A Paraproteinemia on tila, jossa verestä löytyy ns. paraproteiineja. Erityisesti erityistä monoklonaalista immunoglobuliinia ja vastaavia immunoglobuliinin kevytketjuja on yhä enemmän läsnä veressä.
Mikä on paraproteinemia?
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com
Paraproteinemias tunnetaan myös monoklonaalisina gammopatiana. Ne kuvaavat homogeenisen immunoglobuliinin esiintymistä ihmisen veressä. Aikaisemmin paraproteinemia, johon ei liittynyt multippelia myeloomaa tai muita klonaalisia lymfoproliferatiivisia sairauksia, tunnettiin 'hyvänlaatuisena gammopatiana' tai 'hyvänlaatuisena paraproteinemiana'.
Termi 'määrittelemättömän tärkeä monoklonaalinen gammopatia' on kuitenkin vakiintunut lääkäreiden keskuudessa näihin sairauksiin viime vuosina. Tämän nimen lyhenne on MGUS ja sitä käytetään monissa tapauksissa. MGUS määritellään taudiksi, jolla ihmisillä on ollut monoklonaalista immunoglobuliinia virtsassaan tai seerumissaan pitkään.
Tämän immunoglobuliinin on oltava läsnä vakiokonsentraatiossa ja taudin on oltava oireeton. Monoklonaalinen immunoglobuliini muodostuu luuytimessä. Tietyt plasmasolut, jotka lisääntyvät hitaasti eivätkä osoita mitään pahanlaatuista käyttäytymistä, ovat vastuussa aineen tuotannosta. Hyvin usein tauti voidaan diagnosoida vasta pitkän tarkkailujakson jälkeen.
syyt
Paraproteinemia liittyy yleensä moniin muihin sairauksiin ja oireisiin. Paraproteinemian esiintymisen syyt eroavat myös kustakin taudista. Alaryhmät muodostettiin, jotta saataisiin parempi käsitys yleisistä kliinisistä kuvista ja niiden syistä.
Nämä ryhmät viittaavat kukin proteiiniin, jonka pitoisuus ylittää normaaliarvon useista syistä. Alaryhmät viittaavat yleensä multippeliin myeloomaan, osteoklastiseen multippeliin myeloomaan, IgG-laskeumistautiin ja Waldenströmin tautiin. Muihin alaryhmiin kuuluvat monoklonaalinen gammopatia, jolla ei ole merkitystä, ja raskaan ketjun sairaus. On huomattava, että jotkut näistä sairauksista kuuluvat ns. Ei-Hodgkin-lymfoomiin.
Oireet, vaivat ja oireet
Paraproteinemian oireet ja oireet ilmenevät monella tavalla ja vaihtelevat potilaittain potilaasta riippuen taustalla olevasta sairaudesta. Paraproteinemian tyypillinen ominaisuus on esimerkiksi veren hyperviskositeetti.
Viskositeetti on tavallista selvempi, koska veressä on lisääntynyt proteiinimäärä. Lisävalitukset ovat mahdollisia sellaisen hyperviskositeetin seurauksena. Näitä ovat esimerkiksi neuropatiat, amyloidosis ja veren hyytymishäiriöt. Lisäksi niin kutsutut kylmät agglutiniinit havaitaan joskus samanaikaisesti.
Samanaikaisesti paraproteinemian yhteydessä monissa tapauksissa puuttuu normaaleja immunoglobuliineja. Tämä voi johtaa siihen, että sairastuneella henkilöllä on lisääntynyt alttius infektioille. Periaatteessa kyse on paraproteinemiasta, jos luuytimen solujen plasmasisältö on yli 30 prosenttia.
Termiä paraproteinemia käytetään myös silloin, kun plasmasoluista koostuva kasvain havaitaan kudosbiopsiassa.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Paraproteinemian diagnosoimiseksi on useita vaihtoehtoja, joista valita. Periaatteessa jokaista havaittua paraproteinemiaa on pidettävä multippelisena myeloomana tai plasmasytoomana, kunnes tämä epäily on kumottu.Tämän vuoksi immunoglobuliinien kvantitointi on tarpeen sekä virtsassa että seerumissa.
