Dejerine-Spiller-oireyhtymä

Dejerine-Spiller-oireyhtymä on aivorungon oireyhtymä, joka kuuluu medulla oblongata -oireyhtymiin ja jolle on ominaista vuorottelevat halvausoireet. Valtimoiden tukkeutumisen vuoksi potilaat kärsivät kielen halvaantumisesta, johon liittyy hemiplegia ja aistihäiriöt kehon toisella puolella.

Mikä on Dejerine-Spiller-oireyhtymä?

Medulla oblongata vastaa pitkänomaista medullaa ja siten aivojen kaudalisinta osaa. Rakenne on yksi aivorungon rakenteista ja tärkeä osa keskushermostoa. Medulla oblongatan täydellinen epäonnistuminen johtaa yleensä kuolemaan.

Rakenne sisältää tärkeitä heijastuskeskuksia ja vegetatiivisia toimintoja, kuten hengityselimiä tai verenkiertoa. Refleksit, kuten aivastelu, oksentelu ja nielemisrefleksi, sijaitsevat myös keskiosan olkapäässä. Medulla oblongata -sovelluksen lisäksi aivokanta sisältää keskiaivon ja sillan. Aivorungon rakenteiden osittaisia ​​vikoja kutsutaan aivorungon oireyhtymiksi.

Aivorungon oireyhtymille on tunnusomaista vuorottelevat oireet, ja vaurion sijainnista riippuen ne jaetaan vuorotteleviin poneihin, vuorotteleviin keskiaivoihin ja vuorotteleviin medulla oblongata -oireyhtymiin.

Jacksonin oireyhtymän ja Vernet-oireyhtymän lisäksi Dejerine-Spiller-oireyhtymä vastaa vuorottelevaa medulla oblongata -oireyhtymää. Kymmenestä klassisesta medulla oblongata -oireyhtymästä Dejerine-Spillerin oireyhtymä on yksi vaikeimmista oireista, joiden vuorotteleva halvaus kuvaavat ensin neurologit Spiller ja Dejerine 1900-luvun alussa.

syyt

Kuten kaikki aivokannan oireyhtymät, Dejerine-Spiller-oireyhtymä johtuu aivokannan alueen vaurioista. Medulla oblongata -oireyhtymän tarkka sijainti on pitkänomainen luuydin. Erilaiset sairaudet ja tautitapahtumat voivat johtaa aivojen osien vammoihin.

Dejerine-Spiller-oireyhtymän tapauksessa yksittäisten oireiden ensisijainen syy on yleensä valtimon tukkeuma. Valtimoissa on happea sisältävää verta. Ihmiskehossa veri vastaa kuljetusväliainetta, joka ei vain toimita kudoksia elintärkeällä happea, vaan myös ravinto- ja lähetti-aineilla. Aivovaltimot toimittavat aivoille happea ja ravintoaineita.

Näiden valtimoiden sulkeminen johtaa aivojen iskemiaan ja ravinnevajeisiin. Jos ravinteiden ja hapen saanti keskeytyy, solut kuolevat automaattisesti. Tällä solukuolemalla on vakavia seurauksia, etenkin aivojen alueella, ja se voi aiheuttaa vakavia toimintahäiriöitä.

Dejerine-Spiller-oireyhtymän valtimoiden tukkeumaoireet ovat enimmäkseen selkärangan etu- tai selkäranka. Patofysiologisesta näkökulmasta on olemassa mediaalinen medulla oblongata -vaurio, hermo hypoglossi -ydinvaurio ja mediaalisen lemniscus-vaurio. Pyramidaalisen peruselimen vaurioita voi myös esiintyä.

Oireet, vaivat ja oireet

Potilailla, joilla on Dejerine-Spiller-oireyhtymä, on useita oireita. Oireyhtymälle on tyypillistä vuorottelevat halvaantumisen oireet. Aivojen vasemman puolen tiedetään hallitsevan vartalon oikeaa puolta ja päinvastoin.

Tämä ei kuitenkaan koske kallonhermojen aluetta. Jos kallon hermot ovat vaurioituneet, vikaantumista ei voida havaita todellisen vaurion vastakkaisella puolella, mutta samalla puolella. Dejerine-Spiller-oireyhtymässä kielen halvaus tapahtuu vaurion samalla puolella.

Rungon vastakkaisella puolella on hemiplegia. Useimmissa tapauksissa hemiplegian puolella esiintyy enemmän tai vähemmän vakavia aistihäiriöitä. Kielen motoriset viat johtavat yleensä ilmaisun tai puhumisen kyvyn rajoittamiseen.

Lisäksi kielen halvaus voi liittyä nielemishäiriöihin tai muihin syömisongelmiin. Potilaan vajavaisuuden vakavuus riippuu syynä olevan valtimoiden tukkeutumisen kestosta, ja siten hapen tarjonnan aika on riittämätön.

diagnoosi

Neurologi diagnosoi Dejerine-Spiller-oireyhtymän käyttämällä kliinisiä oireita ja aivojen lisäkuvausta. Leipäkuvat osoittavat vaurioita pitkänomaisen medulan alueella, jotka voivat olla enemmän tai vähemmän korostuneita. Erodiagnoosin kannalta oireyhtymä on erotettava toisiinsa liittyvistä medulla oblongata -oireyhtymistä.

