Lambert-Eaton-Rooken oireyhtymä

Lambert-Eaton-Rooken oireyhtymä, tunnetaan myös LES on erittäin harvinainen hermoston sairaus. LES on yksi myasthenisistä oireyhtymistä.

Mikä on Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä?

Lambert-Eaton-Rooken oireyhtymä on myös nimellä Pseudomyasthenia tiedossa. Neurologinen sairaus on hyvin harvinainen. Se on nimetty yhdysvaltalaisten lääkäreiden Edward Howard Lambertin, Lealdes McKendree Eatonin ja Edward Douglas Rooken mukaan. Ilmoitit taudista ensimmäisen kerran 1950-luvulla. Lihasheikkous on ominaista Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymälle.

syyt

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymässä B-lymfosyytit muodostavat vasta-aineita kalsiumkanavia vastaan. Ne sijaitsevat synapsien edessä ns. Neuromuskulaarisissa päätylevyissä. Nämä moottorin päätylevyt välittävät herätyksen hermosta kuituun lihassysteemissä. Vasta-aineet vaurioittavat moottorin päätylevyjen kalsiumputkia. Neurotransmitteriasetyylikoliinia ei voida enää vapauttaa riittävinä määrinä. Siten hermokuiduista tuleva ärsyke välittyy lihassoluun vain heikentyneessä muodossa. Seurauksena lihas reagoi hyvin helposti ja hitaasti.

Pahanlaatuinen kasvain voidaan löytää noin 60 prosentilla ihmisistä, joilla on Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä. Useimmissa tapauksissa se on pienisoluinen keuhkosyöpä (SCLC), eturauhasen kasvain, lymfooma tai kateenkorvan kasvain. Koska LES esiintyy useimmissa tapauksissa kasvainten yhteydessä, se on myös yksi ns. Paraneoplastisista oireyhtymistä.

Paraneoplastinen oireyhtymä on oire, joka liittyy syöpään. Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä voi esiintyä hyvin varhaisessa vaiheessa. Usein kasvainta ei tunneta sairauden alkaessa, ja LES toimii ensimmäisenä merkkinä syövästä. Noin 40 prosentilla kärsivistä ei ole kasvainta. Tämä oireyhtymän muoto tunnetaan myös idopaattisena muotona, koska syytä ei tunneta.

LES: n idiopaattinen muoto esiintyy erityisesti potilailla, jotka kärsivät myös muista autoimmuunisairauksista, kuten systeemisestä lupus erythematosuksesta. Lambert-Eaton-oireyhtymää esiintyy keskimäärin 3,4 henkilöä miljoonaa ihmistä kohti. Miehet kärsivät huomattavasti useammin kuin naiset. Koska yhä useammilla naisilla kehittyy keuhkosyöpä, myös Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymää sairastavien naisten määrä kasvaa.

Oireet, vaivat ja oireet

Raajojen lihasheikkous on tyypillinen LES: lle. Tämä lihasheikkous vaikuttaa useammin aseisiin kuin jalat. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Raajojen lihasheikkous on tyypillinen LES: lle. Tämä lihasheikkous vaikuttaa useammin aseisiin kuin jalat. Erityisesti kärsivät reisien, lantion ja polvien lihakset. Siksi potilaat huomaavat usein ensimmäiset heikkoutensa portaita noustessa. Mutta tavaralihaksiin voidaan vaikuttaa myös Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymässä. On myös ominaista, että lihaksen heikkoudesta huolimatta herkkiä häiriöitä ei löydy.

LES sekoitetaan usein myasthenia gravis -annokseen diagnoosin tekemisen yhteydessä. Lihasheikkouksia esiintyy myös täällä. LES: stä puuttuu silmälihasten halvaus, joka on ominaista myasthenia gravis -levylle. Silmäluomien halvaus (ptoosi) on myös melko harvinaista. Lihasheikkouden lisäksi voi esiintyä oireita, kuten suun kuivuminen, päänsärky, impotenssi, ummetus tai virtsaamishäiriöt.

Kognitiiviset häiriöt ovat osoitus autonomisen hermoston osallistumisesta. Niitä esiintyy yli 90 prosentilla tapauksista. Voidaan vaikuttaa myös keskushermostoon. Muita oireita ovat hikoilun väheneminen, verenpaineen muutokset ja näön hämärtyminen.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän epäily tarkistetaan neurofysiologisella tutkimuksella. Lihasheikkouden osoituksena on, että motoriset kumulatiiviset toimintapotentiaalit ovat vähentyneet. Nämä poikkeamat voidaan havaita myös lihaksissa, joihin heikkous ei (vielä) vaikuta. Jos ääreishermoja stimuloi korkea taajuus tai voimakas lihasrasitus, voidaan havaita, että lihaksissa vahvuus kasvaa merkittävästi.

