Feokromosytooma

Kehossasi on kaksi lisämunuaista, yksi sijaitsee jokaisen munuaisen yläpuolella. Lisämunuaiset tuottavat hormoneja, jotka antavat kehosi elimille ja kudoksille ohjeet niiden toiminnasta.

Nämä hormonit säätelevät elintärkeitä kehon toimintoja, kuten:

• verenpaine
• stressivaste
• verensokeri
• immuunivaste
• aineenvaihdunta
• syke

Pheokromosytooma (PCC) on harvinainen kasvain, joka voi muodostua lisämunuaisen keskellä olevissa soluissa. Kasvain voi saada lisämunuaiset tuottamaan liikaa hormoneista noradrenaliinia (noradrenaliinia) ja adrenaliinia (adrenaliinia).

Yhdessä nämä hormonit hallitsevat sykettä, aineenvaihduntaa, verenpainetta ja kehon stressivastetta. Näiden hormonien kohonnut taso voi laittaa kehon stressireaktiotilaan ja aiheuttaa verenpaineen nousun.

Nämä kasvaimet muodostavat solut tunnetaan kromafiinisoluina. Kun kromafiinisolut kasvavat epänormaalisti lisämunuaisissa, niitä kutsutaan feokromosytoomeiksi, mutta kun ne kehittyvät muualla kehossa, niitä kutsutaan paragangliomiksi.

Sekä PCC: t että paragangliomat voivat tuottaa liiallisia hormoneja, joita kutsutaan katekoliamiiniksi.

Mitkä ovat PCC: n syyt ja riskitekijät?

PCC voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta se on yleisintä varhaisessa ja keski-aikuisuudessa. Uskotaan, että tila on usein geneettisesti peritty.

Ihmiset, jotka perivät PCC: n vanhemmiltaan, voivat myös kehittää siihen liittyviä geneettisiä olosuhteita. Näitä ehtoja ovat:

• Von Hippel-Lindaun tauti, tila, jossa kystat ja kasvaimet kasvavat keskushermostossa, munuaisissa, lisämunuaisissa tai muilla kehon alueilla, useimmat eivät ole syöpää
• Tyypin 1 neurofibromatoosi, kasvainten kehittyminen iholla ja näköhermoissa
• Moninkertainen hormonitoiminnan neoplasia tyyppi 2 (MEN2), kilpirauhassyövän muoto, joka kehittyy yhdessä PCC: n kanssa

Mitkä ovat PCC: n oireet?

Äkillistä suurta lisämunuaishormonien kasvua kutsutaan adrenergiseksi kriisiksi (AC). AC aiheuttaa vakavan korkean verenpaineen (hypertensio) ja nopean sykkeen (takykardia).

PCC: n yleisiä oireita ovat:

• päänsärky
• hikoilu
• korkea verenpaine, joka voi olla vastustuskykyinen tavanomaisille lääkkeille
• nopea syke tai sydämentykytys
• vatsakipu
• ärtyneisyys ja ahdistus
• ummetus

Yleiset AC-riskitekijät ovat:

• lääkkeet, kuten kortikosteroidit, kemoterapia-aineet jne.
• kirurginen anestesia
• emotionaalinen stressi

PCC: n diagnoosi

Ensimmäisten neljän yllä luetellun oireen esiintyminen viittaa voimakkaasti PCC: hen. Ilman näitä neljää oireita diagnoosi voidaan tosiasiallisesti sulkea pois. PCC: n diagnoosi on parantunut nykyaikaisella tekniikalla.

On olemassa useita erilaisia ​​testejä, joita lääkäri voi käyttää PSS: n diagnosointiin. Nämä sisältävät:

• MRI
• PET-kuvantaminen
• laboratoriotestit hormonitasojen arvioimiseksi
• veriplasmatesti katekoliamiini- ja metanefriinitasojen varalta
• virtsan metanefriinitesti katekoliamiini- ja metanefriinitasojen varalta

PCC: n hoito

Kasvaimen kirurginen poisto on yleensä tärkein hoitomenetelmä. Lisämunuaisten merkityksen vuoksi tämä leikkaus voi kuitenkin olla hyvin vaikeaa.

Jos PCC: n todetaan olevan syöpä, syövän hoitoja, kuten kemoterapiaa ja sädehoitoa, voidaan tarvita leikkauksen jälkeen.

Leikkauksen jälkeen sinulla voi olla lyhytaikaisia ​​ongelmia matalan verenpaineen tai matalan verensokerin kanssa.

PCC: n komplikaatiot

Ilman hoitoa PCC-potilailla on suurempi riski seuraavissa olosuhteissa:

• korkea verenpaineen kriisi
• epäsäännöllinen syke
• sydänkohtaus
• kehon useat elimet alkavat epäonnistua

Kuten minkä tahansa leikkauksen kohdalla, PCC: n hoitoon kirurgisesti voi liittyä komplikaatioita. Leikkaus vaikuttaa voimakkaisiin hormoneihin kehossa. Leikkauksen aikana joitain ehtoja, jotka voivat kehittyä, ovat:

• korkea verenpaineen kriisi
• matalan verenpaineen kriisi
• epäsäännöllinen syke

Harvoissa tapauksissa PCC voi olla syöpä. Näissä tapauksissa leikkausta seurataan sädehoidolla tai kemoterapialla.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

PCC-potilaan näkymät riippuvat siitä, onko kasvain syöpä. Ihmisillä, joilla oli PCC, joka ei ollut syöpä, viiden vuoden eloonjäämisaste oli 96 prosenttia. Eloonjäämisaste oli 44 prosenttia ihmisillä, joilla oli syöpäkasvain.

Varhainen diagnoosi ei aina riitä hoidon onnistumiseen. Leikkauksen vaikeuden takia etsi kirurgi, joka on erittäin ammattitaitoinen ja kykenevä käsittelemään mahdollisia komplikaatioita.