Jossa Adenooman sebaceum vartaloalueella on muodostunut uusi kehon kudos. Lukuisia pieniä solmuja muodostuu pääasiassa poskista. Ihon muutokset ovat hyvänlaatuisia kasvaimia.
Mikä on adenooman sebaceum?
Rasvainen adenooma on mukulainen skleroosi. Tämä on synnynnäinen perinnöllinen sairaus. Se on peritty autosomaalisena hallitsevana piirteenä. Tässä perintömuodossa puutteellinen alleeli toisessa kahdesta kromosomista on riittävä.Tiedemies ja englantilainen ihotautilija John Pringle kertoivat ensimmäisen kerran adenooman sebaceumista vuonna 1890. Tästä syystä tautia kutsutaan myös Pringle kasvain nimetty. Sille on ominaista muutokset kasvojen ihonväreissä.
Ei ole sukupuolispesifistä ilmaisua. Molemmat sukupuolet voivat sairastua yhtä lailla. Ensisijaisesti nenä, posket ja otsa ympäröivät alueet. Punertavanruskeita kyhmyjä kehittyy näillä alueilla. Nämä ovat suunnilleen tapin pään kokoisia ja näyttävät sileältä, kiiltävältä.
Rasvainen adenooma on mukulainen skleroosi. Tämä on synnynnäinen perinnöllinen sairaus. Se on peritty autosomaalisena hallitsevana piirteenä. Tässä perintömuodossa viallinen alleeli toisessa kahdesta kromosomista on riittävä aiheuttamaan taudin puhkeamisen. Lukuisia fibroadenoomeja kehittyy potilaan kasvoille. Nämä ovat pieniä solmuja, joiden rakenne on pehmeä.
Hyvänlaatuiset kasvaimet kehittyvät talirauhasissa. Ne sijaitsevat koko vartalon alueella ja ovat monikerroksisia männän muotoisia rauhasia. Talirauhasten päätehtävänä on suojata ihoa kuivumiselta. Talihyperplaasia todetaan ensimmäisinä elämänvuosina. Huomattavat ihomuutokset ilmestyvät harvoin ensimmäistä kertaa myöhemmissä elämävuosissa.
syyt
Adenooman sebaceum on perinnöllinen geneettinen vika. Sen voi siirtää yksi tai molemmat vanhemmat. Perintötodennäköisyys on 50 prosenttia. Muutokset geeneissä Mukula-skleroosi Gen 1 ja Gen 2 siirtyvät vanhemmilta lapsille.
Lisäksi tauti voi esiintyä satunnaisesti ja sen voi aiheuttaa geenien uusi mutaatio. Geneettiset muutokset johtavat hamartiini- ja tuberiiniproteiinien toiminnan häiriöihin. Molemmat proteiinit ovat vastuussa kasvaimen tukahduttamisesta ihmiskehossa. Täysin toimivat, ne estävät solua kehittymästä kasvainsoluksi.
Proteiinien epänormaalisuuden seurauksena niiden toiminnallinen aktiivisuus on häiriintynyt. Tämä käy ilmi suuren määrän kasvainten muodostumisesta. Tutkijat tutkivat parhaillaan, ovatko proteiinit mukana kasvun säätelyssä alkion kehityksen aikana. Tästä on viitteitä, mutta väitöskirjaa ei ole vielä vahvistettu tieteellisesti tai riittävästi.
Löydät lääkkeesi täältä
Red punoitusta ja ihottumaa estävät lääkkeetOireet, vaivat ja oireet
Talirauhaisessa adenoomassa punaisia tai ruskeita kyhmyjä esiintyy pääasiassa poskissa ja nasolabiaalisissa laskosissa. Nasalabiaalinen taite sijaitsee molemmin puolin sieraimien ja suun nurkkien välisellä alueella. Ihon muutokset tapahtuvat myös otsassa ja voivat olla myös ihonvärisiä.
Rasvainen adenooma voi olla yksipuolinen tai symmetrinen kasvojen molemmilla puolilla. Oireet havaitaan yleensä ja ilmenevät varhaislapsuudessa, 3–10-vuotiaina. Iän myötä ihomuutokset tulevat esiin, etenkin murrosiän jälkeisessä iässä.
Ihon yläkerrosta pidetään huomaamatta, koska ihomuutokset tapahtuvat talirauhasissa, ei orvaskedessä. Potilaat ilmoittavat epämiellyttävästä jännityksestä kasvojen iholla ja epäpuhtaudesta. Yksittäisissä tapauksissa hyvänlaatuiset kasvaimet voivat kehittyä myös leuassa tai yläkaula-alueella.
