Achard-Thiersin oireyhtymä

Achard-Thiersin oireyhtymä on kliininen kuva, jolle on ominaista yhdistelmä runko-lihavuuden, hypertrichoosin ja diabeteksen kanssa. Oireyhtymän pääasiallinen syy on lisämunuaisen kuoren kasvain tai aivolisäkkeen adenooma.

Mikä on Achard Thiersin oireyhtymä?

Achard-Thiersin oireyhtymä on kliininen kuva, jonka pääominaisuudet ovat rungon lihavuus, hypertrichoosi ja diabetes mellitus. Oireyhtymän nimi on johdettu Emile Achardista ja Joseph Thiersistä.

Kaksi ranskalaista lääkäriä kuvasivat tautia ensimmäistä kertaa vuonna 1921 ja antoivat sille kahdesta silmiinpistävimmästä piirteestä nimityksen ”parrakas naisten diabetes”, jota pidetään nykyään vanhentuneena.

syyt

Achard-Thiersin oireyhtymä ei ole erillinen kliininen ilmiö, mutta perustuu toiseen tautiin. Yleensä tämä on kasvain, joka on joko basofiilinen aivolisäkkeen adenooma tai lisämunuaisen kuoren kasvain. Basofiilinen aivolisäkkeen adenooma vaikuttaa aivolisäkkeeseen (aivolisäke) ja on yleensä hyvänlaatuinen tuumori, mutta se voi vaikuttaa ihmisen kehon toimintaan.

Jotkut aivolisäkkeen adenoomat tuottavat hormoneja; Sen vuoksi lääketiede jakaa nämä kasvaimet erityyppisiksi hormonien tyypistä riippuen, joita ne erittävät. Toinen kasvaintyyppi, joka voi aiheuttaa Achard-Thiersin oireyhtymän, on lisämunuaisen kuori.

Kuten aivolisäke, lisämunuaisen kuorella on myös tärkeä rooli organismin hormonaalisessa säätelyssä. Siksi molemmat voivat aiheuttaa epätasapainoa hormonien koostumuksessa ja pitoisuuksissa, mikä johtaa muun muassa partan kasvuun, mikä on niin havaittavissa tässä oireyhtymässä.

Oireet, vaivat ja oireet

Achard-Thiersin oireyhtymän huomattava oire on parran kasvu (hirsutismi) kärsivillä naisilla, mikä johtuu miespuolisten hormonien lisääntyneestä pitoisuudesta naiskehossa. Näitä kutsutaan myös androgeeneiksi, ja niihin kuuluvat muun muassa testosteroni, androsteroni, kortikosterooni ja muut.

Naisten parran kasvu tai hirsutismi voivat kuitenkin johtua myös muista syistä, eikä se - kuten muut oireet - ole ainutlaatuinen piirre Achard-Thiersin oireyhtymässä. Samanaikaisesti hiukset voivat pudota muista kehon osista, esimerkiksi päähän. Lisäksi kärsivät kärsivät diabetes mellitusta; tauti tunnetaan kansan nimellä "diabetes" ja on aineenvaihduntahäiriö, joka johtaa ihmiskehon energiatasapainon virheelliseen säätelyyn.

Achard-Thiersin oireyhtymä liittyy tyypillisesti liikalihavuuteen (liikalihavuus) ja valtimoiden hypotensioon (korkea verenpaine). Naisilla kliininen kuva voi myös johtaa kuukautisten puuttumiseen; lääketiede kutsuu tätä ehtoa amenorreaksi. Joissakin tapauksissa potilailla, joilla on Achard-Thiersin oireyhtymä, voi olla suurentunut klitoris, joka voi olla joko syntymästään lähtien tai kehittynyt myöhemmin.