Lisäksi immuunijärjestelmä on analysoitava. Lisäksi veren määrä ja erityisesti seerumin kalsium- ja kreatiniiniaineet on tutkittava. Osana röntgentutkimusta esitetään muun muassa selkäranka, kallo ja lantio graafisesti. Tietyissä tapauksissa selkärangan MRT-kuvaus on osoitettu.
Biopsia voidaan tarvita luuytimelle. Potilaiden on tehtävä säännöllisiä tarkastuksia paraproteiinien ja muiden parametrien esiintymisen jatkuvaksi seuraamiseksi. Luuytimen havainnot tarkistetaan usein vuosittain, etenkin nuoremmilla potilailla.
Kaikki tuki- ja liikuntaelinjärjestelmän kipu tulisi tutkia kuvantamistekniikoilla. Virtsanäytteet ovat erityisen sopivia paraproteinemian diagnosointiin. Koska tässä on helppo määrittää, onko proteiinipitoisuus liian korkea. Heti kun tiettyjen proteiinien pitoisuus virtsassa nousee yli grammaan 24 tunnissa, paraproteinemia voidaan olettaa.
komplikaatiot
Paraproteinemian takia sairastuneet voivat kärsiä monista vaivoista. Veren hyytymishäiriöitä esiintyy kuitenkin yleensä siten, että veri on hyvin viskoosia. Lisäksi potilaan immuunijärjestelmä on myös merkittävästi heikentynyt, mikä tekee hänestä herkemmän useille infektioille ja sairauksille. Potilaan imusolmukkeet ovat usein turvonneet paraproteinemiassa ja sairastuneet henkilöt ovat pahoinvoivia ja uupuneita.
Pahimmassa tapauksessa myös kasvain voi esiintyä. Jos tätä ei havaita ja sitä ei hoideta, kyseinen henkilö kuolee monissa tapauksissa. Paraproteinemia voidaan hoitaa kemoterapialla tai muilla lääkkeillä. On kuitenkin olemassa erilaisia sivuvaikutuksia, joilla voi olla erittäin kielteinen vaikutus kärsineen henkilön elämään.
Säteily tai kantasolujen siirrot voivat myös vähentää paraproteinemiaa. Kasvain on kuitenkin poistettava leikkauksella. Tämä voi myös vähentää asianomaisen elinajanodotetta. Lisäksi monet potilaat ovat riippuvaisia psykologisesta hoidosta masennuksen tai muiden psykologisten ongelmien ilmetessä.
Hoito ja hoito
Paraproteinemian tapauksessa painopiste on vastaavien oireiden hoidossa. Hoitava asiantuntija päättää terapeuttisista toimenpiteistä tapauksesta riippuen. Tavoitteena on poistaa syy epänormaalille proteiinipitoisuudelle. Tätä tarkoitusta varten on saatavana erilaisia hoitomuotoja.
Näitä ovat esimerkiksi kemoterapia, bisfosfonaattihoito tai immunomodulaatio. Sädehoito, kantasolujen siirrot ja kirurgiset toimenpiteet ovat myös mahdollisia. Proteiinia muodostava tuumori poistetaan kirurgisesti.
Taudin ennuste perustuu useisiin kriteereihin. Esimerkiksi, jos paraproteiinin määrä kasvaa jatkuvasti, tämä huonontaa ennustetta. Harvinaisissa tapauksissa kärsivillä potilailla kehittyy Waldenströmin tauti, pahanlaatuinen ei-Hodgkin-lymfooma tai amyloidoosi.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksiNäkymät ja ennuste
Paraproteinemian ennuste riippuu suuresti sitä aiheuttavasta taudista. Useimmilla potilailla on diagnosoitu kroonisia sairauksia, jotka viime kädessä johtavat muutoksiin veren hyytymisessä. Koska perussairauksia ei usein voida parantaa, paraproteinemian kehittymismahdollisuudet ovat epäsuotuisat. Pikemminkin asianomaiset tarvitsevat elinikäistä lääkehoitoa äkillisten terveystilojen välttämiseksi.
Lisäksi sekundaaristen sairauksien on odotettavissa. Paraproteinemiapotilailla infektioille alttius on usein lisääntynyt. Organismi on heikentynyt yleisesti eikä voi enää reagoida taudinaiheuttajiin normaalisti. Jos kehitys on erittäin epäsuotuisa, potilaalle kehittyy kasvain. Seurauksena on odotettavissa oleva elinajanodote, ja jokapäiväisessä elämässä selviytyminen on rajoitettu ankarasti. Syöpähoito on tarpeen olemassa olevien oireiden lievittämiseksi. Kaikista ponnisteluista huolimatta kasvainsairaus päättyy ennenaikaiseen kuolemaan.
