Mikrotia

Mikä on mikrotia?

Mikrotia on synnynnäinen poikkeavuus, jossa lapsen korvan ulkoinen osa on alikehittynyt ja yleensä epämuodostunut. Vika voi vaikuttaa yhteen (yksipuoliseen) tai molempiin (kahdenvälisiin) korviin. Noin 90 prosentissa tapauksista se tapahtuu yksipuolisesti.

Yhdysvalloissa arvioitu mikrotian esiintyminen on noin 1–5 10000 elävänä syntyneenä vuodessa. Kahdenvälistä mikrotiaa arvioidaan esiintyvän vain yhdellä 25 000 syntymästä vuodessa.

Neljä mikrotien luokkaa

Mikrotiaa esiintyy neljällä eri vaikeustasolla tai asteella:

• Luokka I. Lapsellasi voi olla pieni korva, joka näyttää pieneltä, mutta yleensä normaalilta, mutta korvakäytävä voi olla kapea tai puuttuva.
• Luokka II. Lapsesi korvan alaosa, mukaan lukien korvanlehti, saattaa näyttää olevan normaalisti kehittynyttä, mutta kaksi kolmasosaa ylimmistä on pieniä ja epämuodostuneita. Korvakäytävä voi olla kapea tai puuttuva.
• Luokka III. Tämä on yleisin imeväisillä ja lapsilla havaittu mikrotiatyyppi. Lapsellasi saattaa olla alikehittyneitä, pieniä osia ulkoisesta korvasta, mukaan lukien lohkon alku ja pieni määrä rustoa yläosassa. Asteen III mikrotialla ei yleensä ole korvakäytävää.
• Luokka IV. Vakavin mikrotian muoto tunnetaan myös nimellä anotia. Lapsellasi on anotia, jos korvaa tai korvakäytävää ei ole läsnä joko yksi- tai kahdenvälisesti.

Kuvia mikrotiasta

Mikä aiheuttaa mikrotiaa?

Mikrotia kehittyy yleensä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, kehityksen alkuviikoilla. Sen syy on enimmäkseen tuntematon, mutta se on joskus yhdistetty huumeiden tai alkoholin käyttöön raskauden aikana, geneettisiin olosuhteisiin tai muutoksiin, ympäristötekijöihin ja vähän hiilihydraatteja ja foolihappoa sisältävään ruokavalioon.

Yksi tunnistettavissa oleva mikrotian riskitekijä on aknelääkityksen Accutane (isotretinoiini) käyttö raskauden aikana. Tähän lääkkeeseen on liittynyt useita synnynnäisiä poikkeavuuksia, mukaan lukien mikrotiat.

Toinen mahdollinen tekijä, joka saattaa vaarantaa lapsen mikrotian, on diabetes, jos äiti on diabeetikko ennen raskautta. Diabetesta sairastavilla äideillä näyttää olevan suurempi riski synnyttää mikrotiaa sairastava vauva kuin muilla raskaana olevilla naisilla.

Mikrotia ei näytä olevan geneettisesti peritty tila suurimmaksi osaksi. Useimmissa tapauksissa mikrotiaa sairastavilla lapsilla ei ole muita perheenjäseniä. Näyttää siltä tapahtuvan satunnaisesti ja jopa kaksosryhmissä, että yhdellä vauvalla on se, mutta toisella ei.

Vaikka suurin osa mikrotioista ei ole perinnöllisiä, perinnöllisen mikrotian pienessä osuudessa tila voi ohittaa sukupolvet. Myös äideillä, joilla on yksi lapsi, jolla on mikrotia, on hieman suurempi (5 prosenttia) riski saada toinen lapsi, jolla on myös sairaus.

Kuinka mikrotia diagnosoidaan?

Lapsesi lastenlääkärin tulisi pystyä diagnosoimaan mikrotia havainnoinnin avulla. Vakavuuden määrittämiseksi lapsesi lääkäri määrää korva-, nenä- ja kurkkutautien asiantuntijan ja kuulotestit lastenaudiologin kanssa.

On myös mahdollista diagnosoida lapsesi mikrotian laajuus CAT-skannauksen avulla, vaikka tämä tehdään enimmäkseen vain lapsen ollessa vanhempi.

Audiologi arvioi lapsesi kuulon heikkenemisen ja ENT vahvistaa, onko korvakäytävä läsnä vai ei. Lapsesi ENT voi myös neuvoa sinua kuulovaikeuksien tai korjaavan leikkauksen vaihtoehdoissa.

Koska mikrotiaa voi esiintyä muiden geneettisten sairauksien tai synnynnäisten vikojen rinnalla, lapsesi lastenlääkäri haluaa sulkea pois myös muita diagnooseja. Lääkäri voi suositella lapsesi munuaisten ultraääntä niiden kehityksen arvioimiseksi.

Sinua voidaan ohjata myös geneettisen asiantuntijan luokse, jos lapsesi lääkäri epäilee, että muilla geneettisillä poikkeavuuksilla voi olla merkitystä.

Joskus mikrotia esiintyy muiden kallon kasvojen oireyhtymien rinnalla tai osana niitä. Jos lastenlääkäri epäilee tätä, lapsesi voidaan ohjata kallo-kasvohoitoasiantuntijoiden tai terapeuttien luokse lisäarviointia, hoitoa ja hoitoa varten.

Hoitovaihtoehdot

Jotkut perheet eivät halua puuttua kirurgisesti. Jos lapsesi on vauva, korvakäytävän rekonstruktiivista leikkausta ei voida vielä tehdä. Jos olet epämiellyttävä kirurgisista vaihtoehdoista, voit odottaa, kunnes lapsesi on vanhempi. Mikrotian leikkaukset ovat yleensä helpompia vanhemmille lapsille, koska vartittavia rustoja on enemmän.