Kun nenän ympäröivä alue on vaikuttanut, ongelmia syntyy silmälasien käyttäjille. Ihomuutokset eivät yleensä ole tuskallisia. Kädessä kosketettuna yksittäisiä kasvaimia voidaan siirtää helposti pienellä paineella ilman lisämukavuutta.
Diagnoosi ja kurssi
Adenooman sebaceumin diagnoosi tehdään ensimmäisessä vaiheessa lääkärin tekemän visuaalisen yhteyden kautta. Tätä seuraa kattava diagnoosi, joka käyttää erilaisia menetelmiä. Yleensä geenitesti osoittaa lopulta geenien mutaatiot.
Usein adenooma on osa yleistä oirekompleksia. Yleensä se on osa Bourneville-Pringle -oireyhtymää. Tätä kuvataan kliinisesti triadiksi. Näihin kuuluvat adenooman sebaceum, epilepsia ja henkinen vajaatoiminta ikäryhmään verrattuna.
komplikaatiot
Rasvainen adenooma aiheuttaa solmujen muodostumisen poskeihin ja joskus kasvojen muihin alueisiin. Nämä ovat useimmiten hyvänlaatuisia kasvaimia. Möykkyjä voi muodostua myös suun nurkkaan tai otsaan, ja niiden määrä kasvaa potilaan elämän aikana.
Usein tämä johtaa ala-arvoisuuskomplekseihin ja heikentää itsetuntoa, koska potilaat eivät ole itsensä kauniina solmujen kanssa. Tämä voi johtaa myös sosiaaliseen syrjäytymiseen. Kasvojen iho on tiukka ja voi myös tuntua likaiselta tai kutiavalta.
Lisäksi adenooman talirauhas voi kehittyä myös niskaan tai leukaan. Erityisesti silmälaseja käyttävät ihmiset kärsivät usein adenooman talirauhasesta, kun se muodostuu suoraan nenään. Tämä voi johtaa voimakkaaseen kipuun. Hoito tapahtuu solmujen poistamisella.
Nämä voidaan yleensä poistaa laserin tai leikkauksen avulla. Koska nämä ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, talirauhasten adenooma ei johda lisäoireisiin tai komplikaatioihin. Arpia ei yleensä näy ja potilaan elinajanodote ei ole lyhentynyt.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos epäillään adenooman sebaceumia, on heti otettava yhteys lääkäriin. Tyypillisiä taudin varoitusmerkkejä ovat punaiset tai ruskeat punat poskissa ja suun nurkissa, samoin kuin kivulias pustulat otsassa ja nenän sillassa. Jos yhtä tai useampaa näistä oireista havaitaan, lääkärin tulee selvittää syy. Vierailu lääkäriin on erityisen suositeltavaa, jos ihomuutokset tapahtuvat 3–10-vuotiaina ja jatkuvat tavallista pidempään.
Yleensä ennen murrosiän alkamista möykkyillä on taipumus kasvaa, ja niihin liittyy epämukava jännitys. Ihomuutokset kehittyvät harvoin hyvänlaatuisiksi kasvaimiksi - viimeistään silloin on otettava yhteys lääkäriin. Jokaisen, joka jo kärsii toisesta ihosairaudesta, kuten Bourneville-Pringle-oireyhtymästä, tulee ottaa heti yhteys lääkäriin, jolla on adenooma.
Sama pätee, jos on olemassa aiempia sairauksia, kuten neurodermatiitti tai jos ihonmuutokset johtavat vähentyneeseen itsetuntoon tai ala-arvoisuuteen. Yleensä adenooman sebaceum on kuitenkin vaaraton, ja se on selvitettävä vain, jos on muita valituksia.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Tällä hetkellä ei ole terapeuttista menetelmää tali-adenooman hoitamiseksi. Tästä syystä hoito perustuu kasvojen kyhmyjen kosmeettiseen poistamiseen. Kokojen laajuudesta riippuen tämä tapahtuu lasersäteilytyksen tai leikkauksen avulla. Lasersäteilytyksellä ei-toivottu kudos poistetaan vähitellen useissa vaiheissa laserilla.
Tämä tapahtuu sairastuneen kudoksen termisellä tuhoamisella laserin lähettämän säteilyn avulla. Terve kasvain kudos imeytyy siihen ja putoaa. Epätoivotut kudokset poistetaan leikkauksella kirurgisella toimenpiteellä. Kiinnikkeiden yksilöllisestä laajuudesta riippuen kirurginen toimenpide suoritetaan paikallispuudutuksella.
Vakavuudesta riippuen ihosiirte voi tapahtua. Useimmissa tapauksissa iho paranee ilman mitään ongelmia tai jättää pieniä arpia, joita voidaan vähentää lisäkosmeettisissa toimenpiteissä haluttaessa.
