuessa bulloosinen pemfigoidi voi kestää vuosia.
Diagnoosi ja kurssi
Bullous pemfigoidi voi tavallisesti (noin 80 - 90 prosenttia) pääasiallisen kliinisen oireen (pullistuneiden rakkuloiden) lisäksi saada aikaan vasta-aineiden (IgG ja sen komplementti C3) havaitsemisen perusteella hemidesmosomeja kellarikerroksen lamina lucidassa (suora immunofluoresenssi) tai seerumissa ( epäsuora immunofluoresenssi) voidaan diagnosoida fluoresoivilla vasta-aineilla.
Lisäksi sedimentoitumisnopeus kasvaa joissakin tapauksissa ja perifeerinen eosinofilia (lisääntynyt eosinofiilisten granulosyyttien pitoisuus) tai muut immunoglobuliinit (IgE) voidaan havaita seerumissa. Histologisesti (hieno kudos) ihon tunkeutumiset voidaan havaita eosinofiilisillä ja neutrofiilisillä granulosyyteillä (tietyt leukosyytit) sekä lymfosyyteillä ja histiosyyteillä.
Kasvaimet voidaan sulkea laukaisevien kuvantamismenetelmien (rintakehän röntgenkuvaus, vatsan sonografia) ja verituloksen avulla. Bullous pemphigoid kehittyy spontaanisti useimmissa tapauksissa ja sillä on uusiutuva, uusiutuva kurssi. Hoitamattomana sipulinen pemfigoidi on tappava 30–40 prosentilla tapauksista.
komplikaatiot
Säännöllinen pemfigoidi heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Asianomaisen ihon iholla on voimakkaita ja erittäin epämiellyttäviä vaivoja. Kutina kehittyy, mikä liittyy ihon punoitukseen. Jos potilas naarmuuttaa ihoa, kutina yleensä pahenee.
Ruokahalun menetys johtaa myös merkittävään painonpudotukseen ja siten usein alipainoon. Tämä saa potilaan tuntemaan heikentyneisyyttä. Siellä on myös korkea kuume. Itsehoito suoritetaan antibioottien ja immunosuppressanttien avulla. Ne voivat johtaa vähäisiin sivuvaikutuksiin, jotka kuitenkin riippuvat potilaan terveydentilasta.
Useimmissa tapauksissa lääkkeen ottaminen johtaa positiiviseen taudin kulkuun. Kyseinen henkilö voi kuitenkin kehittyä tautiin myöhemmin elämässä. Jos lääkehoito ei toimi, immunoglobuliinit voidaan antaa laskimonsisäisesti.
Yleensä tämä johtaa taudin positiiviseen kulkuun. Enemmän komplikaatioita ei ole. Myöskään potilaan elinajanodote ei muutu.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos kutinaa, ihon punoitusta tai tyypillisiä rakkuloita havaitaan, lääkärille on ilmoitettava asiasta. Parasta on kysyä lääkäriltä nopeasti, etenkin jos oireet lisääntyvät. Tämä pätee erityisesti silloin, kun oireilla on merkittävä vaikutus hyvinvointiin.
On suositeltavaa, että mahdollinen bulloosinen pemfigoidi selvitetään nopeasti ennen lisäkomplikaatioiden syntymistä. Jokaisen, joka havaitsee fyysisen uupumisen sukulaisella ja joskus myös eristyksen sosiaalisista kontakteista, tulisi puhua heille heti.
Tuen avulla käynti lääkärillä ja sitä seuraava hoito ovat usein helpompia. Ihosairaus esiintyy pääasiassa vanhemmilla ihmisillä - suositeltujen rutiinitarkastusten lisäksi sinun tulee käydä lääkärillä heti, jos sinulla on epätavallisia oireita. Jos bullous pemphigoid löytyy, se voidaan yleensä hoitaa hyvin.
Koska lääkehoitoon liittyy tiettyjä riskejä, sovelletaan seuraavaa: Ota säännöllisesti yhteyttä lääkäriisi. Jos ilmenee vakavia haittavaikutuksia, tapaaminen on tehtävä perhelääkärin kanssa. Muita yhteyshenkilöitä ovat ihotautilääkäri tai vakavien valitusten yhteydessä ensiapu.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Bulloosisen pemfigoidin tapauksessa terapia koostuu ajankohtaisista tai paikallisista sekä systeemisistä hoitotoimenpiteistä ja sen tarkoituksena on immunosuppressio vähentämällä auto-vasta-aineiden synteesiä immunosuppressanttien tai steroidien avulla.
Terapeuttiset toimenpiteet riippuvat sairauden laajuudesta, kyseisen henkilön iästä ja taustalla olevista taudeista sekä iho-sairauden laajuudesta (paikallisesti rajoitettu tai yleistynyt) ja laukaisevasta tekijästä. Jos pemfigoidi johtuu esimerkiksi lääkkeistä, laukaisevat aineet on lopetettava tai muutettava vastaavasti.
Jos sipulinen pemfigoidi on heikko, tehokas paikallinen glukokortikoidi tai steroidi riittää hoitoon monissa tapauksissa. Tätä levitetään vaurioituneille ihoalueille yhdessä antiseptisten voiteiden tai voiteiden kanssa, kuten kliokinolivoide, etakridiinilaktaattivoide ja kadeksomeerijodi.
Yleensä rakkuloita avataan ja puhkaistaan ennen paikallista käsittelyä. Kohtalaisten bulloosisten pemigoidien systeemiseen tai sisäiseen hoitoon käytetään oraalisia tai laskimonsisäisiä infusoituja glukokortikoideja, jotka yhdistetään atsatiopriiniin ja joiden annosta pienennetään asteittain (asteittain) hoidon aikana.
