amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on hermosairaus, joka aiheuttaa vähitellen liikkumisen ja lihaksen halvaantumisen. Tauti on etenevä ja parantumaton. Tukitoimenpiteet voivat kuitenkin hidastaa kulkua ja vaikuttaa siihen suotuisasti.
Mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi?
Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on krooninen hermoston sairaus, jonka aikana luustolihaset eivät enää ole riittävän ravittuja ja atrofioitu.
Luuston lihaksia käytetään vapaaehtoisissa liikkeissä, esimerkiksi käsivarsien ja jalkojen liikkeissä. Normaalisti hermoimpulssit lähetetään aivoista selkäytimen kautta lihaksiin, laukaistaen siten liikkeen. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa hermosolut, ns. Motoriset neuronit, vaurioituvat siinä määrin, että ne eivät enää pysty siirtämään impulsseja lihaksiin.
Tämä johtaa siihen, että refleksit eivät enää toimi eikä vähitellen enää liikkeitä ole mahdollista. Lihakset surkeutuvat (surkastuminen) ja jäykistyvät. Amyotrofinen lateraaliskleroosi esiintyy pääasiassa 50–70-vuotiaina. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on kahta muotoa. Hajanainen muoto, ts. Se esiintyy vain satunnaisesti, ja perhemuoto, jota esiintyy usein perheissä.
syyt
Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ole vielä tutkittu. Tiedetään, että perinnöllisessä muodossa on geneettisiä syitä, mutta tämä muoto on paljon vähemmän yleinen kuin satunnainen amyotrofinen lateraaliskleroosi.
Taudin oireet johtuvat hermosolujen ja tiettyjen aivoalueiden, jotka vastaavat luuston ja kasvojen lihaksen liikkeestä, tainnutuksesta. Miksi tämä rappeutuminen tapahtuu, on kuitenkin edelleen epäselvää. Vuoden 2011 tutkimustulokset viittaavat siihen, että häiriintynyt proteiiniaineenvaihdunta on amyotrofisen lateraaliskleroosin laukaiseja. Oletetaan, että vaurioituneet proteiinit kerääntyvät selkäytimen ja aivojen hermosoluihin ja aiheuttavat niiden kuoleman. Täällä voit nähdä rinnakkain Alzheimerin dementiaa, jonka proteiinit myös laukaisevat.
Se tosiseikka, että vaurioituneiden proteiinien hyödyntämisestä vastuussa olevan geenin mutaatio (muutos) on havaittu henkilöillä, joille on aiheutunut perinnöllinen amyotrofinen lateraaliskleroosi, vahvistaa olettamusta, että proteiinit osallistuvat tautiin.
Löydät lääkkeesi täältä
Muscle Lihasheikkouden lääkkeetOireet, vaivat ja oireet
Amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS) oireet johtuvat lihasten liikkeistä vastaavien hermosolujen lisääntyvästä tuhoutumisesta. Sekä sairauden puhkeamisella että kululla voi kuitenkin olla erilaisia muotoja. Joskus sairaus alkaa pienillä moottorihäiriöillä, kuten jatkuvalla kompastuksella tai putoamisella.
Usein esineiden pitämisessä on ongelmia, jotka johtuvat lihaksen heikkoudesta tai lihaksen halvaantumisesta. Puhe- tai nielemisongelmia esiintyy harvemmin ALS: n alkaessa. Taudin tarkkaa kulkua ei ole mahdollista ennustaa. Tämä riippuu siitä, missä järjestyksessä tietyt hermosolut kuolevat.
Se on kuitenkin aina peruuttamaton prosessi, joka etenee jatkuvasti ja johtaa lopulta kuolemaan. ALS: lle tyypillisiä ovat lihasten kivuton halvaus yhdessä lisääntyneen lihasjännityksen kanssa. Lukuun ottamatta sydänlihaa, silmälihaksia sekä suoliston ja virtsarakon sulkijalihaksia, puutteet voivat muuten vaikuttaa kaikkiin lihasryhmiin.