Näkymät ja ennuste
Monissa tapauksissa potilaat kärsivät rasva-adenooman aiheuttamista esteettisistä valituksista ja kokevat kasvojen kasvaimien subjektiivisesti vääristyneiksi. Tämä voi johtaa vakavaan masennukseen ja ala-arvoisuuteen liittyviin komplekseihin ja siten edistää sosiaalista syrjäytymistä. Erityisesti lapsilla nämä epämuodostumat voivat johtaa kiusaamiseen tai kiusaamiseen ja heikentää siten huomattavasti elämänlaatua.
Joskus kipua ja hengitysvaikeuksia esiintyy, jos adenooman sebaceumi leviää näillä alueilla. Kasvojen iho tuntuu potilaan likaiselta. Silmälasiin luottavat ihmiset voivat kokea kipua, koska lasit voivat painaa vaurioituneita alueita.
Useimmissa tapauksissa ei ole hengenvaarallisia komplikaatioita tai valituksia. Rasvainen adenooma voidaan poistaa laserilla. Joissakin tapauksissa arvet jäävät jälkikäteen, mutta ne voidaan peittää ihosiirrolla. Vakavissa tapauksissa rasva-adenooma poistetaan leikkauksella. Myös täällä tauti etenee positiivisesti eikä potilaan elinajanodote vaikuta siihen.
Löydät lääkkeesi täältä
Red punoitusta ja ihottumaa estävät lääkkeetennaltaehkäisy
Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa adenooman sebaceumin kanssa. Heti kun vanhempi sairastuu geneettisestä vikasta, mutaatio siirtyy todennäköisesti lapselle hallitsevan perintöketjun kautta. Vain ilmaisun aste vanhemmassa ja lapsessa voi vaihdella.
Jälkihoito
Tavallisesti ei ole olemassa erityisiä seurantavaihtoehtoja niille, joilla on adenooman talirauhas. Hyvänlaatuiset kasvaimet on poistettava iholta, jotta vältetään lisäkomplikaatiot ja valitukset. Hoito koostuu useimmissa tapauksissa kirurgisesta toimenpiteestä, jossa kasvaimet poistetaan ihosta.
Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaan tulisi levätä ja hoitaa vartalo. Kaikkia rasittavia tai urheiluaktiviteetteja tulisi välttää, jotta keho voi levätä ja paranemista ei häiritä. Koska adenooman sebaceumin täydellinen hoito ei yleensä ole mahdollista, henkilö, johon sairaus on riippuvainen säännöllisistä tutkimuksista.
Tämä varmistaa, että ihon alla olevat möhkät voidaan tunnistaa ja käsitellä varhaisessa vaiheessa. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee kuitenkin ihonsiirron oireiden lievittämiseksi. Koska adenooman sebaceumi johtaa harvoin myös psykologisiin valituksiin tai masennukseen, keskustelut ystävien tai perheesi kanssa ovat usein erittäin hyödyllisiä näiden valitusten lievittämiseksi. Yhteys muihin taudista kärsiviin ihmisiin voi myös olla hyödyllistä, koska tämä johtaa tietojen vaihtoon.
Voit tehdä sen itse
Adenooman sebaceumia ei voida vielä hoitaa kausaalisesti. Tärkein omatoiminen toimenpide on esitellä ihonmuutokset perhelääkärille tai erikoislääkärille ja saada hoito mahdollisimman nopeasti leikkaamalla tai lasersäteilyttämällä.
Tällaisen hoidon jälkeen vaaditaan tiukka henkilökohtainen hygienia. Vaurioitunut alue on hoidettava hyvin, mieluiten lääkärin määräämien hoitotuotteiden kanssa. Valituspäiväkirjaa tulisi pitää tämän mukana. Adenooman sebaceumi esiintyy usein yhdessä muiden oireiden ja valitusten kanssa, jotka on selvitettävä ja tarvittaessa hoidettava.
Ihonsiirron jälkeen potilaiden tulisi levätä muutama viikko. Vaurioitunut ihoalue on erittäin herkkä leikkauksen jälkeen, eikä sitä saa altistaa ärsyttäville aineille, kuten pölylle tai hajustetuille hoitotuotteille. Auringonottoa tulisi myös välttää, jos mahdollista. Kattava hoito on tarpeen arpien välttämiseksi.
Jos kaikesta huolimatta on emotionaalisia valituksia, keskustelu terapeutin kanssa on järkevää. Omatoimisryhmään meneminen voi myös auttaa. Mistä toimenpiteistä ilmoitetaan yksityiskohtaisesti, on aina keskusteltava asiasta vastaavan dermatologin kanssa.