hyperbilirubinemia

A hyperbilirubinemia jos bilirubiinipitoisuus veressä ylittää normaaliarvon. Tuloksena on keltaisuus, koska kellertävä aine kerrostuu ihoon. Hoito riippuu taustalla olevasta taudista.

Mikä on hyperbilirubinemia?

Hyperbulirubinemian vaihe vaikuttaa läsnä olevan keltaisuuden asteeseen. Ensinnäkin, skleran geeliväri tapahtuu, mikä johtuu lisääntyneestä bilirubiinin talletuksista.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubiini vastaa kellertävää hajoamistuotetta, joka tulee punaveren pigmentin hemoglobiinin hemikomponentista. Tämä tekee bilirubiinista sappipigmentin. Punasolujen elinikä on noin 120 päivää, ja tämän ajanjakson jälkeen ne hajoavat maksassa ja pernassa. Välivaiheiden jälkeen punaveripigmentistä tulee bilirubiini.

Päivittäin tuotettavan bilirubiinin määrä on noin 300 milligrammaa ja noin 80 prosenttia tulee punasolujen hajoamisprosesseista. Veressä bilirubiini saadaan sitoutumaan ei-kovalenttisesti albumiiniin. Proteiiniin kytketty bilirubiini vastaa konjugoitumatonta bilirubiinia. Delta bilirubiinia käytetään kovalenttisessa sidoksessa albumiinin kanssa. Ns hyperbilirubinemia bilirubiinipitoisuus veressä nousee arvoihin, jotka ovat yli 1,1 mg / dl.

Kun hajoavan aineen seerumitasot ovat koholla, oireita, kuten keltaisuutta, esiintyy bilirubiinin kertyessä ihoon. Lisäoireita voi esiintyä bilirubiinin määrän kasvun syystä ja tyypistä riippuen. Hyperbilirubinemia ei sinänsä ole sairaus. Pikemminkin se on oire ylemmästä taudista, joka ilmenee bilirubiinin hajoamisen häiriön muodossa.

Lisääntyneen kokonais bilirubiinin yhteydessä erotetaan epäsuora ja suora hyperbilirubinemia. Epäsuoralla bilirubiinilla on huono liukoisuus. Vasta biotransformaatioprosessien jälkeen kehittyy maksassa liukoisempi bilirubiini, joka voidaan todeta suorana bilirubiinina.

syyt

Hyperbilirubinemian syy on aina häiriö jätetuotteen hajoamisessa. Hajoaminen on oire useille sairauksille. Siksi hyperbilirubinemialla voi olla monia syitä. Esimerkiksi epäsuora hyperbilirubinemia, jossa yli 80 prosenttia kokonaisbilirubiinista on epäsuoran hyperbilirubiinin muodossa, voi viitata hemolyysiin. Tämä oire voi kuitenkin yhtä hyvin liittyä rabdomyolyysiin, palovammoihin tai vastasyntyneen ikterukseen.

Vastasyntyneillä lisääntynyt arvo on fysiologisesti vakaa ja sen katsotaan normaalisti lisääntyneen tietyssä määrin. Maksasi ei vielä toimi täysin ja siksi hajottaa paljon vähemmän bilirubiinia. On syytä erottaa hyperbilirubinemian syyt, joilla on pieni osuus suorasta bilirubiinista, ja äskettäin mainitut intrahepaattinen kelta, hyperbilirubinemiasta, jossa yli 80 prosenttia kokonaisbilirubiinista ja epäsuorasta hyperbilirubiinista.

Tässä yhteydessä Gilbertin tauti, Crigler-Najjar-oireyhtymä, Dubin-Johnson-oireyhtymä tai Rotor-oireyhtymä voivat olla mahdollisia syitä. Sama pätee hepatiittiin, maksakirroosiin tai vakavaan alkoholin, huumeiden tai aflatoksiinien myrkytykseen.

Salmonelloosia, kolangiittia ja leptospiroosia on pidettävä myös syynä tähän hyperbilirubinemian muotoon. Suoraan korostetun hyperbilirubinemian tapauksessa, jolla on vain vähän epäsuoraa komponenttia ja oklusiivinen keltaisuus, toisaalta syyt, kuten sappikivitauti, haiman karsinooma, sappitiehye tai sappitieteen atresia, ovat joskus yleisimpiä.

