Vasta-ainevajeoireyhtymä

tällä Vasta-ainevajeoireyhtymä (AMS) on kollektiivinen termi synnynnäisille ja hankituille immuunipuuteille, joille on erityisen tunnusomaista immunoglobuliini G: n puutos. Tämän immuunivaurion seurauksena on lisääntynyt alttius infektioille. Hoito on erityisen suositeltavaa jatkuvasti esiintyvien vakavien infektioiden tapauksessa.

Mikä on vasta-ainevajeoireyhtymä?

Termi vasta-ainevajeoireyhtymä tarkoittaa suurta määrää synnynnäisiä ja hankittuja immuunipuutteita, joihin liittyy vasta-aineiden puutos. Syntynyttä immuunipuutosta kutsutaan yhdessä muuttuvaksi immuunikato-oireyhtymäksi (CVID). CVID annetaan yhdellä noin 25 000 ihmisestä.

Oletetaan, että Saksassa noin 800 - 3200 ihmistä kärsii taudin synnynnäisestä muodosta. CVID on siis hyvin harvinainen oireyhtymä. Se on yleisin kuitenkin suhteessa muihin synnynnäisiin immuunikatoihin. Hankittu AMS on paljon yleisempi, ja se voi johtua monista olemassa olevista olosuhteista.

Vasta-ainevajeoireyhtymän yhteydessä muodostuu liian vähän immunoglobuliini G-tyyppisiä vasta-aineita. Immunoglobuliini G on tehokas bakteereja ja viruksia vastaan. Siksi immunoglobuliini G: n puute johtaa korkeaan alttiuteen infektioille, mikä johtaa pääasiassa hengitystieinfektioihin. Vasta-ainevajeoireyhtymä diagnosoidaan yleisimmin sekä lapsenkengissä että varhaisessa aikuisissa.

syyt

Vasta-ainevajeoireyhtymä on ryhmä useita geneettisiä tai hankittuja sairauksia. Suurin osa synnynnäisen AMS: n geenimutaatioista on kuitenkin edelleen tuntematon. Joissakin tapauksissa geenin sijainti voitiin kuitenkin jo lokalisoida. Todettiin, että TNFRSF13B-geenin erilaiset mutaatiot kromosomissa 17 voivat johtaa immuunipuutteisiin.

Useimpien immuunivaurioiden perintöä ei myöskään tiedetä. Sekä satunnaisia ​​että perheellisiä sairaustapauksia havaittiin. Erilaiset perussairaudet, huonot elinolosuhteet, kemoterapia tai sädehoito voivat myös johtaa vasta-aineiden hankittuun puutteeseen.

Kuten jo mainittiin, vasta-ainevajeoireyhtymän pääominaisuus on immunoglobuliini G: n puute, joka toimii bakteereja ja viruksia vastaan. Jos sitä puuttuu, bakteeri- tai virusinfektiot voivat levitä tarkistamatta. Vasta-ainevaje johtuu virheistä B-solujen säätelyssä. Oireiden vakavuus oireyhtymässä vaihtelee.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksi

Oireet, vaivat ja oireet

Vasta-ainevajeoireyhtymässä voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Kroonisten hengityselinsairauksien lisäksi on monia muita infektioita, ruuansulatuskanavan häiriöt, ihosairaudet, imusolmukkeiden turvotukset, granulomat, autoimmuunisairaudet ja kasvaimet. Kapseloidut bakteerit, kuten Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ja Moraxella catarrhalis, hallitsevat hengityselinsairauksia.

Enterovirukset voivat aiheuttaa aivotulehduksia. Lamblia aiheuttaa usein ripulitauteja ja mykoplasmat tartuttavat usein virtsatiet. Jatkuvan ripulin takia ravinteet eivät enää absorboidu riittävästi. Puuteoireita voi esiintyä.

Joskus alahengitysteet laajenevat (keuhkoputkien purkautuminen), mikä johtaa jatkuvaan yskäkouristukseen ja yskökseen. Bronkektaasiin liittyy usein kroonisia bakteeri-infektioita, jotka voivat edelleen tuhota keuhkoputken seinämän. Perna ja maksa myös suurenevat. Ns. Granuloomat muodostuvat usein keuhkoihin, pernaan, maksaan ja luuytimeen.

