Bilirubiinin enkefalopatia

Bilirubiinin enkefalopatia on vastasyntyneen hyperbilirubinemian vakava komplikaatio. Se on vaurio keskushermostoon. Vakavat seurausvahingot tai jopa tappavat seuraukset ovat mahdollisia.

Mikä on bilirubiini-enkefalopatia?

Kohonnut bilirubiinitaso on erittäin yleinen muutaman ensimmäisen elämän päivän aikana. Siksi seulonnat tehdään äitiysklinikoilla bilirubiini-enkefalopatian riskin välttämiseksi mahdollisimman varhain tunnistamalla mahdollinen hyperbilirubinemia.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubiini-enkefalopatialle on ominaista vakava vaurio keskushermostoon (CNS), joka johtuu lisääntyneistä bilirubiinitasoista vastasyntyneillä. Hyperbilirubinemia voi laukaista niin kutsutun kernicteruksen (keltaisuus aivojen intoksikaation kanssa) lapsella. Vapaa konjugoimaton bilirubiini ei liukene veteen. Se liukenee vain rasvoihin. Sitä sitovat kuitenkin yleensä tietyt veressä olevat albumiinit ja kulkeutuvat maksaan.

Eri syistä albumiinien sitoutumiskyky voi kuitenkin ylittyä, joten bilirubiinin kertyminen vereen tapahtuu. Vastasyntyneen keltaisuus kehittyy, mikä voi harvoissa tapauksissa olla vaarallinen. Jos bilirubiini ylittää veri-aivoesteen, se voi tunkeutua aivojen ydinalueille ja kehittää siellä neurotoksisia vaikutuksia. Tästä seuraa termi kernicterus.

Vaurioista kärsivät erityisesti peräsangot, jotka koostuvat putamenista, globus palliduksesta ja ytimestä caudatus. Vakava bilirubiini-enkefalopatia on usein tappava. Tämä komplikaatio esiintyy 0,4–2,7 tapauksessa 100 000 elävästä syntymästä länsimaissa. Sairaanhoidon puutteen takia kerninen terus on sata kertaa yleisempi joissakin kehitysmaissa.

syyt

Bilirubiinin enkefalopatia johtuu vastasyntyneen aivojen tiettyjen ydinalueiden vaurioista konjugoimattoman bilirubiinin johdosta. Konjugoitumaton bilirubiini löytyy hyvin usein vastasyntyneiden verestä. Noin 60 prosentilla kaikista vauvoista ilmenee vastasyntyneen keltaisuuden oireita, jotka paranevat yleensä neljän päivän kuluessa. Koska maksa on edelleen epäkypsä, bilirubiinia ei voida usein hajottaa niin nopeasti. Nämä oireet eivät kuitenkaan yleensä ole huolestuttavia.

Harvoissa tapauksissa bilirubiinipitoisuus kuitenkin nousee niin korkeaksi, että vapaa konjugoimaton bilirubiini voi ylittää veri-aivoesteen. Siellä sillä on neurotoksinen vaikutus ja se vahingoittaa tärkeitä aivojen ydinalueita. Konjugoimaton rasvaliukoinen bilirubiini sitoutuu yleensä albumiineihin, kuljetetaan maksaan ja hajoaa siellä. Jos bilirubiinin muodostuminen lisääntyy hemolyysin seurauksena, jos veriryhmissä ei ole yhteensopivuutta äitiä kohtaan, albumiinin sitoutumiskyky on ylittynyt. Bilirubiinipitoisuus veressä nousee erittäin nopeasti ja voi ylittää veri-aivoesteen.

Eri lääkkeet vähentävät myös bilirubiinin sitoutumiskykyä albumiiniin siirtymäprosessien kautta. Näitä ovat esimerkiksi diatsepaami, sulfonamidit, furosemidi ja muut. Jopa normaalien bilirubiinitasojen ollessa veressä, veri-aivoeste voi muuttua bilirubiinin läpäiseväksi. Tämä tapahtuu usein happea puute (hypoksia), alhainen verensokeri (hypoglykemia), liiallinen veren happamuus (asidoosi) tai hypotermia (hypotermia). Vaikka albumiinipitoisuus on liian matala (hypoalbuminemia), veri-aivoeste voi ylittää bilirubiinin.