Oireet, vaivat ja oireet

Hyperbilirubinemia voi ilmetä kliinisesti erilaisina oireina. Periaatteessa oireeton kulku on täysin mahdollista, esimerkiksi sairauksien, kuten Meulengrachtin taudin, yhteydessä. Yleensä kuitenkin ainakin keltaisuuden oire esiintyy. Keltaisuus vastaa keltaisuutta ja sairaudesta riippuen se voi olla yksittäisissä tapauksissa prehepaattinen, intrahepaattinen tai posthepatinen.

Hyperbulirubinemian vaihe vaikuttaa läsnä olevan keltaisuuden asteeseen. Ensinnäkin, skleran geeliväri tapahtuu, mikä johtuu lisääntyneestä bilirubiinin talletuksista. Hyperbilirubinemian syystä ja tyypistä riippuen voi esiintyä muita oireita ja valituksia, esimerkiksi pahoinvointia ja oksentelua, vatsakipuja ja ripulia. Joillakin potilailla on kuume ja väsymys. Oireet ilmenevät yleensä heti syyllisen sairauden puhkeamisen jälkeen ja jatkuvat useista päivistä viikkoihin.

Ajan myötä hajoamistuote varastoituu myös muuhun ihoon ja voi aiheuttaa värimuutoksia koko kehossa. Myöhemmissä vaiheissa kerrostuma kerääntyy sisäelimiin ja kaikkiin muihin kehon kudoksiin. Siksi myöhäisessä hyperbilirubinemiassa myös kärsineen henkilön sisäkudokset muuttuvat keltaisiksi.

Kun bilirubiini ylittää veri-aivoesteen useiden sairauksien yhteydessä, kehityshäiriöt voivat ilmetä talletuksien mukana. Varastointiin elintärkeissä elimissä voi liittyä myös oireita ja toiminnallisia menetyksiä kyseisissä elimissä. Perussairaudesta riippuen voi olla myös sairausspesifisiä oireita, kuten kutiava iho.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Bilirubiini määritetään seerumissa. Määritys EDTA-veressä tai koko hepariiniveressä on myös mahdollista. Diagnoosissaan hyperbilirubinemiaa lääkäri vertaa bilirubiinin kokonaismäärää normaaleihin arvoihin. Jos se on yli 1,1 mg / dl, esiintyy hyperbilirubinemiaa. Lisäksi lääkärin on selvitettävä, onko kyse välittömästä tai epäsuorasta hyperbilirubinemiasta.

Raja-arvot 0,25 mg / dl koskevat suoraa bilirubiinia. Epäsuoraa bilirubiinia varten ne ovat 0,8 mg / dl. Vauvoihin sovelletaan erilaisia ​​referenssialueita. Syyn määrittäminen riippuu yleisestä kliinisestä kuvasta ja sisältää yleensä lisäkuvantamisen.

komplikaatiot

Hyperbilirubinemia, ts. Bilirubiinin ylimäärä normaaliarvon yläpuolella, esiintyy pääasiassa keltaisuudessa (icterus). Keltaisuus voi aiheuttaa erilaisia ​​syitä ja komplikaatioita. Prehepaattinen keltatauti johtuu usein lisääntyneestä hemolyysiä, ts. Punasolujen hajoamisesta, mikä voi johtaa anemiaan.

Tälle on ominaista suorituskyvyn jyrkkä lasku, väsymys ja heikkous. Maksan keltaisuus, ongelma on maksa. Muutaman vaarattoman entsyymivirheen lisäksi maksan hepatiitti tai maksakirroosi voi myös aiheuttaa hyperbilirubinemiaa. Hoitamattomana hepatiitti voi joissain tapauksissa johtaa maksakirroosiin, joka voi myöhemmin rappeutua maksa syöpään.

Maksasyöpä on vaarallinen kasvain, joka on tappava, jos se diagnosoidaan liian myöhään. Viiden vuoden eloonjäämisaste on vain 10 prosenttia. Posthepaattinen keltatauti johtuu pääasiassa kolestaasista, ts. Sappimääristä. Jatkuva vastapaine voi johtaa tulehdukseen ja mahdollisesti myös sappikanavakarsinoomaan.