Nämä ovat tulehduksen fokuksia, joilla on erityinen rakenne. Iholla voi esiintyä myös ihomuutoksia, kuten valkopistetauti, hiusten menetys tai granuloomat iholla. Monissa tapauksissa esiintyy myös autoimmuunisairauksia. Reumaattisia niveltulehduksia, immunologisesti liittyviä verihiutaleita tai verivajeita ja vahingollista anemiaa havaitaan usein.

Kateenkorvan, imusysteemin tai mahalaukun kasvaimet voivat myös olla mukana vasta-ainevajeoireyhtymässä. Yleisesti ottaen on oletettava, että vasta-ainevajeoireyhtymästä kärsivien potilaiden elinajanodote on jonkin verran alempi kuin normaalin väestön.

Taudin synnynnäisen muodon harvinaisuuden vuoksi täältä on kuitenkin saatavilla vain vähän tilastotietoja. Hankitut vasta-ainevajemuodot ovat parannettavia hoitamalla taustalla olevaa sairautta synnynnäisten muotojen sijasta.

Diagnoosi ja kurssi

Toistuvien tartuntatautejen tapauksessa lääkäri voi tehdä AMS: n epäillyn diagnoosin. Diagnoosi vahvistetaan, kun verestä löytyy liian vähän immunoglobuliini G: tä. Immunoglobuliinit A ja M ovat usein myös alhaisia. Syntyneen ja hankitun AMS: n erottamiseksi tehdään muita tutkimuksia, kuten määritetään proteiinin erittyminen virtsassa tai proteiinin häviäminen suolen kautta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos vasta-ainevajeen oireyhtymää epäillään, lääkäriin on kuultava heti. Jokaisen, joka havaitsee äkillisesti ruuansulatuskanavan häiriöt, ihosairaudet tai hengitysteiden ongelmat, joita ei voida jäljittää muihin syihin, on saatava tämä lääkärin toimesta. Jos vasta-ainevajeoireyhtymä havaitaan varhain, se voidaan yleensä parantaa ilman komplikaatioita. Jos oireyhtymää ei kuitenkaan havaita, infektiot lisääntyvät edelleen taudin edetessä.

Viimeistään kun havaitaan vakavia valituksia ja kasvavaa fyysistä tai henkistä vaivaa, sinun on mentävä lääkäriin, jolla on oireita. Elin vajaatoiminnan tai anafylaktisen shokin sattuessa on ensiapuun otettava välittömästi yhteys ensiapuun.

Ihmisillä, joilla on AMS-tapauksia heidän perheessään, tulisi olla rutiinitarkastus ja lisätietoja immuunijärjestelmän sairauksista. Jos ilmenee epätavallisia oireita, jotka eivät häviä viimeistään yhden tai kahden viikon kuluttua, ota yhteys lääkäriisi. Muita yhteyshenkilöitä ovat reumatologit, immunologit ja vastaavan immuunipuutoksen asiantuntijat.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Vasta-ainevajeoireyhtymän pääpiirteinä on immunoglobuliini G: n puute, joka toimii bakteereja ja viruksia vastaan.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Synnynnäisen vasta-ainevajeoireyhtymän hoito on tarpeen vain ihmisille, joilla on oireita. Tässä AMS-muodossa ei ole mahdollista syy-hoitoa.Potilaiden on saatava laskimonsisäisiä tai ihonalaisia ​​infuusioita immunoglobuliineista koko elämän ajan, ja infuusioiden on tapahduttava säännöllisesti.

Laskimonsisäiset infuusiot annetaan kahden - kuuden viikon välein. Näillä infuusioilla injektoidaan 200 - 600 milligrammaa immunoglobuliinia painokiloa kohti. Subkutaanisen infuusion tapauksessa viikoittain on annettava huomattavasti vähemmän immunoglobuliineja.

Nykyisiä bakteeri-infektioita torjutaan antibiooteilla. Jos on hankittu AMS, taustalla oleva tila tarvitsee hoitoa. Näissä tapauksissa AMS voi parantaa kokonaan.