Diagnoosi ja kurssi

Lääkärit yleensä diagnosoivat Achard-Thiersin oireyhtymän kliinisen esityksen perusteella, koska sille on ominaista yhdistelmä erilaisia ​​oireita. Parran kasvu (hirsutismi) on selvästi näkyvissä ulkopuolelta eikä vaadi laajaa diagnosointia. Erityinen verikoe voi yleensä paljastaa diabeteksen.

komplikaatiot

Achard-Thiersin oireyhtymän syy on aivolisäkkeen adenooma; yleisimpiä sivuvaikutuksia ovat diabetes mellitus, liikalihavuus, kuukautisvuotojen puute, hiustenlähtö ja hirsutismi. Aivolisäkkeen adenoomaa voidaan hoitaa lääkityksellä tai leikkauksella. Leikkauksen tapauksessa on yleinen komplikaatioiden riski, kuten tromboiden, keuhkoembolioiden tai haavan paranemisen häiriöiden esiintyminen.

Jos Achard-Thiersin oireyhtymä jätetään hoitamatta, lukuisat oireet voivat johtaa huomattaviin komplikaatioihin. Esimerkiksi sokeritaudista kärsivät kärsivät silmä- tai munuaisvaurioista, pahimmassa tapauksessa on olemassa riski diabeettiseksi jalkaksi tai diabeettiseksi koomaksi. Hoitamattomana liikalihavuus johtaa lukuisiin terveysrajoituksiin: sydän- ja verisuonisairauksiin, luiden ja nivelten vaurioihin, tyypin II diabeteksen kehittymiseen.

Mieshormonien ylituotanto ei harvoin johda hedelmällisyyshäiriöihin. Polysystiset munasarjat yhdessä kuukautisten puuttumisen kanssa estävät raskautta. Achard-Thiersin oireyhtymän psykologiset vaikutukset ovat erityisen merkittäviä naisille, joilla on hirsutismi (lisääntynyt hiusten kasvu) tai hiustenlähtö, koska naisten ulkonäkö ei ole yhdenmukainen nykyisen kauneusideaalin kanssa.

Yleisesti voidaan havaita, että erityisesti käsittelemättömän Achard-Thiersin oireyhtymän psykologisilla vaikutuksilla on huomattavia kielteisiä vaikutuksia. Merkittävä osa kärsineistä naisista kärsii masennuksesta tai jopa kokonaan vetäytymisestä sosiaalisesta elämästä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Tämä tyypin 2 diabetes mellituksen erityismuoto kuuluu aina lääkärin käsiin. Koska tautia esiintyy tässä muodossa suhteellisen harvoin, sen tulisi olla asiantuntija. Esimerkiksi endokrinologi olisi sopiva. Kun naisella kehittyy vaihdevuosien jälkeen Achard-Thiersin oireyhtymä, se on yleensä hyvänlaatuinen tuumori.

Tällaista endokrinologista monimutkaista sairautta ei pidä pelastaa. Siksi on tarpeen suorittaa tiukka lääketieteellinen valvonta, kun kyseessä on diabetes mellitus sekä liikalihavuus ja hiustenlähtö. Jos esiintyy myös korkeaa verenpainetta ja miespuolisten hormonien ylituotantoa, epäily aivolisäkkeen tai lisämunuaisen kuoren kasvaimessa on ilmeinen. Ongelmana on, että yksittäiset oireet on saatettava kontekstiin sen sijaan, että niitä tarkasteltaisiin ja käsiteltäisiin yksilöllisesti.

Yleensä samaan lääkäriin sanotaan harvoin, että jo olemassa olevan diabetes mellituksen diagnoosin lisäksi kärsii yhtäkkiä hiusten menetyksestä ja lisääntyneestä partan kasvusta. Toisaalta liikalihavuus on ilmeinen lääkärille. Onko kyse lääkärin lisäämisestä yksi ja yksi, jos potilaalla kehittyy korkea verenpaine muiden oireiden lisäksi, on kyseenalaista. Progestiinien ylituotanto määritetään hormonitestissä. Gynekologi on järjestänyt tämän - mutta vain, jos lääkäri näkee syyn hormonitestille.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Achard-Thiersin oireyhtymän hoito vaihtelee kliinisen kuvan yksilöllisistä olosuhteista riippuen. Oireyhtymä on yleensä seurausta toisesta taudista, joka on taustalla oleva syy; Vastaavasti tämän taustalla olevan taudin hoidolla on myös ratkaiseva merkitys Achard-Thiersin oireyhtymän hoidossa.