Lisäksi syyt, kuten kasvaimet sekä autoimmuuni- ja bakteeri-tulehdukset, on suljettava pois epäonnistumisoireiden vuoksi. Dejerine-Spiller-oireyhtymän potilaiden ennuste on suhteellisen heikko. Täydellistä uudistumista ei tapahdu monissa tapauksissa.

komplikaatiot

Dejerine-Spiller-oireyhtymän takia potilaalla esiintyy erilaisia ​​halvaus. Monissa tapauksissa kielteeseen vaikuttaa ensisijaisesti halvaus. Tämä johtaa kielen häiriöihin ja ymmärtämisongelmiin. Kohdennettu viestintä ei ole usein mahdollista potilaalle.

Myös muut raajat tai kehon osat voivat olla halvaantuneita, mikä voi johtaa vakaviin herkkyyshäiriöihin ja havaintohäiriöihin. Potilaalla ei ole mahdollista johtaa tavallista arkea. Usein tämä henkilö riippuu muiden ihmisten avusta ja kärsii masennuksesta ja muista psykologisista valituksista.

Ei ole harvinaista, että heidät syrjäytetään yhteiskunnasta. Kielen halvaus voi myös aiheuttaa nielemisvaikeuksia, mikä voi myös johtaa alipainoon. Tavallinen ruuan saanti ja nesteen saanti eivät myöskään ole enää mahdollisia. Dejerine-Spiller-oireyhtymää ei voida hoitaa kokonaan.

Tästä syystä oireita rajoitetaan siten, että potilas voi syödä ja ilmaista itseään jälleen normaalisti. Tämä hoito tapahtuu yleensä hoidon muodossa, eikä se johda lisävalituksiin tai komplikaatioihin. Monissa tapauksissa ei ole kuitenkaan mahdollista rajoittaa Dejerine-Spiller-oireyhtymää kokonaan, joten potilaan on elää rajoituksista koko elämänsä ajan.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska Dejerine-Spiller-oireyhtymä ei parane itsestään, lääkäriin on joka tapauksessa kuultava. Yleensä oireyhtymää ei myöskään diagnosoida heti syntymän jälkeen, joten lääkärin on joka tapauksessa tehtävä diagnoosi diagnoosista. Tämän jälkeen lääkäri tulee nähdä, jos potilas kärsii ajoittain kasvohalvauksesta. Tämä halvaus ei ole pysyvä ja voi vaikuttaa esimerkiksi kieleen tai muihin kasvojen lihaksiin. Usein vain kasvojen toinen puoli on halvaantunut.

Jos tämä halvaus esiintyy usein, on aina otettava yhteys lääkäriin. Nielemisvaikeudet voivat myös viitata tähän oireyhtymään. Vakavissa tapauksissa oireyhtymä voi myös johtaa tajunnan menettämiseen, ja hätälääkäri on kutsuttava. Ensimmäisen diagnoosin voi tehdä yleislääkäri. Hoidossa kuitenkin käytetään erilaisia ​​hoitomuotoja, jotka voivat tehdä valitusten kannet. Puheterapia on myös erittäin hyödyllinen kielen halvaantumisen yhteydessä ja voi normalisoida kehitystä uudelleen, etenkin lapsilla.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Syy-hoitoa ei ole saatavana potilaille, joilla on medulla oblongata -oireyhtymiä.Potilaat, joilla on Dejerine-Spiller-oireyhtymä, saavat puhtaasti oireenmukaista tukevaa hoitoa, joka ei vaikuta todelliseen syyhään. Tärkeimmät terapeuttiset toimenpiteet ovat fysioterapia ja toimintaterapia.

Aivojen hermokudos on erittäin erikoistunut. Tästä syystä keskushermoston kudoksella on vain rajallinen regeneratiivinen kyky. Vaikka aivojen vaurioituneet alueet eivät voi enää palata täyteen toimintakykynsä, potilaat, joilla on aivovaurioiden oireita, voivat korvata alijäämänsä johdonmukaisella koulutuksella yksittäisissä tapauksissa.

Tämä kompensointi saavutetaan siirtämällä toimintoja vaurioituneilta aivoalueilta terveelle aivokudokselle. Vaurioituneiden hemiplegiaa voidaan ainakin parantaa kohdennetulla fysioterapialla stimuloimalla aivojen naapurialueita ottamaan toiminnot aivojen vaurioituneilta alueilta.

Jos regeneraatio ei ole tyydyttävää, potilaat oppivat toimimaan motorisen vajaatoiminnan oireisiin päivittäin toimintaterapiassa. Esimerkiksi toimintaterapiayrityksessä he tutustuvat apuvälineisiin, kuten kävelijöihin, jotka helpottavat heidän jokapäiväistä elämää.

Koska Dejerine-Spiller-oireyhtymä kärsii myös kielen halvaantumisesta, he saavat työ- ja fysioterapeuttisen hoidon lisäksi myös puheterapiaistuntoja. Puheterapia on erityisen tärkeä palauttamalla potilaiden kyky ilmaista itseään ja vähentämällä heidän avuttomuuttaan.

