Brachycephalus

Niistä Brachycephalus edustaa kallon muodonmuutosta, joka johtuu sepelvaltimojen ennenaikaisesta luutumisesta. Pään ulkonäkö on lyhyt ja leveä. Koska aivojen kasvua rajoittaa tämä kallon muodonmuutos, brakysefaalia on hoidettava varhaisessa vaiheessa kirurgisesti.

Mikä on Brachycephalus?

Termi brachycephalus tulee kreikasta ja tarkoittaa "pyöreää" tai "lyhytpääistä". Termi voi myös olla synonyymi tälle nimitykselle Brachycephaly olla käytetty. Syynä on kallon epätasainen kasvu johtuen sepelvaltimoiden ennenaikaisesta sulkeutumisesta.

Useat päänmuodot erotetaan normaalissa populaatiossa. Nämä ovat pitkät kalloja (dolichocephalus), keskikalloja (mesocephalus) ja lyhyitä kalloja (brachycephalus). Jos nämä kallon muodot ovat erittäin voimakkaita, kallon kasvussa on patologinen häiriö. Antropologiassa kallon muotoilla on suuri merkitys esi-isien määrittämisessä.

Karolyi-mittausmenetelmä on vakiinnuttanut asemansa. Tämä mittaus, joka tunnetaan myös nimellä kallon indeksi tai kallon indeksi, määrittää suurimman pään leveyden suhteen suurimpaan pään pituuteen. Tuloksena oleva pituusleveysindeksi vaihtelee välillä 70/75 pitkällä kalloon 80/85 lyhyellä kallalla. Jos tämä indeksialue jätetään, kallon patologisia muodonmuutoksia esiintyy.

syyt

Brachycephalus-syynä on sepelvaltimoiden ennenaikainen luutuminen. Perifeerinen ommel, jota kutsutaan myös sepelvaltimoompeluksi, on sidekudoksen kaltainen ommel kalloon etuosan (os frontale) ja pääkalvon kahden takaosan (ossa parietalia) välillä. Yleensä ompeleiden luutuminen alkaa toisena elämänvuotena ja päättyy yleensä kuudennen ja kahdeksannen elämän vuoden väliin.

Kuitenkin, jos sepelvaltimo ommel sulkeutuu ennenaikaisesti, kallo lakkaa kasvamasta. Tämän kompensoimiseksi kallo nousee sitten usein korkeuteen, mikä johtaa ns. Tornikalvon (turricephalus) muodostumiseen. Ompelun ennenaikainen sulkeminen tunnetaan myös nimellä kraniostenoosi.

Brachycephalus on vain yksi kraniostenoosin muoto. Monissa tapauksissa kraniostenoosien syitä ei tunneta. Niitä voi esiintyä muun muassa geneettisten sairauksien, kuten Apert-oireyhtymän tai Crouzonin taudin, yhteydessä. Usein ne ilmestyvät erillään ainoana oireena.

Näissä tapauksissa kohdunsisäiset kehityshäiriöt ovat tärkeitä. Jopa luun aineenvaihdunnan häiriöissä, ennenaikaista ompeleen sulkeutumista ja siten kraniostenoosia voi tapahtua. Todettiin myös, että tupakointi raskauden aikana voi johtaa ei-toivottuun kehitykseen.

Oireet, vaivat ja oireet

Oireet riippuvat brakytsefaalin vakavuudesta. Mitä aikaisemmin sepelvaltimo ommaistuu, sitä voimakkaammat ovat vastaavat muodonmuutokset. Intrakraniaalinen paine on kriittinen aivojen kehitykselle. Aivojen liian suurta kasvua kalloa vastaan ​​kutsutaan kallonsisäiseksi paineeksi.

Pääsääntöisesti kallon kasvu sopeutuu aivojen kasvuun. Tämän tekevät mahdolliseksi päättömättömät sidekudoksen kaltaiset saumat pääkalvossa. Ompelu laajenee stimuloimalla kallon kasvua. Jos sauma sulkeutuu liian aikaisin, aivojen kehitys voi kärsiä. Brakycephalus liittyy usein myös heikentyneeseen visioon.

diagnoosi

Brakycephalus diagnosoidaan mittaamalla kalloindeksi. Jos tämä on yli 85, voidaan olettaa olevan patologisesti lyhytaikainen. Käytetään myös kuvantamismenetelmiä, kuten röntgen- ja CT-tutkimuksia. CT: llä kallo voidaan näyttää kolmiulotteisena.

Tämä osoittautuu hyödylliseksi hoidon suunnittelussa. Lisäksi diagnostiikkaan sisältyy myös tutkimuksia mahdollisten aivovaurioiden varalta. EEG tallennetaan muun muassa tätä tarkoitusta varten. Lisäksi on suoritettava silmäkokeet ja mahdollisten neurologisten epäonnistumisten tutkimukset.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Useimmissa tapauksissa nämä oireet diagnosoidaan suhteellisen varhain tai heti lapsen syntymän jälkeen. Tämän sairauden varhaisella hoidolla ja diagnosoinnilla on erittäin positiivinen vaikutus sen etenemiseen ja se voi täysin rajoittaa erilaisia ​​valituksia ja komplikaatioita. Pääsääntöisesti lääkäriin on otettava yhteys, jos potilaan kallon luut muuttuvat tai muuttuvat. Useimmissa tapauksissa nämä ovat selvästi näkyviä tai tajuttavia.

