Krooninen myeloidleukemia

krooninen myeloidleukemia (CML) on leukemian erityinen alatyyppi, jossa veren valkosolut sairastuvat ja joilla on haitallinen vaikutus koko organismiin. Mutta kuinka tarkalleen CML voidaan diagnosoida? Ja miten kroonista myeloidista leukemiaa voidaan hoitaa?

Mikä on krooninen myeloidleukemia?

Krooninen myeloidleukemia on salakavala eikä aiheuta usein oireita vuosien ajan. Jopa sairauden varhaisessa vaiheessa rutiininomainen verikoe voi näyttää valkosolujen (leukosyyttien) määrän lisääntymisen ja epäkypsien verisolujen läsnäolon.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Kroonisessa myeloidisessa leukemiassa kärsivät leukosyyttiksi kutsuttujen valkosolujen määrä. Nämä verisolut on valmistettu kantasoluista, joita löytyy luuytimestä. Valkosolujen tehtävänä on toisaalta hävittää patogeenit ja solujätteet, mutta toisaalta myös tukea immuunijärjestelmää.

Jos sinulla on CML, leukosyytit eivät voi kypsyä kokonaan ja ovat siksi toimimattomia. Samanaikaisesti viallisten leukosyyttien määrä veressä ja luuytimessä kasvaa voimakkaasti ja jatkuvasti.

Jos krooninen myeloidinen leukemia etenee, nämä leukemiasolut syrjäyttävät terveet verisolut, mistä seuraa akuutti punnitus punaisista ja toiminnallisista valkoisista verihiutaleista ja verihiutaleista.

Taudilla ei yleensä ole oireita usean vuoden ajan, ja siksi sitä on vaikea tunnistaa alkuvaiheessa, kroonisessa vaiheessa. CML on erotettava akuutista myeloidisesta leukemiasta.

syyt

Kroonisen myeloidisen leukemian aiheuttaman sairauden syy on yleensä geneettisen koostumuksen geneettinen häiriö. CML on yleensä ns. Philadelphia-kromosomi, joka lyhenee ja aiheuttaa siten tyrosiinikinaasin liiallisen aktiivisuuden.

Tämä entsyymi on sitten vastuussa veressä olevien leukosyyttien määrän voimakkaasta kasvusta. Lääkärit nimeävät myös bentseenin, ionisoivan ja radioaktiivisen säteilyn ja virukset riskitekijöinä CML: n kehittymiselle. Tarkkaa syytä ei kuitenkaan vielä tunneta lääketieteellisen tutkimuksen nykytilasta huolimatta.

Oireet, vaivat ja oireet

Krooninen myeloidleukemia on salakavala eikä aiheuta usein oireita vuosien ajan. Jopa sairauden varhaisessa vaiheessa rutiininomainen verikoe voi näyttää valkosolujen (leukosyyttien) määrän lisääntymisen ja epäkypsien verisolujen läsnäolon. Ensimmäiset havaittavat oireet ovat usein heikentynyt suorituskyky, väsymys, masennustilat ja ruokahaluttomuus - nämä valitukset ovat hyvin epäspesifisiä ja voivat johtua myös muista, enimmäkseen vaarattomista terveyshäiriöistä.

Selkeämpi merkki on paine tunne ylävatsassa, jonka aiheuttaa tuntuvasti suurennettu perna. Toisinaan tämä aiheuttaa myös selkäkipuja. Jos sairaus etenee, lisääntynyt verenvuoto taipumus on usein havaittavissa ikenien, nenäverenvuotojen ja ihon verenvuotojen kautta.

Punasolujen puutteesta viittaa havaittava vaalea iho ja merkittävä suorituskyvyn heikkeneminen, hengenahdistus ja lisääntynyt pulssi ovat myös mahdollisia. Immuunijärjestelmän heikkeneminen johtaa lisääntyneeseen alttiuteen infektioille. Usein esiintyviä oireita ovat kuume, jolla ei ole näkyvää syytä, lisääntynyt yöhikoilu ja ei-toivottu painonpudotus.