Vastasyntyneillä bilirubiinipitoisuuden nousu on yleensä normaalia ja häviää jälleen muutaman päivän kuluttua. Kuitenkin, jos se ei palauta normaaliksi ja lisääntyy, se voi johtaa kernicterukseen. Tämä on vakava vaurio keskushermostoon ja voi johtaa heikkouteen, haluttomuuteen juoda ja refleksien puutteesta. Hoitamatta jättäminen voi myöhemmin johtaa seurauksellisiin psykomotorisiin vaurioihin ja kohtauksiin.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Hyperbilirubinemia ilmaistaan ​​keltaisuutena. Kuten keltaisuus, hyperbilirubinemia ei ole itsenäinen sairaus, vaan oire. Hyperbilirubinemia on taustalla oleva sairaus, jossa bilirubiinin hajoaminen punasoluista on estetty. On monia erilaisia ​​sairauksia, joita voidaan pitää esimerkiksi mahdollisina laukaisevina

• maksatulehdus
• Maksakirroosi
• sappikivet
• Sappitiehye
• Sappikanavan tulehdus
• Haimasyöpä
• salmonelloosi
• Alkoholimyrkytys
• Päihteiden väärinkäyttö

Hyperbilirubinemiaa voi esiintyä myös vastasyntyneen keltaisuudessa.

Hoidon kulku on yhtä monipuolinen kuin hyperbilirubinemian taustalla oleva sairaus. On järkevää ensin nähdä perhelääkäri. Ensimmäisten ensimmäisten tutkimusten jälkeen hän päättää, mitkä muut asiantuntijat kutsuvat hoitoon. Sisätautilääkärit, gastroenterologit ja onkologit ovat tärkeimmät ehdokkaat. On myös muutamia perinnöllisiä sairauksia, jotka johtavat hyperbilirubinemiaan, kuten Rotor-oireyhtymä, Dubin-Johnson-oireyhtymä ja Crigler-Najjar-oireyhtymä.

Ihmisten, jotka kärsivät tavanomaisen suorituskyvyn heikkenemisestä tai yleisestä heikkoudesta, on otettava yhteys lääkäriin. Jos oireet jatkuvat pidemmän ajan tai jos ne voimistuvat, tarkastuskäynti lääkärin kanssa on tarpeen. Väsymys huolimatta tarpeeksi yöunesta, keskittymis- tai huomiottomuus ja sairauden tunne ovat syitä lääkärin käyntiin. Ihon värimuutokset ja erityisesti keltainen ihonväri on tutkittava ja hoidettava.

Jos uloste on saviväristä tai virtsa on tummanväristä, on otettava yhteys lääkäriin. Muutokset osoittavat tiloja, jotka on tutkittava ja hoidettava. Pysyvä väsymys, ruokahaluttomuus tai osallistuminen sosiaaliseen elämään tulisi selvittää lääkärin toimesta. Ei-toivottu painonpudotus on ymmärrettävä organismin varoitukseksi. Lääkäriin on otettava yhteyttä, jos se ilmenee ja aiheuttaa pahoinvointia.

Jos päivittäisiä tehtäviä tai toimintoja ei voida enää suorittaa, vaaditaan lääkäri. Jos tietoisuus on häiriintynyt, tauti on jo edennyt. Ensiapu on kutsuttava heti tajunnan menettämisen jälkeen. Ensiaputoimenpiteet ovat tarpeen asianomaisen selviytymisen varmistamiseksi. Jos sydän on heikko, verenkiertohäiriöt tai verenkiertohäiriöt, on otettava yhteys lääkäriin.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Monissa tapauksissa hyperbilirubinemian hoito ei ole välttämätöntä. Periaatteessa huomio kiinnitetään yleensä aiheuttavaan primaaritautiin. Jos tämä sairaus vastaa esimerkiksi Rotor- tai Dubin-Johnson-oireyhtymää, terapeuttisia vaiheita ei yleensä tarvita.

Jos hepatiitti on läsnä, hoito voi vaihdella konservatiivisesta lääkkeestä viruslääkkeillä immunosuppressanteihin ja maksansiirtoihin. Jos hyperbilirubinemian syy voidaan ratkaista, aineen ylipitoisuus veressä vähenee.

Jos kerrostumat eivät tule iholta, voidaan suorittaa fototerapiaa. Ihoon varastoitunut bilirubiini muuttuu vesiliukoiseksi aineeksi tämän valohoidon aikana. Tämä vesiliukoinen aine vastaa lumirubiinia, joka liukenevuutensa ansiosta voi erittyä helposti kehosta.

Näkymät ja ennuste

Hyperbilirubinemia aiheuttaa keltaisuutta useimmille ihmisille. Tämä voi tapahtua monista eri syistä, minkä vuoksi yleinen ennuste ei ole mahdollista. Jos hyperbilirubinemia ilmenee alkoholin ja huumeiden väärinkäytön seurauksena, lääkkeet on lopetettava ja peruuttaminen on ehkä suoritettava.

