Aminohappojen metabolia

Aminohapot ovat yksi tärkeimmistä aineista ihmiskehossa. Ilman tätä aineenvaihdunta ei voi tuottaa proteiineja, maksa-aineenvaihdunta, kasvu, ihon, kynsien ja hiusten rakenne ja hermoston toiminta eivät olisi mahdollisia.

Aminohapot ovat rakennuspalikoita proteiinien synteesille ja toimivat emäksisinä rakennuspalikoina glukoneogeneesille, joka on metabolinen reitti glukoosin muodostumiselle. Niistä Aminohappojen metabolia sisältää siten kaikki kehon biokemialliset prosessit aminohappojen koostumuksen, hajoamisen ja muuntamisen aikana.

Mikä on aminohappojen metabolia?

Ihmiskeho pystyy itse tuottamaan joitain aminohappoja ja saa muut ruoasta. Prosessit ovat monimutkaisia.

Käytetään entsyymejä ja koentsyymejä, jotka tällaisten entsyymien puuttuessa tai riittämättömässä muodostumisessa johtavat aminohappojen metabolian häiriöihin, mikä puolestaan ​​johtaa vakaviin sairauksiin.

Yksittäiset aminohapot muodostavat myös hormonien ja välittäjäaineiden esiasteita tai niitä käytetään typpiyhdisteiden koostumuksessa.

Toiminto ja tehtävä

Periaatteessa aminohapot jaetaan välttämättömiin ja välttämättömiin. Aminohappojen muodostuminen ja hajoaminen on osa aminohappojen metaboliaa.

Ihmisorganismi ei voi itsessään tuottaa välttämättömiä aminohappoja, koska evoluution aikana sopivat entsyymit hävisivät vähitellen ja synteesi on melko hankala. Ne nautitaan ruoan kautta, ja niitä kutsutaan leusiiniksi, isoleusiiniksi, leusiiniksi, metioniiniksi, lysiiniksi, fenyylialaniiniksi, tryptofaaniksi, treoniiniksi ja valiiniksi. Aminohappometaboliaan liittyvien sairauksien tapauksessa myös muut aminohapot ovat välttämättömiä, esimerkiksi B. fenyyliketonuriatyrosiinissa.

Keho pystyy tuottamaan itsessään välttämättömiä aminohappoja. Sellaisia ​​ovat esimerkiksi B. asparagiini- ja glutamiinihappo, alaniini tai seriini. Muodostus tapahtuu maksassa ja munuaisissa. Maksan prosesseihin elimistö tarvitsee alfa-ketohappoja, jotka ovat saatavissa rasvahappojen beetahapetuksella.

Alfa-ketohapot toimittavat aminoryhmiä aminohappojen kautta. Keho saa B6-vitamiinista johdannaisen, jota kutsutaan koentsyymi-pyridoksaalifosfaatiksi ja jolla on tärkeä rooli tiedonsiirrossa. Aminohappometaboliassa koentsyymi vastaa myös dehydraatiosta, transaminoinnista ja dekaroksidaatiosta biogeenisiksi amiineiksi.

Dehydraus on prosessi, jolla vety erotetaan molekyyleistä, tarkoittaen hapettuneita orgaanisia yhdisteitä. Tämä tapahtuu endotermisessä reaktiossa, mutta se voidaan muuntaa myös eksotermiseen reaktioksi hapolla, joka sitten muodostaa vettä.

Transaminaation aikana aminohapon alfa-aminoryhmä siirretään alfa-ketohapoksi, jolloin syntyy uusi alfa-ketohappo ja aminohappo. Tätä varten tarvittavia entsyymejä kutsutaan transaminaaseiksi. Akseptorit ovat ketoglutaraatti, oksaaloasetaatti ja pyruviinihappo. Tällä tavalla tapahtuva prosessi on aina palautuva.

Dekarboksylaatio on karboksyyliryhmän halkaisu molekyylistä ja siihen liittyvä hiilidioksidin muodostuminen. Biogeeniset amiinit yhdistetään tällä tavalla, mikä puolestaan ​​on emäksisiä molekyylejä, jotka kantavat aminoryhmiä.