Kroonista myelooista leukemiaa tulee harkita, jos nämä oireet toistuvat tai jatkuvat pitkään. Ilman hoitoa oireet pahenevat yleensä sairauden aikana, joka voi vaihdella suuresti potilaittain.

Diagnoosi ja kurssi

Jos epäillään kroonista myeloidista leukemiaa, verenkuva tutkitaan ensin perusteellisesti laboratoriossa. Luuydinbiopsia on tarpeen myös taudin torjumiseksi mahdollisimman nopeasti ja tehokkaasti. Todisteena Philadelphia-kromosomin ulkonäöstä pidetään kuitenkin CML: n lopullisena todisteena.

CML-tauti alkaa usein oireettomasta kroonisesta vaiheesta. Tätä seuraa ns. Kiihtymisvaihe. Tälle vaiheelle on ensisijaisesti ominaista veren määrän heikkeneminen, mikä lisää verenvuodoriskiä ja samalla immuunijärjestelmä heikkenee. Vaikuttajilla on yleensä hengenahdistus, kalpeus, kilpa-sydän ja suorituskyvyn heikkeneminen.

Tätä vaihetta seuraa yleensä ns. Räjähdyskriisi, joka ilmenee tosiasiana, että epäkypsiä leukosyyttejä, räjähdyksiä, on veressä vielä enemmän. Jos tautia ei hoideta CML: n suhteen tässä vaiheessa, se voi olla potilaalle tappava hyvin lyhyessä ajassa.

komplikaatiot

Krooninen myeloidinen leukemia johtaa leukosyyttien kehittymättömiin muotoihin. Siksi sitä pidetään hematopoieettisessa järjestelmässä kasvaimella. Oireessa ei ole perinnöllistä taipumusta, eikä sitä voida välittää tartunnalla. Muutokset vaikuttavat suoraan veren muodostaviin kantasoluihin luuytimessä.

Ulkopuolisten olosuhteiden aiheuttaman geneettisen muutoksen oletetaan olevan patogeneesi. Ionisoivalla säteilyllä, kemoterapeuttisilla aineilla, bentseenillä tai viruksilla voi olla syy-vaikutus. Toistaiseksi kaikilla kroonisen myeloidisen leukemian kärsijöillä on Philadelphia-kromosomi. Oire esiintyy 40–60-vuotiaina, ja suurin osa sairastuneista on miehiä.

Alussa oireita tulkitaan usein väärin. Joka sisältää erilaisia ​​komplikaatioriskejä. Yleensä asianomaiset valittavat hikoilusta, kuumekohtauksista, vakavista päänsärkyistä ja suorituskyvyn merkittävästä heikkenemisestä. Immuunitasapaino heikkenee ja infektioriski kasvaa. Jos lääkäri ei selvitä oiretta hyvissä ajoin, voi muodostua leukemiatrombeja.

Perna suurenee ja ylävatsassa esiintyy kipuja. Joskus on todellinen pernainfarkti. Merkittävän verenlaskun ja differentiaalidiagnoosin avulla pyritään tilan normalisointiin ja taudin leviämiseen edelleen. Tapauksesta riippuen käytetään kantasolujen siirtämistä, kemoterapiaa tai valmisteita tyrosiinikinaasi-inhibiittoriryhmästä. Jos potilas on liian heikko, verenkiertohäiriöitä voi esiintyä komplikaatioina.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos epäillään kroonista myelooista leukemiaa, on aina otettava yhteys lääkäriin. Erityisesti kalpeus, väsymys ja epätavallinen verenhukka ovat oireita, jotka lääkärin on selvitettävä.

Paine tunne vasemmassa ylävatsassa osoittaa pitkälle edennyttä leukemiaa - tässä tapauksessa lääkärin on otettava heti yhteys. Verenvuoto, kasvava kipu vatsan alueella ja tyypillinen kuume, joka esiintyy riippumattomasti infektiosta, vaativat myös välittömän selvityksen perhelääkäriltä tai asiantuntijalta.