Muissa tapauksissa hyperbilirubinemia esiintyy sappikivien tai sappitulehduksen takia, jotka lääkärin on hoidettava. Anemia johtaa yleensä heikkouden tunteeseen. Usein asianomainen henkilö tuntee olevansa turhamainen ja väsynyt eikä voi enää harjoittaa fyysistä toimintaa. Tämä voi johtaa alipainoon ja raajojen vaurioitumiseen.

Hoito käsittelee aina syy-tautia. Jos se on hepatiitti, voidaan antaa maksansiirto tai lääkitys. Pääsääntöisesti tämä rajoittaa hyperbilirubinemiaa suhteellisen hyvin.

Monissa tapauksissa hoito ei kuitenkaan ole välttämätöntä, jos ei ole taustalla olevaa terveyttä uhkaavaa sairautta, joka johtaa hyperbilirubinemiaan. Joka tapauksessa sairastuneen tulee silti neuvotella perhe lääkärinsä kanssa, jotta hyperbilirubinemian syy voidaan selvittää.

ennaltaehkäisy

Hyperbilirubinemia voidaan estää vain siltä osin kuin syy-sairaudet voidaan estää.

Jälkihoito

Hyperbilirubinemian tapauksessa sairastuneella on yleensä hyvin vähän toimenpiteitä ja vaihtoehtoja seurantahoitoon. Tämän taudin tapauksessa on ensin otettava yhteys lääkäriin, jotta sairaus voidaan diagnosoida ja hoitaa varhaisessa vaiheessa. Siksi sairauden ensimmäisissä oireissa on otettava yhteys lääkäriin.

Itseparaneminen ei voi tapahtua, joten lääkärin hoito on aina välttämätöntä tälle sairaudelle. Hoitoa tarvitaan vain hyvin harvoissa tapauksissa. Jopa ilman hoitoa, lääkärin säännölliset sisäelinten tutkimukset ovat kuitenkin erittäin tärkeitä lisäkomplikaatioiden estämiseksi.

Monissa tapauksissa tämä sairaus tekee potilaista riippuvaiseksi lääkityksen ottamisesta. Tätä ottaessa on kiinnitettävä huomiota oikeaan ja ennen kaikkea säännölliseen nauttimiseen. Jos sinulla on kysyttävää tai olet epävarma, ota aina yhteyttä ensin lääkäriin.

Vakavissa tapauksissa elinsiirto on kuitenkin välttämätöntä. Sängyn lepoa on noudatettava tällaisen toimenpiteen jälkeen. Henkilö, jota asia koskee, ei saa käyttää itseään tarpeettomasti, ja yleensä hän tarvitsee myös perheen hoitoa ja tukea.

Voit tehdä sen itse

Koska hyperbilirubinemia esiintyy oireena monista taustalla olevista sairauksista, yleisiä neuvoja ei voida antaa. On tärkeää noudattaa tiukasti lääketieteellisiä ohjeita, käyttää lääkkeitä säännöllisesti ja välttää aineiden laukaista. Ennusteellisesti hyvänlaatuisilla syillä, kuten Gilbertin tauti tai Rotor-oireyhtymä, elämä on myös mahdollista ilman, että arjessa heikkenee.

Suurin vaikutus elämänlaatuun johtuu keltaisuudesta, ts. Silmien ja orvaskeden näkyvissä bilirubiinin saostumista. Tämä on useimmiten puhtaasti kosmeettinen ongelma, joka ei koske kaikkia potilaita, koska tämä oire ilmenee vain, kun bilirubiinipitoisuudet ovat yli 2 µg / dl veressä. Se on täysin palautuva perussairauksille, jotka voidaan hoitaa onnistuneesti.

Valon säteily iholla voi antaa - tosin pienen - vaikutuksen pintaan näkyvän bilirubiinin hajoamiseen. Tästä syystä on suositeltavaa, että meikkiä ei tehdä vahingoittuneille alueille tai pidettävä niitä peitettynä raikkaassa ilmassa.

Hyperbilirubinemian tapauksessa, joka voidaan johtaa aineiden väärinkäyttöön, terapeuttisten toimenpiteiden lisäksi voidaan hakea myös itsevastuullisia toimenpiteitä.Asiaankuuluvien omatoimiryhmien vierailu ja pidättäytymisohjelmiin osallistuminen voi olla tärkeä pylväs hoidossa, jota potilas suorittaa lääkäreistä riippumattomasti.