Neonaattorin verenvuototauti

Niistä Neonaattorin verenvuototauti on veren hyytymishäiriö, joka voi vaikuttaa imeväisiin ja johtuu K-vitamiinin puutteesta. K-vitamiini on merkityksellinen erilaisten hyytymistekijöiden synteesissä. Taudin hoitamiseksi lapselle annetaan tarvittavan vitamiinin suonensisäinen korvaus.

Mikä on vastasyntyneen verenvuototauti?

Veren hyytyminen suojaa ihmisiä infektioilta ja poikkeukselliselta verenhukkalta. Koagulaation keskeinen elementti on ns. Hyytymiskaskadi, johon liittyy erilaisia ​​endogeenisiä ja vieraita aineita. Veren hyytymishäiriöt voivat ilmetä taipumuksena vuotoa. Usein siihen liittyy geneettinen syy.

Ulkopuolinen syy on kuitenkin potilailla, joilla on Neonaattorin verenvuototauti vastuussa. Tämän patologisen ilmiön puhkeamisen ikä on lapsenkengissä. Siten verenvuotoon liittyvien oireiden kompleksia kutsutaan verenvuototaudeksi sikiöillä ja vastasyntyneillä.

Ne, joille kärsivät, kärsivät ns. Verenvuotodiatesista, joka ilmenee joko epätavallisen pitkänä tai epänormaalin voimakkaana verenvuototapahtumana vamman sattuessa. Sopimattomista syistä johtuvaa verenvuotoa kutsutaan joskus verenvuototaudin puuteeksi. Nämä kolme merkkiä voivat esiintyä rinnakkain.

syyt

K-vitamiinilla on tärkeä rooli veren hyytymisessä. Ihmiskehossa rasvaliukoinen vitamiini osallistuu erilaisten proteiinien tuotantoon. Nämä proteiinit ovat pääasiassa veren hyytymisproteiineja, joita kutsutaan myös veren hyytymistekijöiksi. Jos kehossa ei ole tarpeeksi K-vitamiinia, organismi ei pysty tuottamaan hyytymiseen tarvittavia hyytymistekijöitä.

Tämä yhteys määrittää taudin haemorrhagicus neonatorum syy-yhteyden. Tämän hyytymishäiriön ensisijainen syy on K-vitamiinin puute, joka estää lapsen kehon tuottamasta tarpeeksi hyytymistekijöitä riittävän veren hyytymisen saavuttamiseksi. Vitamiini on erityisen merkityksellinen hyytymistekijöille II, VII, IX ja X.

Äidin aliravitsemuksen lisäksi raskauden aikana kouristuslääkehoito sellaisilla lääkkeillä kuten hydantoiini ja primidoni voi johtaa tällaiseen puutteeseen vastasyntyneen organismissa. Syynä voi olla myös raskauden aikaiset antibioottihoidot. Jos puutetta ei ole syntymästä lähtien, vastasyntynyttä edeltää usein parenteraalinen ravitsemus.

Oireet, vaivat ja oireet

Useimmissa tapauksissa vastasyntyneen verenvuototauti esiintyy syntymästä lähtien. Ilmiö esiintyy harvoin raskauden jälkeisten vaikutusten takia. Kuitenkin, jos K-vitamiinin puutos esiintyy syntymästä lähtien, sen ei tarvitse ilmetä heti syntymän jälkeen. Useimmissa tapauksissa hyytymishäiriö ilmenee eräänlaisena varhaisessa muodossa ainakin ensimmäisen elämän viikon aikana.

Tässä varhaisessa muodossa vastasyntyneen verenvuototauti havaitaan vastasyntyneen kolmannen ja seitsemännen elämän päivän välillä kefalmatooman muodossa. Muut selittämättömät mustelmat iholla voivat myös olla merkkejä. Esimerkiksi ihovauriot osoittavat kallonsisäistä verenvuotoa. Lisäksi voi esiintyä ihon verenvuotoa ja maha-suolikanavan verenvuotoa. Verenvuodolla ei ole selvää syytä.

Jos vastasyntyneen verenvuototautia ei ole syntymästä lähtien, se johtuu yleensä vähentyneestä K-vitamiinipitoisuudesta rintamaitoon. Tällä tavalla saatu hyytymishäiriön myöhäinen muoto tulee havaittavaksi kolmen ensimmäisen elämänkuukauden aikana taipumuksena kallonsisäiseen verenvuotoon.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Vastasyntyneen verenvuototaudin diagnoosi tekee usein lääkäri vauvan ensimmäisellä viikolla. Tärkein syy hyytymishäiriöiden epäilyille on ihon mustelmat. Laboratoriodiagnostiikka osoittaa pitkittyneen protrombiiniajan epänormaalin pikaarvon muodossa.

