Akuutti levitetty enkefalomyeliitti

akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM) on keskushermoston (CNS) sairaus. Sitä kutsutaan myös perivenous enkefalomyeliitti tai kuten Hurstin enkefaliitti viittaa ja vaikuttaa pääasiassa lapsiin.

Mikä on akuutti levinnyt enkefalomyeliitti?

ADEM kuuluu hankittujen keskushermoston demyelinisoivien sairauksien ryhmään. Tämän ryhmän tunnetuin tauti on multippeliskleroosi (MS). Akuutti levitetty enkefalomyeliitti on melko harvinainen sairaus. Se ilmenee akuuttina tulehduksena keskushermostossa ja esiintyy usein 1–4 viikkoa tartunnan jälkeen. Monissa tapauksissa oireet häviävät kokonaan. Vahinkoja voi kuitenkin myös jäädä. Tauti on tappava vain harvoissa tapauksissa.

syyt

Akuutti levitetty enkefalomyeliitti on autoimmuunisairaus. Monissa tapauksissa tauti esiintyy tartunnan jälkeen. Syy-infektioita ovat vaarattomat ylempien hengitysteiden infektiot, vihurirokko, vesirokko, Epstein-Barr-virus (rauhaskuume) tai hepatiittivirukset. Rokotukset voivat myös johtaa ADEM: iin.

On myös ilmoitettu, että ADEM voi laukaista myös hoidolla tietyillä lääkkeillä tai trauman seurauksena. Tunnetaan myös tapauksia, joissa ei ole laukaisevaa syytä (idiopaattinen ADEM). Taudin geneettisestä taustasta keskustellaan. Taudille tyypillinen on esiintyminen talvella ja kevään alussa. Uskotaan, että keskushermoston tulehduksen aiheuttaa ristireaktio aivoproteiinien ja patogeenikomponenttien välillä.

Tämä tarkoittaa, että ADEM: tä edeltävässä infektiossa elimistö muodostaa vasta-aineita tämän infektion patogeenejä vastaan. Nämä vasta-aineet tarttuvat patogeeniin ja yhdessä muiden immuunijärjestelmän komponenttien kanssa varmistavat, että patogeeni muuttuu vaarattomaksi. Ristireaktion tapauksessa patogeeniä vastaan ​​tosiasiallisesti suunnatut vasta-aineet reagoivat kehon omien solujen kanssa. ADEM: ssä vasta-aineet kiinnittyvät hermosoluihin ja myeliinikerrokseen, joka ympäröi hermosoluja.

Myeliinikerroksella on tärkeä rooli hermoston virityksen johtamisessa. Vasta-aineiden sitoutuminen näihin soluihin aiheuttaa tulehduksellisen reaktion. Niin kutsuttuja fokusoivia, ts. Poltto muotoisia, demyelinoivia polttoja esiintyy. Nämä ovat hermojohtojen paikkoja, joissa myeliinikerros on vaurioitunut. Vaurioita voi esiintyä aivoissa ja selkäytimissä. Niihin liittyy usein turvotusta.

Oireet, vaivat ja oireet

Akuutulle hajaantuneelle enkefalomyeliitille on tunnusomaista lukuisat oireet, joita ei aina tarvitse esiintyä. Oireet riippuvat vaurioiden sijainnista. Kaiken kaikkiaan oireet ovat verrattavissa multippeliskleroosin oireisiin. Vaikka multippeliskleroosi osoittaa uusiutuvaa kurssia, akuutin levitetyn enkefalomyeliitin kulku on kuitenkin rajoitettu yhteen vaiheeseen. Useimmissa tapauksissa tapahtuu täydellinen paraneminen sairauden ohi.

Joissakin tapauksissa on kuitenkin vain vian parantumista, jolloin yksittäiset oireet jatkuvat sairauden päättymisen jälkeen. Akuutin hajaantuneen enkefalomyeliitin yhteydessä voi esiintyä oireita, kuten liikkumisen hidastuminen, tajunnan heikentyminen tai jopa masennus.

Lisäksi se voi johtaa halvaantumiseen toisella puolella, kävelyhäiriöihin, puhehäiriöihin, sekavuuteen tai letargiaan. Näköhermon kahdenvälinen tulehdus, joka johtaa näköhäiriöihin, on myös ominaista akuutille hajaantuneelle enkefalomyeliitille.

Alku on usein epäspesifinen: kuumetta, yleistä sairauden tunnetta, päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua. Tauti etenee nopeasti. Vakavat neurologiset vajaatoimintaoireet voivat kehittyä tuntien kuluessa epätavallisen alkamisen alkamisesta.

Osittainen tai täydellinen halvaus voi tapahtua. Jos halvaus vaikuttaa hengityslihaksiin, tarvitaan ilmanvaihto keinotekoisesti. Potilaat osoittavat usein meningismia. Meningismi on kivulias jäykkä niska, joka johtuu aivojen ärsytyksestä. Halvauksen lisäksi voi esiintyä myös kävely- tai näköhäiriöitä.