Jotkut mikrotioissa syntyneet lapset voivat käyttää ei-kirurgisia kuulolaitteita. Lapsesi mikrotian laajuudesta riippuen hän voi olla ehdokas tämän tyyppiselle laitteelle, varsinkin jos hän on liian nuori leikkausta varten tai jos lykkäät sitä. Kuulolaitteita voidaan käyttää myös, jos korvakäytävä on läsnä.

Kylkiluiden rustonsiirto

Jos valitset lapsellesi kylkiluunsiirteen, hänelle tehdään kaksi tai neljä toimenpidettä usean kuukauden tai vuoden ajan. Kylkiluun rusto poistetaan lapsesi rinnasta ja sitä käytetään korvan muodon luomiseen. Sitten se istutetaan ihon alle kohtaan, johon korva olisi sijoitettu.

Kun uusi rusto on täysin sisällytetty kohtaan, voidaan tehdä lisäleikkauksia ja ihonsiirrot korvan sijoittamiseksi paremmin. Rib-siirteen leikkausta suositellaan 8-10-vuotiaille lapsille.

Rib-rusto on vahva ja kestävä. Kudos lapsesi omasta kehosta hylätään myös vähemmän todennäköisesti implanttimateriaalina.

Leikkauksen haittapuolet sisältävät kipua ja mahdollisia arpia siirteen kohdalla. Implantissa käytetty kylkiluun rusto tuntuu myös kiinteämmältä ja jäykemmältä kuin korvan rusto.

Medporin siirteen leikkaus

Tämän tyyppiseen rekonstruointiin liittyy synteettisen materiaalin istuttaminen kylkiluiden ruston sijasta. Se voidaan yleensä suorittaa yhdellä toimenpiteellä ja käyttää päänahan kudosta implanttimateriaalin peittämiseen.

Jopa 3-vuotiaat lapset voivat turvallisesti käydä tämän menettelyn. Tulokset ovat johdonmukaisempia kuin kylkisiirteen leikkaukset. On kuitenkin suurempi riski saada infektio ja implantin menetys trauman tai vamman takia, koska sitä ei ole sisällytetty ympäröivään kudokseen.

Ei myöskään ole vielä tiedossa, kuinka kauan Medpor-implantit kestävät, joten jotkut lasten kirurgit eivät tarjoa tai tee tätä toimenpidettä.

Proteesinen ulkoinen korva

Proteesit voivat näyttää hyvin todellisilta ja niitä voidaan käyttää joko liimalla tai kirurgisesti implantoidun ankkurijärjestelmän kautta. Menettely implantin ankkureiden sijoittamiseksi on vähäinen ja palautumisaika on minimaalinen.

Proteesit ovat hyvä vaihtoehto lapsille, jotka eivät ole pystyneet käymään läpi jälleenrakennusta tai joille jälleenrakennus ei onnistunut. Joillakin yksilöillä on kuitenkin vaikeuksia ajatella irrotettavaa proteettia.

Toisilla voi olla ihonherkkyys lääketieteellisille liimoille. Kirurgisesti istutetut ankkurijärjestelmät voivat myös lisätä lapsesi riskiä ihotulehduksille. Lisäksi proteesit on aika ajoin vaihdettava.

Kirurgisesti istutetut kuulolaitteet

Lapsellesi voi olla hyötyä sisäkorvaistutuksesta, jos mikrotia vaikuttaa heidän kuuloonsa. Kiinnityskohta istutetaan luuhun korvan takana ja yläpuolella.

Paranemisen jälkeen lapsesi saa prosessorin, joka voidaan kiinnittää sivustoon. Tämä prosessori auttaa lapsesi kuulemaan äänen värähtelyjä stimuloimalla sisäkorvan hermoja.

Tärinää aiheuttavat laitteet voivat myös auttaa parantamaan lapsesi kuuloa. Näitä käytetään päänahassa ja ne liitetään magneettisesti kirurgisesti sijoitettuihin implantteihin. Implantaatit yhdistyvät keskikorvaan ja lähettävät tärinää suoraan sisäkorvaan.

Kirurgisesti istutetut kuulolaitteet vaativat usein minimaalista paranemista implantointipaikassa. Joitakin haittavaikutuksia voi kuitenkin olla. Nämä sisältävät:

• tinnitus (korvien soiminen)
• hermovauriot tai vammat
• kuulon menetys
• huimaus
• aivoja ympäröivän nesteen vuotaminen

Lapsellasi voi olla myös hieman suurempi riski saada ihotulehduksia implantin ympärillä.

Vaikutus jokapäiväiseen elämään

Joillakin mikrotioilla syntyneillä lapsilla voi olla osittainen tai täydellinen kuulonalenema kärsivässä korvassa, mikä voi vaikuttaa elämänlaatuun. Lapsilla, joilla on osittainen kuulonalenema, voi myös kehittyä puheenesteitä, kun he oppivat puhumaan.

Vuorovaikutus voi olla vaikeaa kuulonaleneman takia, mutta on olemassa hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa. Kuurous vaatii lisää mukautuksia ja mukautuksia elämäntapaan, mutta nämä ovat hyvin mahdollisia ja lapset sopeutuvat yleensä hyvin.

Mikä on näkymä?

Mikrotialla syntyneet lapset voivat elää täyttä elämää, erityisesti asianmukaisella hoidolla ja tarvittavilla elämäntapamuutoksilla.

Keskustele lääkärisi kanssa parhaasta toimintatavasta sinulle tai lapsellesi.