Ennustetta tehtäessä on myös otettava huomioon, että yleisen terveydentilan aiheuttama emotionaalinen stressi voi johtaa seuraaviin psykologisiin häiriöihin. Kaiken kaikkiaan nämä johtavat myös vaikeaseen jatkokehitykseen ja voivat olla erittäin tylsiä. Useimmissa tapauksissa tämä johtaa myös fyysisen terveyden huononemiseen edelleen.
ennaltaehkäisy
Konkreettisia toimenpiteitä paraproteinemian estämiseksi ei tunneta lääketieteellisen tutkimuksen nykytilan mukaan. Tästä syystä soveltuvaa asiantuntijaa on kuultava pienimmistä taudin oireista tai oireista. Koska aikaisemmin diagnoosi tehdään, sitä parempi ennuste paraproteinemiasta on joissain tapauksissa.
Jälkihoito
Paraproteinemian tapauksessa seurantatoimenpiteet ovat useimmissa tapauksissa hyvin rajallisia. Vahinkoa kärsivän henkilön tulisi mieluiten kääntyä lääkärin puoleen jo varhaisessa vaiheessa, jotta asianomaiselle ei aiheudu muita komplikaatioita ja valituksia. Mitä aikaisemmin lääkäriä on kuultu, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on.
Suurin osa potilaista riippuu poistettavasta kasvaimesta. Sängyn lepo tulisi säilyttää leikkauksen jälkeen. Liiallisia rasituksia tai stressaavia ja fyysisiä aktiviteetteja tulisi välttää, jotta ruumiista ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta. Sinun tulisi myös tehdä säännöllisiä tarkastuksia ja tutkimuksia lääkärin toimesta, jotta voidaan nopeasti tunnistaa ja poistaa muut kasvaimet.
Ei ole harvinaista, että oman perheen psykologinen tuki on erittäin tärkeää, jolloin erityisesti rakastavilla ja intensiivisillä keskusteluilla voi olla positiivinen vaikutus sairauden jatkoon. Paraproteinemian jatkotapa riippuu suurelta osin diagnoosin ajankohdasta, joten yleinen ennustaminen ei yleensä ole mahdollista. Tämä tauti voi myös rajoittaa sairastuneen elinajanodotetta.
Voit tehdä sen itse
Tämä diagnoosi vaatii potilaan perusteellista tutkimusta paraproteinemian aiheuttamiseksi. Tämä taustalla oleva tila voi olla kasvain, ja sitä tulee hoitaa asianmukaisesti. Taudin jatkovaiheessa suoritettavia tarkastuksia tulisi myös noudattaa ja mahdolliset fyysiset lisävalitukset ottaa vakavasti.
Paraproteinemiapotilaat ovat yleensä väsyneitä ja uupuneita. Lisäksi infektioille on lisääntynyt alttius. Asianmukainen elämäntapa on hyödyllinen näiden oireiden minimoimiseksi. Tämä elämäntapa koostuu monista komponenteista. Toisaalta on olemassa ruokavalio, jonka tulisi koostua tuoreista aineosista ja olla runsaasti vitamiineja ja kuitua. Mahdollista ylimääräistä painoa tulee vähentää varovasti. Toksiinien huuhtelemiseksi kehosta on myös suositeltavaa juoda paljon. Vielä kivennäisvesi, teetä ja ohuita mehumehujat ovat osoittaneet arvonsa täällä.
Uusimman tutkimuksen mukaan terveellisellä ruokavaliolla on myös positiivinen vaikutus olemassa olevaan masennukseen. Koska paraproteinemia on erittäin stressaava diagnoosi, samanaikainen lisäterapiahoito saattaa olla tarpeen. Paraproteinemiapotilas hyötyy myös säännellystä unen ja herätyksen rytmistä. Hänen tulisi välttää alkoholia ja nikotiinia, ja sen sijaan osallistua säännölliseen liikuntaan. Pitkät kävelyretket metsässä tai pyöräretket raikkaassa ilmassa ovat osoittaneet arvonsa täällä.
.jpg)
