Sirppisoluanemian ymmärtäminen
Sirppisoluanemia (SCA), joka tunnetaan myös nimellä sirppisolutauti, on perinnöllinen punasolujen häiriö. Se on seurausta geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa epämuodostuneita punasoluja.
SCA on saanut nimensä punasolujen puolikuun muodosta, jotka muistuttavat sirpiksi kutsuttuja maatilan työkaluja. Yleensä RBC: t ovat levyn muotoisia.
Punasolut kuljettavat happea kehosi elimiin ja kudoksiin. SCA vaikeuttaa punasolujen kuljettamista tarpeeksi happea.
Sirppisolut voivat myös tarttua verisuoniin estäen verenkiertoa elimiin. Tämä voi aiheuttaa tuskallisen tilan, jota kutsutaan sirppisolukriisiksi. Se voi myös myötävaikuttaa erilaisten komplikaatioiden kehittymiseen.
Lue lisää näistä komplikaatioista ja siitä, miten voit vähentää riskiä kehittää niitä.
1. Elinvauriot
SCA aiheuttaa veren vähemmän happea, ja tämä ei yleensä ole tarpeeksi vakava aiheuttamaan elinvaurioita. Mutta jos sirppisolu tarttuu verisuoniin ja estää veren virtauksen elimeen, se voi aiheuttaa pysyviä vaurioita elimille, mukaan lukien munuaiset, maksa ja perna.
Vaikka elinvauriot eivät ole palautettavissa, voit hidastaa prosessia, jos tartut siihen varhaisessa vaiheessa. Tämä on yksi syy, miksi säännölliset lääkärintarkastukset ovat tärkeitä SCA-potilaille.
2. Akuutti rintakehän oireyhtymä
Akuutti rintakehän oireyhtymä johtuu sirppisoluista, jotka tukehtivat verisuonia, jotka johtavat keuhkoihisi.
Sen oireita ovat:
- yskiminen
- rintakipu
- vaikeuksia hengittää
Jos sinulla on SCA ja huomaat näitä oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Akuutti rintakehän oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen
3. Käsi-jalka-oireyhtymä
Käsi-jalka-oireyhtymä, jota joskus kutsutaan daktyliitiksi, tapahtuu, kun sirppisolut estävät käsien tai jalkojen verisuonia. Joillekin tämä voi olla SCA: n ensimmäinen havaittavissa oleva oire.
Se on merkitty kivulias turvotus käsissä tai jaloissa. Se voi myös aiheuttaa kuumetta joillekin ihmisille.
Käsi-jalka-oireyhtymän hoitoon kuuluu yleensä yhdistelmä juotavaa enemmän nesteitä ja kipulääkkeitä.
4. Viivästynyt kasvu
Punasolut tukevat kehosi kasvua tarjoamalla happea ja muita kehitykseen tarvittavia ravintoaineita. Kun ne eivät sisällä happea ja ravinteita SCA: n takia, se voi johtaa hitaampaan kasvuun lapsilla ja myöhemmin murrosiän alkamiseen teini-ikäisille. Miehillä se voi myös johtaa hedelmättömyyteen.
5. Näön menetys
Ajan myötä pienet verisuonet, jotka toimittavat verta silmiin, voivat tukkeutua sirppisoluilla aiheuttaen verkkokalvosi vaurioita. Jotkut ihmiset kehittävät myös ylimääräisiä verisuonia vähentyneen hapen vuoksi. Molemmat voivat vaikuttaa näön menetykseen.
Siksi lääkärit suosittelevat voimakkaasti, että SCA-potilaat seuraavat vuotuisia silmätutkimuksia.
6. Sappikivet
Kun maksasi hajottaa punasoluja, kehosi tuottaa bilirubiiniksi kutsuttua ainetta. Sirppisolut hajoavat nopeammin kuin tyypilliset punasolut, mikä johtaa enemmän bilirubiiniin. Liian paljon bilirubiinia voi muodostaa sappikiviä sappirakossa, pienessä elimessä, joka tallentaa sappea ja auttaa ruoansulatuksessa.
Sappikivien oireita ovat:
- kipu vatsasi oikeassa yläkulmassa
- kipu vatsasi keskellä rintalastan alapuolella
- selkäkipu olkapäidesi välissä
- kipu oikeassa olkapäässä
- pahoinvointi ja oksentelu
Joissakin tapauksissa sappikivet voidaan liuottaa lääkkeillä. Toisissa ne voidaan joutua poistamaan kirurgisesti.
7. Pernan sitominen
Perna on elin, joka on vastuussa veren suodattamisesta solujätteen poistamiseksi, nestetasapainon ylläpitämiseksi ja valkosolujen aktivoimiseksi immuunijärjestelmälle. Pernan sitominen tapahtuu, kun pernan suonet tukkeutuvat suureen määrään sirppisoluja.
