Mikä on polysytemia vera?
Polycythemia vera (PV) on harvinainen verisyöpä, jossa kehosi tuottaa liikaa punasoluja. Punasolut kuljettavat happea koko kehossasi.
Kun sinulla on liikaa punasoluja, veresi sakeutuu ja virtaa hitaammin.Punasolut voivat kasautua yhteen ja muodostaa hyytymiä verisuontesi sisään.
Jos sitä ei hoideta, PV voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Hitaammin virtaava veri voi vähentää hapen määrää, joka saavuttaa sydämesi, aivosi ja muut elintärkeät elimet. Ja verihyytymät voivat kokonaan estää verenkierron verisuonessa aiheuttaen aivohalvauksen tai jopa kuoleman. Pitkällä aikavälillä PV voi johtaa luuytimen arpeutumiseen sekä leukemiaan, toisen tyyppiseen verisyövään.
PV: lle ei ole parannuskeinoa, mutta voit hallita tilaa hoidolla. Lääkäri todennäköisesti tekee rutiininomaisia verikertoja ja määrää lääkkeitä vakavien verihyytymien estämiseksi. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa, jos sinulla on PV-riski ja sinulla on jokin sen oireista. Lue lisää PV: stä ja muista sen kaltaisista verisoluhäiriöistä.
Polycythemia veran oireet
PV ei välttämättä aiheuta oireita monien vuosien ajan. Kun oireet alkavat ensimmäisen kerran, ne voivat olla tarpeeksi lieviä kaipaamaan. Et ehkä ymmärrä, että sinulla on PV: tä, ennen kuin rutiiniverenkoe nostaa ongelman.
Oireiden tunnistaminen aikaisin voi auttaa sinua aloittamaan hoidon ja toivottavasti estämään verihyytymät ja niiden komplikaatiot. PV: n yleisiä oireita ovat:
- väsymys
- kutina
- hengitysvaikeudet, kun makaat
- keskittymisvaikeuksia
- suunnittelematon laihtuminen
- kipu vatsassasi
- tunne helposti täynnä
- näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
- huimaus
- heikkous
- voimakas hikoilu
- verenvuoto tai mustelmat
Kun tauti etenee ja veresi sakeutuu enemmän punasoluilla, voi ilmetä vakavampia oireita, kuten:
- voimakas verenvuoto jopa pienistä leikkauksista
- turvonnut nivelet
- luukipu
- punertava väri kasvoillesi
- vuotavat ikenet
- polttava tunne käsissäsi tai jaloissasi
Suurin osa näistä oireista voi johtua myös muista olosuhteista, joten oikean diagnoosin saaminen lääkäriltäsi on kriittinen. Lisätietoja polysytemia veran yleisistä oireista.
Polycythemia veran syyt ja riskitekijät
Polycythemia veraa esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Olet todennäköisesti saamassa PV: n 60 vuoden iän jälkeen, mutta se voi alkaa missä tahansa iässä.
Mutaatiot (muutokset) JAK2 geeni ovat taudin pääasiallinen syy. Tämä geeni kontrolloi proteiinin tuotantoa, joka auttaa muodostamaan verisoluja. Noin 95 prosentilla PV-potilaista on tämän tyyppinen mutaatio.
PV: n aiheuttava mutaatio voidaan välittää perheiden kautta. Mutta useammin se voi tapahtua ilman perhesuhteita. PV: n takana olevan geneettisen mutaation syytä tutkitaan jatkuvasti.
Jos sinulla on PV, vakavien komplikaatioiden riski riippuu veritulpan kehittymisen todennäköisyydestä. Tekijöitä, jotka lisäävät veritulppien kehittymisen riskiä PV: ssä, ovat:
- historia veritulppia
- yli 60-vuotias
- korkea verenpaine
- diabetes
- tupakointi-
- korkea kolesteroli
- raskaus
Normaalia paksumpi veri voi aina lisätä verihyytymien riskiä syystä riippumatta. Tutustu muihin paksun veren syihin paitsi polysytemia vera.
