Wegenerin tauti

Wegenerin tauti (Synonyymit: Granulomatoosi polyangiiitilla, granulomatoottinen polyangiitti, Wegenerin granulomatoosi ja Wegenerin granulomatoosi) on verisuonten krooninen tulehdus, joka on verrattain harvinainen ja esiintyvyys 5–7 / 100 000 asukasta. Miehet kärsivät useammin kuin naiset, ja Wegenerin taudin ikähuippu on noin 50-vuotias.

Mikä on Wegenerin tauti?

Kuten Wegenerin tauti on verisuonien tulehduksellinen sairaus, joka liittyy nekroosiin ja granuloomien ilmenemiseen ala- (keuhkoissa) ja ylempissä hengitysteissä (nenäontelossa, nielussa, keski Korvassa) sekä munuaisissa.

Alkuvaiheessa tauti ilmenee kylmänä tai flunssamaisena oireena, kuten päänsärky ja nivelkipu, väsymys, kuume ja painonpudotus. Myöhemmin tauti yleistyy ja useimmissa tapauksissa (noin 80 prosenttia) glomerulonefriitti (munuaisrakkojen tulehdus) ja mikroaneurysmat kehittyvät munuaisissa.

Wegenerin taudille tyypillinen krooninen vaskuliitti (verisuonten tulehdus) johtaa riittämättömään verenvirtaukseen ja sairastuneiden elinten tarjontaan, jolloin periaatteessa kaikki elinjärjestelmät voivat kärsiä.

syyt

Syy tai etiologia Wegenerin tauti on toistaiseksi tuntematon. Oletetaan, että sairaus voidaan jäljittää immuunijärjestelmän toimintahäiriöihin, jotka tämän häiriön seurauksena syntetisoivat vasta-aineita (c-ANCA) kehon omia verisoluja vastaan.

Epäsääntelyn erityisiä laukaisevia tekijöitä ei ole vielä selvitetty. Inhalaatioallergeenien osallistumisesta, joka johtaa immuunijärjestelmän yliherkkyysreaktioon (allerginen reaktio), keskustellaan.

Samoin nenän limakalvojen bakteeri-infektioiden, joilla on staphylococcus aureus, ja mahdollisen geneettisen sijoittelun (dispositio) oletetaan olevan potentiaalisia laukaisevia tekijöitä. Lisäksi Wegenerin tauti voi joissain tapauksissa liittyä alfa-1-antitripsiinin puutteeseen (proteiinimetabolian geneettinen sairaus).

Oireet, vaivat ja oireet

Wegenerin tauti voi vaikuttaa erilaisiin elinjärjestelmiin ja laukaista monenlaisia ​​oireita. Sairauden alkaessa korvan, nenän ja kurkun alueen oireet ovat yleensä etualalla: Tyypillisiä ovat krooninen verenvuoto, usein nenäverenvuodot ja suun limakalvon haavaumat.

Jos rakeisuus leviää nenän sivuonteloihin, seurauksena on otsa- ja leuka-alueen kipuihin liittyvä tulehdus. Korvien osallistuminen on havaittavissa voimakkaassa korvakipussa, ja toisinaan esiintyy huimauskohtauksia. Kurkun muutosten merkkejä voivat olla nielemisvaikeudet, käheys ja kuiva, kutittava yskä, keuhkoihin pääsy voi johtaa veren yskimiseen ja voimakkaaseen hengenahdistukseen, josta aiheutuu akuutti tukehtumisriski.

Vakava hengityksestä riippuvainen rintakipu voi viitata pleurisiin tai perikardiittiin. Monet potilaat kärsivät silmätulehduksista ja näköhäiriöistä, etenkin sairauden alkuvaiheessa, myöhemmin munuaisten osallistuminen voi laukaista korkean verenpaineen. Jos verta löytyy virtsasta, munuaisrakkojen tulehduksia (glomerulonefriitti) tulee harkita.