Lapsen hidas kehitys voi myös viitata aivo-ongelmiin, joten myös tämä valitus tulisi tutkia. Yleensä voidaan kuulla yleislääkäriä tai lastenlääkäriä. Lisädiagnoosi tehdään röntgenkuvauksella. Hoito vaatii kirurgisia toimenpiteitä, joten tämä hoito suoritetaan yleensä sairaalassa. Varhaisen leikkauksen avulla myöhemmät komplikaatiot ja seuraukset voidaan välttää. Tästä syystä lääkärin säännölliset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä, etenkin lapsille.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Brakycephalus voidaan korjata kokonaan vasta varhaisessa leikkauksessa. Muuten, tämä pätee myös kaikkiin muihin kraniostenoosiin. Vaikuttavat kalloosat uudistetaan. Operaation suunnittelemiseksi voidaan luoda etukäteen malli CT-tiedoista.

Leikkauksen aikana luinen kallo on ensin avattava. Tätä toimenpidettä kutsutaan kraniotomiaksi. Brakycephalusissa tämä leikkaus yhdistetään myös kallonpoistoon. Tässä prosessissa kallon katon osat poistetaan neurokirurgisesti niiden rekonstruoimiseksi ja uudelleen istuttamiseksi.

Resorboituvia muovilevyjä tai ruuveja käytetään yleensä kallon muodon rekonstruoimiseen. Koska nämä materiaalit imeytyvät, lisätoimenpiteet eivät ole tarpeen myöhemmin. Menettely tulisi suorittaa seitsemän ja kahdentoista kuukauden ikäisenä. Tässä iässä leikkauksen tulokset ovat yleensä niin hyviä, että kallon muotoa voidaan jopa säätää kokonaan.

Kaltaisten kalojen muodot, joita kärsivät, eivät ole enää havaittavissa myöhemmin. Tämä varhainen hoito voi myös estää aivovaurioita. Seuraavat korjaukset jo kovettuneeseen kallon muodonmuutokseen eivät voi kumota jo tapahtuneita aivovaurioita. Kallo-muodon mukauttaminen ei silloin ole enää yhtä onnistunut.

Näkymät ja ennuste

Ennuste brachycephalus-hoidosta lääketieteellisellä hoidolla on hyvä. Pään muodonmuutos korjataan kirurgisella toimenpiteellä. Jos muita sairauksia ei ole, potilas puretaan parantuneena sen jälkeen kun seuraava paranemisprosessi on päättynyt.

Leikkaus on laaja ja kestää useita tunteja koulutettujen ja kokeneiden lääkäreiden kanssa. Se liittyy myös yleisanestesiaoperaation tavanomaisiin riskeihin ja sivuvaikutuksiin. Jos lapsi on terveellä ja iänsä mukaan vakaa immuunijärjestelmä, hän voi taas osallistua jokapäiväiseen elämään muutaman viikon kuluessa leikkauksesta. Lepoa tulisi silti pitää useita kuukausia.

Ilman lääketieteellistä hoitoa ennuste on erittäin heikko. Vakavissa tapauksissa potilas voi kuolla. Pää on niin muodonmuutos, että luonnollisessa kasvu- ja kehitysprosessissa aivoilla on liian vähän tilaa pään sisällä. Verisuonet supistuvat, esiintyy päänsärkyä ja pään paine nousee.

Jos mitään välittömiä toimenpiteitä ei suoriteta, veri pysähtyy. Taudin edetessä verisuonet räjähtävät ja potilas kokee aivohalvauksen. Elinikäisten vammojen lisäksi on olemassa potilaan ennenaikaisen kuoleman riski ilman välitöntä intensiivistä lääketieteellistä hoitoa.

ennaltaehkäisy

Koska brakytsefaalin ja kaikkien kraniostenoosien syitä ei yleensä tunneta, sen estämiseksi ei ole strategioita. Muodostumat tapahtuvat usein geneettisten sairauksien yhteydessä. Perheiden kertymisen tapauksessa jälkeläisten riski voidaan mahdollisesti arvioida ihmisen geenitutkimuksen yhteydessä.

Emakohtaisia ​​kehityshäiriöitä voivat laukaista myös ympäristömyrkyt ja lääkkeet. Tiedetään, että tupakointi raskauden aikana voi johtaa näihin häiriöihin. Siksi sinun ei tule tupakoida tai käyttää alkoholia raskauden aikana.

Voit tehdä sen itse

Brakycephalus ilmenee jo imeväisillä, joten potilailla itsellään on alisteinen rooli itseapussa. Pikemminkin sairaan lapsen vanhemmilla on hoidollaan ja päätöksillään merkittävä vaikutus taudin kulkuun ja potilaan myöhempään elämänlaatuun.

Tarvittava pääkallooperaatio on suoritettava mahdollisimman aikaisin, ja se on vaikea toimenpide. Jos mahdollista, vanhemmat seuraavat sairasta lasta lapsen ollessa sairaalassa. Riittävä lääkitys on tarpeen kivun lievittämiseksi.

Jopa leikkauksen jälkeen vaaditaan säännölliset jatkotutkimukset pitkän ajanjakson ajan. Vanhemmat ovat yleensä alttiina huomattavalle emotionaaliselle stressille lapsen brakytsefalian kautta ja joskus heillä on masennus tai muita mielenterveysongelmia. Siksi on järkevää, että psykoterapeutti hoitaa huoltajia potilaan hoidon varmistamiseksi.

Jos brachycephalus-korjausta ei suoriteta tai se suoritetaan liian myöhään, joillakin potilailla esiintyy aivojen kehityshäiriöitä. Lisäksi näköhäiriöt ovat mahdollisia, joita puolestaan ​​on kohdeltava vastaavasti. Yli-ikäiset potilaat käyvät säännöllisesti silmälääkäreillä ja optikoilla ja käyttävät sopivia visuaalisia apuvälineitä.