Kalsinoosi Cutis

Yleiskatsaus

Calcinosis cutis on kalsiumsuolakiteiden kertyminen ihoon. Kalsiumkerrostumat ovat kovia kuoppia, jotka eivät liukene. Vaurioiden muoto ja koko vaihtelevat.

Tämä on harvinainen tila, jolla on monia eri syitä. Nämä vaihtelevat infektioista ja vammoista systeemisiin sairauksiin, kuten munuaisten vajaatoimintaan.

Usein calcinosis cutisilla ei ole oireita. Mutta joissakin tapauksissa se voi olla erittäin tuskallista. Hoitoja on saatavilla, mukaan lukien leikkaus, mutta kalsiumvauriot voivat uusiutua.

Tyypit calcinosis cutis

Kalsinoositulehduksia on viisi alatyyppiä:

• Dystrofinen kalkkeutuminen. Tämä on yleisin kalsinoosityyppi. Se tapahtuu siellä, missä iho on vaurioitunut tai tulehtunut. Siihen ei liity epänormaalia kalsiumin tai fosforin määrää kehossa.
• Metastaattinen kalkkeutuminen. Tätä tapahtuu ihmisillä, joiden kalsium- ja fosforipitoisuudet ovat poikkeuksellisen korkeat.
• Idiopaattinen kalkkeutuminen. Tämän tyyppisellä kalsinoositulehduksella ei ole selvää syytä. Se tapahtuu yleensä vain yhdellä kehon alueella.
• Jatrogeeninen kalkkeutuminen. Tämän tyyppinen kalsinoositulehdus johtuu lääketieteellisestä toimenpiteestä tai hoidosta, yleensä vahingossa. Esimerkiksi vastasyntyneillä voi olla iatrogeeninen kalkkeutuminen kantapäässä, mikä johtuu kantapuikoista veren ottamiseksi.
• Kalsifylaksia. Tätä harvinaista ja vakavaa kalsinoositulehdusta esiintyy yleensä ihmisillä, joilla on munuaisten vajaatoiminta, jotka ovat saaneet munuaissiirron tai ovat dialyysissä. Se vaikuttaa ihon tai rasvakerroksen verisuoniin. Kehon kalsium- ja fosfaattipitoisuudet ovat epänormaalit.

Kalsinoositulehduksen oireet

Kalsinoositulehduksen ulkonäkö ja sijainti riippuvat taustalla olevasta syystä.Vauriot ovat yleensä kovia, valkeankeltaisia ​​kuoppia ihon pinnalla. Ne alkavat hitaasti ja vaihtelevat kooltaan.

Vaurioilla ei voi olla oireita, tai ne voivat olla vakavia, tuskallisia tai valkaisevaa ainetta. Harvoissa tapauksissa vaurio voi olla hengenvaarallinen.

Tässä on alueita, joilla vauriot esiintyvät tyypillisesti kalsinoositulehduksen jokaisessa alatyypissä:

• Dystrofinen kalkkeutuminen. Kuoppia esiintyy kudosvaurioiden alueella. Tyypillisiä alueita ovat käsivarret, kyynärpäät, sormet ja polvet. Lupuksen yhteydessä vaurioita esiintyy käsissä ja jaloissa, pakaroissa ja lupus-vaurioissa.
• Metastaattinen kalkkeutuminen. Kuoppia sijaitsevat symmetrisesti nivelten ympärillä: polvet, kyynärpäät tai hartiat. Ne voivat myös muodostua sisäelinten, kuten keuhkojen, munuaisten, verisuonten tai vatsan, ympärille. Nivelten ympärillä olevat vauriot voivat rajoittaa liikkuvuutta, kun iho jäykistyy.
• Idiopaattinen kalkkeutuminen. Tämä vaikuttaa yleensä vain yhteen kehon alueeseen. Se voi esiintyä suurten nivelten, kivespussin, pään, rintojen, peniksen, häpyjen tai käsien ja jalkojen ympärillä. Lapsilla se voi olla kasvot. Vaurioissa voi olla valkoinen purkaus.
• Jatrogeeninen kalkkeutuminen. Vaurio ilmestyy ihoa lävistävän lääketieteellisen tai terapeuttisen toimenpiteen kohdalle.
• Kalsifylaksia. Ihovauriot ovat yleensä jaloissa tai rungossa, erityisesti rasva-alueilla, kuten rinnat, pakarat ja vatsa. Vauriot ovat täplikkäitä ja tuskallisia. Niistä voi tulla haavaumia, jotka eivät parane, tai he voivat kehittää gangreenin. Vaurioihin voi liittyä muita oireita, kuten väsymys ja heikkous.