Muita mahdollisia Wegenerin taudin oireita ovat nivelkipujen (paineherkät) turvotukset (etenkin raajoissa) sekä epänormaalit tuntemukset ja tunnottomuus varpaissa ja sormissa. Ihoa verenvuotoa ja pieniä ihohaavoja esiintyy myös, ja kokonaiset ihoalueet voivat kuolla sairauden edetessä. Lisäksi esiintyy usein epäspesifisiä valituksia, kuten väsymys, uupumus, ruokahaluttomuus ja laihtuminen.

Diagnoosi ja kurssi

Epäily Wegenerin tauti tulokset, kun kaksi ns. neljästä ACR-kriteeristä (oronasaalinen tulehdus, rintakehän patologinen röntgenkuva, patologinen virtsan sedimentti, granulomatoottinen tulehdus) voidaan vahvistaa kliinisesti.

Diagnoosi vahvistetaan biopsialla, jota seuraa histologinen tutkimus, jonka aikana Wegenerin taudissa voidaan havaita pienempien verisuonten nekrotisoituneet ja osittain granulomatoottiset vaskuliitidit. Verikoe osoittaa myös lisääntyneitä CRP- ja kreatiniiniarvoja (munuaisten vajaatoiminta) sekä leukosytoosia kroonisen tulehduksen markkerina ja nopeutunutta sedimentaatioastetta.

Glomerulonefriitin läsnä ollessa voidaan myös havaita c-ANCA (anti-neutrofiilien sytoplasmisen vasta-aineet) ja erytrosyyturia (veri virtsassa). Röntgenkuvaus näyttää varjoja paranasaalisten sinusien ja soluttautuneen keuhkokudoksen alueella, kun taas CT (atk-tomografia) voi havaita granuloomat, arvet ja luolat (patologisesti havaittavat ontelot).

Erotusdiagnoosissa Wegenerin tauti tulisi erottaa keuhkoputken karsinoomasta ja Goodpasture-oireyhtymästä. Ellei sitä hoideta, Wegenerin taudilla on huono (epäsuotuisa) ennuste, joka johtaa kuolemaan. Toisaalta useimmissa tapauksissa (90 prosenttia) oireiden paraneminen voidaan saavuttaa osana hoitoa, tosin toistumisen riski on erittäin suuri.

komplikaatiot

Tämä sairaus johtaa useimmissa potilaissa yleensä huomattavaan elinajanodotteen lyhentymiseen. Tämän taudin oireet voivat olla hyvin erilaisia, eikä niiden aina tarvitse olla ominaisia, joten monissa tapauksissa varhainen diagnoosi ja hoito ei ole mahdollista. Pääosin kärsivät yskät ja vuotavat nenät ja näyttävät olevan väsyneitä tai uupuneita.

Potilaan joustavuus ja nenän tai korvien tulehdukset vähenevät myös huomattavasti. Tämä tulehdus voi merkittävästi heikentää elämänlaatua. Joskus bronkiittia esiintyy. Potilaat kärsivät myös usein silmätulehduksista, joihin voi liittyä näköongelmia.

Lisäksi raajoissa on kuumetta ja kipua, mikä johtaa liikkumisen rajoituksiin arjessa. Elämänlaatua heikentää merkittävästi Wegenerin tauti. Ilman hoitoa voi myös ilmetä munuaisten vajaatoiminta, joka hoitamatta jättäen voi johtaa potilaan kuolemaan. Hoito voi vähentää useimpia oireita.

Kyseisen henkilön elinajanodote on kuitenkin huomattavasti lyhyempi ja rajoitettu hoidosta huolimatta. Potilas on myös riippuvainen säännöllisistä tarkastuksista ja voi myös kärsiä oireista johtuvista mielisairauksista.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lisääntynyttä verenvuototapaa pidetään epätavallisena, ja sitä tulisi tarkkailla edelleen. Jos nenäverenvuotoa tai ikenien verenvuotoa esiintyy enemmän, havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa. Lääkäri on tarpeen myös aistihavaintojen häiriöissä.