Kaksinkertaiset kuvat ovat ominaisia. Se voi myös johtaa epileptisiin kohtauksiin. Jotkut potilaat menettävät tajunnan. Komomaiset valtiot ovat myös mahdollisia. Kaiken kaikkiaan ennuste on melko suotuisa. Suurimmalla osalla potilaista oireet taantuvat kokonaan, puutteet pysyvät vain harvoin.Harvinaisissa tapauksissa taudin erityisen täydellistä muotoa, joka tunnetaan myös nimellä Hurstin enkefaliitti, voi esiintyä. Tässä enkefaliitin muodossa verenvuoto aivokudokseen tapahtuu verisuonten kuoleman vuoksi. Seurauksena sairastunut aivokudos kuolee usein kokonaan. Siksi Hurstin enkefaliitti on usein tappava.

Diagnoosi ja kurssi

Erilaisia ​​diagnostisia menetelmiä käytetään, jos epäillään akuuttia levitettyä enkefalomyeliittia. Koska atk-tomografia (CT) voi näyttää vain suurempia myeliinikerroksen vaurioita, aivo- tai selkärangan magneettikuvaus (MRT) on valittu menetelmä. MRI: tä käytetään toisaalta demyelinaation havaitsemiseksi ja toisaalta muiden tautien, kuten multippeliskleroosin, torjumiseksi. Seuranta suoritetaan myös MRI: llä.

Diagnoosin vahvistamiseksi tutkitaan myös potilaan aivo-selkäydinneste, aivo-selkäydinneste. Täältä löytyy taudille tyypillisiä muutoksia, kuten lisääntynyt proteiinipitoisuus tai valkosolujen, etenkin lymfosyyttien, lisääntyminen.

komplikaatiot

Akuutin levitetyn enkefalomyeliitin, kooman ja pyörtymisen (tajunnan menetys tai pyörtyminen) läsnä ollessa yleisimmät komplikaatiot ovat päänsärky, perifeeriset neuropaatiat (ääreishermoston hermovauriot, esimerkiksi käsivarsien ja jalkojen halvaus) ja ataksia (lihasten liikkeiden kovat koordinaatiosairaudet). .

Kooman lisäksi delirium (sekavuus) ja tahattomat kouristukset koko kehossa (Kouristukset) ovat levinneen enkefalomyeliitin näkyvimpiä neurologisia merkkejä. Muita ongelmia ovat näköhermon tulehdus, myeliitti (selkäytimen tulehdus) ja ilmennyt neuromyelitis optica.

Jos sairaus etenee huonosti, myeliitti voi johtaa raajojen halvaantumiseen, mutta myös täydelliseen inkontinenssiin (sekä virtsainkontinenssiin että fekalinkontinenssiin). Mikä tahansa esiintynyt neuromyelitis optica voi johtaa näön menetykseen (täydelliseen sokeuteen asti), päänsärkyihin ja tajunnan heikentymiseen sekä kouristuksiin tai kouristuksiin (kouristuksiin).

Näköhermon tulehdus voi puolestaan ​​johtaa merkittävään näön menetykseen. Taudin kuolettavan lopputuloksen lisäksi kooma, jossa on täydellinen tajunnan menetys, on akuutin levitetyn enkefalomyeliitin vakavin komplikaatio. Mainittujen komplikaatioiden välttämiseksi tai oireiden lievittämiseksi varhainen ja kattava diagnoosi on valittu menetelmä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska tämän taudin oireet leviävät suhteellisen nopeasti, nopea ja välitön diagnoosi ja hoito on tarpeen uusien komplikaatioiden estämiseksi. Siksi on aina otettava yhteys lääkäriin, jos iholla on vaurioita. Näihin vaurioihin liittyy useimmissa tapauksissa myös kuume ja pahoinvointi. Lisäksi kärsivät henkilöt, joilla ei ole harvoin päänsärkyä tai oksentelua. Tämä sairaus voi myös johtaa erilaisiin herkkyyshäiriöihin ja halvaantumiseen.

Jos tällaista häiriötä esiintyy tai jos henkilö kärsii motorisista ongelmista, on otettava yhteys lääkäriin. Näköhäiriöt tai kuulovaikeudet voivat myös olla tämän taudin oireita. Pahimmassa tapauksessa sairastuneet kärsivät epilepsiakohtauksista tai jopa menettävät tajunnan.

Sairaalaan voidaan myös käydä suoraan tai kutsua kiireellinen lääkäri akuutin hätätilanteen yhteydessä. Lääkärin on tutkittava myös yleiset tajunnalliset häiriöt. Ihannetapauksessa tutkimuksen olisi tapahduttava sairaalassa, jotta vältetään epileptiset kohtaukset, jotka voivat johtaa kuolemaan.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Akuutin leviäneen enkefalomyeliitin hoitamiseksi on olemassa vain muutama tutkimus, joten hoitosuositukset perustuvat empiirisiin arvoihin. Potilaita hoidetaan yleensä tehohoidossa. Useimmissa tapauksissa käytetään suuriannoksista steroidihoitoa, ts. Erilaisia ​​kortikosteroideja. Immunoglobuliineja annetaan myös.

