Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on monitekijäinen sairaus, jonka syytä ei ole vielä täysin selvitetty. Autoimmuunireaktion T-solujen välittämiä melanosyyttejä vastaan ​​voidaan kuitenkin olettaa. Virus laukaisejana on myös mahdollista. Taudin pääoire on krooninen uveiitti. Varhainen diagnoosi ja aggressiivisen hoidon varhainen aloittaminen ovat tärkeitä näön ylläpitämiseksi.

Mikä on Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä?

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on monitekijäinen sairaus, jossa etualalla on krooninen uveiitti, iiriksen krooninen tulehdus. Tärkein oire, krooninen uveiitti, voidaan luokitella anatomisen alkuperän perusteella.

On jaoteltu seuraaviin osiin: etuosauimatulehdus, takaosan uveiitti, välituotteiden uveiitti ja panuveiitti. Edessä olevan uveiitin tapauksessa iiriksen etuosa vaurioituu; erotus voidaan tehdä edelleen iriitin ja sykliitin välillä. Jos on posteriorinen uveiitti, iiriksen takaosat kärsivät - verkkokalvo, choridea, lasimainen runko, makula tai nenähermo.

Sitä vastoin välituotteiden uveiitti on tulehdus iirisen keskiosassa. Jos on panuveiitti, tulehdus vaikuttaa kaikkiin iirisen osiin. Uveiitin oireita, joita esiintyy kaikissa muodoissa, ovat kipu, valoherkkyys, repiminen ja vieraan kehon tunne.

Etunäkötulehduksen yhteydessä on myös silmän punoitus, kun taas takimmaisen uveiitin tapauksessa painopiste on heikentyneessä näöntarkkuudessa. Oireiden takia lääketieteelliset maallikot sekoittavat uveiitin usein sidekalvotulehdukseen. Kuvatun iiriksen kroonisen tulehduksen lisäksi esiintyy erilaisia ​​sekundaarisia sairauksia.

Näitä ovat verkkokalvon irtoaminen, lasimainen opasiteetti, papiliitti, jossa on näköhermon atrofia ja glaukooma, meningiitti, erilaiset iho-oireet, kuten poliosis (kehon hiusten värjäytyminen), vitiligo (pigmentin menettämiseen tyypillinen sairaus) ja hiustenlähtö (hiustenlähtö).

Sisäkorvan oireita voi myös esiintyä, kuten lisääntynyt herkkyys korkeille muistiinpanoille. Tauti esiintyy pääasiassa voimakkaasti pigmentoiduissa ihmisissä, joiden ikä on 20-50.

syyt

Oireyhtymän tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Voidaan kuitenkin olettaa, että sairaus laukaisee joko virus tai T-soluvälitteiset autoimmuunireaktiot melanosyyttejä vastaan. T-solut kuuluvat lymfosyyttien ryhmään.

Ne luodaan kuten muut luuytimen verisolut. Erottelu tapahtuu kateenkorvassa. Erottelun sijainnin vuoksi soluja kutsutaan T-soluiksi. (T tarkoittaa kateenkorvaa) T-solut tunnistavat keholle vieraat antigeenit reseptorin, ns. T-solureseptorin (TCR), kautta.

Siksi ne edustavat osaa ihmisen immuunijärjestelmästä ja reagoivat kehon vieraisiin antigeeneihin. Melanosyytit ovat ihon pigmenttiä muodostavia soluja, jotka muodostavat noin viisi – kymmenen prosenttia epidermaalisen perussolukerroksen soluista. Epidermaalisten perussolukerroksen lisäksi melanosyyttejä löytyy juurin ulkokuoresta ja karvatupen sipulista.

Melanosyyteissä on melanosomi, soluorgaaninen organismi, joka syntyy pigmenttimistä premelanosomeista, rakenteettomat, voimakkaasti pigmentoidut ja melanosyyttien elektronimikroskooppiset ominaisuudet. Tyrosiinista syntetisoitu ihon pigmentti melaniini varastoidaan melanosomiin ja siirretään naapurimaiden ylöspäin siirtyville keratinosyyteille. Itse melanosyytit eivät ole voimakkaasti pigmentoituneita, koska ne välittävät melaniinia jatkuvasti keratinosyyteille.

