Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum tunnusomaista haavojen muodostuminen iholle ja ihon nekroosin muodostuminen. Yleensä se ei ole häiriö itsessään, vaan oire toisesta taustalla olevasta häiriöstä. Vakavissa tapauksissa kokonaiset ihon kudososat kuolevat.

Mikä on pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum alkaa usein pustuloiden ja papuleiden muodostumisesta iholle, jotka suurenevat ja kasvavat nopeasti yhteen.
© Tekijänoikeudet - stock.adobe.com

Pyoderma gangrenosum jolle on ominaista haavaumien muodostuminen ja kokonaisten ihoalueiden kuolema. Haavausta kutsutaan haavaukseksi ja ihon laajaa kuolemaa kutsutaan gangreeniksi. Pyoderma gangrenosum ei ole tartunta, vaan autoimmuunisairaus, jossa oma immuunijärjestelmä hyökkää ihoon. Valkosolut aktivoituvat.

Vain immunosuppressantit, kuten glukokortikoidit, syklosporiini A tai dapsoni, voivat heikentää immuunijärjestelmää riittävästi ja myötävaikuttaa oireiden lievenemiseen.Pyoderma gangrenosum esiintyy usein osana toista perussairautta, kuten haavaista koliittia, Krohnin tautia, nivelreumaa, vaskuliittia, kroonista hepatiittia tai jopa leukemiaa.

Se voi kuitenkin kehittyä myös kirurgisesta haavasta ihovaurioiden tai leikkausten jälkeen. Sen muodostumisen tarkkaa mekanismia ei vielä tunneta. Haavaumat kehittyvät yleensä hyvin hitaasti. On kuitenkin myös tapauksia, joissa esiintyy massiivisia puhkeamisia.

syyt

Pyoderma gangrenosum on autoimmuunisairaus, jonka syytä ei ole vielä täysin selvitetty. Sitä pidetään usein myös olemassa olevan autoimmuunisairauden komplikaationa. Tämän osoittavat myös pyoderma gangrenosumin assosiaatiot muihin autoimmuunisairauksiin.

Noin kymmenen prosenttia kaikista pyoderma gangrenosum -potilaista kärsii haavaisesta koliitista tai Krohnin taudista. Jopa 50 prosenttia kaikista tapauksista liittyy nivelreumaan, vaskuliittiin, krooniseen niveltulehdukseen tai leukemiaan. Epäillään myös syy-yhteyttä metaboliseen oireyhtymään. Kaiken kaikkiaan oletetaan, että pyoderma gangrenosum ei ole eristetty ihosairaus, vaan se ilmaisee ihoreaktiota yleisessä systeemisessä sairausprosessissa autoimmuunipohjaisesti.

Oireet, vaivat ja oireet

Pyoderma gangrenosum alkaa usein pustuloiden ja papuleiden muodostumisesta iholle, jotka suurenevat ja kasvavat nopeasti yhteen. Lopulta ne rappeutuvat myöhemmin ja muodostavat tuskallisen haavauman. Haavan keskellä on nekroosin keskusvyöhyke. Sinertävän värinen väri ilmenee ehjältä iholta raja-alueella. Haavauksessa ei löydy tartuntoja.

Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy hyvin hitaasti. On kuitenkin myös tapauksia, joissa kehitys on nopeaa ja joissakin tapauksissa vaaditaan jopa kärsineen raajan amputointia. Alaraajat ovat kärsineet 80 prosenttia. Pyoderma gangrenosum voi kuitenkin vaikuttaa myös kaikkiin muihin ihoalueisiin.

Jos sairastuneet alueet ovat saaneet tartunnan, on odotettavissa vakavia tautitauteja. Muut oireet ovat hyvin yleisiä. Perussairaudesta riippuen vakavat ruuansulatusongelmat, reumaattiset oireet tai krooniset hengitysvaikeudet ovat yleisiä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Pyoderma gangrenosumin diagnoosi perustuu suurimmaksi osaksi taudin tyypillisiin kliinisiin piirteisiin. Vaskuliitti (verisuonitulehdus) on myös yleinen sairauden alkuvaiheissa. Tästä syystä kokeellinen leikkaus sairaalle alueelle on myös hyödyllinen tässä vaiheessa. Myöhemmin vain tulehdukselliset reaktiot voidaan havaita.

Mitään konkreettisia muutoksia ei voida havaita serologisesti. Joskus on todisteita monoklonaalisten vasta-aineiden tai muuttuvien auto-vasta-aineiden patologisesti kohonneista pitoisuuksista. Osana differentiaalidiagnoosia erityiset ihosairaudet, kuten eryteema, ihotuberkuloosi, Buruli-haavauma, erysipelas, jalkahaavat tai syfilis, on suljettava pois.

komplikaatiot

Tämän taudin yhteydessä potilaat kärsivät useista epämiellyttävistä iho-olosuhteista. Tämä johtaa ensisijaisesti ihon nekroosiin ja myös haavaumien muodostumiseen ihon alla. Tästä syystä kärsivät henkilöt ovat myös riippuvaisia ​​säännöllisistä tutkimuksista erilaisten komplikaatioiden välttämiseksi. Sairauden jatkovaihe riippuu suuresti tarkasta syystä, joten komplikaatioiden yleinen ennustaminen ei yleensä ole mahdollista.