Tämä ilmiö tunnetaan myös nimellä Lambertin merkki. Lambertin merkkiä käytetään myös myasthenia gravis -diagnoosiin. Tässä voidaan havaita lihasten väsymys voimakkaalla stimulaatiolla. Näiden testien lisäksi voidaan suorittaa myös tensilon-testi. Koliiniesteraasin estäjä injektoidaan suonensisäisesti potilaaseen. Sitten hänen on toistettava erilaisia ​​lihasharjoituksia.

Jos lihaksen enimmäisvoima on Tensilonin antamisen jälkeen korkeampi kuin ennen, testi on positiivinen. Positiivinen testitulos löytyy sekä myasthenia gravisista että Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymästä. Lisäksi laboratoriokokeet voivat vahvistaa diagnoosin. Lähes 90 prosentilla kaikista kärsivistä aiheutuvia vasta-aineita löytyy verestä. Jos epäilys LES: stä vahvistetaan, on välttämätöntä etsiä syy-kasvain. Yli 95 prosenttia kaikista pahanlaatuisista kasvaimista löytyy diagnoosin jälkeisenä vuonna.

komplikaatiot

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän takia kärsivät pääasiassa selvästi ilmenevistä lihasheikkouksista. Potilaat näyttävät uupuneilta ja kärsivät edelleen saksan heikentyneestä kestävyydestä. Tämä johtaa merkittäviin rajoituksiin arjen erilaisissa toiminnoissa, joten kärsivien on vaikea kävellä tai portaille kiivetä.

Silmäluomet voivat myös olla halvaantuneita, mikä johtaa erilaisiin näköongelmiin. Lisäksi potilaat kärsivät päänsärkyistä ja impotenssista Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän vuoksi. Tämä johtaa harvoin myös psykologisiin valituksiin tai masennukseen.

Silmien epämukavuuden takia myös kärsivät näön hämärtymisestä. Se johtaa myös verenpaineen laskuun, mikä voi myös johtaa tajunnan menetykseen. Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä heikentää ja rajoittaa merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Yleensä taustalla olevaa tautia hoidetaan aina Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymässä. Pääsääntöisesti ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tämä taudin positiiviseen kulkuun. Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä voi myös merkittävästi lyhentää potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä voi ilmetä monien selkeyttämistä vaativien terveysongelmien kautta. Jos oireita, kuten raajojen lihasheikkous, inkontinenssi, ummetus tai päänsärky, on otettava yhteys lääkäriin. Sama pätee epätavallisiin näköhäiriöihin, verenpaineen heilahteluihin ja muihin epäspesifisiin oireisiin, joita ei voida selvästi jäljittää liipaisimeen. Vaurioituneiden ihmisten tulee puhua heti perhe-lääkärilleen, jotta sairaus voidaan selvittää ja hoitaa nopeasti. Jos tämä tapahtuu aikaisin, pitkäaikaiset vahingot ja vakavat komplikaatiot voidaan usein sulkea pois.

Syöpäpotilaat, autoimmuunisairaudet ja vanhukset tai heikot ihmiset ovat erityisen alttiita kehittämään Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymää. Näihin riskiryhmiin kuuluvien tulee mennä vastuullisen lääkärin hoitoon kuvattujen oireiden kanssa. Perhelääkärin lisäksi hermostosairauden on hoidettava erilaisia ​​asiantuntijoita, kuten neurologit, silmälääkärit, ortopedit ja internit. Lisäksi fysioterapeutit ja psykoterapeutit sisällytetään hoitoon mahdollisten liikuntahäiriöiden tai sitä seuraavien psykologisten valitusten hoitamiseksi. Säännölliset lääkärivierailut on suositeltavaa hoidon aikana.

Hoito ja hoito

Jos Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä perustuu kasvaimeen, se on hoidettava. Tämä parantaa usein LES: n oireita. Jos lihasheikkous etenee, voidaan kuitenkin käyttää lääkkeitä, kuten pyridostigmiini, laskimonsisäinen immunoglobuliini tai amifampridiini. Näiden aineiden tehoa Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymässä ei kuitenkaan ole vielä todettu riittävän tieteellisesti.

Idiopaattista muotoa voidaan parantaa immunosuppressiivisilla lääkkeillä, kuten glukokortikoideilla tai immunoglobuliineilla. Oireenmukainen terapia suoritetaan kaliumkanavasalpaajilla. Lisäksi veri voidaan puhdistaa vasta-aineista plasmafereesin aikana. Tämä myös parantaa oireita.