Erityisesti vaarassa ovat ihmiset, joilla on jo ollut syöpä. Epäterveellinen elämäntapa ja altistuminen ympäristön myrkkyille ja epäpuhtauksille näyttävät liittyvän myös kroonisen myeloidileukemian kehittymiseen. Kaikkien näihin riskiryhmiin kuuluvien tulee puhua lääkärinsä kanssa ensimmäisissä varoitusmerkeissä. Jos on olemassa konkreettinen epäily, onkologille tai internistille voidaan käydä. Jos komplikaatioita jo havaitaan, ota yhteys 112 tai päivystyspisteeseen.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Kroonista myeloidista leukemiaa voidaan parhaiten torjua kasvainspesifisten lääkkeiden avulla, joten paranemisen mahdollisuudet ovat monissa tapauksissa erittäin korkeat. Nämä ns. Tyrosiinikinaasiestäjät estävät tyrosiinikinaasi-entsyymiä ja varmistavat siten leukemiasolujen työntymisen takaisin.

Hoidon aikana sinulla voi olla lieviä oireita, kuten nesteretentio, lihaskrampit tai pahoinvointi. Potilaille on tärkeää, että heidän verensä ja luuytimensä tutkitaan edelleen säännöllisesti, jotta hoidon onnistuminen voidaan tunnistaa varhaisessa vaiheessa. Lisäksi tämä hoitomenetelmä on suoritettava pysyvästi pidemmän ajanjakson ajan täydellisen paranemisen aikaansaamiseksi.Jos hoito tyrosiinikinaasi-inhibiittoreilla lopetetaan varhaisessa vaiheessa, uusiutuminen tapahtuu usein.

Jos tyrosiinikinaasiestäjät eivät kuitenkaan toimi CML-potilailla, luuytimen tai kantasolujen siirtoa harkitaan. Tätä varten tarvitaan kuitenkin sopiva, terveellinen luovuttaja. Mutta ennen luovuttajan veren kantasolujen injektiota potilaan on kestettävä suuriannoksinen kemoterapia kaikkien leukemiasolujen tuhoamiseksi. Elinsiirtoa on kuitenkin harkittava huolellisesti etukäteen, koska se voi aiheuttaa monia riskejä.

Näkymät ja ennuste

Ennen kroonisen myeloidileukemian hoitomahdollisuuksia, joita nykyään oli, sairausennuste oli erittäin huono. Ilman hoitoa sairastuneiden potilaiden keskimääräinen elinajanodote on vain kolme tai neljä vuotta. Sitten tauti yleensä kulkee kroonisen vaiheen, kiihtymisvaiheen ja räjähdyskriisin järjestelmän mukaisesti. Kun räjähdyskriisi on saavutettu, elinajanodote on vain muutama viikko.

Tyrosiinikinaasi-inhibiittoreilla (TKI), joka on nykyään mahdollista lääkehoidolla, krooninen vaihe voidaan vakauttaa siten, että jopa normaali elinajanodote on mahdollista. Inhiboimalla tyrosiinikinaasiaktiivisuutta pysäytetään epäkypsien leukosyyttien jatkuva lisääntyminen. Joillakin potilailla tämän hoidon jälkeen mutatoituneita multipotentteja hematopoieettisia progenitorisoluja ei voida enää määrittää nykyisin käytettävissä olevilla detektiomenetelmillä. Vielä ei kuitenkaan ole vielä selvää, saavutetaanko täydellinen paraneminen.