Näkymät ja ennuste

Dejerine-Spiller-oireyhtymän vuoksi kärsivät elämästään merkittävät rajoitukset, jotka heikentävät merkittävästi elämänlaatua. Siksi olet aina riippuvainen hoidosta, koska tämä sairaus ei parane itsestään ja oireet yleensä pahenevat.

Potilaat kärsivät erilaisista motorisista ja kognitiivisista vajavuuksista, ja siksi he ovat aina riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässään. On herkkyyshäiriöitä ja myös puhehäiriöitä. Lisäksi nielemisvaikeudet voivat aiheuttaa vaikeuksia ruuan ja nesteiden ottamisessa. Dejerine-Spiller-oireyhtymän oireiden vakavuus riippuu suuresti hapen toimituskatkoksen keskeytyksestä, joten mitään yleistä ennustetta ei voida tehdä tässä.

Hoito voi yleensä vain lievittää Dejerine-Spiller-oireyhtymän oireita, mutta ei parantaa sitä kokonaan. Siksi taudin kulkua ei ole. Vaikutuksen alaisen ihmisen elämänlaatua voidaan jälleen nostaa erilaisilla fysioterapiaharjoituksilla. Ei voida yleensä ennustaa, onko Dejerine-Spiller-oireyhtymällä negatiivinen vaikutus potilaan elinajanodotteeseen.

ennaltaehkäisy

Dejerine-Spiller-oireyhtymä voidaan estää vain siinä määrin kuin aivovaltimoiden tukkeumat voidaan estää. Oireyhtymän yhteydessä sovelletaan samoja ehkäiseviä toimenpiteitä niin pitkälle kuin mahdollista aivohalvauksiin, verenkiertohäiriöihin ja sydän- ja verisuonitauteihin.

Jälkihoito

Dejerine-Spiller-oireyhtymän yhteydessä seurantatoimenpiteet ovat yleensä hyvin rajallisia. Tässä tapauksessa sairastettu henkilö on ensin riippuvainen nopeasta diagnoosista ja myöhemmästä hoidosta, jotta lisäkomplikaatioita ei voi tapahtua. Tämä estää myös oireiden pahenemisen edelleen. Mitä aikaisemmin Dejerine-Spiller-oireyhtymä tunnistetaan ja hoidetaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on.

Tauti hoidetaan usein fysioterapian avulla. Monet tällaisen hoidon harjoituksista voidaan suorittaa myös omassa kodissasi, mikä voi nopeuttaa paranemista. Oman perheen tai ystävien kärsimällä tuella ja rakastavalla hoidolla on myös positiivinen vaikutus taudin kulkuun.

Monet potilaat ovat myös riippuvaisia ​​tästä tuesta jokapäiväisessä elämässään, vaikka psykologinen tuki saattaa olla tarpeen. Ei kuitenkaan ole harvinaista, että ammatillinen psykologinen apu on välttämätöntä masennuksen tai muiden psykologisten häiriöiden estämiseksi. Joissakin tapauksissa Dejerine-Spiller-oireyhtymä vähentää myös sairastuneen elinajanodotetta, vaikka mitään taudin etenemistä ei voida ennustaa.

Voit tehdä sen itse

Dejerine-Spiller-oireyhtymää ei voida tällä hetkellä hoitaa kausaalisesti. Potilaat voivat korkeintaan toteuttaa itseapua koskevia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on lievittää taudin oireita tai selviytyä paremmin arjesta.

Fysioterapiaa määrätään melkein aina niille, joille sairaus on. Potilaiden tulee etsiä fysioterapeuttia, jolla on aiempaa kokemusta taudista tai häiriöstä, jolla on hyvin samanlaisia ​​oireita. Harjoitteluohjelman tulisi sisältää myös toimintaterapiaelementit.

Yksi tärkeimmistä potilaiden omatoimista on harjoittelusuunnitelman johdonmukainen toteuttaminen ja säännöllinen harjoittelu. Fysioterapian toimenpiteiden tarkoituksena on hidastaa lihaksen hajoamista kehon halvaantuneilla alueilla ja parantaa siten motorisia taitoja tai ainakin ylläpitää niitä mahdollisimman pitkään. Aistijärjestelmä hyötyy myös riittävästä fysioterapiasta.

Kielen halvaus liittyy yleensä vaikeuksiin puhua ja syödä. Tällaisissa tapauksissa potilaiden on myös otettava yhteys puheterapeuttiin. Kyky artikuloida voidaan parantaa merkittävästi kohdennettujen puheharjoittelujen avulla.

Kielen halvaus vaikuttaa yleensä myös merkittävästi sosiaaliseen vuorovaikutukseen. Erityisesti potilaat, jotka tuskin puhuvat ja eivät pysty syömään yrityksessä, voivat tuntea itsensä nopeasti eristyneiksi. Jäsenyys omaehtoisessa ryhmässä voi estää tätä prosessia. Monet näistä ryhmistä ovat aktiivisia verkossa. Psykologia on kuultava vakavien mielisairauksien ilmetessä.