Pahimmassa tapauksessa ihokerrokset voivat kuitenkin kuolla. Pustales ja papules kehittyvät itse iholla. Haavaumat ovat yleensä tuskallisia ja iho voi saada luonnottoman värin. Joissain tapauksissa, jos sairautta ei hoideta, sairastettu raaja voidaan joutua amputoimaan.

Tauti voidaan hoitaa lääkityksen avulla. Pääpaino on kuitenkin perussairauden hoidossa. Pääsääntöisesti asianomaiset ovat myös riippuvaisia ​​psykologisesta hoidosta. Menestyvä hoito ei vaikuta kielteisesti elinajanodoteeseen. Hoidon perusteella ei kuitenkaan voida sulkea pois mahdollisuutta, että oireet eivät toistu potilaan elämässä.

Hoito ja hoito

Pyoderma gangrenosumin hoitamiseksi käytetään tarttumattomia haavasidettä ja haavasidettä, jotka edistävät rakeistuskudoksen muodostumista. Lisäksi haavan paranemista kiihdytetään säännöllisellä kaavinta-aineella (curettage) vaurioituneille alueille. Nekroosin kirurginen poisto on kuitenkin vasta-aiheista, koska se voi suurentaa vaurioita.

Tämä vaikutus tunnetaan myös pathergy-ilmiönä. Kaiken kaikkiaan hyviä tuloksia saavutetaan immunosuppressanttien systeemisellä käytöllä. Tärkeimmät käytetyt immunosuppressantit ovat suuriannoksisia glukokortikoideja yhdessä sytostaattien, kuten atsatiopriinin tai syklofosfamidin kanssa. Pelkkä glukokortikoidihoito johtaa usein uusiutumiseen hoidon lopettamisen jälkeen. Siksi parempia tuloksia saadaan, kun erilaisia ​​immunosuppressioon johtavia prosesseja yhdistetään.

Haavien bakteerien kolonisaatio voidaan estää hauteilla Rivanolilla ja lievissä muodoissa kylvyillä, joissa on ruokasuola ja klooriheksidiini. Potilaan liikettä ei tule rajoittaa hoidon aikana, koska säännölliset kävelyretket edistävät imusolmukkeita. Tämä tarkoittaa, että mahdolliset turvotukset voivat vähentyä. Tähän liittyvä kipuhoito annetaan antamalla kipulääkkeitä.

Tärkeä osa terapiaa on psykologinen hoito. Erityisesti sellaisissa äärimmäisissä sairauksissa kuin pyoderma gangrenosum on odotettavissa psykologisia sivuvaikutuksia. Menetelmät, kuten autogeeninen harjoittelu, progressiivinen lihaksen rentoutuminen tai yksilöllinen syvä rentoutuminen auttavat vähentämään stressiä. Psykoterapeuttinen hoito on myös suositeltavaa.

Löydät lääkkeesi täältä

Red punoitusta ja ihottumaa estävät lääkkeet

ennaltaehkäisy

Koska pyoderma gangrenosumin tarkkaa syytä ei tunneta, sen estämiseksi ei ole erityisiä suosituksia. Olemassa olevat autoimmuunisairaudet tekevät sairaudesta todennäköisemmän oireiden. Taudin hoidon jatkaminen voi myös vähentää pyoderma gangrenosumin riskiä.

Yleiset terveelliset elämäntavat, tasapainoinen ruokavalio, paljon liikuntaa sekä alkoholin ja savukkeiden välttäminen ovat aina hyödyllisiä kehon hyvinvoinnille. Yksittäisissä tapauksissa ne voivat myös auttaa vähentämään pyoderma gangrenosumin riskiä.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa pyoderma gangrenosum -potilailla on vain muutamia toimenpiteitä ja vaihtoehtoja suoriin seurantahoitoihin. Tästä syystä lääkäriin on neuvoteltava varhaisessa vaiheessa, jotta voidaan estää tämän taudin aiheuttamat komplikaatiot tai valitukset. Itseparaneminen ei voi tapahtua, joten ensimmäisten oireiden yhteydessä on otettava yhteys lääkäriin.

Monet kärsivistä ovat riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä. Aina on tärkeää varmistaa, että se otetaan säännöllisesti ja että annostelu on oikea, jotta oireet voidaan torjua oikein ja pysyvästi. Lisäksi sairastuneiden tulee myös käyttää kompressiosukkia pyoderma gangrenosumin parantumiseen kokonaan. Jos sinulla on kysyttävää tai jos sinulla on haittavaikutuksia, ota ensin ensin yhteyttä lääkäriin.

Monet kärsineistä ovat riippuvaisia ​​myös psykologisesta avusta hoidon aikana, jolloin oman perheen tukemisella voi olla erittäin myönteinen vaikutus taudin jatkoon. Pyoderma gangrenosumin jatkotapa on kuitenkin voimakkaasti riippuvainen diagnoosin ajankohdasta ja myös taudin vakavuudesta, joten yleinen ennustaminen ei ole mahdollista.