Löydät lääkkeesi täältä

Muscle Lihasheikkouden lääkkeet

Näkymät ja ennuste

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän ennuste riippuu syy-häiriöstä. Useissa tapauksissa kärsivät kärsivät kasvainsairaudesta. Terveyden paraneminen voidaan saavuttaa vain, jos kasvain on poistettu kokonaan. Tämä vaatii syöpähoitoa, johon liittyy lukuisia riskejä ja sivuvaikutuksia. Kasvaimen kirurginen poisto on suoritettava, ja siihen voi liittyä myös komplikaatioita. Kuitenkin vain kasvaimen paraneminen antaa mahdollisuuden täydelliseen toipumiseen.

Jos esiintyy autoimmuunisairaus, sairauden kulku on usein krooninen. Pitkäaikainen hoito lievittää oireita antamalla yrttejä. Lääkityksellä voi olla sivuvaikutuksia, ja siten myös kielteisesti kyseisen henkilön yleiseen hyvinvointiin. Siitä huolimatta ne osoittavat ainoan tavan, joka pohjimmiltaan johtaa Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän lievittämiseen. Jos aktiivinen aineosa on intoleranssi, tulisi löytää ja antaa vaihtoehtoinen valmiste. Tämä vähentää mahdollisten sivuvaikutusten riskiä.

Koska oireyhtymän kululle on ominaista useita valituksia ja rajoituksia, voi syntyä erilaisia ​​sekundaarisia sairauksia. Monille potilaille emotionaalinen taakka on niin vakava, että psykologiset häiriöt kehittyvät. Tämä mahdollinen kehitys on otettava huomioon kokonaisennustetta tehtäessä.

ennaltaehkäisy

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän estäminen on melko vaikeaa. Koska oireyhtymä johtuu usein keuhkokasvaimesta, keuhkosyövän riskitekijöitä tulisi välttää. Ensinnäkin tupakointi on mainittava tässä. Terveellä elämäntavalla puolestaan ​​voi olla positiivinen vaikutus syöpäriskiin.

Jälkihoito

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymään liittyy yleensä vakavia komplikaatioita ja oireita, joten jatkohoidon mahdollisuudet ovat hyvin rajalliset useimmissa tapauksissa. Siksi sairastuneiden tulee ensisijaisesti kääntyä lääkärin puoleen, jotta diagnoosi voidaan tehdä nopeasti. Vain varhainen diagnoosi voi estää oireiden pahenemisen.

Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymä, ovat riippuvaisia ​​lääkityksen käytöstä oireiden pysyvään lievittämiseen. Aina on tärkeää varmistaa, että se otetaan säännöllisesti ja että annostelu on oikea. Jos lääkkeitä koskevia kysymyksiä tai epäselvyyksiä ilmenee, on aina ensin otettava yhteys lääkäriin.

Oman perheen ja tuttavien apu ja tuki on myös erittäin tärkeää Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymän yhteydessä ja voi ennen kaikkea estää psykologisia valituksia tai jopa masennusta. Rakastavilla ja intensiivisillä keskusteluilla on positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Kasvaimen tapauksessa oireyhtymää ei yleensä voida parantaa kokonaan. Vaikutuksen saaneen henkilön elinajanodote voi myös vähentyä merkittävästi taustalla olevan taudin vuoksi.

Voit tehdä sen itse

Lambert-Eaton-Rooke-oireyhtymää sairastavilla potilailla on huomattava lihasheikkous, mikä vähitellen vaikeuttaa päivittäisen liiketoiminnan hoitamista ja mikä heikentää merkittävästi havaittua elämänlaatua. Auttaakseen itseään kärsivät henkilöt hyödyntävät ensin fysioterapiaa lääkärin vierailun jälkeen, jotta saadaan selville vielä olemassa olevat motoriset taidot ja vahvistetaan niitä kohdennetusti. Tätä tarkoitusta varten potilaat suorittavat terapeutin määräämät harjoitukset omissa neljässä seinässään ja lisäävät siten fysioterapian menestystä.

Potilaat käyttävät myös kävelyapuvälineitä tasapainottamiseksi ja putoamisriskin vähentämiseksi. Vahingon kärsineet torjuvat myös lisääntynyttä onnettomuusriskiä kiinnittämällä enemmän huomiota fyysisiin toimintoihin. Jos arkipäivän vammat ovat liian suuret, potilaat hakevat hoitopalvelun tai sukulaisten apua.

Taudin hoitoon sisältyy yleensä myös erilaisten lääkkeiden kurinalainen käyttö, mikä on potilaan vastuulla. Tauti heikentää suurimmaksi osaksi näkökykyä, joten erityiset visuaaliset apuvälineet ja silmähoidot voivat auttaa jossain määrin. Tauti johtaa kuitenkin psykologisiin valituksiin, kuten masennukseen, monilla kärsivillä, niin että potilaat kääntyvät psykologisen terapeutin puoleen.