Kalsinoositulehduksen syyt

Calcinosis cutis on harvinaista, mutta sillä on monia syitä alatyypistä riippuen:

Dystrofinen kalkkeutuminen

Yleensä kudosvaurio johtaa kuolevien solujen vapauttamiin fosfaattiproteiineihin, jotka sitten kalkkeutuvat muodostaen kalsiumsuoloja. Kudosvaurio voi johtua:

• infektiot
• kasvaimet
• akne
• sidekudossairaudet, kuten lupus, systeeminen skleroosi tai dermatomyosiitti

Metastaattinen kalkkeutuminen

Kun kehon kalsiumfosfaatti on epänormaalin korkea, se tuottaa kalsiumsuoloja, jotka muodostavat kyhmyjä iholle. Kalsiumin ja fosfaatin epänormaalien tasojen syitä ovat:

• krooninen munuaisten vajaatoiminta (yleisin syy)
• liikaa D-vitamiinia
• hyperparatyreoosi (suurentunut lisäkilpirauhanen tuottaa kilpirauhashormonia liikaa)
• sarkoidoosi (tulehdussolujen ryhmät muodostuvat keuhkoihin, imusolmukkeisiin, ihoon ja muihin kehon osiin)
• maito-alkali-oireyhtymä (liian paljon kalsiumia ruoista tai antasidista)
• luusairaudet, kuten Pagetin tauti

Idiopaattinen kalkkeutuminen

Toisin kuin kaksi ensimmäistä calcinosis cutis -tyyppiä, idiopaattinen kalkkeutuminen tapahtuu ilman taustalla olevia kudosvaurioita eikä poikkeavia kalsiumin tai fosforin tasoja. Idiopaattinen tarkoittaa "ei tunnettua syytä". On olemassa kolme tyyppiä:

• familiaaliset kyhmyt, jotka yleensä esiintyvät terveillä nuorilla tai pienillä lapsilla
• ihon alapuolella olevat ihonalaiset kyhmyt
• kyhmyt kivespussissa

Jatrogeeninen kalkkeutuminen

Jatrogeenisen kalkkeutumisen syy on lääketieteellinen toimenpide, joka vahingossa johtaa kalsiumsuolan kerrostumiin sivuvaikutuksena. Tämän mekanismia ei tunneta. Joitakin menettelyjä ovat:

• kalsiumia ja fosfaattia sisältävien liuosten antaminen
• pitkäaikainen kosketus tyydyttyneen kalsiumkloridielektroditahnan kanssa elektroencefalografin tai elektromyografin aikana
• laskimonsisäinen kalsiumglukonaatti, kalsiumkloridi ja para-aminosalisyylihappo tuberkuloosihoidossa
• kantapuikot vastasyntyneillä

Kalsifylaksia

Kalsifylaksian syy on edelleen epävarma. Se on hyvin harvinaista, vaikka jotkut siihen liittyvät tekijät ovat yleisiä:

• krooninen munuaisten vajaatoiminta
• liikalihavuus
• diabetes
• kilpirauhasen liikatoiminta

Yhdessä skleroderman kanssa

Calcinosis cutis esiintyy usein systeemisen skleroosin (skleroderma) kanssa. Se löytyy erityisesti tämän taudin rajoitetusta muodosta, joka tunnetaan nimellä rajoitettu ihon systeeminen skleroosi (CREST).