Mitä enemmän melaniinia ihmiskeho tuottaa, sitä pigmentoitumpi se on. Jos T-solut reagoivat nyt melanosyyteihin, sitä voidaan kuvata autoimmuunireaktioksi, koska T-solut, toisin kuin niiden todellinen toiminta, eivät reagoi vieraaseen antigeeniin, vaan kehon omiin soluihin. Tässä tapauksessa puhutaan ns. Autoimmuunisairauksista - immuunijärjestelmä tai immuunipuolustus on suunnattu kehon omia rakenteita vastaan.

Oireet, vaivat ja oireet

Kliinissä Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on erityisen huomattava kroonisen uveiitin ja monien toissijaisten sairauksien vuoksi. Monet potilaat erehtyvät (kroonisesta) uveiitista sidekalvotulehdukseen, koska oireet ovat joskus hyvin samanlaisia. Kipu, vieraan kehon tunne ja etuosan uveiitti, punoitus ja valoherkkyys esiintyvät.

Uveiitin takaosan muunnelmassa ei kuitenkaan ole silmän punoitusta, vaan näkökyvyn heikkenemistä. Iriksen kroonisen tulehduksen lisäksi esiintyy myös monia muita silmäsairauksia. Verkkokalvon irtaantuminen, lasimainen opasiteetti ja papiliitti, jossa on näköhermon sekundaarinen atroofia ja glaukooma, olisi mainittava tässä.

Mainittujen silmäsairauksien lisäksi esiintyy useita muita sekundaarisia sairauksia: aivokalvontulehdus, iho- ja sisäkorvan oireet. Erityisesti se vaikuttaa pigmentoituneempiin ihmisiin. Taudin puhkeaminen on yleensä 20-50-vuotiaita.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Diagnoosi tehdään kliinisesti. Tämä tarkoittaa, että omia testejä ei ole Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän määrittämiseksi. Oireyhtymä diagnosoidaan yksinomaan olemassa olevien oireiden tai olemassa olevien toissijaisten sairauksien perusteella.

Silmätautien ulkopuolella esiintyvien oireiden perusteella puhutaan täydellisestä, epätäydellisestä tai todennäköisestä diagnoosista. Taudin ennuste näkökyvyn säilymisen suhteen on hyvä, jos oireyhtymä havaitaan ajoissa ja hoito aloitetaan hyvissä ajoin.

komplikaatiot

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä voi johtaa moniin erilaisiin valituksiin, ja siten vaikuttaa erittäin kielteisesti asianomaisen elämänlaatuun. Useimmat potilaat kärsivät usein sidekalvotulehduksesta, mikä pahimmassa tapauksessa voi johtaa sokeuteen. Kipu tai vieraan kehon tunne voi myös esiintyä silmässä, ja sillä voi olla kielteinen vaikutus kyseisen henkilön näkökykyyn.

Lisäksi Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä johtaa merkittävästi lisääntyneeseen valoherkkyyteen. Iiris voi myös tulehtua ja potilaan näkö voi heikentyä edelleen. Erityisesti lapsilla tai nuorilla äkilliset näköongelmat voivat johtaa vakaviin psykologisiin ongelmiin tai masennukseen.

Sokeuden tapauksessa kärsivät ihmiset ovat elämässään riippuvaisia ​​muiden ihmisten tai heidän vanhempiensa avusta, ja heidän arjensa on rajoitettu merkittävästi. Koska Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti, vain yksittäisiä oireita hoidetaan lääkityksen avulla. Yleensä ei ole komplikaatioita tai muita valituksia.

Potilaat ovat kuitenkin aina riippuvaisia ​​lääkityksen käytöstä. Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymällä ei ole negatiivista vaikutusta potilaan elinajanodotteeseen.

Löydät lääkkeesi täältä

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän yhteydessä käynti lääkärillä on yleensä välttämätöntä. Tämä tauti ei voi parantua itsenäisesti, joten sairastuneen on otettava yhteys lääkäriin heti, kun ensimmäiset oireet ja merkit taudista ilmenevät. Varhaisella diagnoosilla myöhemmällä hoidolla on aina erittäin positiivinen vaikutus taudin jatkoon ja se voi estää uusia komplikaatioita.

