aorto-keuhkoikkuna on synnynnäinen välisepän vika. Nouseva aortta ja keuhkojen runko on kytketty toisiinsa vian yhteydessä ja aiheuttavat siten keuhkoverenpaineen, oikeanpuoleisen sydämen stressin ja kudoksen alitarjonnan. Aorto-keuhkovälien välimuutos korjataan erottamalla kirurgisesti kytketyt verisuonet.
Mikä on aorto-keuhkoikkuna?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Nouseva aortta vastaa aortan alkuosaa, joka syntyy vasemmasta kammiosta. Aorttakaari yhdistyy kraniaalisesti nousevaan aorttaan. Keuhkorunko on keuhkovaltimoiden tavaratila. Terveessä kehossa tämän keuhkovaltimoiden yleisen rungon ja nousevan aortan välillä on väliseinä.
Synnynnäisten epämuodostumien, kuten aorto-keuhkoikkunan, tapauksessa tämä erotus peruutetaan. Ilmiö on verisuonen epämuodostuma, joka tunnetaan myös nimellä aorto-keuhkojen väliseinämän vika. Väliaikaiset viat ovat sydämen septin epätäydellisiä tukkeumia sydämen vasemman ja oikean puolikkaan välillä.
Veri sekoittuu aortan ja keuhkovaltimon välisen yhteyden kautta. Seurauksena on tulva, joka yleensä vaurioittaa keuhkoja.Vaskulaarisen vian tarkan sijainnin ja laajuuden mukaan lääkäri erottaa aorto-keuhkoikkunan neljä eri varianttia.
syyt
Aorto-keuhkoikkuna johtuu yleensä ductus arteriosus apertuksen patohemodynaamista muutoksista. Tämä sairaus on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta. Heti syntymän jälkeen aortan ja keuhkojen rungon välillä voi olla fysiologinen yhteys, joka sulkeutuu kahden ensimmäisen elämän päivän aikana.
Tämä sulkeutuminen viivästyy tai on häiriintynyt, etenkin ennenaikaisilla vauvoilla. Okkluusiohäiriön ensisijainen syy on siis todennäköisesti riittämätön hapenjakelu tai mahdollisesti lisääntynyt prostaglandiinitaso. Yhdessä aorto-keuhkoikkunan kanssa ilmenee sellaisia ilmiöitä kuin keskeytetty aorttakaari, kammion väliseinämävaurio, eteisvaltimon välimuoto, oikean keuhkoaortan väärä haarautuminen tai Fallot-tetralogia.
Harvemmin ilmiö johtuu patologisista muutoksista, kuten suurten valtimoiden siirrosta. Patofysiologisesta näkökulmasta virheellinen verisuonten erottelu johtaa noin viisinkertaiseen paineeseen kuin keuhkojen verenkiertoon. Tuloksena on huomattava veren virtauksen lisääntyminen keuhkoissa.
Oireet, vaivat ja oireet
Potilaat, joilla on aorto-pulmonaarinen väliseinämävaja, kärsivät seuraavista seurauksista: vasen-oikea-shuntti, jossa on keuhkoverenpaine, oikeanpuoleinen sydämen stressi ja riittämätön kudoksen tarjonta. Tästä syystä esiintyy keuhkovaivoja, kuten hengenahdistus tai takypnea. Siksi potilaat hengittävät liian nopeasti tai kärsivät voimakkaasta hengenahdistuksesta.
Lisäksi erityisesti alahengitysteet ovat alttiita infektioille, mikä ilmenee toistuvina infektioina. Monet potilaista ovat fyysisesti heikkoja, näyttävät uupuneilta tai väsyvät helposti. Usein hikoilijat hikoilevat keskimääräistä nopeammin ja äärimmäisen voimakkaasti. Joissakin tapauksissa ihmiset saavat riittämättömän painon, mikä pahentaa fyysistä heikkoutta.
Jatkuva vasen-oikea-šunti liittyy oikean sydämen krooniseen äänenvoimakkuuteen. Tämä lisäkuormitus voi johtaa kompensoivaan eksentriseen sydänlihaksen liikakasvuun, jossa oikean sydänlihaksen kudos hajoaa. Nämä hajoamisoireet johtavat oikeaan sydämen vajaatoimintaan. Keuhkoverenpaine on myös yleinen komplikaatio verisuonien epämuodostumien yhteydessä.
Diagnoosi ja kurssi
Yleensä lääkäri määrittää aorto-keuhkoikkunan heti syntymän jälkeen. Vaikuttavat vastasyntyneet ovat kliinisesti havaittavissa ilmeisen hengenahdistuksen ja väsymyksen vuoksi. Tämä kliininen kuva kehottaa lääkäriä aloittamaan kaikukartoitukset. Röntgenkuvaus voidaan myös suorittaa lisääntyneen verenvirtauksen havaitsemiseksi keuhkojen alueella.