Polycythemia vera -diagnoosi
Jos luulet, että sinulla voi olla PV, lääkäri tekee ensin kokoa nimeltä täydellinen verenkuva (CBC). CBC mittaa seuraavia tekijöitä veressäsi:
- punasolujen määrä
- valkosolujen määrä
- verihiutaleiden lukumäärä
- hemoglobiinin määrä (proteiini, joka kuljettaa happea)
- veren punasolujen viemän tilan prosenttiosuus, joka tunnetaan nimellä hematokriitti
Jos sinulla on PV, sinulla on todennäköisesti normaalia suurempi määrä punasoluja ja hemoglobiinia sekä epänormaalisti korkea hematokriitti. Sinulla voi olla myös epänormaali verihiutaleiden määrä tai valkosolujen määrä.
Jos CBC-tulokset ovat epänormaalit, lääkäri todennäköisesti tarkistaa veresi JAK2 mutaatio. Useimmat PV-potilaat ovat positiivisia tämän tyyppiselle mutaatiolle.
Muiden verikokeiden lisäksi tarvitset todennäköisesti luuytimen biopsian PV-diagnoosin vahvistamiseksi.
Jos lääkäri kertoo, että sinulla on PV, pidä mielessä, että mitä nopeammin tiedät, sitä nopeammin voit aloittaa hoidon. Ja hoito vähentää PV-komplikaatioiden riskiä.
Polycythemia vera -hoito
PV on krooninen sairaus, jolla ei ole parannuskeinoa. Hoito voi kuitenkin auttaa sinua hallitsemaan sen oireita ja estämään komplikaatioita. Lääkäri määrää hoitosuunnitelman verihyytymien kehittymisen riskin perusteella.
Hoito matalan riskin ihmisille
Tyypillinen hoito niille, joilla on pieni verihyytymäriski, sisältää kaksi asiaa: aspiriini ja menettely, jota kutsutaan flebotomiaksi.
- Pieni annos aspiriinia. Aspiriini vaikuttaa verihiutaleisiin veressä, mikä vähentää veritulppien muodostumisen riskiä.
- Flebotomia. Neulan avulla lääkäri poistaa pienen määrän verta yhdestä laskimostasi. Tämä auttaa vähentämään punasolujen määrää. Sinulla on yleensä tämä hoito noin kerran viikossa ja sitten muutaman kuukauden välein, kunnes hematokriittitasosi on lähempänä normaalia.
Hoito korkean riskin ihmisille
Aspiriinin ja flebotomian lisäksi ihmiset, joilla on suuri veritulppariski, saattavat tarvita erikoistuneempaa hoitoa, kuten muita lääkkeitä. Näitä voivat olla:
- Hydroksiurea (Droxia, Hydrea). Tämä on syöpälääke, joka estää kehoasi tekemästä liikaa punasoluja. Se vähentää verihyytymien riskiä. Hydroksiureaa käytetään merkintöjen ulkopuolella PV: n hoitoon.
- Interferoni alfa. Tämä lääke auttaa immuunijärjestelmääsi torjumaan yliaktiivisia luuydinsoluja, jotka ovat osa PV: tä. Se voi myös estää kehoasi tekemästä liikaa punasoluja. Kuten hydroksiurea, alfa-interferonia käytetään leimattomasti PV: n hoitoon.
- Busulfaani (Myleran). Tämä syöpälääke on hyväksytty leukemian hoitoon, mutta sitä voidaan käyttää ei-etiketissä PV: n hoitoon.
- Ruxolitinib (Jakafi). Tämä on ainoa Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymä lääke PV: n hoitoon. Lääkäri voi määrätä tämän lääkkeen, jos et siedä hydroksiureaa tai jos hydroksiurea ei laske verenkuvaasi tarpeeksi. Ruksolitinibi estää estämällä punasolujen ja immuunijärjestelmän toiminnan aiheuttavia kasvutekijöitä.
Liittyvät hoidot
Lääkäri voi myös määrätä sinulle muita hoitoja. Jotkut näistä voivat auttaa lievittämään kutinaa, mikä voi olla jatkuva ja häiritsevä ongelma monille PV-ihmisille. Näitä hoitoja voivat olla:
- antihistamiinit
- selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI)
- valohoito (hoito ultraviolettivalolla)
Lääkäri keskustelee kanssasi parhaista hoitovaihtoehdoista sinulle. Tutki kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi polysytemia veran hoidosta.