Oireet, vaivat ja oireet

Akuutilla bilirubiini-enkefalopatialla on yleensä kolme vaihetta:

• Ensinnäkin määritetään pikkulapsen haluttomuus juoda, lievä lihasjännitys, uneliaisuus ja istuva elämäntapa.

• Toisessa vaiheessa vastasyntynyt alkaa huutaa kevyesti. Tietoisuus muuttuu yhä pilviseksi (stupor). Lisäksi lihasjännitys kasvaa, mikä johtaa kaulan tai selkärangan liikajännitykseen.

• Lopulta lihasjännitys voi kasvaa, ja kouristuksia esiintyy. Stupor voi mennä koomaan. Tauti on usein tappava. Jos vastasyntynyt selviää akuutista vaiheesta, on kuitenkin usein pitkäaikaisia ​​vaikutuksia kuurouden, ekstrapyramidaalisten motoristen liikkumishäiriöiden ja psykosomaattisten kehityshäiriöiden kanssa.

Ekstrapyramidaalisiin motoristen liikkeiden häiriöihin viitataan attoosina ja ne ilmenevät jalkojen ja käsien tahattomasti hitaiksi kiertämisliikkeinä. Nivelet ovat ylikuormitetut. Käytävä kompastuu ja on täynnä. Näiden outojen liikkeiden syy on antagonistien ja agonistien välisen vuorovaikutuksen häiriintyminen.

Diagnoosi ja kurssi

Kohonnut bilirubiinitaso on erittäin yleinen muutaman ensimmäisen elämän päivän aikana. Siksi seulonnat tehdään äitiysklinikoilla bilirubiini-enkefalopatian riskin välttämiseksi mahdollisimman varhain tunnistamalla mahdollinen hyperbilirubinemia. Kun vauva muuttuu keltaiseksi, ensimmäiset merkit bilirubiinitason noususta ilmenevät. Bilirubiiniarvot määritetään ihon läpi käyttämällä monispektristä laitetta ensimmäisen 20 tunnin aikana.

Jos arvot ovat kriittisiä, tulisi tehdä verikoe hyperbilirubinemiaa varten. On osoitettu, että neurologisia häiriöitä voi esiintyä jo arvolla yli 20 mg / dl. Jos hoitoa ei ole ajoitettu tällä tasolla, moottorin toimintahäiriöt voivat ilmetä seitsemän vuoden ikäiseksi. Jos bilirubiinipitoisuudet ovat yli 25 mg / dl, siellä on jo suuri kernicteruksen riski.

komplikaatiot

Lisääntynyt bilirubiinitaso lapsessa johtaa alun perin lapsen kellertävään värjäytymiseen (vastasyntynyt ikteri), mikä ei yleensä ole huono ja laantuu jälleen ilman komplikaatioita. Pahimmissa tapauksissa bilirubiini voi kuitenkin kertyä aivoihin peruskallioissa ja johtaa siten kernicterukseen, mikä johtaa bilirubiinien enkefalopatiaan. Pikkulapselle on alun perin ominaista yleinen heikkous ja lihasheikkous.

Tämä johtaa haluttomuuteen juoda, jolloin vauva voi kuivua (desikoosi). Tämä tekee ihosta halkeamman ja tekee vauvan alttiimmaksi infektioille. Lisäksi pahimmassa tapauksessa sydän voi epäonnistua. Lisäksi vastasyntyneen refleksit ovat heikentyneet.

Lisäksi vauva voi yhtäkkiä huutaa voimakasta kipua. Lisäksi tietoisuus hämärtyy ja lihakset, etenkin niska ja selkäranka (krampit) kouristuvat niin, että vauva ylikuormitti päätään. Lisäksi auringonlaskun ilmiö voi paljastaa itsensä vauvassa, mikä tarkoittaa, että silmä kääntyy alaspäin, kun se avataan, ja siten näkökenttä on rajoitettu.

