Sézary-oireyhtymä

Sézary-oireyhtymä on T-solulymfooma ja ilmenee mm. ihon turvotuksena, kutinaa ja hilseilynä. Sen kehityksen tarkkoja olosuhteita ei ole vielä selvitetty, mikä vaikeuttaa hoitoa ja ehkäisyä.

Mikä on Sézary-oireyhtymä?

Sézaryn oireyhtymän ehkäisyyn sisältyy pääasiassa yleisiä suosituksia: terveellinen ravitsemus, mahdollisesti syöpää aiheuttavien aineiden välttäminen ja terveellinen elämäntapa.
© Daniel Vincek - stock.adobe.com

Sézary (Baccaredda) -oireyhtymä kuuluu T-solulymfoomien ryhmään. Lymfooma on imusolmukkeiden patologinen laajentuminen, mikä voi tarkoittaa sekä turvotusta että kasvainta. Oireyhtymä sai nimen samannimiseltä ranskalaiselta dermatologilta. tällä Sézary-oireyhtymä on ihon T-solulymfooma, joka vaikuttaa tiettyihin immuunijärjestelmän soluihin. Suurin osa kärsineistä on yli 50-vuotiaita. Miehet kehittävät Sézary-oireyhtymän todennäköisemmin kuin naiset.

syyt

Sézary-oireyhtymän syy on T-soluissa. T-solut ovat immuunijärjestelmän erityisiä soluja, jotka ovat osa valkosoluja. Sézaryn oireyhtymässä T-solut muuttuvat ja laukaisevat siten väärin immuunijärjestelmän puolustusreaktion, mikä johtaa pääasiassa erilaisiin tulehduksellisiin oireisiin. Monosytoidi- ja lymfosytoidisolujen ydin on suuri ja näyttää olevan taitettu. Lisäksi näille Sézary-oireyhtymän soluille on ominaista kapea sytoplasmisen raja.

Solussa voi olla useita tyhjiöitä, jotka on ryhmitelty ytimen ympärille ja näyttävät kaulukselta. Merkit ovat siksi hyvin samankaltaiset kuin kuva, joka esiintyy myös T-solulymfooman toisessa muodossa, nimittäin mycosis fungoides. Erityisillä testeillä voidaan havaita nämä epänormaalit solut iholla, luuytimessä ja veressä Sézary-oireyhtymässä. Lääkärit yleensä käyttävät veri- ja / tai ihotestiä diagnoosiin.

Oireet, vaivat ja oireet

Sézaryn oireyhtymän huomattavin oire on ihon laaja punoitus, jota lääkärit kutsuvat erytrodermaksi. Erythroderma on ihmisen kehon tulehduksellinen reaktio, joka ilmenee pintapintaisesti punoittuneena ihona koko kehossa. Yleensä se aiheuttaa sairastuneille kudoksille menetyksiä suolaa, proteiineja ja nesteitä, mikä lisää tartunnan riskiä.

Sézaryn oireyhtymän tapauksessa lääketiede puhuu myös pahanlaatuisesta reticuleemisesta erytrodermasta. Se voi olla pyoderman muodossa, joka on toinen oire Sézaryn oireyhtymästä märkivällä, palavalla tulehduksella. Muita oireita taudista ovat ihon kutina, hilseily tai keratinisoituminen, jota lääketiede kutsuu hyperkeratoosiksi. Hyperkeratoosi tekee ihon uloimmasta kerroksesta, sarveiskalvosta paksumman, koska muodostuu enemmän keratinosyyttejä tai sarveissyyttejä.

Hiustenlähtö koko kehossa voi olla myös potentiaalinen merkki Sézary-oireyhtymästä. Tauti voi myös aiheuttaa puolipyöreitä ryppyjä. Iho roikkuu tyypillisissä paikoissa, kuten kyynärpäissä tai pakarassa, koska kudos ei enää pidä sitä tiukasti. Tuloksena on malli, joka muistuttaa epämääräisesti selluliittia, mutta leviää tasaisemmin koko ihon alueella. Tyypillisesti on myös imusolmukkeiden turvotusta, toisinaan kynsien muutokset ja varpaankynnet voivat näkyä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Ihooireiden lisäksi kohonneet lymfosyyttiarvot voivat tarjota alkuperäisen kliinisen indikaation. Veren ja sen sisältämien solujen tutkiminen voi tuoda selkeyttä. PAS-vaste on tärkeä laboratoriokokeessa. "Periodihappo-Schiff-reaktio" on värjäysmenetelmä, joka tekee hiilihydraatit näkyviksi mikroskoopin alla. Solun värjätyt osat ilmestyvät sitten sinivioletti värispektriin ja voidaan siten erottaa selkeämmin toisistaan.

