Ménétrier-oireyhtymä

Ménétrier-oireyhtymä sille on tunnusomaista mahalaukun limakalvon hyperplastiset taitokset ja sille on tunnusomaista proteiinin menetykset ja ylävatsan kipu. Limakalvon laskosten rappeutumisriski on noin kymmenen prosenttia, joten potilaiden on osallistuttava läheisiin kontrolleihin. Hoito on oireenmukaista.

Mikä on Ménétrier-oireyhtymä?

Vatsa muuttuu patologisesti Ménétrierin oireyhtymän yhteydessä. Makroskooppisesti mahalaukun limakalvo näyttää paksuuntuneelta ja siinä on selvästi karhennetut taitokset, jotka ovat erityisen näkyviä vatsan suuressa kaarevuudessa.
© vecton - stock.adobe.com

tällä Ménétrier-oireyhtymä Jos mahalaukun limakalvossa on huomattavasti suuria hyperplasioita, jotka antavat vatsalle karkeasti ryppyisen ulkonäön. Oireyhtymä tulee myös Ménétrierin tauti tai hypertrofinen gastropatia ja on melko harvinainen sairaus, jonka levinneisyyttä ei tunneta tarkalleen. Sairaus luetaan eksudatiivisiin gastroenteropatioihin, joille on ominaista proteiinin menetykset maha-suolikanavassa.

Oireyhtymä kärsii pääasiassa keski-ikäisistä miehistä ja velkaa sen nimensä Pierre E. Ménétrierille, joka kuvasi sen ensin. Matalan esiintyvyyden takia tautia ei ole vielä tutkittu lopullisesti. Toistaiseksi esimerkiksi voidaan vain spekuloida syistä. Taudin vakavuus voi vaihdella, joten sen ei aina tarvitse olla oireenmukaista, mutta se voi myös olla suurelta osin hiljainen.

syyt

Ménétrierin oireyhtymän syyt ovat toistaiseksi olleet melko spekulatiivisia. Esimerkiksi, on yhteys Helicobacter pylori -infektioon, joka on usein oireita taudista. Vaikutukset kärsivät myös usein sytomegalovirusinfektiosta, josta he kärsivät lapsuudessa.

Sekä Helicobakter pylori -tapahtuman että sytomegalovirusinfektion ei tarvitse välttämättä olla syy-yhteydessä Ménétrier-oireyhtymään. Tällaisen yhteyden luomiseksi puuttuu tällä hetkellä valvottuja tutkimuksia ja tapausraportteja. Geneettinen sijoittautuminen ei näytä olevan ainakaan liittyvä tautiin. Esimerkiksi perheklustereita ei havaittu. Satunnaista esiintymistä voidaan olettaa. Tämä tarkoittaa, että perinnöllisellä pohjalla oleva geneettinen syy on suurelta osin poissuljettu.

Oireet, vaivat ja oireet

Vatsa muuttuu patologisesti Ménétrierin oireyhtymän yhteydessä. Makroskooppisesti mahalaukun limakalvo näyttää paksuuntuneelta ja siinä on selvästi karhennetut taitokset, jotka ovat erityisen näkyviä vatsan suuressa kaarevuudessa. Kystiset laajentumiset ja venymä ilmestyvät foveolaeihin. Kystat ovat usein limakalvoja. Degeneraatio vaikuttaa maharauhasiin, ja ne menettävät happea tuottavat parietaaliset solut. Mahan limakalvo turpoaa turvotuksen vuoksi ja tulehdukselliset solut asuttavat sen. Usein siellä on eosinofilia.

Yksittäiset lihassolutangot ulottuvat mahalaukun limakalvoon. Aklohydria voi olla myös oireenmukaista. Mahan limakalvon tulehdukselliset reaktiot liittyvät plasmaproteiinin menetykseen ja johtavat usein hypoproteinemiaan. Anemia on erityisen yleistä, kun parietaaliset solut tuhoutuvat. Ripuli on yksi yleisimmistä oireista. Vakavuudesta riippuen yksittäiset oireet voivat puuttua.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Ménétrierin taudin diagnosoimiseksi lääkäri suorittaa gastroskopian. Hän ottaa biopsioita näkyvimmiltä alueilta. Biopsioiden histologiseen tutkimukseen on liitettävä tutkimus Helicobakter pylorin tutkimiseksi. Yksittäisissä tapauksissa epäilty diagnoosi voidaan tehdä vatsan ultraäänitutkimuksella. Tätä voidaan seurata gastroskopialla epäillyn diagnoosin vahvistamiseksi.

Taudin kulku riippuu vakavuudesta. Ménétrier-oireyhtymän vakavin komplikaatio on hyperplasian pahanlaatuinen rappeutuminen. Mahasyöpään kehittymisen riski on noin kymmenen prosenttia. Tällaiset vakavat komplikaatiot voidaan kuitenkin suurelta osin estää säännöllisillä tarkastuksilla. Tästä syystä tappavat seuraukset ovat epätodennäköisiä.

komplikaatiot

Ensinnäkin Ménétrier-oireyhtymästä kärsivät vatsan suhteellisen voimakkaat kiput. Tämä voi johtaa myös ruokahaluttomuuteen ja lisäksi alipainoon tai vajavuusoireisiin. Monissa tapauksissa näillä kivuilla on erittäin kielteinen vaikutus asianomaisen psyykiin, joten potilaat kärsivät masennuksesta tai muista mielenterveyden häiriöistä.