Polycythemia vera -ruokavalio
Yleensä PV-potilaille suositeltava ruokavalio on sama kuin kenellekään. Syö tasapainoisia aterioita, joihin kuuluu tuoreita hedelmiä ja vihanneksia, täysjyvätuotteita, vähärasvaista proteiinia ja vähärasvaista meijeriä. Kysy lääkäriltäsi, kuinka monta kaloria sinun pitäisi kuluttaa päivässä terveellisen painon ylläpitämiseksi.
Katso myös, kuinka paljon suolaa syöt. Runsaasti natriumia sisältävät elintarvikkeet voivat saada kehosi siirtämään vettä elimistön kudoksiin, mikä voi pahentaa joitain PV-oireitasi. Juo myös tarpeeksi nesteitä kuivumisen välttämiseksi ja hyvän verenkierron ja verenkierron ylläpitämiseksi. Lääkäri voi antaa yksilöllistä ohjausta ruokavalioon ja veden saantiin.
Polycythemia vera -ennuste
PV-ennusteesi riippuu suuresti siitä, saako hoitoa. Hoito auttaa vähentämään hengenvaarallisten komplikaatioiden riskiä, kuten:
- myelofibroosi: PV: n edistynyt vaihe, joka arpii luuytimen ja voi suurentaa maksaa ja perna
- sydänkohtaus
- syvä laskimotromboosi (DVT)
- iskeeminen aivohalvaus: aivohalvaus, jonka aiheuttaa aivojen verenkierto
- keuhkoembolia: veritulppa keuhkoissa
- verenvuotokuolema: kuolema verenvuodosta, yleensä mahasta tai muista ruoansulatuskanavan osista
- portaalihypertensio: kohonnut verenpaine maksassa, joka voi johtaa maksan vajaatoimintaan
- akuutti myelooinen leukemia (AML): tietyntyyppinen verisyöpä, joka vaikuttaa valkosoluihin
Nämä PV: n komplikaatiot ovat mahdollisia jopa hoidon yhteydessä, mutta riski on paljon pienempi. PV-ihmisille vain 5-15 prosenttia on tyypillisesti kehittynyt myelofibroosia 15 vuotta diagnoosin jälkeen. Ja alle 10 prosentilla on tyypillisesti kehittynyt leukemia 20 vuotta diagnoosin jälkeen. Hoitoa saavilla ihmisillä on kaiken kaikkiaan paljon paremmat näkymät kuin ilman hoitoa.
Lisäksi itsestäsi ja yleisestä terveydestä huolehtiminen voi pienentää riskiä saada veritulppia PV: stä. Tupakoinnin lopettaminen, fyysisesti aktiivisena pysyminen ja muiden sairauksien, kuten diabetes, korkea verenpaine ja sydänsairaudet, hallinta voivat myös parantaa näkymiäsi. Lisätietoja polysytemia veraennusteesta.
Polycythemia veran elinajanodote
Kaikkien PV-tilanne on erilainen. Mutta monet ihmiset, jotka noudattavat hoitosuunnitelmaansa ja käyvät säännöllisesti hematologinsa luona, voivat odottaa elävänsä pitkää elämää rajoitetuilla komplikaatioilla.
Hoito on kriittistä. Ihmiset, joilla ei ole hoitoa, voivat yleensä odottaa selviytyvän alle kahden vuoden iästä ja yleisestä terveydestä riippuen. Mutta hoidon saaneet voivat elää vielä useita vuosikymmeniä. Keskimääräinen eloonjäämisen pituus diagnoosin jälkeen on vähintään 20 vuotta, ja ihmiset voivat elää vuosikymmeniä pidempään. Lisätietoja polysytemia veran elinajanodotteesta.
Nouto
Polycythemia vera on harvinainen verisairaus, joka lisää vaarallisten verihyytymien ja muiden komplikaatioiden riskiä. Se ei ole parannettavissa, mutta se on hoidettavissa.
Jos sinulla on polysytemia vera, keskustele ensisijaisen lääkärin tai hematologin kanssa sinulle sopivasta hoitosuunnitelmasta. Tähän sisältyy todennäköisesti flebotomia ja lääkitys. Tarvittavan hoidon saaminen mahdollisimman pian voi auttaa estämään verihyytymiä, vähentämään komplikaatioita ja parantamaan elämäsi laatua ja pituutta.
.jpg)