Niasiinamiinin (nikotiinihappoamidi) ja tetrasykliinin oraalinen käyttö yhdessä paikallisesti käytettävien glukokortikoidien kanssa ovat yhtä menestyviä, vaikka tällainen terapia vaikuttaa paikallisiin tulehduksen välittäjiin eikä estä vasta-aineiden muodostumista. Yksittäisissä tapauksissa käytetään suuriannoksisia kortikosteroideja, laskimonsisäisesti infusoituja immunoglobuliineja tai plasmafereesiä, mikä ei yleensä ole välttämätöntä tavallisen bullousisen pemfigoidin tapauksessa.
Näkymät ja ennuste
Suurin osa tämän taudin potilaista on riippuvaisia elinikäisestä hoidosta, koska sairauden syytä ei voida hoitaa. Jos tauti esiintyy erilaisten laukaisevien aineiden kautta, ne on lopetettava oireiden lievittämiseksi.
Yleensä potilaat luottavat lääkkeisiin ja erilaisiin voiteisiin ja voiteisiin parantaakseen elämänlaatuaan ja hallitakseen oireita. Tarkka hoito riippuu suuresti oireiden vakavuudesta. Hoidolla ei ole erityisiä komplikaatioita, ja oireet lieviävät.
Jos tautia ei hoideta, oireet säilyvät ja vaikuttavat erittäin kielteisesti potilaan elämänlaatuun ja jokapäiväiseen elämään. Tämä johtaa paitsi arjen rajoituksiin, myös usein psykologisiin valituksiin tai masennuksen kehittymiseen. Tästä syystä hoito on välttämätöntä kaikissa tapauksissa. Sairaus ei rajoita potilaan elinajanodotetta. Joissakin tapauksissa oireet häviävät vanhuuden myötä, vaikka tätä kurssia ei vielä ole täysin ymmärretty.
Löydät lääkkeesi täältä
Ras Ihottumaa ja ihottumaa hoitavat lääkkeetennaltaehkäisy
Koska bulloosisen pemfigoidin ilmenemisen tarkkoja laukaisejia ei ole vielä selvitetty lopullisesti, sitä ei voida välttää suoraan. Tunnettuja potentiaalisia tekijöitä, jotka voivat edistää pemfigoidin (myös lääkkeiden) kehittymistä, tulisi välttää tarvittaessa.
Jälkihoito
Useimmissa tapauksissa asianomaiselle henkilölle ei ole tarjolla erityisiä tai suoria toimenpiteitä ja vaihtoehtoja seurantahoitoon. Sairastunut henkilö on siis ensisijaisesti riippuvainen nopeasta ja ennen kaikkea tämän sairauden varhaisesta diagnoosista ja hoidosta, jotta lisäkomplikaatiot voidaan estää. Itseparanemista ei voi tapahtua, joten hoito on välttämätöntä.
Itse hoito tehdään yleensä lääkityksen avulla. Niitä tulee ottaa säännöllisesti ja oikein annoksin, jotta vältetään lisäkomplikaatiot. Jos sinulla on kysyttävää tai jos jokin on epäselvää, sinun tulee aina ottaa ensin yhteys lääkäriin, jotta uusia valituksia ei syntyisi. Valitettavasti suurin osa tämän taudin kärsivistä ihmisistä on myös riippuvaisia dialyysistä.
Näin toimiessaan he tarvitsevat usein ystävien ja perheen tukea ja hoitoa. Herkät ja rakastavat keskustelut ovat myös välttämättömiä, jotta ei esiinny psykologisia häiriöitä tai masennusta. Ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tauti elinajanodotteen lyhentymiseen. Lisäseurantatoimenpiteet eivät ole mahdollisia.
Voit tehdä sen itse
Bullous pemphigoid on harvinainen autoimmuuninen ihosairaus, joka vaikuttaa erityisesti yli 60-vuotiaisiin. Syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti, mutta taudin ja tiettyjen lääkkeiden, esimerkiksi diureettien tai ACE-estäjien, välistä yhteyttä epäillään.
Jos potilaat huomaavat taudin oireita, on välttämätöntä, että he ottavat heti yhteyttä lääkäriin tai autoimmuunisairauksiin erikoistuneeseen erikoistuneeseen klinikkaan ja ilmoittavat yhteyshenkilöilleen käyttämästään lääkityksestä.
Potilaat kärsivät yleensä erittäin vakavasta kutinasta, jonka yleensä hoitaa lääkäri. Antihistamiinit, joita on apteekissa saatavana voiteina, tabletteina tai tippoina ilman reseptiä, auttavat myös lomalla tai muissa poikkeuksellisissa tilanteissa. Kutina lisääntyy usein lämpimänä. Monilla potilailla on erityisen vaikea kutina peiton alla yöllä.
Tässä se voi auttaa korvaamaan tavanomaiset peitot kevyillä polaarisilla fleecepeiteillä. Nämä tekstiilit ovat erittäin kevyitä ja hengittäviä, joten lämpöä ei kerry. Jos vartalossa on rakkuloita, käytä irrallisia vaatteita ja alusvaatteita, joissa on runsaasti hengittäviä materiaaleja, kuten puuvillaa tai bambua.
Jos kehon osissa on rakkuloita, joita ei voida peittää vaatteilla, näillä ihomuutoksilla on usein vääristävä vaikutus. Kuplat voidaan piilottaa optisesti apteekin tai kosmetiikan vähittäismyyjän erityisellä meikillä.
.jpg)
.jpg)