Syöpäriski kasvaa myös merkittävästi Ménétrierin oireyhtymän vuoksi, joten sairastuneet ovat yleensä riippuvaisia ​​useista säännöllisistä tutkimuksista komplikaatioiden välttämiseksi. Lisäksi kystat tai tulehdukset kehittyvät. Useimmissa tapauksissa niihin liittyy vatsakipuja.

Ripuli voi liittyä myös Ménétrierin oireyhtymään, ja sillä on erittäin kielteinen vaikutus sairastuneiden elämänlaatuun. Joskus tämä johtaa pysyvään kuivumiseen. Ménétrierin oireyhtymän hoito on useimmissa tapauksissa oireenmukaista, eikä siihen liity komplikaatioita.

Taudin saaneet voivat torjua infektioita antibioottien avulla. Kasvaimen tapauksessa se on kuitenkin poistettava kirurgisen toimenpiteen avulla. Potilaan elinajanodote voi myös olla lyhentynyt.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ménétrier-oireyhtymällä ei aina ole havaittavissa olevia oireita. Joissakin tapauksissa dokumentoidaan pidempi oireettoman ajanjakso, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Ruoansulatuskanavan häiriöt, ripuli tai yleinen sairauden tunne on tutkittava ja hoidettava. Usein kipu viipyy, kunnes asianomainen huomaa sen. Lääkärin on otettava yhteys heti, kun muutoksia tai väärinkäytöksiä ilmenee. Jos on kipua, ruokahaluttomuutta tai painon laskua, kyseinen henkilö tarvitsee apua. Jos esiintyy erilaisia ​​puuteoireita, jos on hajanaisia ​​toimintahäiriöitä, kouristuksia tai sisäinen heikkous, on suositeltavaa käydä lääkärillä.

Jos fyysisiin valituksiin liittyy emotionaalisia tai psykologisia poikkeavuuksia, jos poistuu sosiaalisesta elämästä tai jos asianomainen kärsii mielialan vaihtelusta, vaaditaan lääkäri. Käyttäytymisongelmien, lisääntyneen unentarpeen tai nopean väsymyksen sattuessa kevyitä harrastuksia suositellaan käyntiä lääkärillä. On epäsäännöllisyyksiä, joiden syy on selvitettävä.

Kehon turvotukset, tunnettavat palamat tai kovettumat on aina esitettävä lääkärille. Jos niiden koko tai esiintymistiheys kasvaa, lääkärin käynti on aloitettava heti.

Hoito ja hoito

Syy-terapiaa Ménétrierin oireyhtymälle ei vielä ole. Siksi tautia hoidetaan oireellisesti. Lääkehoitoa voidaan käyttää vatsakipuja vastaan. Jos Helicobacter pylori -infektio on havaittu ja kroonista tyypin B gastriittiä esiintyy, infektion hoito on oireenmukaisen hoidon painopiste.

Tietyissä olosuhteissa löydökset voivat taantua Helicobacter-hoidon onnistuneen hoidon jälkeen. Muutaman viikon kuluttua hoidosta potilaan vatsa tarkistetaan paranemisen varalta. Jos alkuperäiset löydökset jatkuvat infektion onnistuneesta hoidosta huolimatta, potilas osallistuu tästä lähtien tiiviisti varjostettuihin gastroskopioihin, joiden tarkoituksena on tarkistaa löydökset. Jos nämä tarkistukset osoittavat muutoksia, biopsiat otetaan.

Jos näissä biopsioissa esiintyy progressiivisia muutoksia ja asteittain kasvavia dysplasioita esiintyy, varovaisuuden vuoksi on tehtävä gastrektoomia. Tämä mahalaukun resektio vastaa kirurgista toimenpidettä, jossa kaikki muuttuneet alueet poistetaan. Vaikutetut kohdat voidaan sitten tarvittaessa rekonstruoida. Resektio estää mahdollista rappeutumista.

Jos säännöllisissä mahalaukun valvonnassa ei ole enää muutoksia ja tauti ei ole etenevä, mutta on pysähtynyt, mahaa ei yleensä resektoida. Tässä tapauksessa potilas saa oireenmukaista hoitoa oireistaan ​​riippuen, joiden tarkoituksena on ensisijaisesti parantaa hänen elämänlaatuaan.