Pahimmissa tapauksissa lapsella on aivovajeita, joilla voi olla erilaisia ​​seurauksia, kuten kuurous. Lisäksi kohtauksia ja mielenterveyshäiriöitä on yleensä enemmän. Tauti voi myös johtaa koomaan ja jopa lapsen kuolemaan.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Bilirubiini-enkefalopatia diagnosoidaan useimmissa tapauksissa ennen syntymää tai heti syntymän jälkeen. Tästä syystä toisen diagnoosin tai toisen lääkärin suorittama hoito ei ole tarpeen. Hoito sairaalassa on kuitenkin suoritettava välittömästi, koska pahimmassa tapauksessa bilirubiini-enkefalopatia voi muuten johtaa asianomaisen kuolemaan.

Useimmissa tapauksissa koe tulisi suorittaa, kun lapsella ei ole lihasjännitystä, hän on hyvin uninen eikä liiku. Myös lapsen tietoisuus on pilvinen ja voi siten osoittaa sairauden. Vaikeissa tapauksissa lapset joutuvat koomaan. Komplikaatioiden tai kuoleman välttämiseksi myöhemmin, lääkäriin on ilmoitettava välittömästi näistä valituksista.

Bilirubiini-enkefalopatian diagnosointi ja hoito tapahtuu useimmissa tapauksissa suoraan sairaalassa. Vanhempien ei yleensä tarvitse käydä ylimääräistä lääkäriä tähän. Taudin positiivista kulkua ei voida taata kaikissa tapauksissa.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Jos bilirubiiniarvot ovat erittäin korkeat yli 20 mg / dl, hoito on aloitettava heti bilirubiini-enkefalopatian välttämiseksi. Hoito suoritetaan ensimmäisen 72 tunnin aikana sinisellä valolla suoritetun fototerapian avulla. Sinisen valon aallonpituus on välillä 425 - 475 nanometriä.

Valoterapian aikana konjugoimaton veteen liukenematon bilirubiini muuttuu vesiliukoiseksi lumirubiiniksi. Tämä eliminoituu kehosta sapen tai munuaisten kautta. Jos bilirubiiniarvot ovat yli 30 mg / dl, valohoito ei enää auta. Sitten verensiirto tulisi tehdä.

Näkymät ja ennuste

Bilirubiini-enkefalopatian ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti hoito aloitetaan sairauden oireiden puhkeamisen jälkeen tai milloin bilirubiinitasot nousevat.

Jo ennen taudin puhkeamista vastasyntynyttä on seurattava jatkuvasti voidakseen reagoida nopeasti, jos konjugoitumattoman bilirubiinin pitoisuus on yli 15 mg / dl. Kun konjugoimaton bilirubiini läpäisee veri-aivoesteen aivoihin, se tuhoaa siellä olevat hermosolut estämällä fosforylaatioreaktioita.

Nämä prosessit ovat mahdollisesti peruuttamattomia. Joten niitä ei voi enää peruuttaa tai vain osittain peruuttaa. Hoidon aikana veteen liukenematon, konjugoimaton bilirubiini muuttuu vesiliukoiseksi konjugoituneeksi bilirubiiniksi sinisen valon avulla, ja se voi siten erittyä kehosta verenvaihtotransfuusioiden avulla.

Jos hoitoa ei anneta, voi ilmetä pitkäaikaisia ​​vaikutuksia, joiden oireita voidaan lievittää vain oireellisilla terapioilla. Näihin pitkäaikaisiin vaikutuksiin kuuluvat motoriset häiriöt, kuurous, jatkuvat kohtaukset ja henkinen vajaatoiminta.Motoriset häiriöt ilmenevät mm. Raajojen ruuvimaisilla liikkeillä. Myöhempi vaurio on sitä vakavampi, mitä myöhempi hoito alkaa. Heti sairauden alkamisen jälkeen aloitettu hoito ei kuitenkaan takaa, että siitä ei aiheudu pitkäaikaisia ​​vaurioita.