Tahaton mutta kivuton lihaksen nykiminen tapahtuu sairastuneissa lihaksissa. Lisäksi kärsineet alueet ovat voimattomia. Siellä esiintyy lihaskramppeja ja jäykistyksiä. Ennemmin tai myöhemmin nielemis- ja puhehäiriöitä esiintyy monissa tapauksissa.
Nielemishäiriöiden yhteydessä elintarvikkeiden osat voidaan hengittää ja päästä siten hengityselimiin. Kuolema tapahtuu 3–5 vuoden taudin keskimääräisen kulun jälkeen keuhkokuumeesta, joka johtuu ruoan aspiraatiosta, tukehtumisesta, syömästä kieltäytymisestä tai tartuntataudeista.
Diagnoosi ja kurssi
Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet ovat hyvin erilaisia. Se alkaa yleensä erilaisilla hankaluuksilla, jotka vaikuttavat pääasiassa käsiin ja jalkoihin. Törmää varpaasi tai kompastuu juoksemisen aikana, tai sinulla on vaikeuksia pitää esineitä ja suorittaa koordinoituja liikkeitä.
Amyotrofinen lateraaliskleroosi voi myös alkaa puhe- tai nielemisongelmista riippuen siitä, vaurioituvatko ensin aivot tai moottorihermosto. Jatkokurssi eroaa myös henkilöittäin ja on tuskin ennustettavissa. Jotkut potilaat kärsivät kivuttomasta halvaantumisesta, toisilla on yleensä spastisia (kouristuvia) iskuja ja nykimistä lihaksissa.
Puhelihasten rappeutumisen vuoksi puhe muuttuu yhä epäselvämmäksi. Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi etenee, yhä useammat kehon toiminnot heikkenevät ajan myötä. Jokainen oireista voi kuitenkin olla myös merkki erilaisesta sairaudesta, ja siksi lääketieteellinen tarkastus on ehdottoman välttämätöntä.
Diagnoosin on tapahduttava eliminointiprosessin kautta, koska amyotrofisessa lateraaliskleroosissa ei ole selkeitä tutkimusmenetelmiä. Pääsääntöisesti verikokeet, magneettikuvaus (MRI), neurofysiologiset testit ja mahdollisesti CSF-testi (aiviveden tutkimus) tehdään.
komplikaatiot
Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa (lyhyt ALS) motoriset hermosolut häviävät asteittain, jotta sairastettu henkilö voi liikkua vähemmän ja vähemmän mielivaltaisesti ja aiheuttaa sitten vakavan vamman. Potilaat ovat riippuvaisia pyörätuoleista ja tarvitsevat hoitoa, joten elämänlaatu on erittäin rajallinen. Tämä voi johtaa vakavaan masennukseen kärsivissä henkilöissä, mutta myös sukulaisissa.
Tyypillisesti potilaan hermot, jotka vastaavat nielemislihaksista, kärsivät niin, että oikea nieleminen ei enää toimi kunnolla. Lisäksi ALS-potilaat tukehtuvat helpommin ja siten ruokajäämät voivat päästä puhallusputkeen. Koska kärsivät eivät enää voi ysätä tarpeeksi kovaa, henkilölle tulee voimakas hengenahdistus ja pahimmassa tapauksessa voi tukehtua.
Lisäksi vieraskappale voi ärsyttää voimakkaasti keuhkoputkia ja keuhkoja, jotta keuhkokuume voi kehittyä ajan myötä. Tämä voi joskus olla potilaalle kohtalokasta. ALS: n avulla hengityslihakset heikentyvät ja myöhemmin halvaantuvat siten, että hengitys on heikentynyt vakavasti ja potilas on riippuvainen hengityksestä.
Myöhemmissä vaiheissa potilas halvautuu ja hengitys pysähtyy, ja sairastunut henkilö kuolee. ALS-potilaan keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin tekemisen jälkeen on 3–5 vuotta.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Amyotrofisen lateraaliskleroosin ongelma on, että se alkaa heikentävistä, mutta suhteellisen epäspesifisistä oireista. Niiden vaikutukset ovat kuitenkin niin suuria, että sairastuneiden tulee käydä heti lääkärin puolella. Tartuntahäiriöiden tai halvaantumisen, lihasten vapina tai lihaksen tuhlauksen, nielemishäiriöiden ja kouristuksien syyt on selvitettävä. Vierailu neurologiin on välttämätöntä.