Pernan sitomisen oireita ovat:
- vaaleat huulet
- nopea hengitys
- äärimmäinen jano
- nopea syke
- äkillinen heikkous
- kipu vasemmassa vatsassa
Pernan sitominen vaatii välitöntä hoitoa, yleensä verensiirrolla. Jos se tapahtuu säännöllisesti, saatat joutua poistamaan pernan.
8. Infektiot
Perna auttaa myös suodattamaan verta ja torjumaan mahdollisesti haitallisia bakteereja. Sirppisolut voivat vahingoittaa perna, jolloin olet alttiimpi infektioille, kuten flunssa, keuhkokuume ja aivokalvontulehdus
Tämäntyyppiset infektiot voivat nopeasti tulla vakaviksi SCA-potilailla, joten on tärkeää nähdä lääkäri, jos sinulla on:
- kuume
- kehon kipu
- yskiminen
- väsymys
9. Säärihaavat
Jalahaavat ovat avoimia haavaumia jalkasi ihossa. Ihmiset, joilla on SCA, ovat alttiimpia kehittämään niitä.
Jalkahaavan oireita ovat:
- turvotus
- kipeä tunne jaloissa
- tunne raskautta jaloissa
- ärtynyt iho ympäröi avointa haavaa
Jalahaavoja hoidetaan puristussiteillä ja ajankohtaisilla voiteilla. Joissakin tapauksissa saatat tarvita antibioottia haavan infektion estämiseksi tai hoitamiseksi.
10. Aivohalvaus
Aivojen verisuonten tukkeutuminen voi johtaa aivohalvaukseen. Tämä on vakava tila, jolla voi olla pysyviä seurauksia.
Hakeudu ensiapuun, jos koet:
- sammaltava puhe
- kyvyttömyys nostaa yhtä kättä
- roikkuu kasvojen toisella puolella
- tunnottomuus, usein vain toisella kehon puolella
- vaikeuksia kävellä tai liikuttaa käsiäsi
- sekavuus
- muistiongelmat
- vaikeuksia puhua tai ymmärtää puhuttua kieltä
- päänsärky
- tajunnan menetys tai kooma
Elintavat muuttuvat pienemmäksi komplikaatioiden riskiksi
SCA-komplikaatioita ei aina voida estää. Mutta muutama tärkeä elämäntavan muutos voi vähentää riskiäsi tai vähentää niiden vakavuutta.
Hanki kohtuullinen liikunta
Sekä aikuisille että lapsille, joilla on SCA, on tärkeää saada säännöllistä liikuntaa.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) suosittelee, että SCA-potilaat saisivat yhteensä 150 minuuttia kohtuullista aerobista toimintaa, kuten pyöräilyä tai kävelyä, viikossa. Voit harkita suositellun ajan jakamista viiteen 30 minuutin jaksoon viikoittain.
CDC ehdottaa myös kevyiden vahvistustoimintojen, kuten painojen nostamisen, suorittamista vähintään kahdella päivällä viikossa.
Vaikka on tärkeää olla aktiivinen, yritä välttää raskasta liikuntaa tai rasittavaa toimintaa, koska ne voivat aiheuttaa hengitysvaikeuksia.
Syö tasapainoinen
Auta kehoasi tuottamaan enemmän punasoluja syömällä ruokavaliota, joka sisältää runsaasti värikkäitä hedelmiä, vihanneksia ja täysjyvätuotteita. Yritä rajoittaa puhdistettujen sokereiden ja paistettujen ruokien kulutusta.
Voit myös harkita foolihappolisän ottamista. Luuydin vaatii foolihappoa uusien punasolujen muodostamiseksi.
Juoda vettä
Sinun tulisi juoda runsaasti nesteitä koko päivän, erityisesti kuumalla säällä tai kuntoilun aikana. Kuivuminen lisää sirppisolukriisin riskiä. Tavoita 8-10 lasillista vettä joka päivä. Suunnittele muutama lisää, jos se on lämmin tai aiot käyttää enemmän kuin tavallisesti.
Hallitse stressiä
Stressi voi myös laukaista sirppisolukriisin. Vaikka on mahdotonta välttää kaikkia stressin muotoja, joitain käytäntöjä stressin hallitsemiseksi ovat:
- pysyä järjestäytyneenä ja suunnitella päiväsi
- vie aikaa rentoutua ja levätä
- saada riittävästi nukkua
- hengitysharjoitukset
- harjoitellaan joogaa tai tai chiä
- kirjoittaminen päiväkirjaan
- puhuminen ystävän kanssa
- kuunnella musiikkia
- menee luontokävelyille
Yritä pitää välilehtiä siitä, miltä sinusta tuntuu koko päivän. Tämä voi auttaa sinua tunnistamaan tilanteita, jotka saavat sinut tuntemaan stressiä, jotta voit työskennellä niiden välttämiseksi tai vähentämiseksi.
