Urticaria Pigmentosa

Meillä on tuotteita, jotka ovat mielestämme hyödyllisiä lukijoillemme. Jos ostat tämän sivun linkkien kautta, saatamme ansaita pienen palkkion. Tässä on prosessimme.

Mikä on urtikaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) on allergiavälitteinen ihosairaus, joka aiheuttaa värjäytyneitä vaurioita ja kutisevaa ihoa. Tilalle on ominaista liian monien syöttösolujen esiintyminen ihossa. Syöttösolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Heidän tehtävänään on tuottaa tulehdusta vapauttamalla histamiini-nimistä ainetta vastauksena bakteereihin ja muihin hyökkääjiin. UP: ssä ihossasi on liian monta syöttösolua.

Tätä tautia esiintyy yleisimmin imeväisillä ja lapsilla, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Tärkein oire on tummat ihovauriot. Vauriot voivat olla hyvin kutiava ja vaikea olla naarmuuntumattomia. Kun hierot tai naarmutat niitä, leesiot vastaavat Darierin merkillä. Darierin merkki näyttää olevan nokkosihottuma. Se johtuu histamiinin vapautumisesta syöttösoluista.

Useimmissa lapsissa UP menee murrosikään mennessä. Komplikaatioita esiintyy tyypillisesti vain vanhemmilla lapsilla tai aikuisilla. Harvoin UP voi kehittyä systeemiseksi mastosytoosiksi aikuisella. Systeemisessä mastosytoosissa syöttösolut voivat kerääntyä muihin kehon elimiin. Harvoissa tapauksissa tämä voi johtaa syöttösoluleukemiaan tai syöttösolusarkoomaan, jotka ovat molemmat syövän muotoja.

Kuvia nokkosihottumasta

Urticaria pigmentosan tunnistaminen

UP: n pääoire on ruskehtava ihovaurio. Vaurioiden hankaaminen vapauttaa histamiineja, jotka aiheuttavat voimakasta kutinaa yhdessä rakkuloiden tai nokkosihottuman kanssa (Darierin merkki).

UP: n oireita voivat olla:

• kutina (vaikeusasteeltaan ja voimakkuudeltaan vaihteleva kutina)
• punoitus (ihon punoitus)
• vaurioiden hyperpigmentaatio (vaurioiden erittäin tumma väri)

Aikuisilla tai nuorilla on todennäköisemmin melko harvinaisia ​​oireita. Nämä sisältävät:

• ripuli
• takykardia (nopea syke)
• pahoinvointi tai oksentelu
• pyörtyminen
• huimaus
• päänsärky

Urticaria pigmentosan syy

UP: n tarkkaa syytä ei tunneta. Joissakin tapauksissa voi olla geneettinen syy. Lapsi joko perii epänormaalin geenin vanhemmistaan ​​tai siinä on geenimutaatio. Muissa tapauksissa se voi ilmetä ilman syytä. Perinnöllinen UP-muoto on hyvin harvinaista, ja siinä on vain noin 50 dokumentoitua tapausta.

Lääkärit tietävät, että kun vauriot hierotaan, ne vapauttavat histamiineja. Histamiinit ovat kemikaaleja, jotka aloittavat immuunivasteen. Tavallisesti bakteerit tai muut hyökkääjät aktivoivat immuunivasteen. UP: ssä ei ole hyökkääjää. Immuunivaste johtaa kutiaviin vaurioihin iholla.

Urticaria pigmentosan diagnoosi

UP-diagnoosi perustuu vaurioiden havaitsemiseen. Darierin merkki on klassinen oire, joka merkitsee UP: tä ja useimmat vauriot näyttävät samanlaisilta. Vauriot, jotka näyttävät erilaisilta kuin muut, voivat olla merkki syövästä.

Mahdollisia syöpiä voivat olla:

• melanooma (tappavin ihosyöpä)
• tyvisolusyöpä (hallitsemattomat kasvut tai vauriot ihon ulkokerroksessa)
• aktiininen keratoosi (syöpää edeltävä hilseilevä iho, jota aiheuttaa vuosien aurinko)

Lääkäri testaa kaikki epätavallisen näköiset vauriot syöpään. Tämä vaatii pienen ihonäytteen mikroskooppista tutkimusta ja testausta varten. Lääkäri suosittelee ihon biopsiaa tähän tarkoitukseen.