Röntgenkuvauksella potilailla, joilla on aorto-keuhkoikkuna, näkyy yleensä myös enemmän tai vähemmän laajentunut sydän. EKG ei yleensä osoita mitään sydänvaurioita. Koska aorto-keuhkoikkuna on monissa tapauksissa vain yksi monista verisuonen epämuodostumista, sydän- ja verisuonisysteemiä tutkitaan suhteellisen laajasti diagnoosin jälkeen.
Mitä aikaisemmin aorto-keuhkoikkuna diagnosoidaan, sitä parempi on ennuste. Korjaustulokset ovat enimmäkseen tyydyttäviä. Pitkäaikainen ennuste on siksi potilaalle suotuisa.
komplikaatiot
Useimmissa tapauksissa aorto-keuhkoikkuna johtaa komplikaatioihin ja sydänongelmiin. Ne esiintyvät pääasiassa oikealla puolella ja voivat myös johtaa riittämättömään kudosvarantoon. Monissa tapauksissa potilaalla on hengenahdistus tai hengenahdistus, mikä voi usein johtaa paniikkikohtauksiin.
Hengitysteet ovat usein hyvin alttiita infektioille ja muille sairauksille, ja kyseinen henkilö kärsii yleisestä sairauden tunteesta. Seurauksena on, että jokapäiväinen elämä on erittäin rajallista, ja fyysinen työ ei yleensä ole helppoa. Sydämen oireiden takia potilaat kärsivät sydämen vajaatoiminnasta ja väsyvät suhteellisen nopeasti.
Puutteellisuuden vuoksi keuhkoissa on myös lisääntynyt paine. Tauti hoidetaan yleensä leikkauksella. Jos tähän puututaan aikaisin, ei yleensä ole muita komplikaatioita tai valituksia. Vaikeissa tapauksissa myös keuhkotransplantaatti voi olla tarpeen.
Tämä tapahtuu kuitenkin vain, jos sairaus diagnosoitiin myöhään aikuisina. Pahimmassa tapauksessa kuolema voi johtaa, jos elinsiirto epäonnistuu tai sitä ei voida suorittaa riittävän nopeasti.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Aorto-keuhkoikkuna on yksi synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, joka yleensä havaitaan vastasyntyneillä muutaman ensimmäisen päivän aikana syntymän jälkeen. Aorto-keuhkoikkuna on oikosulku päävaltimon (aortan) ja keuhkojen verenkierron välillä siten, että kehon verenkiertoelimen huomattavasti korkeampi systolinen verenpainehuippu siirtyy keuhkojen verenkiertoon ja siitä aiheutuu räikeä keuhkoverenpaine kaikine siitä kehittyville ongelmille.
Kysymykseen siitä, milloin mennä lääkärin puoleen, on helppo vastata, koska käsittelemättömällä aorto-keuhkoikkunalla on yleensä epäsuotuisa ennuste. Päinvastoin, tämä tarkoittaa, että kehon ja keuhkojen verenkierron välisen oikosulun kirurginen eliminointi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa johtaa oikean sydämen ja keuhkojen syntyvien sekundaaristen vaurioiden taantumiseen. Yksittäisissä tapauksissa, joissa oikosulkuikkuna ei ole niin selvä ja synnynnäistä sydämen vajaatoimintaa ei ole havaittu, sekundaariset vauriot - etenkin keuhkoihin - kehittyvät hyvin hitaasti.
On ilmoitettu tapauksia, joissa vaaditaan keuhkosiirtoja aikuisina. Jos lapsilla ja murrosikäisillä esiintyy oireita, kuten hengenahdistus, lisääntynyt hengitysnopeus ja nopea väsymys, ja jos heikkoherkkyys hengitystieinfektioille on suuri, on suositeltavaa tarkistaa oireet kardiologin kautta, jotta voidaan välttää yhtä nopea sydämen tai verisuonen epämuodostuman mahdollisuus kuin on käsiteltävä mahdollisuuksien mukaan pysyvien vaurioiden välttämiseksi.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Potilaat, joilla on aorto-keuhkojen välisepän vauriot, saavat syy-hoitomenetelmän. Yksittäisten oireiden sijasta puutteellinen väliseinän sulkeminen ja siten oireiden pääasiallinen syy korjataan. Tämä korjaus vastaa invasiivista menettelyä ja tapahtuu siten osana operaatiota.
Tähän operaatioon käytetään yleensä sydän-keuhkoa. Tämä on lääketieteellinen laite, joka voi korvata sydämen pumpun ja keuhkojen toiminnan tietyn ajanjakson ajan. Sydän-keuhkokoneen avulla tehdyn leikkauksen aikana veri poistuu kehosta putkijärjestelmän kautta, rikastetaan hapolla kehon ulkopuolella ja palautetaan sitten vartaloon.
Periaatteessa kirurgi erottaa verisuonet leikkauksen aikana ja sulkee ne laastarilla. Oleellisten verisuonten epämuodostumien vakavuudesta riippuen on saatavana erilaisia kirurgisia vaihtoehtoja. Niin kauan kuin leikkaus suoritetaan mahdollisimman pian varsinaisen diagnoosin jälkeen, erinomaiset tulokset voidaan saavuttaa useimmissa tapauksissa.