Jälkihoito

Vasta-ainevajeoireyhtymän jatkohoidon tarve syntyy usein plasmasytoomasta tai multippelisestä myeloomasta, lymfoomasta tai verisyövästä. Nämä vakavat kasvainsairaudet vaativat ammattimaista hoitoa. Hoidon on myös seurattava seurauksena syntyvää vasta-ainevajeoireyhtymää seurannassa.

Vasta-aineiden puute lisää infektioriskiä. Kasvaimien heikentämässä organismissa infektiot voivat olla paljon tappavampia kuin kehossa, joka pystyy tuottamaan tarpeeksi vasta-aineita. Lisäksi säteily tai kemoterapia hyökkäävät myös terveeseen solumateriaaliin. Tämä heikentää edelleen selviytymistä vaikeuttavaa organismia.

Jälkihoidon toimenpiteiden tarkoituksena on kertoa potilaalle, että hän on lääketieteellisen tarkkailun alla. Tämä mahdollistaa kasvaimen uusiutumisen tai muutokset, jotka aiheuttavat ongelman havaitsemisen nopeammin. Säännöllinen seuranta on välttämätöntä, jos sinulla on vasta-ainevajeoireita. Yleiset sairausriskit kasvavat huomattavasti.

Lisäksi mainitut kasvaimet voivat aiheuttaa sekundaarisia vaurioita. Siksi olisi tehtävä säännöllisiä seuranta-nimityksiä. Tutkimuksilla ja erilaisilla tarkastuksilla varmistetaan, että kaikki on tehty asianomaisten elämänlaadun hyväksi.

Ensisijaisen tai sekundaarisen vasta-ainevajeoireyhtymän voi kuitenkin laukaista myös pitkäaikainen aliravitsemus. Tämän seurauksena bakteerien hengitystieinfektioita tai maha-suolikanavan tartuntoja on seurattava. Samanaikaisesti perussairaus tai sen käynnistänyt ravitsemustilanne on poistettava.

Näkymät ja ennuste

Ihmiset, joihin synnynnäinen vasta-ainevajeoireyhtymä vaikuttaa, voivat olla oireettomia koko elämän ajan. Sinulla ei ole heikentymistä, eikä sinun tarvitse suorittaa mitään lääketieteellistä hoitoa.

Toisaalta sairailla, joilla on valituksia, kokee toistuvia terveysongelmia, joille pysyvää helpotusta ei voida saavuttaa. Sinun on annettava itsellesi infuusioita säännöllisin väliajoin, jotta terveys ei heikentyisi. Jos infuusioita käytetään jatkuvasti, organismi voidaan toimittaa puuttuvilla vasta-aineilla riittävästi.

Koska elimistö ei kuitenkaan tuota niitä riittävästi ja hajoaa uudelleen viikkojen sisällä, terveyden ylläpitämiseksi on suoritettava toistuva hoito. Jos tämä altistuu, terveydentila huononee huomattavasti lyhyessä ajassa.

Hankitun vasta-ainevajeoireyhtymän tapauksessa ennustenäkymät ovat optimistisempia kuin synnynnäisen oireyhtymän tapauksessa. Organismi tarvitsee vain väliaikaisesti toimittaa riittävästi vasta-aineita. Perussairaudesta riippuen paranemisprosessissa voi tapahtua yksi tai useita infuusioita.

Heti kun perussairaus on parantunut tai organismi on riittävän vakautunut, se tuottaa itsenäisesti tarvittavan määrän elintärkeää immunoglobuliinia. Tämä johtaa vasta-ainevajeoireyhtymän pysyvään paranemiseen ja vapauteen oireista.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksi

ennaltaehkäisy

Synnynnäistä vasta-ainevajeoireyhtymää ei voida estää. Toimenpiteitä voidaan toteuttaa vain tartuntatautien ehkäisemiseksi. Tähän sisältyy infektioriskin vähentäminen. Immuunipuutteisten ihmisten tulisi välttää suuria väkijoukkoja, etenkin lisääntyneen tartuntariskin aikoina.