Huolestuttavia ovat korvakipu, silmätulehdukset, heikentynyt näkö, heikentynyt hengitys tai kuiva yskä. Nielemis- tai äänenmuutos muutokset on esitettävä lääkärille. Jos on hengenahdistus, se on akuutti hengenvaarallinen tila. Pelastuspalvelusta on ilmoitettava ja ensiaputoimet on aloitettava, jotta potilas ei kuole ennenaikaisesti.

Nivelten turvotusta, liikuntarajoitteita tai yleisiä liikkuvuushäiriöitä tulee tutkia ja hoitaa. Lääkärin on selvitettävä verenvirtauksen poikkeamat, ihon epätavalliset tuntemukset tai lihasvoiman menetys. Korkea verenpaine, sydämen rytmin epäsäännöllisyys ja epävakaa kävely on tutkittava. Nopea uupumus, normaalin suorituskyvyn heikkeneminen ja hyvinvoinnin menetys ovat kehon varoituksia, joista tulisi keskustella lääkärin kanssa. Väsymys, painon toivomaton lasku, ruokahalun menetys ja syömästä kieltäytyminen on annettava lääkärille. Organismin alitarjonta uhkaa, mikä voi johtaa akuuttiin, terveyttä uhkaavaan tilanteeseen.

Hoito ja hoito

Selittämättömän etiologian vuoksi, a Wegenerin tauti ei saa hoitaa kausaalisesti, vaan vain oireellisesti. Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on kuristaa säätelemätöntä immuunijärjestelmää ja ne mukautetaan vaiheeseen.

Alkuvaiheessa ja paikallisesti rajoitetussa vaiheessa suositellaan kotrimoksatsolista koostuvaa lääkeyhdistelmähoitoa, joka koostuu trimetopriimistä ja sulfametoksatsolista, ja jota käytetään myös ennaltaehkäisevästi stafylococcus aureus -bakteerin oronasaalista kolonisaatiota vastaan, ja pieniannoksisia glukokortikoideja, kuten prednisolonia. Jos on yleistynyt vaihe, jossa on hengenvaarallisia hengitysteiden ulkopuolisia oireita, käytetään yleensä suuriannoksista prednisolonia ja sytostaattista syklofosfamidia, jälkimmäinen korvataan toisella sytostaattisella aineella, kuten metotreksaatilla, jos vasta-aiheita esiintyy.

Lyhytaikainen sokkoterapia metyyliprednisolonilla, jota annetaan laskimonsisäisesti, voidaan myös osoittaa hoidon vastustuskyvyn tapauksessa. Jos remissioita voidaan määrittää, sytostaattiset aineet voidaan korvata immunosuppressanteilla, kuten mykofenolaatilla tai atsatiopriinillä, jotka ovat yleensä paremmin siedettäviä, kun taas prednisoloniannos pienenee vähitellen pysyvään annokseen.

Dialyysiä vaativaa munuaisten vajaatoimintaa ja / tai keuhkovuotoa hoidetaan osana plasmafereesiä, jossa kehon oma plasma korvataan elektrolyyttien ja vetykarbonaatin liuoksella. Yksittäistä lääkehoitoa valittaessa on otettava huomioon munuaisvaurioiden riski, joka voi vähentää merkittävästi elinajanodotetta. Haittavaikutusten takia etenkin munuaisten toimintaa on seurattava tarkoin Wegenerin taudin yhteydessä.

Näkymät ja ennuste

Hoitamatta jättämisen jälkeen Wegenerin taudin ennuste on erittäin huono. Tässä tapauksessa tulehdukset leviävät edelleen ja aiheuttavat pysyviä vaurioita. Kuulo ja näkö sekä munuaisten toiminta ovat erityisen heikentyneitä. Jos munuaiset kärsivät, munuaisten vajaatoiminta voi kuolla muutaman kuukauden kuluessa. Toistuvat nenäosien tulehdukset heijastuvat myös ns. Satulan nenään (nenäsillan masennus).