Harvinaisissa tapauksissa sydämen vajaatoimintaa ei diagnosoida vasta aikuisuuteen. Kiinteän keuhkoverenpaineen takia parantava hoito ei ole mahdollista niin myöhäisessä diagnoosissa. Tässä tapauksessa sairastuneet saavat yleensä keuhko-siirrännäisen.
Näkymät ja ennuste
Aortan verisuoniston epämuodostumalla on hyvä ennuste, jos se diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa. Koska se diagnosoidaan useimmissa tapauksissa lapsuudessa, on hyvät mahdollisuudet hyvään paranemisprosessiin hoidon jälkeen.
Aorto-keuhkoikkuna korjataan kirurgisella toimenpiteellä. Oireet lieviävät pysyvästi, ja lapsi voidaan tyhjentää parantuneena lyhyessä ajassa. Arkielämässä potilas ei usein huomaa heikentyneitä seuraavien vuosien aikana.
Jos epämuodostumia havaitaan vain aikuisina, esiintyy usein erilaisia valituksia tai toimintahäiriöitä. Vaikka aikuisten verisuonen epämuodostumat voidaan myös korjata ja parantaa kokonaan, potilas kärsii muista sairauksista. Näillä jälkiseurauksilla on valtava vaikutus potilaan toipumiseen, mikä usein tarkoittaa, että oireista ei ole enää mahdollista.
Jotkut potilaat tarvitsevat elinsiirtoa terveyden ja hyvinvoinnin parantamiseksi. Elämänlaatu nousee yleensä jälleen myöhemmin. Täydellistä paranemista ei kuitenkaan ole. Lisäksi paranemisprosessi viivästyy ja voi viedä useita vuosia. Usein sydän ja keuhkot ovat heikkoja. Elinsiirtolla on muita komplikaatioita ja haasteita, jotka on voitettava.
ennaltaehkäisy
Aorto-keuhkoikkunaa ei voida aktiivisesti estää. Tauti on joka tapauksessa erittäin harvinainen ilmiö, jota varten tapauskertomuksia tai tapausnumeroita ei juuri ole.
Jälkihoito
Tämän taudin tapauksessa kyseinen henkilö on ensisijaisesti riippuvainen nopeasta diagnoosista ja myöhemmästä hoidosta lisäkomplikaatioiden tai mahdollisen sydämen kuoleman estämiseksi. Jos hoitoa ei ole, syntyy vakavia komplikaatioita, jotka voivat vaikeuttaa arkea asianomaiselle.
Erityisiä seurantatoimenpiteitä ei yleensä ole asianomaisen saatavilla. Mitä aikaisemmin tauti tunnistetaan, sitä parempi eteneminen yleensä on. Yleensä tämän sairauden kärsivän tulisi etsiä terveellisiä elämäntapoja ja terveellistä ruokavaliota. Rasvaisia tai erittäin makeita ruokia on vältettävä, jolloin myös urheilulla voi olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun.
Yleensä kirurgiset toimenpiteet ovat kuitenkin välttämättömiä. Tällaisen leikkauksen jälkeen sairastuneen tulisi levätä ja huolehtia kehostaan. Liioittelua tai stressaavaa toimintaa ei suositella, koska suurin osa potilaista luottaa sukulaisten apuun ja hoitoon. Vaikutuksen saaneen henkilön jatko eteneminen ja elinajanodote riippuvat suuresti oireiden tarkasta vakavuudesta.
Voit tehdä sen itse
Taudin erityispiirteet tarkoittavat, että ennaltaehkäisevillä toimenpiteillä ei ole suoraa vaikutusta taudin kulkuun. Potilaiden on siksi kiinnitettävä enemmän huomiota yleiseen terveyttään.
Toistuvien hengitysinfektioiden riski on suurempi kuin terveillä potilailla. Täällä on tärkeää pitää tasapaino liian varovaisen käyttäytymisen välillä, joka välttää todelliset tai havaitut vaarat (tarttuva ympäristö, kylmä), ja kevyesti vaativan taakan keholle (stimuloivaa ilmastoa, kevyimpiä urheilulajeja, kuten kävely raikkaassa ilmassa). Säännöllinen liikunta on ratkaisevan tärkeää monien sairauksien tukevassa terapiassa.
Koska sairaus aiheuttaa usein hengenahdistusta, aortopulmonaarinen ikkuna voi aiheuttaa potilaalle suurta ahdistusta ja paniikkia. Pelko voidaan torjua kohdennetulla hengityshoidolla. Meditatiiviset harjoitukset, autosuggestion ja autogeeninen koulutus ovat hyödyllisiä toimenpiteitä hätätilanteessa, kun on välttämätöntä tukahduttaa ilmaantuva paniikki. Erityiset hengitysharjoitukset ovat hyödyllisiä myös silloin, kun hapen tarve on lisääntynyt.
Potilaat, joilla on diagnosoitu aortopulmonaarinen ikkunarengas nopeasti; tämä on otettava huomioon ympäristössä.