Ole tietoinen lämpötilasta ja korkeudesta
Ilmassa on vähemmän happea korkeammalla. Tämä hapen puute voi laukaista kriisin. Jos mahdollista, vältä matkustamista korkeille alueille.
Jos sinulla on SCA, sinun on myös yritettävä välttää äkillisiä lämpötilan muutoksia, kuten hyppääminen kylmän veden uima-altaalle tai järvelle. Kun menet ulos, varmista, että olet pukeutunut sopivasti säähän ja harkitse ylimääräisen kerroksen pitämistä kätevänä.
Vähennä infektioriskiä
Muista, että SCA-potilailla voi olla suurempi infektioriski. Tämän seurauksena on tärkeää ryhtyä toimiin virusten, bakteerien ja sienien altistumisen vähentämiseksi.
Vähennä riskiäsi:
- käsien peseminen usein, erityisesti käymällä vessassa ja ennen ruokailua
- välttää yhteyttä ihmisiin, joilla on aktiivinen infektio, ja viettää aikaa ruuhkaisissa ympäristöissä
- ruoan, erityisesti lihan, ruoanlaitto ja varastointi asianmukaisesti ruokamyrkytysten estämiseksi
- varmista, että olet ajan tasalla rokotuksistasi, mukaan lukien influenssarokotukset
- antibioottien ottaminen lääkärisi määräämällä tavalla
- ylimääräisten varotoimien toteuttaminen ulkomailla matkustettaessa, kuten vain pullotetun veden juominen tai antibioottien tuominen, jos lääkäri suosittelee niitä
- välttää vuorovaikutusta matelijoiden, mukaan lukien kilpikonnat, käärmeet ja liskot, koska ne voivat kantaa haitallista Salmonella bakteerit
Ota heti yhteyttä lääkäriisi, jos epäilet, että sinulla on infektio. Varhainen hoito voi estää täysimittaisen sirppisolukriisin.
Vältä tupakointia
Vaikka tupakointi on haitallista terveydellesi yleensä, se on erityisen riskialtista, jos sinulla on SCA. Se voi lisätä riskiä akuutista rintakehän oireyhtymästä, joka voi joissakin tapauksissa olla hengenvaarallinen.
Se voi myös auttaa kehittämään:
- sirppisolukriisi
- jalkahaavat
- keuhkokuume
Oletko valmis lopettamaan tupakoinnin? Tässä sinun on tiedettävä.
Tiedä milloin lääkäriin
Jos sinulla on SCA, on tärkeää nähdä lääkäri heti, kun luulet olevasi komplikaatioita. Mitä aikaisemmin voit käsitellä ongelmaa, sitä paremmat mahdollisuudet estää pitkäaikaisia ongelmia.
SCA-komplikaatiot voivat tulla äkillisesti, joten varmista, että tiedät kenelle soittaa ja minne mennä hoitoon. Harkitse näiden tietojen antamista myös läheisille ystäville ja perheenjäsenille.
Ota heti yhteys lääkäriin, jos sinulla on jokin seuraavista oireista:
- kuume yli 101 ° F
- selittämätön, voimakas kipu
- huimaus
- jäykkä niska
- vaikeuksia hengittää
- vaikea päänsärky
- vaalea iho tai huulet
- kivulias erektio, joka kestää yli neljä tuntia
- heikkous kehon toisella tai molemmilla puolilla
- äkilliset näön muutokset
- sekavuus tai epäselvä puhe
- äkillinen vatsan, käsien tai jalkojen turvotus
- keltainen sävy iholle tai silmänvalkuaisille
- kohtaus
Säännölliset lääkärintarkastukset lääkärin kanssa ovat myös välttämättömiä vakavien ongelmien estämisessä. Vauvojen, joilla on SCA, tulisi nähdä lääkäri kolmen kuukauden välein. 2-vuotiaiden ja sitä vanhempien lasten sekä teini-ikäisten ja aikuisten tulisi käydä lääkärin luona vähintään kerran vuodessa, vaikka heillä ei ole oireita.
Alarivi
Sirppisoluanemia voi aiheuttaa erilaisia komplikaatioita, mutta voit tehdä useita asioita vähentääksesi niiden kehittymisriskiä. Varmista, että tarkistat lääkärisi kanssa vähintään kerran vuodessa, jotta pääset alkuun kaikkien esiin tulevien ongelmien hoidossa.