Sekä verenvuotoaika että osittainen tromboplastiiniaika todetaan yleensä laboratoriossa normaaliksi. Haemorrhagicus neonatorum -tauti on erotettava muista hyytymishäiriöistä. Tämä differentiaalinen diagnostinen rajaaminen saavutetaan pääasiassa määrittämällä K-vitamiiniarvot. Ennuste potilaille on erinomainen.

komplikaatiot

Vastasyntyneen verenvuototaudin kanssa sairastuneet kärsivät mustelmista, joita voi esiintyä koko kehossa.Oireet voivat usein tuntua muutama viikko synnytyksen jälkeen, eikä niihin liity väkivallan vaikutuksia kehossa. Ne esiintyvät yleensä spontaanisti ja selittämättä. Verenvuotoa ihon välillä voi myös esiintyä.

Vaikuttavat kärsivät kipusta, joka voidaan ilmaista huutaen, etenkin lapsilla. Itseparannusta ei yleensä tapahdu, joten vastasyntyneen verenvuototaudin hoito on ehdottomasti tarpeen lääkärin toimesta. Joissakin tapauksissa lapsen vanhemmilla on myös mielenterveysongelmia, koska he eivät ensinnäkään pysty tunnistamaan mustelmien syytä.

Useimmissa tapauksissa vastasyntyneen verenvuototauti hoidetaan lisäämällä vitamiineja ja verensiirtoja. Enemmän komplikaatioita ei ole. Pahimmassa tapauksessa se voi kuitenkin johtaa verenvuotoon aivoissa, mikä voi olla hengenvaarallinen. Tästä syystä on tärkeää tunnistaa verenvuodon lähde ja lopettaa verenvuoto, jotta näitä komplikaatioita ei tapahdu. Vastasyntyneen verenvuototauti ei kuitenkaan yleensä vähennä elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Haemorrhagicus neonatorum -tauti esiintyy normaalisti vain vastasyntyneillä. Koska imeväiset kuuluvat riskiryhmään luonnollisen toimintakyvyttömyytensä vuoksi, vanhempien tulisi osoittaa lisääntynyttä valppautta. Heti syntymän jälkeen läsnä olevat synnytyslääkärit tarkastavat vastasyntyneet aina intensiivisesti.

Olemassa olevat epäsäännöllisyydet tai poikkeavuudet havaitaan ja dokumentoidaan. Tarvittu lääketieteellinen hoito tapahtuu koulutetun henkilöstön toimesta rutiiniprosesseissa. Sama menettely voidaan taata synnytyssyntymäkeskuksessa tai kotisyntymälle kätilön ollessa läsnä. Siksi vanhempien ei tarvitse ryhtyä toimiin näissä tapauksissa.

Jos spontaani synnytys tapahtuu ilman synnytyslääkäriä, äiti ja lapsi tulee kuljettaa lähimpään sairaalaan mahdollisimman nopeasti. Jos ensimmäiset oireet ilmenevät muutama päivä synnytyksen jälkeen, tarvitaan lääkäri. Verenvuoto tai verenvuoto tai ihon ulkonäön värjäytyminen viittaavat olemassa olevaan epäsäännöllisyyteen, joka on tutkittava ja selitettävä.

Avoimet haavat on käsiteltävä steriileinä, jotta mikään mikrobi ei pääse organismiin. Pahimmassa tapauksessa on olemassa vaihtoehtoinen sepsiksen riski ja siten mahdollinen riski lapselle. Vastasyntyneen verenkiertohäiriöt, kipu tai käyttäytymisongelmat tulee antaa lääkärille. Jos sydämen rytmihäiriöitä, sydämentykytystä tai ruuan kieltäytymistä on neuvoteltava välittömästi lääkärin kanssa.

Hoito ja hoito

Toisin kuin monet muut hyytymishäiriöt, vastasyntyneen verenvuototauti voidaan hoitaa kausaalisesti. Siksi ilmiötä pidetään parannettavana, eikä se yleensä vaadi paljon muuta kuin puuttuvan vitamiinin korvaamista. Useimmissa tapauksissa korvaushoito-toimenpide koostuu laskimonsisäisestä korvaamisesta.

Jos puutos ei ole erityisen selvä, annos yhdestä kahteen milligrammaa vitamiinia riittää syy-hoitoon. Laskimoon annettava vitamiini estää riittämättömän imeytymisen lapsen suolistoflooraan. Verensiirtoa vaaditaan vain erittäin harvinaisissa tapauksissa. Veren hyytymiseen liittyvät veriarvot määritetään tarkasti hoidon aikana.

Yleensä veren hyytyminen vakiintyy muutamassa päivässä. Jos verenvuotoa on esiintynyt sisäelimissä, voidaan tarvita myös lääketieteellinen hoito verenvuodon lähteen lopettamiseksi. Verenvuoto aivoissa olisi kohtalokas komplikaatio, koska se voi johtaa aivohalvauksen kaltaisiin oireisiin. Aivoverenvuotoa ei yleensä tapahdu vastasyntyneen verenvuototaudin yhteydessä.