Diagnostiikka neurologilla on laaja. Ensinnäkin, muut neurologiset sairaudet, kuten Parkinsonin tauti, polyneuropaatiat, aivoverenvuoto, tulehdukselliset hermosairaudet ja vastaavat on suljettava pois. Toistaiseksi ei ole mitään konkreettista näyttöä siitä, että asiantuntijalääkäri voisi käyttää ALS: n diagnosointiin. Se on syrjäytymisen diagnoosi.
Jos todetaan, että se on todella amyotrofinen lateraaliskleroosi tai ALS, hoitavalle lääkärille tulee vaikeaa. Koska vielä ei ole terapiaa, joka voisi parantaa. Lääkärit voivat hoitaa amyotrofista lateraaliskleroosia vain täydennyksenä tai lykätä taudin kulkua jonkin aikaa.
Keskustellut lääkärit yrittävät lievittää ALS-potilaiden oireita niin kauan kuin mahdollista. Asiantuntijoiden lisäksi voidaan kuulla myös logopeetteja, fysioterapeutteja tai toimintaterapeutteja. Lääkkeet varmistavat, että amyotrofisen lateraaliskleroosin liian stressaavat seuraukset pidetään hallinnassa tai lievennetään. Koska ALS: n kulku voi olla yksilöllisesti erilainen, myös terapeuttiset toimenpiteet ovat erilaisia.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Amyotrofisen lateraaliskleroosin parannus ei ole vielä mahdollista. Saatavilla on kuitenkin erilaisia hoitomuotoja, jotka voivat vaikuttaa suotuisasti ja hidastaa taudin kulkua. Toisaalta käytetään lääkehoitoa, joka vaikuttaa hermosoluihin ja suojaa niitä.
Hermosolujen suojaus tarkoittaa, että ne toimivat pidempään eivätkä kuole niin nopeasti. Tähän mennessä on kuitenkin vain yksi lääke, jota on onnistuneesti käytetty amyotrofisessa lateraaliskleroosissa. Tuki annetaan oireellisesti, ts. Oireet lieviävät.
Oirehoito sisältää pääasiassa fysioterapian ja toimintaterapian. Lasu ja kävelyapu tukevat lihaksia, heikentäviä lihasryhmiä koulutetaan ja nielemis- ja puhehäiriöitä hoidetaan. Koska hengityslihakset heikentyvät myös amyotrofisen lateraaliskleroosin pitkälle edenneessä vaiheessa, tuetaan myös hengityselinten toimintoja.
Näkymät ja ennuste
Tämän taudin seurauksena sairastuneet kärsivät huomattavasta elämänlaadun heikkenemisestä ja arjen lisärajoituksista. Joissain tapauksissa kärsineet ovat sitten riippuvaisia muiden ihmisten avusta, eivätkä he enää pysty selviytymään arjesta yksin.
Potilaat kärsivät pääasiassa vakavasta halvaantumisesta ja muista aistihäiriöistä. Niitä voi esiintyä kaikilla kehon alueilla ja rajoittaa siten arkea. Kyseiset henkilöt näyttävät kömpelöiltä ja kärsivät edelleen puhehäiriöistä tai nielemishäiriöistä. Nämä häiriöt voivat myös tehdä ruoan ja nesteiden ottamisen huomattavasti vaikeammaksi, mikä voi johtaa aliravitsemukseen tai vajavuusoireisiin.
Monissa tapauksissa tautia ei voida diagnosoida varhain, koska oireet ovat hitaita ja salaperäisiä. Sairaus voi myös merkittävästi rajoittaa viestintää muiden ihmisten kanssa. Potilaat kärsivät usein edelleen vakavasta väsymyksestä tai päänsärkystä. Unia ei yleensä voida kompensoida väsymystä. Keskittymisessä ja koordinaatiossa esiintyy myös häiriöitä.
