Pityriasis Rubra Pilaris

Johdanto

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on harvinainen ihosairaus. Se aiheuttaa jatkuvaa tulehdusta ja ihon irtoamista. PRP voi vaikuttaa kehon osiin tai koko kehoosi. Häiriö voi alkaa lapsuudessa tai aikuisuudessa. PRP vaikuttaa miehiin ja naisiin tasa-arvoisesti.

Pityriasis rubra pilaris -tyypit

PRP: tä on kuusi tyyppiä.

Klassinen aikuisten PRP on yleisin tyyppi. Se tapahtuu aikuisuudessa. Oireet häviävät yleensä muutaman vuoden kuluttua. Joissakin harvoissa tapauksissa oireet palaavat myöhemmin.

Epätyypillinen aikuisen PRP alkaa aikuisuudessa. Oireet voivat kuitenkin kestää yli 20 vuotta.

Klassinen nuorten PRP alkaa lapsuudessa. Oireet häviävät yleensä vuoden kuluessa, mutta ne voivat palata myöhemmin.

Rajoitettu nuoruusiän alkava PRP alkaa ennen murrosikää. Se vaikuttaa yleisimmin lasten käsiin, jalkapohjiin sekä polviin ja kyynärpäihin. Oireet voivat hävitä teini-ikäisinä.

Nuorten epätyypillinen PRP on joskus peritty. Se tarkoittaa, että se välitetään perheen kautta. Se voi olla läsnä syntymän yhteydessä tai kehittyä varhaislapsuudessa. Oireet kestävät usein koko elämän.

HIV: hen liittyvä PRP liittyy HIV: hen. Sitä on hyvin vaikea hoitaa.

Kuvia PRP: stä

Mikä aiheuttaa PRP: n?

PRP: n tarkkaa syytä ei tunneta. PRP esiintyy useimmiten ilman selkeää syytä. Vaikka jotkut PRP-tapaukset ovat perittyjä, useimmat eivät. Peritty PRP on yleensä vakavampi.

Klassinen aikuisen PRP voi liittyä taustalla olevaan ihosyöpään. Kuitenkin kuinka usein ihosyöpä tapahtuu tämän tyyppisen PRP: n kanssa, ei tiedetä. Jos sinulla on klassisesti alkanut PRP, varmista, että käy lääkärisi kanssa tarkistamaan ihosyöpä.

Harvinaisia ​​häiriöitä käsittelevän kansallisen järjestön mukaan varhaiset tutkimukset viittaavat siihen, että PRP voi johtua ongelmasta, jolla keho käsittelee A-vitamiinia. Tarvitaan kuitenkin lisää tutkimuksia sen selvittämiseksi, onko tämä totta.

PRP voi myös olla yhteydessä immuunijärjestelmän vasteeseen geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskuksen mukaan.

Kuinka PRP periytyy?

PRP voidaan periä. Voit periä PRP: n, jos joku vanhemmistasi välittää häiriön aiheuttavan geenin. Vanhempasi voi olla geenin kantaja, mikä tarkoittaa, että heillä on geeni, mutta heillä ei ole häiriötä.Jos toinen vanhemmistasi on geenin kantaja, on 50 prosentin mahdollisuus, että geeni välittyi sinulle. Et kuitenkaan voi kehittää PRP: tä, vaikka perisit geenin.

Mitkä ovat PRP: n oireet?

PRP aiheuttaa vaaleanpunaisia, punaisia ​​tai oranssinpunaisia ​​hilseileviä laikkuja ihollesi. Laastarit ovat yleensä kutiava. Sinulla voi olla hilseileviä laastareita vain joissakin kehosi osissa. Niitä esiintyy useimmiten:

• kyynärpäät
• polvet
• kädet
• jalat
• nilkat

Käsien ja jalkojen iho voi myös muuttua punaiseksi ja paksuksi. Pölyiset laastarit voivat lopulta levitä koko kehoon.

Kuinka PRP diagnosoidaan?

PRP: tä sekoitetaan usein muihin yleisempiin ihosairauksiin, kuten psoriaasiin. Se voidaan myös erehtyä harvinaisempiin, kuten jäkälä planus ja pityriasis rosea. Psoriasis on merkittävä kutiava, hilseilevä iho, joka on usein punaista. Toisin kuin PRP, psoriaasia voidaan kuitenkin hoitaa helpommin ja onnistuneemmin. PRP: tä ei voida diagnosoida ennen kuin hilseilevät laastarit eivät reagoi psoriaasin hoitoon.