Toisaalta terapia estää tulehduksen leviämistä. Elinajanodote ja laatu tuskin muuttuvat varhaisen diagnoosin ja hoidon myötä. Yli 90 prosentilla sairastuneista hoito vähentää merkitsevästi oireita, 75 prosentilla jopa siihen pisteeseen, että ainakin väliaikaisesti oireeton elämä on mahdollista (täydellinen remissio). Siitä huolimatta, että noin 50 prosentilla remissiovaiheista kärsineistä on mahdollista, että oireet toistuvat jopa onnistuneen hoidon yhteydessä.

Lisäksi immunosuppressiivisten lääkkeiden ja kortikosteroidien pitkäaikainen tai toistuva käyttö (ylläpitohoito) liittyy lisääntyneeseen infektioriskiin ja kaihien kehittymiseen. Siksi säännölliset veren ja näön tarkistukset ovat välttämättömiä. Lisäksi steroideihin liittyvät hiusten menetykset, akne, suun haavaumat ja painonnousu ovat mahdollisia.

ennaltaehkäisy

Koska tarkat laukaisevat tekijät ja etiologia Wegenerin tauti ovat selittämättömiä, tautia ei voida tällä hetkellä estää.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa Wegenerin tautiin sairastuneella on vain hyvin vähän ja suoraa seurantaa on vain hyvin vähän, joten asianomaisen tulisi mieluiten käydä lääkärillä hyvin varhaisessa vaiheessa. Varhainen diagnoosi voi estää uusia komplikaatioita. Koska tämä on kuitenkin perinnöllinen sairaus, sitä ei yleensä voida parantaa kokonaan, joten sairastuneen on aina luottaa lääkäriin.

Geneettinen testaus ja neuvonta on suositeltavaa, etenkin jos haluat saada lapsia, Wegenerin taudin uusiutumisen estämiseksi. Itse hoidon aikana potilaat ovat useimmissa tapauksissa riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä, jotka voivat lievittää ja rajoittaa oireita.

Aina on noudatettava lääkärin ohjeita ja myös oikeaa annostusta. Vaikuttavat henkilöt ovat myös riippuvaisia ​​säännöllisistä sisäelinten tarkastuksista ja tutkimuksista, ja erityisesti munuaiset olisi tarkistettava. Taudin jatkovaihe riippuu suuresti diagnoosin ajankohdasta, joten yleistä ennustetta ei yleensä voida tehdä. Joissakin tapauksissa Wegenerin tauti vähentää sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Tämä tauti voi olla erittäin stressaavaa kärsiville, etenkin jos Wegenerin tauti todettiin myöhään. Vaikka kaikkia taudin oireita voidaan hoitaa, potilaan elämänlaatu on yleensä vakavasti rajoitettu.

Monille potilaille ja heidän sukulaisilleen on suositeltavaa hakea psykoterapeuttista hoitoa lääketieteellisesti tarvittavien hoitomuotojen lisäksi, jotta kipu saataisiin maasta. On myös hyödyllistä olla yhteyksissä Wegenerin taudin paikallisiin itseapuryhmiin, jotka löytyvät Internetistä. Vaihtoehtoisesti sairastuneet voivat ottaa yhteyttä myös vaskuliitin omatoimiseen ryhmään (www.vaskulitis-shg.de), joka käsittelee kaikkia harvinaisia ​​autoimmuunisairauksia, jotka johtavat krooniseen verisuonitulehdukseen. Siellä luetellut linkit ja vinkit voivat tehdä arjesta paljon helpompaa Wegenerin taudista kärsiville.

Voit hyötyä myös minkä tahansa tyyppisistä rentoutustekniikoista, koska ne toimivat myös väsymystä ja uupumusta vastaan, josta potilaat kärsivät enemmän. Tässä suositellaan joogaa, progressiivista lihaksen rentoutumista Jacobsonin, Qigongin ja Tai Chin mukaan. Mutta myös uusia, vaihtoehtoisia terapiamuotoja, kuten musiikkiterapia, naurujooga tai EFT-napautushoito, tulisi myös kokeilla, koska ne ovat jo osoittautuneet helpotukseksi Wegenerin tautia sairastaville.