Jos steroidihoito epäonnistuu, suoritetaan plasmafereesi. Plasmafereesin aikana veriplasma vaihdetaan. Veren nestemäistä osaa kutsutaan veriplasmaksi. Tämä koostuu pääasiassa vedestä, mutta myös muut aineet, kuten vasta-aineet, jotka ovat vastuussa akuutista leviäneestä enkefalomyeliitista, liukenevat veriplasmaan.

Potilaan veriplasma sentrifugoidaan ja suodatetaan käyttämällä plasmafereesilaitetta. Tämän tarkoitus on poistaa verestä kiertävät sairautta aiheuttavat vasta-aineet kehosta. Yksittäisissä tapauksissa erilaisia ​​immunosuppressantteja ja sytostaatteja käytetään myös akuutin levitetyn enkefalomyeliitin hoitoon.

Näkymät ja ennuste

Levitetty enkefalomyeliitti vaikuttaa erityisesti lapsiin. Useimmissa tapauksissa diagnoosi tehdään kuitenkin myöhässä, koska alkuperäiset oireet eivät ole sairausspesifisiä eivätkä siksi viittaa tähän tautiin. Tämä johtaa vakavaan kuumeeseen ja päänsärkyyn. Lapset kärsivät myös oksentamisesta ja vakavasta pahoinvoinnista.

Taudin edetessä halvaus esiintyy kehon eri alueilla. Elämänlaatua rajoittaa huomattavasti ja heikentää tämä halvaus. Kehon halvaantumisen lisäksi näköä voidaan myös rajoittaa ja liikkumisen rajoituksia esiintyä. Ei ole harvinaista, että sairastuneet kärsivät epilepsiakohtauksista, joihin liittyy myös kipua. Vakavissa tapauksissa se voi johtaa tajunnan häiriöihin ja tajunnan menetykseen. Epilepsiakohtaukset tulee hoitaa välittömästi.

Usein potilaiden vanhemmat ja sukulaiset kärsivät myös psykologisesta stressistä tai masennuksesta ja tarvitsevat siten hoitoa. Itse sairauden hoito suoritetaan lääkkeiden ja veriplasman avulla. Tämä voi rajoittaa vakavasti oireita, jos varhaista hoitoa käytetään.

ennaltaehkäisy

Koska akuutin levitetyn enkefalomyeliitin tarkkoja syitä ei ole vielä täysin selvitetty, tautia ei voida estää. Nopea diagnoosi ja nopea terapia voivat kuitenkin vaikuttaa kurssiin suotuisasti. Jos lapsella on kuumetta uudelleen pian infektion jälkeen ja sairastettu lapsi valittaa näköhäiriöistä, on heti otettava yhteys lääkäriin. Sama pätee lyhyiden "katkeamisten" tai halvaantumisen esiintymiseen infektion tai rokotuksen jälkeen.

Voit tehdä sen itse

Koska tauti vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin, omatoimistoimenpiteet jokapäiväisessä elämässä ovat ensisijaisesti aikuisten ja laillisten huoltajien toteuttamia. Lääketieteellinen hoito on välttämätöntä, jotta oireita voidaan lievittää. Lapsen omahoitoa ei suositella, koska sen voidaan olettaa lisäävän epäsäännöllisyyksien määrää.

Fyysisen ja henkisen voiman vahvistamiseksi voidaan noudattaa erilaisia ​​ohjeita. On tärkeää vahvistaa potilaan immuunijärjestelmää. Tilat on varustettava riittävällä määrällä happea. Ulkoilua suositellaan aina kun mahdollista. Ruokavalion tulee olla terveellistä ja tietoista. Vitamiinit ja ravinteet ovat välttämättömiä kehon immuunijärjestelmän tukemiseksi.

Nukkumisolosuhteet on optimoitava, jotta potilas voi palautua riittävästi yöunen tai tarvittavien lepovaiheiden aikana. Ihannetapauksessa lepo- ja herätysvaiheet tulisi mukauttaa luonnolliseen kulkuun ja säätely tulisi aloittaa vain tarvittaessa.

Psyyken vahvistamiseksi positiivisten elementtien tulee olla mukana. Kannustavat sanat sekä hauskanpidon ja pelien edistäminen ovat ensisijaisia ​​rakennuspalikoita omaavusta. Perheenjäsenten tulisi kouluttaa potilasta ymmärrettävästi heidän tilastaan, samalla kun he osoittavat tapoja parantaa sitä. Hyvinvointia on edistettävä suunnittelemalla ympäristö käytettävissä olevien mahdollisuuksien mukaan.