Jos lääkäri epäilee PRP: tä, he voivat tehdä ihon biopsian auttaakseen heitä diagnoosin tekemisessä. Tätä menettelyä varten lääkäri poistaa pienen näytteen ihostasi. Sitten he tarkastelevat sitä mikroskoopilla analysoidakseen sitä.

Mitkä ovat PRP: n mahdolliset komplikaatiot?

Suurimmaksi osaksi PRP voi olla kutiava ja epämiellyttävä. Nämä oireet voivat laskea ajan myötä, vaikka ihottuma näyttää pahenevalta. Ehto ei yleensä aiheuta monia komplikaatioita.

PRP-tukiryhmä huomauttaa kuitenkin, että ihottuma voi joskus johtaa muihin ongelmiin, kuten ektropioniin. Tässä tilassa silmäluomi osoittautuu paljastaen silmän pinnan. PRP voi myös johtaa ongelmiin suun vuorauksessa. Tämä voi aiheuttaa ärsytystä ja kipua.

Ajan myötä PRP voi johtaa keratodermaan. Tämän ongelman seurauksena käsien ja jalkapohjien iho paksuuntuu. Ihon syviä halkeamia, joita kutsutaan halkeamiksi, voi kehittyä.

Jotkut PRP-potilaat ovat myös herkkiä valolle. Heillä voi olla vaikeuksia hikoilla tai hallita kehon lämpötilaa, kun se on kuuma.

Kuinka PRP hoidetaan?

PRP: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, mutta hoito voi lievittää oireita. Lääkäri voi määrätä yhden tai useamman seuraavista hoidoista:

• Ureaa tai maitohappoa sisältävät ajankohtaiset voiteet. Nämä menevät suoraan ihollesi.
• Suun kautta otettavat retinoidit. Esimerkkejä ovat isotretinoiini tai asitretiini. Nämä ovat A-vitamiinin johdannaisia, jotka hidastavat ihosolujen kasvua ja irtoamista.
• Suun kautta annettava A-vitamiini. Tästä voi olla hyötyä joillekin ihmisille, mutta vain erittäin suurina annoksina. Retinoidit ovat tehokkaampia ja yleisemmin käytettyjä kuin A-vitamiini.
• Metotreksaatti. Tämä on oraalinen lääke, jota voidaan käyttää, jos retinoidit eivät toimi.
• Immunosuppressantit. Nämä ovat suun kautta otettavia lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän. Ne sisältävät syklosporiinin ja atsatiopriinin.
• Biologia. Nämä ovat injektoitavia tai laskimonsisäisiä (IV) lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään. Niihin kuuluvat lääkkeet adalimumabi, etanersepti ja infliksimabi.
• Ultraviolettivalohoito. Tätä annetaan yleensä psoraleenin (lääke, joka tekee sinusta vähemmän herkkä auringolle) ja retinoidin kanssa.

Voinko estää PRP: n?

PRP: tä ei voida estää, koska sen syytä ja puhkeamista ei tunneta. Jos epäilet, että sinulla on PRP, ota yhteys lääkäriisi. Hoidon aloittaminen, joka toimii sinulle heti, kun saat diagnoosin, on avain oireiden lievittämiseen.

Tehokkaan hoidon löytäminen on myös tärkeää, koska sairauden aikana voi kehittyä useampi kuin yksi PRP-tyyppi.

Poistuuko PRP?

Oireesi voivat hävitä tai eivät välttämättä PRP: n tyypistä riippuen. Jos sinulla on klassinen aikuisten PRP, oireesi todennäköisesti kestävät muutaman vuoden tai vähemmän ja eivät koskaan palaa.

Muiden PRP-tyyppien oireet voivat olla kestävämpiä. Hoidot voivat kuitenkin tehdä oireista vähemmän havaittavia.

Keskustele lääkärisi kanssa

PRP on harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista jatkuva tulehdus ja ihon irtoaminen. Se voi vaikuttaa koko kehoosi tai vain sen osiin. Se voi alkaa milloin tahansa elämässäsi. Vaikka nykyistä parannuskeinoa ei ole, hoidot voivat helpottaa oireitasi.

PRP-hoidot sisältävät paikallisia, suun kautta otettavia ja injektoitavia lääkkeitä. Ne sisältävät myös ultraviolettivalohoitoa. Työskentele lääkärisi kanssa löytääksesi hoidon, joka parhaiten lievittää PRP-oireitasi.