Terveellinen elämäntapa tasapainoisella ruokavaliolla ja runsaalla liikunnalla auttaa välttämään AMS: n muodon. Sinun tulisi myös pidättäytyä alkoholista ja tupakoinnista. Terveellinen elämäntapa voi myös tukea perussairauden hoitoa ja parantaa toipumismahdollisuuksia.

Jälkihoito

Vasta-ainevajeoireyhtymän jatkohoidon tarve syntyy usein plasmasytoomasta tai multippelisestä myeloomasta, lymfoomasta tai verisyövästä. Nämä vakavat kasvainsairaudet vaativat ammattimaista hoitoa. Hoidon on myös seurattava seurauksena syntyvää vasta-ainevajeoireyhtymää seurannassa.

Vasta-aineiden puute lisää infektioriskiä. Kasvaimien heikentämässä organismissa infektiot voivat olla paljon tappavampia kuin kehossa, joka pystyy tuottamaan tarpeeksi vasta-aineita. Lisäksi säteily tai kemoterapia hyökkäävät myös terveeseen solumateriaaliin. Tämä heikentää edelleen selviytymistä vaikeuttavaa organismia. Jälkihoidon toimenpiteiden tarkoituksena on kertoa potilaalle, että hän on lääketieteellisen tarkkailun alla.

Tämä mahdollistaa kasvaimen uusiutumisen tai muutokset, jotka aiheuttavat ongelman havaitsemisen nopeammin. Säännöllinen seuranta on välttämätöntä, jos sinulla on vasta-ainevajeoireita. Yleiset sairausriskit kasvavat huomattavasti. Lisäksi mainitut kasvaimet voivat aiheuttaa sekundaarisia vaurioita. Siksi olisi tehtävä säännöllisiä seuranta-nimityksiä. Tutkimuksilla ja erilaisilla tarkastuksilla varmistetaan, että kaikki on tehty asianomaisten elämänlaadun hyväksi.

Ensisijaisen tai sekundaarisen vasta-ainevajeoireyhtymän voi kuitenkin laukaista myös pitkäaikainen aliravitsemus. Tämän seurauksena bakteerien hengitystieinfektioita tai maha-suolikanavan tartuntoja on seurattava. Samanaikaisesti perussairaus tai sen käynnistänyt ravitsemustilanne on poistettava.

Voit tehdä sen itse

Vasta-ainevajeoireyhtymä (AMS), joka on havaittavissa immunoglobuliinien G suhteellisen puutteen kautta, tunnetaan myös gammaglobuliinina, tarkoittaa immuunijärjestelmän herkää heikkenemistä bakteeri- ja virusinfektioita vastaan. Gamma-globuliinit muodostavat suurimman osan vasta-aineista veriplasmassa. Ne ovat kumpikin suunnattu tiettyyn patogeeniin, johon immuunijärjestelmä on jo joutunut kohtaamaan ja joka tarjoaa vastaavan immuunivasteen M-immunoglobuliinien välityksellä.

Käyttäytymisen mukauttaminen jokapäiväisessä elämässä ja tehokkaat omatoimiset toimenpiteet edellyttävät, että taudin aiheuttajat tunnetaan. AMS voi olla geneettinen tai johtua tietyistä olosuhteista, kuten äärimmäisestä proteiinin puutoksesta tai kemoterapiasta tai säteilyhoidosta.

Jos sairaus johtui geneettisistä tekijöistä, itseaputoimenpiteet koostuvat pääasiassa pysymisestä poissa tartuntalähteistä. Tämä tarkoittaa, että kosketusta ihmisiin, joilla on ilmeisesti kylmä, tulisi välttää, koska immuunijärjestelmä ei pysty torjumaan nautittuja tartunta-aineita.

Sama käyttäytyminen jokapäiväisessä elämässä on tarkoituksenmukaista myös hankitulle AMS: lle, jos syyt tunnetaan, mutta niitä ei voida estää tietyistä syistä, esimerkiksi saavuttaa muita terveysvaikutuksia. Niissä tapauksissa, joissa muut vakavat terveyshäiriöt, kuten autoimmuunisairaudet tai kasvaimet voivat olla AMS: n syitä, ne on selvitettävä nopeasti, jotta tehokas hoito voidaan aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.