Arviolta 25--40 prosentilla CREST-oireyhtymästä kärsivistä potilaista kehittyy kalsinoositulehdus 10 vuoden kuluttua.

Vauriot näkyvät yleensä sormien ja kyynärpään ympärillä ja voivat rikkoutua ja vuotaa paksua valkoista materiaalia.

Kalsinoositulehduksen diagnoosi

Kalsinoositulehduksen tyypin määrittäminen on tärkeää sopivan hoidon päättämisessä. Lääkäri tutkii sinut, ottaa sairaushistoriasi ja kysyy sinulle oireistasi.

Lääkäri todennäköisesti määrää useita laboratoriokokeita kalsinoositulehduksen taustalla olevan syyn selvittämiseksi:

• verikokeet sen selvittämiseksi, ovatko kalsium- ja fosfaattipitoisuutesi epänormaalin korkeat, etsimään lupuksen ja mahdollisten kasvainten merkkejä ja sulkemaan pois epänormaalit lisäkilpirauhasen ja D-vitamiinin tasot
• aineenvaihduntatestit munuaisongelmien poissulkemiseksi
• Röntgenkuvat, CT-tutkimukset tai luukuvaukset (skintigrafia) kalkkeutumisen laajuuden tarkastelemiseksi
• vaurioiden biopsia
• muut erikoistuneet testit dermatomyosiitin (tulehduksellinen sairaus) ja maito-alkali-oireyhtymän varalta

Uusi diagnoosi helpottava tekniikka on edistyksellinen värähtelyspektroskopia. Tässä diagnostiikkatekniikassa käytetään Fourier-muunnosinfrapuna- (FT-IR) tai Raman-spektroskooppista analyysiä. Se tunnistaa nopeasti calcinosis cutis -vaurioiden kemiallisen koostumuksen. Se voi myös ennustaa taudin etenemistä.

Kalsinoositulehduksen hoito

Kalsinoositulehduksen hoito riippuu taudista tai syystä.

Huumeet

Erilaisia ​​lääkkeitä voidaan yrittää hoitaa vaurioita, mutta niiden menestys on ollut täplikäs.

Pienempien vaurioiden kohdalla lääkkeet, jotka voivat auttaa, ovat:

• varfariini
• keftriaksoni
• laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)

Suurempien vaurioiden kohdalla lääkkeet, jotka voivat auttaa, ovat:

• diltiatseemi
• bisfosfonaatit
• probenesidi
• alumiinihydroksidi

Vuoden 2003 tutkimuksessa raportoitiin, että pieni annos antibioottista minosykliiniä lievitti tehokkaasti kipua ja vaurioiden laajuutta CREST-oireyhtymää sairastavilla ihmisillä. Ajankohtainen natriumtiosulfaatti voi myös olla hyödyllinen.

Leikkaus

Jos vauriosi ovat tuskallisia, tartuttavat usein tai heikentävät toimintaa, lääkäri voi suositella leikkausta. Mutta leesiot voivat uusiutua leikkauksen jälkeen. On suositeltavaa, että leikkaus aloitetaan pienellä leesiosalla.

Muut hoidot

Ehdotettu uusi hoito on hematopoieettinen kantasolusiirto (HSCT), joka korvaa ihmisen verituotantosolut. Tätä on käytetty joidenkin autoimmuunisairauksien hoitoon.

Laserhoito ja sokkiaaltolitripsia (ultraääniterapia, jota käytetään munuaiskivien hajoamiseen) ovat myös mahdollisia hoitoja.

Kalsinoosileikkauksen näkymät

Kalsinoositulehduksen näkymät riippuvat sen taustalla olevasta taudista tai syystä ja vaurioiden vakavuudesta. Nykyiset hoidot voivat auttaa, ja uusia hoitomuotoja kehitetään. Keskustele lääkärisi kanssa oireiden lievittämisestä ja ongelman juuren hoitamisesta.