Näkymät ja ennuste

Ménétrier-oireyhtymää hoidetaan puhtaasti oireellisesti. Potilas voi tukea hoitoa lempeällä elämäntavalla ja ruokavalion muutoksella. Vakavien maha-suolikanavan valitusten takia suositellaan lämmittäviä tyynyjä. Luonnolliset kipulääkkeet tarjoavat myös akuuttia helpotusta. Annoksesta tulisi ensin keskustella lääkärin kanssa komplikaatioiden välttämiseksi. Leikkauksen jälkeen lepo ja lepo ilmoitetaan. Potilaiden tulee noudattaa lääkärin ohjeita komplikaatioiden välttämiseksi. Tähän sisältyy myös ruokavalion muutos.

Gastrektomian jälkeen on ensin vältettävä raskaita tai erityisen ärsyttäviä ruokia. Alkoholia, nikotiinia ja kofeiinia tulisi myös välttää, jotta ärsyttämättä maha-suolikanavaa. Ruokavalion muutoksen yksityiskohdista on keskusteltava ravitsemusterapeutin tai vastuullisen asiantuntijan kanssa. Urheilutoimintaa voidaan jatkaa muutama päivä hoidon jälkeen. Tässäkin suhteessa on suositeltavaa kääntyä ensin lääkärin puoleen, koska vakavien komplikaatioiden riski on, jos vartalo stressaa uudelleen liian aikaisin. Jos näistä toimenpiteistä huolimatta maha-suolikanavan valitukset, ylävatsakipu tai muut tyypilliset oireet ilmenevät uudelleen, lääkärille on ilmoitettava asiasta.

ennaltaehkäisy

Ménétrier-oireyhtymällä on aiemmin tuntematon etiologia. Tästä syystä tautia ei voida onnistuneesti estää. Oireyhtymäpotilaat voivat ainakin estää hyperplastisen mahalaukun limakalvon pahanlaatuisen rappeutumisen säännöllisillä tarkastuksilla ja mahalaukun biopsioilla, ja tarvittaessa suorittaa mahalaukun resektion hyvissä ajoin.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa Ménétrier-oireyhtymässä kärsivillä henkilöillä on hyvin vähän toimenpiteitä tai vaihtoehtoja seurantahoitoon. Ensinnäkin varhainen diagnoosi on tarpeen oireiden pahenemisen estämiseksi edelleen. Ménétrier-oireyhtymä ei yleensä parane itsestään, joten potilaan tulisi ihannetapauksessa nähdä lääkäri ensimmäisissä oireissa.

Vaikuttavat henkilöt ovat riippuvaisia ​​erilaisten huumeiden käytöstä. Säännöllistä annosta oikeilla annoksilla tulee aina noudattaa. Jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, on aina ensin otettava yhteys lääkäriin. Lisäksi tämän taudin yhteydessä lääkärin suorittamat tarkastukset ja säännölliset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä lisävaurioiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.

Vaikutuksen saaneiden ihmisten ruokavaliota olisi myös mukautettava, jolloin lääkäri voi myös laatia ravintasuunnitelman. Jos Ménétrierin oireyhtymää hoidetaan leikkauksella, sairastuneille on suositeltavaa levätä hoidon jälkeen ja huolehtia kehostaan. Täällä tulisi välttää rasitusta tai fyysistä aktiivisuutta. Samoin tulisi nauttia vain kevyttä ruokaa, jolloin elimistö voi ajan myötä mukautua uudestaan ​​tavanomaiseen ruokaan.

Voit tehdä sen itse

Näitä potilaita seurataan tarkkaan, koska heidän sairautensa rappeutuminen on suuri riski. Muut sairauden komplikaatiot voidaan myös löytää ja hoitaa varhaisessa vaiheessa valvonnan avulla, minkä vuoksi näitä tutkimusaikoja on noudatettava tiukasti.

Se tosiasia, että tauti on harvinainen ja suurelta osin tutkimaton, voi hämmentää sairastuneita. Löydät uusimmat tiedot harvinaisten sairauksien oma-apuportaalista (www.orpha-selbsthilfe.de). Siellä voit ottaa yhteyttä myös muihin ihmisiin, joita asia koskee, mikä kokemus on osoittanut olevan hyödyllinen.

Taudin vakavuudesta riippuen kärsivät kärsivät voimakasta kipua ja ripulia. Ehkä siksi he osallistuvat vain vähän normaaliin sosiaaliseen elämään. Tämä voi kuluttaa potilasta ja laukaista masennuksen tai muita mielisairauksia. Siksi psykologisen terapian tukea suositellaan tässä kiireellisesti. Ménétrier-oireyhtymästä kärsivien potilaiden on oltava varovaisia ​​juoden tarpeeksi nesteitä, varsinkin jos heillä on taipumus ripulia. Muuten kehosi kuihtuu, mikä heikentää sitä samalla.

Mahdollisista kipuista huolimatta potilaiden tulisi myös syödä tarpeeksi ruokaa, jotta puutosoireet eivät aiheutuisi. Ruokavalion tulisi koostua terveellisistä ja luonnollisista ruuista, mutta myös helppo sulattaa. Keitetyt ja soseet ruokia suositellaan kriisin aikana. Vanhat kodin reseptit, kuten rapu, voidaan maistaa maukkaita, ravitsevia ja helposti sulavia.