Ei-välttämättömien aminohappojen tapauksessa koentsyymi-pyridoksaalifosfaatin aldehydiryhmä ja hapon aminoryhmä muodostavat Schiff-emäksen veden eliminoitumisen kautta. Siten Schiff-emäs stabiloituu kationisella ryhmällä entsyymin sisällä. Koentsyymin pyridiinirenkaassa on edelleen typen elektrofiilinen vaikutus ja ketimi-informaation muodostuminen, joka ei ole stabiili ja muuntuu. Tämä voidaan tehdä joko transaminaation tai deaminaation avulla.

Jälkimmäiseen sisältyy aminoryhmän pilkkominen aminohaposta ja käytetään uudelleen ammoniakkina. Tämä on esimerkiksi B. tärkeitä veren pH-arvoille, mutta aivot tunnustavat ne myrkyllisinä alhaisissa pitoisuuksissa ja muuttavat siksi maksassa ureaksi, joka sitten erittyy.

Löydät lääkkeesi täältä

Sairaudet ja vaivat

Jos aminohappojen aineenvaihdunnassa esiintyy puutteita, syntyy vakavia vaurioita organismille ja siihen liittyviä sairauksia. Useimmat ovat synnynnäisiä geenivaikutuksia, jotka välittyvät perinnöllisyyden kautta. Monet heistä ovat melko harvinaisia, ja niiden ilmenemismuodot riippuvat siitä, puuttuvatko entsyymit vai ovatko heikentyneet niiden toiminta.

Aminohappojen aineenvaihdunnassa tapahtuu useita prosesseja, jotka puolestaan ​​vaativat erilaisia ​​entsyymejä. Häiriöt voivat myös vaihdella. Tällaisten sairauksien diagnosointi on sitä vaikeampaa. Oireita ei aina tunneta, ja niitä on myös vaikea tunnistaa.

Useimmat viat ilmenevät siinä, että välituotteita ei voida enää muuttaa aminohapoiksi. Tämän prosessin alustavat vaiheet voidaan myös estää. Tähän liittyvät seuraukset ovat sellaisten välituotteiden kertyminen, jolloin toimintoja ei voida enää suorittaa aminohappojen puutteen vuoksi. Tämä johtaa pian kudosten ja elinten vaurioihin tai vajaatoimintaoireisiin. Näissä olosuhteissa aminohappojen kuljetus on häiriintynyt. Aminohapot eivät enää eritty virtsaan, vaan kulkeutuvat takaisin organismiin.

Niistä johtuvia sairauksia ovat esimerkiksi B. albinismi, alkaptonuria ja fenyyliketonuria. Kaikissa kolmessa ilmenemismuodossa tyrosiinin metabolia on häiriintynyt. Tästä syystä albinismissa ihmisen keho ei voi enää tuottaa ihon pigmentti melaniinia. Iho, silmät ja hiukset ovat siksi erittäin vaaleita, vaaleanpunaisesta valkoiseen.

Tyrosiini on valmistettu aminohaposta fenyylialaniinista, jota saadaan ruoasta. Jos tätä puuttuu, kilpirauhashormonia tyroksiinia tai lähettiaineita, kuten katekoliamiineja, ei voida enää muodostaa melaniinin lisäksi. Alkaptonnuriassa homogentisiinihapenaasi-entsyymi puuttuu. Tämä muuttaa homogeenisen tämän hapon maleyylietikkahapoksi. Alkalptona tämä erittyy virtsaan tai varastoituu kehoon. Tämä aiheuttaa tulehduksia, jotka johtuvat nivelten kide- tai kalsiumsaostumista, samoin kuin munuaiskiviä tai sydämen toimintahäiriöitä. Yksi mahdollinen diagnoosi on emästen lisääminen, mikä aiheuttaa virtsaan mustan.

Fenyyliketonuria on yleisin aminohappojen metaboliahäiriö. Sitä laukaisee fenyylialaniinihydroksylaasi-entsyymin vika, joka vastaa fenyylialaniinin muuttamisesta tyrosiiniksi. Jos tätä ei tapahdu, fenyylialaniini varastoituu kudokseen ja vereen ja alkaa vaurioittaa aivoja. Tämä vaikuttaa ja viivästyy koko fyysistä kehitystä. Kohtauksia ja henkistä vajaatoimintaa voi esiintyä.

Tätä vikaa varten on erityisillä aminohapoilla rikastettu ruokavalio, joka lapsen käytön aikana kahden ensimmäisen kuukauden aikana johtaa normaaliin kehitykseen. Ruokavaliosta on noudatettava murrosikään asti.