Erotusdiagnoosissa lääkäreiden on ensisijaisesti suljettava pois neurodermatiitti, psoriaasi ja mykoosin fungoides. Jälkimmäinen on sairaus, joka kuuluu myös T-solulymfoomaan ja jolla on siksi hyvin samanlainen kliininen kuva. Mycosis fungoides on yleisempi kuin Sézary-oireyhtymä ja muodostaa solmuja kudoksia.

komplikaatiot

Sézary-oireyhtymässä potilaat kärsivät useista iho-olosuhteista. Useimmissa tapauksissa estetiikka heikkenee merkittävästi, joten suurin osa potilaista häpeää oireita eikä tunne sitä mukavasti. Tämä voi johtaa myös masennuksen ja ala-arvoisuuskompleksien kehittymiseen.

Potilaat kärsivät ihon kutinasta ja punoituksesta. Iho itsessään voi tulla hyvin hilseilevä tai ihottuma. Usein arvet muodostuvat pysyvän naarmuuntumisen seurauksena. Lisäksi Sézary-oireyhtymä johtaa monissa tapauksissa hiusten menetykseen, jota esiintyy koko kehossa. Erityisesti nuoret voivat tulla kiusaamisen tai kiusanteon uhreiksi ja kärsiä myös psykologisista häiriöistä.

Sézary-oireyhtymä voi myös värjätä tai muuttaa kynnet yleensä. Useimmissa tapauksissa oireet voidaan hoitaa hyvin. A-vitamiinin saannilla on myös erittäin positiivinen vaikutus tautiin ja se voi rajoittaa oireita. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Lisäksi potilaan elinajanodote pysyy muuttumattomana Sézary-oireyhtymän takia.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Sézary-oireyhtymän ollessa kyseessä henkilö on joka tapauksessa riippuvainen lääkärin hoidosta. Itseparaneminen ei voi tapahtua, joten lääkärin suorittama hoito on ehdottomasti suoritettava. Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi on tämän taudin eteneminen. Siksi lääkäriin on otettava yhteys heti, kun Sézaryn oireyhtymän ensimmäiset valitukset ja oireet ilmenevät. Lääkäriin on kuultava, jos asianomaisella henkilöllä on ihon punoitus, joka ilmenee ilman erityistä syytä ja joka ei katoa yksinään.

Se leviää koko vartaloon ja johtaa estetiikan huomattavaan vähentymiseen. Lisäksi vaikea kutina tai hilse voi muodostua Sézary-oireyhtymästä, ja lääkärin tulee myös tutkia se. Useimmat ihmiset, joihin tämä tauti vaikuttaa, kärsivät myös hiusten menetyksestä. Yleensä Sézary-oireyhtymä voidaan diagnosoida dermatologilla tai yleislääkärillä. Lisähoito riippuu tarkista valituksista. Tämä tauti ei yleensä alenna sairastuneen elinajanodotetta.

Hoito ja hoito

Paranemisaste Sézary-oireyhtymässä on noin 50 prosenttia. Yleisesti käytetty hoitomenetelmä on valokemoterapia, jota kutsutaan myös psoraleniksi plus UV-A (PUVA). PUVA yhdistää säteilytyksen UV-A-valoon psoraleenin kanssa. Psoralen on ryhmä luonnollisia aineita. Niitä löytyy eteerisistä öljyistä ja ne ovat kasviperäisiä. PUVA: lla psoraalien tehtävänä on herkistää iho valolle.

Tätä tarkoitusta varten potilaat ottavat psoralenin suun kautta tai antavat sen levittää ihoalueelle, jolle hoito on määrä. Voiteita tai vesiliuoksia, jotka sisältävät psoraleenia, voidaan myös käyttää. Käytetystä PUVA-muodosta riippuen psoraleenin annon ja säteilyn välinen aika voi vaihdella. PUVA: n tarkoituksena on hillitä epänormaalien solujen leviämistä ja mahdollisesti jopa tukahduttaa ne kokonaan. Retinoidihoidolla pyritään samaan tavoitteeseen.