Urticaria pigmentosan hoito

UP: lle ei ole parannuskeinoa. Hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja vaurioiden hallintaan. Lääkäri suosittelee erityistä hoitoa vaurioiden määrän ja suvaitsevaisuuden perusteella. Esimerkiksi kivuttomat ja helposti sovellettavat hoidot saattavat olla parhaita pienille lapsille.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

• antihistamiinit lievittää kutinaa ja ihon punoitusta
• ajankohtaiset kortikosteroidit (geeli tai voide, jolla on tulehdusta estäviä ominaisuuksia)
• intralesional kortikosteroidit (injektio tulehduskipulääkkeillä)
• hydrokolloidisidokset (toimii kuin side pitämään lääkkeitä iholla)
• fluosinoloniasetonidi (synteettinen kortikosteroidi)
• kloorifeniramiinimaleaatti (antihistamiini, jota käytetään allergisten reaktioiden hallintaan)
• Aikuisilla valohoitomuoto, jota kutsutaan fotokemoterapiaksi käyttäen ultraviolettisäteilyä (UV), on osoittautunut tehokkaaksi hoidoksi.

Parannuksen kannustamiseksi:

• Älä hiero ihoa.
• Älä poimi rakkuloita (riippumatta siitä, kuinka houkuttelevaa).
• Älä naarmuta vaurioita. Tämä lähettää vain enemmän histamiineja ja luo suuremman reaktion.

UP-potilaiden tulisi välttää tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien:

• aspiriini
• kodeiini
• opiaatit (morfiini ja kodeiini)

Alkoholin saantia tulisi rajoittaa tai poistaa kokonaan, koska se voi olla UP: n laukaista.

Nokkosihottuman komplikaatiot

Useimmat UP-tapaukset vaikuttavat vain ihoon. Tapauksia, joissa UP vaikuttaa muihin elimiin, esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.

UP voi vaikuttaa seuraaviin elimiin:

• maksa
• perna
• luuydin

Valitettavasti UP: n hoidolla voi olla joitain tahattomia sivuvaikutuksia. Pitkäaikaisen hoidon haittavaikutuksia ovat:

• punaisen ihon oireyhtymä (RSS) (kortikosteroidien vieroitus)
• diabetes mellitus (glukoosi-intoleranssi, joka johtuu steroidihoidon kroonisesta käytöstä)
• insuliiniresistenssi (keho kasvaa immuuni insuliinin läsnäololle)

Urtikaria pigmentosan näkymät

Suurin osa UP-tapauksista esiintyy lapsilla. Ikääntyessään suurin osa kasvaa taudin yli. Vauriot yleensä haalistuvat, kun lapsi siirtyy aikuisuuteen. Jopa 25 prosenttia ei kasvaa taudista ja säilyttää leesiot aikuisikään.

Urticaria pigmentosan estäminen

Ei ole varmaa tapaa estää UP. Perinnöllinen muoto on hyvin harvinainen, ja vaikka lapsella olisi epänormaali geeni, he eivät välttämättä koskaan kehitä UP: tä.

Voit kuitenkin estää häiriön pahenemisen. Kokeile seuraavia tapoja:

• Auta lastasi naarmuuntumaan tai hankaamaan ärtynyttä ihoa, jotta vauriot eivät leviäisi.
• Vältä kuumia kylpyjä, jotta ne eivät kuivaa ihoa ja pahentavat kutinaa. Uiminen haaleassa (tai viileässä) Aveeno-öljykylvyssä on osoitettu hallitsevan kutinaa.
• Vältä kutisevia, ärsyttäviä vaatteita. Kokeile sen sijaan puuvillaa tai muita kevyitä kankaita.
• Pidä kynnet lyhyinä.
• Pyydä heitä käyttämään kevyitä puuvillakäsineitä sängyssä naarmuuntumisen estämiseksi.

Osta Aveeno-kylpyhoitoja ja öljyjä verkosta.

Lastenlääkärilläsi voi olla enemmän vinkkejä. Useimmat UP-tapaukset selvittyvät siihen mennessä, kun lapsi on teini-ikäinen.