Hoidon lopettaminen voi johtaa taudin uusiutumiseen. Harvoissa tapauksissa lääkehoito ei kuitenkaan toimi. Sitten on suoritettava kantasolusiirto, joka johtaa täydelliseen paranemiseen, mutta voi lyhentää elinajanodotetta sivuvaikutusten (hyljinnäreaktioiden, infektioiden) takia. On osoitettu, että elinikäinen hoito tyrosiinikinaasi-inhibiittoreilla ilman täydellistä paranemista on monissa tapauksissa edullisempaa potilaalle kuin kantasoluhoidolla täydellisen paranemisen avulla.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti todellisia ehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa kroonisessa myeloidisessa leukemiassa. Taudin tapauksessa on kuitenkin välttämätöntä, että annettu lääkitys otetaan jatkuvasti pidemmän ajanjakson ajan uusiutumisen välttämiseksi. CML: n eloonjäämisaste on välillä 40 - 55 prosenttia kymmenen vuoden ajanjaksosta riippuen vastaavasta hoitomenetelmästä.

Jälkihoito

Krooninen myeloidleukemia (AML) on harvoin esiintyvä pahanlaatuinen verisairaus. Valkosolujen hallitsematon lisäys johtuu selkäytimestä tulevista impulsseista. Koska veri ja selkäydin ovat tärkeitä elintärkeitä keskuksia, lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä kroonisen myeloidileukemian akuutin hoidon jälkeen. Kaiken ikäiset lapset kärsivät myös AML: stä.

Hematologian asiantuntijan on säännöllisesti tutkittava ihmisiä, joilla on krooninen myeloidleukemia. Pääsääntöisesti se on sisätautien asiantuntija, jolla on lisäkoulutusta. Niin kauan kuin hoito jatkuu, hematologi tulee antaa kolmen kuukauden välein ja myöhemmin kuuden kuukauden välein.

Jos oireet pahenevat, lääkäriin on otettava heti yhteys. Tiivis seurantahoito on hyödyllistä, koska leukemia voi uusiutua. Sosiaalinen syrjäytyminen tai psykologiset ongelmat tulisi ottaa huomioon seurannassa. Pitkän jälkihoitoon syyn voi nähdä hoitojen intensiteetissä. Määrätyt leukemiavalmisteet ovat suuriannoksisia. Radioaktiivista säteilyä voi esiintyä.

Lisäksi tieto parantumattomasta taudista on suuri taakka monille ihmisille. Akuutissa vaiheessa keskittyminen terapiaan hallitsee. Vain akuutin hoidon päätyttyä tauti käsitellään kokonaisuudessaan. Nyt kroonisen myeloidileukemian henkinen stressi on enemmän eturintamassa.

Voit tehdä sen itse

Krooninen myeloidleukemia etenee hitaasti ja siihen voi yleensä helposti vaikuttaa yksilöllisesti räätälöity lääkehoito. Siksi asianosaiset voivat yleensä ylläpitää pitkälti melko normaalia jokapäiväistä elämää ja korkeaa elämänlaatua.

Tämän edellytyksenä on lääkärin määräämien lääkkeiden säännöllinen nauttiminen ja tarkastuskäyntien johdonmukainen läsnäolo. Diagnoosi voi kuitenkin rasittaa omaa psyykesi ja suhteitasi muihin ihmisiin, joten sairauteen selviytyminen on erittäin tärkeää:

Avoin lähestymistapa tautiin ja perusteellinen tieto syistä, hoitomenetelmistä ja mahdollisesta kulusta helpottaa sopeutumista muuttuneeseen tilanteeseen. Hoitavien lääkäreiden lisäksi psykososiaaliset ja psykologisesti onkologiset neuvontakeskukset voivat myös tarjota tukea, ja vaihdosta voi olla apua myös muiden auttamisryhmän henkilöiden kanssa.

Terveellinen elämäntapa, tasapainoinen ruokavalio ja kohtalainen fyysinen aktiivisuus vahvistaa immuunijärjestelmää ja voi vaikuttaa paljon fyysiseen ja psyykkiseen hyvinvointiin. Arkielämässä sairaiden tulee suunnitella säännölliset tauot ja mukauttaa vaatimukset niin pitkälle kuin mahdollista omaan suoritukseen. Infektioherkkyyttä voidaan lisätä etenkin hoidon alussa: tehostetut hygieniatoimenpiteet, kuten käsien perusteellinen pesu, raa'an ruoan ja väkijoukkojen välttäminen, suojaavat infektioilta.