”Diabetes” diabetes mellitus on vain yksi näkökohta monista, jolloin potilaat voivat tukea diabeteksen lääkehoitoa tekemällä muutoksia henkilökohtaiseen elämäntapaansa. Liikunta ja tasapainoinen, terveellinen ruokavalio ovat tärkeitä päätöksentekijöitä tältä kannalta.

Mahdollinen syy Achard-Thiersin oireyhtymään on basofiilinen aivolisäkkeen adenooma. Tällaisessa tapauksessa kasvaimen kirurginen poisto on usein vaihtoehto. Adenooman tyypistä riippuen voidaan harkita myös erilaisia ​​lääkehoitomuotoja, jotka puolestaan ​​riippuvat yksittäisen tapauksen yksittäisistä tekijöistä.

Basofiilisen aivolisäkkeen adenooman lisäoireet ja seuraukset vaativat myös asianmukaista hoitoa. Esimerkiksi on mahdollista, että kilpirauhanen kehittyy kasvaimen seurauksena yliaktiiviseksi, jos kasvain tuottaa sopivia hormoneja. Lääkärit voivat hoitaa näitä muilla lääkkeillä, joiden tarkoituksena on palauttaa kilpirauhashormonien tasot normaaliksi.

Jos Achard-Thiersin oireyhtymä perustuu lisämunuaisen kuoren kasvaimeen, kirurginen hoito on vaihtoehto monissa tapauksissa. Tämän toimenpiteen aikana lääkärit poistavat kaikki syöpäkudokset lisämunuaisen kuoresta, mikäli mahdollista, jättäen niin paljon tervettä kudosta koskemattomaksi kuin on turvallista.

Koska lisämunuaisen kuorella on tärkeä rooli ihmisen organismin hormonitasapainossa ja se on myös tärkeä aivojen aineenvaihdunnalle, potilaat voivat sitten käyttää sopivia lääkkeitä. Niiden on tarkoitus korvata lisämunuaisen kuoren kudoksen vajaatoiminta tai rajoitettu hormonitoiminta.

Näkymät ja ennuste

Achard-Thiersin oireyhtymä johtaa erittäin epämiellyttäviin komplikaatioihin. Vahvan partan kasvun oireyhtymä vaikuttaa erityisesti naisiin. Monissa tapauksissa tämä johtaa ala-arvoisuuskomplekseihin ja vähentyneeseen itsetuntoon. Joskus myös sairastuneet masentuvat ja kärsivät muista psykologisista valituksista. Hiukset voivat kuitenkin pudota muilla kehon alueilla tai diabetes voi kehittyä.

Aineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena esiintyy myös liikalihavuutta, mikä johtaa lisävalituksiin ja rajoitettuun liikkuvuuteen. Lihavuus vaikuttaa negatiivisesti myös sydämeen. Verenpaine nousee ja sydänkohtauksen riski kasvaa nopeasti.

Useimmissa tapauksissa varhainen diagnoosi on mahdollista, jotta Achard-Thiersin oireyhtymän hoito voidaan aloittaa varhain. Diabetes voi vaurioittaa munuaisia, silmiä ja jalkoja. Monissa tapauksissa hoito itsessään ei johda lisäkomplikaatioihin ja voi rajoittaa oireita suhteellisen hyvin, niin että sairaus etenee positiivisesti. Maskuliinia ei kuitenkaan aina voida torjua, joten monet kärsivät kärsivät vakavasta masennuksesta.

ennaltaehkäisy

Koska Achard-Thiersin oireyhtymä ei ole itsenäinen sairaus, vaan esiintyy perussairauden yhteydessä tai sen seurauksena, tämän oireyhtymän spesifinen ennaltaehkäisy näyttää olevan vaikeaa. Painopiste on taudin, joka on yleensä kasvain, hoidossa.