Nämä ovat aineita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin A-vitamiini. Lääketiede käyttää retinoideja kemoterapian keinona ja soveltaa niitä pääasiassa, kun Sézary-oireyhtymä on jo edennyt pitkälle. Interferoneja voidaan käyttää myös taudin hoitoon. Toisaalta niiden on tarkoitus estää epänormaalien T-solujen kasvua ja toisaalta aktivoida tappajasoluja, joita esiintyy luonnossa ihmiskehossa.

ennaltaehkäisy

Sézaryn oireyhtymän ehkäisyyn sisältyy pääasiassa yleisiä suosituksia: terveellinen ravitsemus, mahdollisesti syöpää aiheuttavien aineiden välttäminen ja terveellinen elämäntapa. Taudin täsmällisiä olosuhteita ei ole vielä selvitetty lopullisesti. tämä vaikeuttaa kohdennettua ennaltaehkäisyä. Uudemmat löydökset osoittavat kuitenkin, että ruokavalion raudalla voi olla merkitystä myös Sézary-oireyhtymän suhteen.

Myös geneettisistä syistä keskustellaan: Sézary-oireyhtymästä kärsiviltä näyttää puuttuvan tietyt geenisekvenssit. Lisäksi tutkimus pystyi löytämään todisteita kasvainsuppressorien puutteesta, jotka yleensä aiheuttavat solujen kasvun pysähtymisen.

Jälkihoito

Hengenvaarallinen Sézary-oireyhtymä vaatii kattavaa terapiaa ja sitä seuraavaa seurantaa. Viimeksi mainitun tarkoituksena on välttää syöpätaudinaiheuttajia mahdollisuuksien mukaan. Siksi potilaiden on erittäin tärkeää noudattaa lääkärinsä suosituksia. Lääketieteellisen hoidon jälkeen on hyödyllistä elää tietoisesti ja syödä tasapainoista ruokavaliota.

Vaikka oireyhtymän syistä ei ole vielä vakuuttavaa tietoa, terveydellisestä ruokavaliosta on hyötyä ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä ja jälkitoimenpiteinä. Vaikuttavat voivat myös hyödyntää geneettistä neuvontaa. Palautumisprosessia voidaan tukea yleisillä jälkihoitotoimenpiteillä.

Tähän sisältyy järkevä ihonhoito, joka lievittää taudin aiheuttamaa punoitusta ja kutinaa. Kyntenmuutokset voidaan myös välttää tai ainakin vähentää tasapainoisen ruokavalion avulla. Jos lääketieteen jälkeen on painonlasku, kuume tai muita komplikaatioita, vaaditaan välitön lääkärintarkastus.

Ihmisten tulisi kiinnittää huomiota tällaisiin oireisiin parantaakseen paranemismahdollisuuksiaan. Potilaat eivät voi vain kääntyä lääkärinsä puoleen saadakseen yksityiskohtaisia ​​neuvoja. Berliinin Max Delbrück -keskuksessa kärsivät voivat myös saada kattavia tietoja ja suosituksia hoidosta ja jälkihoidosta.

Voit tehdä sen itse

Sézary-oireyhtymää hoidetaan ensisijaisesti lääkityksellä. Potilaalle määrätään MTX, prednisoni ja vastaavat aineet, jotka lievittävät oireita ja parantavat ihon muotoa. Erilaiset yleiset toimenpiteet tukevat palautusprosessia. Hyvä ihonhoito-ohjelma lievittää kutinaa ja punoitusta. Kynsimuutokset voidaan vähentää terveellisellä ruokavaliolla. Lääkärin on joka tapauksessa hoidettava imusolmukkeen oireita, koska erilaisia ​​komplikaatioita, kuten painon lasku tai kuume, voi esiintyä.

Sézary-oireyhtymä on hengenvaarallinen tila, jolla on yleiset heikko mahdollisuudet toipumiseen. Vielä tärkeämpää on kattava neuvonta asiantuntijalta, joka näyttää tapoja ja keinoja parantaa elämänlaatua ja parantaa ennustetta. Kemoterapian tai leikkauksen kaltaisista toimenpiteistä on keskusteltava lääkärin kanssa, koska mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat.

Tärkein omatoiminen toimenpide on lääketieteellisten vaihtoehtojen määrittäminen ja niiden hyödyntäminen täysimääräisesti erikoislääkärin tuella. Max Delbrückin molekyylilääketieteen keskus Berliinissä-Buch on yksi Sézary-oireyhtymän tutkimuksen tärkeimmistä instituuteista. Sairaat ihmiset kääntyvät keskukseen parhaan mahdollisen neuvonnan ja hoidon saamiseksi.