Näkymät ja ennuste

Mitä aikaisemmin taudin haemolyticus neonatorum havaittiin, sitä parempi ennuste ja paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Monissa sairaista lapsista tauti häviää ilman hoitoa tai pelkästään valoterapian avulla. Joissakin erityisen vakavissa tapauksissa sairaus voi kuitenkin kehittyä hengenvaarallisiksi. Tämä pätee erityisesti silloin, kun sopivaa terapiaa ei ole. Sitten on olemassa mahdollisuus, että sairaat lapset voivat kuolla sairauden pelättyihin komplikaatioihin.

Ilman terapiaa tasaisesti etenevä hemolyysi johtaa vaaralliseen hyperbilirubinemiaan heti syntymän jälkeen ja siten vahingoittaa lasta epäsuoran bilirubiinin kautta. Erityisesti vastasyntyneillä esiintyvä lihasheikkous voi viitata enkefalopatian alkamiseen.

Aivojen vaurioiden kasvaessa sairastuneille kehittyy yleistynyt spastisuus ja kouristuskohtaukset. Usein esiintyy myös hengitysvajeita ja keuhkovuotoa. Noin 25%: lla tartunnan saaneista sikiöistä ilmenee merkkejä korostuneesta anemiasta vaarallisilla hemoglobiinipitoisuuksilla, jotka ovat alle 8 g / dl raskauden 18. ja 35. viikon välillä anti-D: n takia.

Hoitamatta jättäminen johtaa hypoksiin, asidoosiin, maksavaurioihin ja pernan laajentumiseen. Joka puolestaan ​​johtaa massiiviseen taipumukseen sairastetun sikiön turvotukseen. Lisäksi muut komplikaatiot, kuten keuhkopöhö ja keuhkovuoto voivat johtaa varhaiseen kuolemaan.

ennaltaehkäisy

Haemorrhagicus neonatorum -tauti voidaan estää. Ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä lapselle annetaan K-vitamiinilisäaineita vakiona syntymän jälkeen. Vitamiini annetaan kerran kolmannen ja kymmenennen elämäpäivän välillä ja toistetaan 28. elämänpäivän ajan.

Yleensä korvaaman vitamiinin määrä vastaa suositeltua kahta milligrammaa. Koska tämä ennaltaehkäisevä toimenpide on kauan sitten tullut standardiksi sairaaloissa, vastasyntyneen verenvuototauti esiintyy nyt vain harvoissa tapauksissa.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa sairastuneella ei ole erityisiä tai suoria seurantatoimenpiteitä käytettävissä vastasyntyneen verenvuototaudin tapauksessa. Tästä syystä tämän sairauden varhainen diagnosointi on tärkeää komplikaatioiden ja valitusten välttämiseksi hyvissä ajoin. Jos asianomainen henkilö haluaa saada lapsia, hänen tulisi hakea geenitestejä ja neuvontaa lasten uusiutumisen estämiseksi.

Tauti voidaan hoitaa suhteellisen hyvin erilaisten lääkkeiden ja lisäravinteiden avulla. Asianomaisen tulee aina kiinnittää huomiota oikeaan annokseen ja myös säännölliseen annokseen oireiden lievittämiseksi oikein ja pysyvästi. Sisäelinten ja veriarvojen säännölliset tarkastukset ovat myös erittäin tärkeitä muiden valitusten havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.

Erilaisten hoitomuotojen tai kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä asianomaisen tulee aina ilmoittaa lääkärille neonatorum haemorrhagicus -taudista, jotta komplikaatioita ei tapahdu. Lisäseurantatoimenpiteitä ei yleensä ole saatavilla tämän taudin kärsiville. Neonatorumin verenvuototauti voi lyhentää potilaan elinajanodotetta, vaikka yleistä ennustetta ei voidakaan tehdä.

Voit tehdä sen itse

Koska verenvuotoaika on K-vitamiinin puutteesta johtuen huomattavasti pidempi, sairasta lasta on hoidettava erityisen huolellisesti. Kaikki hoitotyöt, kuten lapsen kantaminen, keinuttaminen tai vaihtaminen, on laskettava tarvittavaan minimiin, jotta uusi verenvuoto ei aiheutuisi. Voimakasta painetta kehon alueelle tai kehon osalle on vältettävä kiireellisesti, jotta pienimpiä suonia ei vahingoiteta.

Ihoa on seurattava säännöllisesti niin kutsuttujen petechioiden (pienin ihon verenvuoto) tai suurten mustelmien varalta. Ulosteet on myös tarkistettava väärinkäytösten, kuten raikkaan veren kerääntymisen tai sulatetun veren (tervatuolit) varalta. Varsinkin mustantervainen jakkara voidaan kuitenkin sekoittaa tavalliseen mekoniumiin, joka tunnetaan myös nimellä lastenhoito.

Kun vastaavat veren parametrit ovat normalisoituneet uudelleen, vastasyntynyttä voidaan hoitaa ja koskea uudestaan ​​tavalliseen tapaan. On ratkaisevan tärkeää, että lapsi saa normaalin annoksen K-vitamiinia, joka annetaan syntymän jälkeen 3., 10. ja 28. elämän päivänä. Vastaavat lääketieteelliset tapaamiset on pidettävä kiireellisesti. Lastenlääkäri huomauttaa tämänkin jälleen.