Toimenpiteet, joihin potilaat voivat ryhtyä, koskevat pääasiassa säännöllistä ja oikeaa lääkitystä sekä osallistumista muihin hoitomuotoihin ja yleisiin positiivisiin terveystoimenpiteisiin, kuten tasapainoiseen ruokavalioon.

Jälkihoito

Koska Achard-Thiersin oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, sitä ei voida hoitaa kausaalisesti, vaan vain oireellisesti. Tästä syystä jälkihoitovaihtoehdot ovat hyvin rajalliset ja tuskin mahdollista. Myöskään Achard-Thiersin oireyhtymän täydellistä paranemista ei saavuteta.

Koska Achard-Thiersin oireyhtymä on perinnöllinen, geneettinen neuvonta voi olla hyödyllinen, jos haluat saada lapsia, jotta oireyhtymä ei välittyisi lapsille. Useimmissa tapauksissa tautia hoidetaan lääkityksellä.

Potilaan tulee varmistaa, että näitä lääkkeitä otetaan säännöllisesti, ja myös vuorovaikutus muiden lääkkeiden kanssa on otettava huomioon. Lisäksi potilaan kilpirauhanen on seurattava säännöllisesti toimintahäiriöiden välttämiseksi ja uusien komplikaatioiden välttämiseksi. Achard-Thiersin oireyhtymä voi myös merkittävästi lisätä sydänkohtauksen todennäköisyyttä.

Tästä syystä säännölliset sydämetutkimukset ovat myös hyödyllisiä, vaikka terveellisillä elämäntapoilla ja terveellisellä ruokavaliolla voi olla erittäin positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Yhteys muihin Achard-Thiers-oireyhtymän kärsiviin voi myös tarjota arvokasta tietoa, joka voi auttaa kunnon parantamisessa.

Voit tehdä sen itse

Achard Thiersin oireyhtymän oireet vaihtelevat suuresti potilaittain. Ne riippuvat myös taustalla olevasta tilasta. Näiden hoitaminen on ensiarvoisen tärkeää. Vaikka perussairaus voi olla erilainen, ulkoisen ulkoasun negatiivinen heikkeneminen on yleensä yksi yhteinen asia. Naisparta on osa kliinistä kuvaa.

Positiivisen asenteen säilyttäminen on tärkeää sairaille naisille. Elämää vahvistava asenne torjuu sosiaalisen vetäytymisen ja masennuksen uhkaa. Vaihtaminen muiden kärsivien henkilöiden kanssa voi myös tukea terapiaa. Avoimuus sairauden hoidossa, aktiivinen osallistuminen yhteiskunta- ja perhe-elämään ovat kulmakiviä auttamisessa. Yhtä tärkeää on määrättyjen lääkkeiden elinikäinen ja kurinalainen käyttö. Psykoterapeuttisilla keskusteluilla voi olla myös positiivinen vaikutus.

Achard-Thiers-potilailla on yleensä diabetes. Diabetesin vaikutukset ovat hallittavissa, jos elämäntapaa muutetaan. Ruokavalion vaihtaminen terveelliseen ruokavalioon on järkevää, samoin kuin urheilun integrointi arkipäivään. Koska potilaat kärsivät usein myös liikalihavuudesta ja korkeasta verenpaineesta, säännöllinen liikunta on erityisen hyödyllistä. Taudin aiheuttamia näkövammoja voidaan parantaa merkittävästi älykkäällä vaatevalinnalla, hiusten vaihdolla ja erityisesti opittuilla meikkitekniikoilla.