Koska korkeat bilirubiinitasot ovat hyvin yleisiä vastasyntyneillä, varhainen seulonta syntymän jälkeen on erittäin tärkeää hyperbilirubinemian (lisääntynyt bilirubiinipitoisuus veressä) havaitsemiseksi ja hoitamiseksi ajoissa.

ennaltaehkäisy

Bilirubiini-enkefalopatia voidaan estää vain varhaisella seulonnalla syntymän jälkeen. Jos bilirubiiniarvot ovat erittäin korkeat, sinisen valon käsittely on suoritettava heti, tai jos arvot ovat erittäin korkeat, on suoritettava verenvaihto. Jos keltaisuus ilmenee muutaman päivän kuluttua kotona ja lapsi joutuu letargiaan, on heti otettava yhteys lääkäriin.

Jälkihoito

Bilirubiini-enkefalopatian sairastuneilla ei pääsääntöisesti ole erityisiä seurantavälineitä. Pahimmassa tapauksessa tämä tauti voi johtaa kuolemaan johtavaan tilanteeseen lapsen kuollessa. Varhaisella diagnoosilla ja hoidolla on erittäin positiivinen vaikutus taudin jatkoon ja voidaan välttää erilaisia ​​komplikaatioita.

Yleensä potilas luottaa sinisen valon säteilytykseen oireiden lievittämiseksi. Jos hoitoa ei ole, lapsi kuolee usein välittömästi. Bilirubiini-enkefalopatian jatkohoito keskittyy useimmissa tapauksissa vastasyntyneeseen lapseen, ei äidiin. Lapsi tarvitsee erityistä tukea, jotta voidaan käsitellä henkistä vajaatoimintaa ja kehityksen jatkamista.

Kohtauksia voidaan lievittää myös erilaisten lääkkeiden avulla. Vanhempien on varmistettava, että heitä otetaan säännöllisesti, ja myös vuorovaikutusta muiden lääkkeiden kanssa on harkittava. Syntymisen jälkeen lapsi on riippuvainen säännöllisistä tutkimuksista. Koska bilirubiini-enkefalopatia voi myös johtaa psykologisiin valituksiin lapsen vanhemmissa ja sukulaisissa, intensiiviset keskustelut ja yhteydet muihin bilirubiini-enkefalopatian sairastajiin ovat tässä hyödyllisiä.

Voit tehdä sen itse

Bilirubiini-enkefalopatian avulla itsehoitomahdollisuudet ovat hyvin rajalliset. Tauti esiintyy vastasyntyneillä. He eivät luonnollisestikaan voi ryhtyä toimenpiteisiin tilanteensa parantamiseksi. Siksi taudin seuraukset on yleensä vastaisten ja vanhempien vastuulla. He ovat alttiina olosuhteiden aiheuttamalle avuttomuudelle, ja heidän on säänneltävä omia tunnetilojaan.

Jos tätä ei voida saavuttaa yksin, on etsittävä psykologista apua. Välitön vastasyntyneen lääkärinhoito on tärkeää. Tiivis vaihto lääkäreiden ja sairaanhoitajien kanssa on välttämätöntä, jotta voimme reagoida mahdollisimman nopeasti terveydentilan muutoksiin.

Lisäksi sukulaisten tulisi hankkia riittävästi tietoa taudista ja ilmoittaa itsestään. Seuraukset ja häiriöt ovat yksilöllisiä, mutta erittäin hengenvaarallisessa määrin. Ole rauhallinen, jotta voidaan tehdä hyviä ja optimaalisia päätöksiä, jotka ovat jälkeläisten etujen mukaisia.

Yhtenäisyys ja keskinäinen vahvistaminen perheenjäsenten keskuudessa on suositeltavaa, jotta eturistiriitoja ei syntyisi ja toimistoja tai viranomaisia ​​ei tarvitse ottaa mukaan. Riidat, oma etu tai valtapelit vahingoittavat viime kädessä vastasyntyneen hyvinvointia ja johtavat aikaviiveisiin, kun lääkärit vaativat vanhempien suostumusta hoitomenetelmiin.