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän tapauksessa on otettava yhteys lääkäriin, jos potilaalla on erittäin voimakas silmäkipu. Tämä kipu ilmenee ilman erityistä syytä eikä häviä yksinään. Silmässä oleva vieraan kehon tunne voi myös viitata oireyhtymään, ja lääkärin tulee myös tutkia se.

Näkö myös heikkenee ja silmässä on voimakas punoitus. Joissakin tapauksissa pilvinen lasimainen huumori voi viitata Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymään. Silmälääkäri voi yleensä tunnistaa ja hoitaa taudin. Jatkokurssi riippuu suuresti diagnoosin ajankohdasta.

Hoito ja hoito

Hoito on aggressiivista suuriannoksisilla steroideilla. Pidemmällä aikavälillä voidaan käyttää myös immunosuppressantteja, aineita, jotka tukahduttavat kehon immuunijärjestelmää. Esimerkiksi siklosporiini voitaisiin mainita vaikuttavana aineena. Steroidit annetaan systemaattisesti. Steroideilla on anti-inflammatorisia vaikutuksia.

ennaltaehkäisy

Ehkäisy ei ole mahdollista.

Jälkihoito

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän tapauksessa sairastuneilla on vain hyvin rajallinen määrä ja hyvin harvoja suoria seurantatoimenpiteitä. Koska tämä on synnynnäinen sairaus, sitä ei yleensä voida parantaa kokonaan. Siksi sairastuneen tulisi mieluiten käydä lääkärin puolella sairauden ensimmäisissä oireissa ja oireissa ja aloittaa myös hoito muiden valitusten estämiseksi.

Geneettinen tutkimus ja neuvonta ovat myös erittäin hyödyllisiä, jos haluat saada lapsia, ja ne tulisi suorittaa estääkseen oireyhtymän esiintymisen jälkeläissään. Suurin osa tämän sairauden kärsivistä ihmisistä on riippuvaisia ​​monista kirurgisista toimenpiteistä, joilla oireita ja epämuodostumia voidaan yleensä lievittää.

Joka tapauksessa kärsineen tulisi levätä ja ottaa se rauhallisesti toimenpiteen jälkeen. Liiallisia rasituksia tai stressaavia ja fyysisiä aktiviteetteja tulisi välttää, jotta ruumiista ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta. Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä hoidetaan edelleen fysioterapian tai fysioterapian toimenpiteillä. Taudin kohteeksi joutuneet voivat myös toistaa monia harjoituksia kotona ja nopeuttaa paranemisprosessia. Joissakin tapauksissa tämä tauti rajoittaa myös henkilön elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä vaatii lääketieteellistä hoitoa. Epämuodostumien ja kehon toimintahäiriöiden hoitoa voidaan tukea erilaisilla itseapuvälineillä.

Iho-oireita voidaan hoitaa apteekin tai apteekin luonnollisilla hoitotuotteilla. Aggressiivisten voiteiden tai voiteiden käytöstä on ensin keskusteltava lääkärin kanssa, koska komplikaatioita voi esiintyä. Kuulonsuojaimia voidaan käyttää, jos herkkyys korkeille äänille on lisääntynyt, kuten tapahtuu tyypillisissä sisäkorvan oireissa. Korvatulppien lisäksi on saatavana myös klassisia kuulonsuojaimia. Jos ilmenee vakavia oireita, kuten kuume tai maha-suolikanavan valitukset, kuten aivokalvontulehduksen yhteydessä, lepää ja lepää. Sinun tulisi myös juoda paljon vettä. On tärkeää ilmoittaa lääkärille vakavista komplikaatioista. Vakavien valitusten yhteydessä ensiapu on oikea yhteyshenkilö.

Papilliitissa silmä on säästettävä. Apteekista tulevat sopivat silmätipat lievittävät oireita. Lisäksi vahingoittunut silmä on suojattava suoralta auringonvalolta ja muilta ärsykkeiltä. Mitkä toimenpiteet ovat hyödyllisiä ja välttämättömiä Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymälle, keskustellaan parhaiten vastuussa olevien lääkäreiden kanssa.