Pääsääntöisesti ei voida ennustaa, onko suora hoito mahdollista. Joitakin valituksia voidaan rajoittaa. Täydellinen paraneminen ei yleensä ole mahdollista.
Löydät lääkkeesi täältä
Muscle Lihasheikkouden lääkkeetennaltaehkäisy
Amyotrofista lateraaliskleroosia ei voida estää. Taudin varhaisessa vaiheessa tapahtuvalla hoidolla on kuitenkin erittäin positiivinen vaikutus kurssiin ja hidastaa oireiden etenemistä.
Jälkihoito
Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on etenevä ja lopulta aina kohtalokas, termi jälkihoito on oikein väärä. Pikemminkin tavoitteena on käyttää pitkäaikaista hoitoa oireiden, jotka leviävät yhä laajemmiksi, siedettäviksi ja potilaan kannalta siedettäviksi, tekemiseksi. Tämän neurodegeneratiivisen taudin oireet ovat monimutkaisia. Sairaanhoito on vastaavasti intensiivistä koko sen ajan, jonka ALS-potilas on edessään.
Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa jatkohoidon sijaan, joka käsitteellisesti edellyttää myöhempaa paranemista tai parantamista, voidaan ilmoittaa vain fysioterapeutti, psykologi tai muu elin. Kyseiset henkilöt ovat riippuvaisia laajoista avustus- ja tukitoimenpiteistä - myös teknisistä - koko sairauden ajan ja taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Tämän seurauksena heille voidaan antaa paras mahdollinen elämänlaatu. Esimerkiksi ALS-potilaat tarvitsevat erityisruokavalion pitkälle edenneessä vaiheessa.
Tuuletustoimenpiteillä ja äänitietokoneiden tai sähköisten pyörätuolien avulla ALS-potilaat voivat ainakin varmistaa liikkuvuutensa ja osallistumisensa elämään mahdollisuuksien mukaan. On kuitenkin kyseenalaista, ovatko kaikki terapeuttiset vaihtoehdot kaikkien ALS-potilaiden käytettävissä. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsiville potilaille voidaan tehdä paljon fysioterapian tai työterapian avulla. Oireenmukainen hoito ja hoito on mahdollista, mutta ei mitään muuta.
Voit tehdä sen itse
"Amyotrofisen lateraaliskleroosin" diagnoosi on suuri taakka kärsiville. Psykoterapeuttinen neuvonta tai vaihto itseapuryhmässä voi auttaa sopeutumaan uuteen tilanteeseen.
Liikkuvuuden ylläpitäminen on erittäin tärkeää arkipäivän hallitsemiseksi mahdollisimman pitkään ilman apua. Säännöllinen fysioterapia ja toimintaterapia auttavat oppimaan sairauteen sopeutuneita liikkeitä, ja kompensoimaan apuvälineiden käytölle mahdollisesti jo mahdollisesti aiheutuvat rajoitukset. Mukauttamalla kotiympäristö varhaisessa vaiheessa, tutut päivittäiset rutiinit voidaan usein säilyttää pidemmän aikaa.
Tartunta-apuaineita, erityisiä ruokailuvälineitä ja sähköisiä kodinkoneita on saatavana tukemaan kotitaloustoimintaa, jotka kompensoivat tietyssä määrin lihasvoiman puutteen. Henkilökohtaista hygieniaa helpotetaan myös apuvälineiden avulla. Liikkuvuutta voidaan ylläpitää kävelyvälineillä tai - edistyneessä vaiheessa - sähköisellä pyörätuolilla.
Puheterapia voi estää puhehäiriöitä, ja jos lihakset heikentyvät yhä heikommin, puheterapeutti auttaa sinua valitsemaan sopivan viestintävälineen. Jos nieleminen aiheuttaa ongelmia, nielemishoito ja yksilöllisiin tarpeisiin räätälöityjen aterioiden valmistaminen voivat tuoda helpotusta. Fysioterapeuttiset toimenpiteet, jotka monissa tapauksissa yhdistetään imulaitteen käyttöön ja hoitajan avustamiseen, tukevat hengitystä ja eritteiden yskimistä.
