Keltaisten kynsien oireyhtymä

alkaen Keltaisten kynsien oireyhtymä sanoo lääkäri, jolla on oireiden kolmikko, joka koostuu paksuuntuneista, keltaisista vaaleista kynnistä, keuhkopussin effuusioista ja primaarisesta lymfaödeemasta. Joskus, mutta ei aina, keltaisten kynsien oireyhtymä on oire korkeamman tason sairauksille, kuten pahanlaatuinen syöpä. Syy-hoito riippuu taustalla olevasta taudista, mutta sisältää aina keuhkopussin puhkeamisen oireellisella puolella.

Mikä on keltaisten kynsien oireyhtymä?

Kuten hiukset, kynnet ovat ihoon kiinnittymisen elimiä. Nämä ovat keratiinilevyjä, jotka osoittavat patologisia muutoksia eri sairauksien aikana. Keltaiset värjäytyneet kynnet voivat ilmoittaa viallisista valuutoista. Niitä voi esiintyä tupakan käytön yhteydessä tai olla oire tietyille oireyhtymille.

Ne vastaavat itsenäistä kliinistä kuvaa ns Keltaisten kynsien oireyhtymäs. Tätä kliinistä kuvaa kuvailtiin ensimmäisen kerran vuonna 1964. Sammania ja Whiteta pidetään ensimmäisinä kuvaavana sitä. Termin keltaisten kynsien oireyhtymä lisäksi sellaisia ​​termejä kuin Scleronychia-oireyhtymä levitän.

Kynsien värjäytymisen lisäksi oireyhtymä ilmenee keuhkojen alueelle ominaisilla oireilla. Koska kyseessä on noin yksi tapaus 500 000–1 000 000 ihmisestä, se on melko harvinainen sairaus, joka vaikuttaa naisiin hieman useammin kuin miehillä. Keskimääräinen alkamisikä on 60 vuotta. Periaatteessa potilaat sairastuvat 41–80-vuotiaina.

syyt

Monissa tapauksissa keltaisten kynsien oireyhtymä on itsenäinen sairaus. Yksittäisissä tapauksissa oireyhtymän oireita on kuitenkin havaittu myös syöpäpotilailla tai potilailla, joilla on immunologisia, reumatologisia ja endokrinologisia sairauksia. Munuaissairaudet tai tuberkuloosi voivat yksittäisissä tapauksissa liittyä myös keltaisten kynsien oireyhtymään.

Sama pätee lääkkeisiin, kuten penisillamiiniin. Ilmeisesti lymphedema distichiasis -oireyhtymä voi liittyä myös keltaisten kynsien oireyhtymään. Tämä ylimääräinen sairaus perustuu FOXC2-geenin primaariseen syy-mutaatioon. Syövän yhteydessä keltaisten kynsien oireyhtymää havaittiin pääasiassa pahanlaatuisilla potilailla.

Suurimmassa osassa tapauksia etiologia on kuitenkin edelleen epäselvä. Patofysiologisesta näkökulmasta oireelliset keuhkopussin effuusiot ovat seurausta heikentyneestä imuvuodosta tai proteiinihäviöistä. Kynten tyypillinen kellastuminen ja paksuuntuminen johtuu patofysiologisesti pääasiassa hidastetusta kynsien kasvusta.

Oireet, vaivat ja oireet

Potilailla, joilla on keltaisten kynsien oireyhtymä, kärsii epäjärjestyneistä kynsien kasvun oireista. Sormien kynsien lisäksi myös varpaankynnet kärsivät usein. Kasvun hidastumisen vuoksi kynnet paksenevat vähitellen.

Ajan myötä kasvuhäiriö johtaa myös kynsien keltaiseen värjäytymiseen, mikä antaa oireyhtymälle nimen. Joskus kynnet irtoavat kynsisängystä. Yksittäistapauksissa ne eivät ole keltaisia, vaan vihreitä. Tyypillisesti kynsioireita keltaisen kynsi-oireyhtymän yhteydessä ei esiinny erillisenä ilmiönä, vaan ne vastaavat vain yhtä kolmesta tyypillisestä oireesta.

Oireiden tyypilliseen kolmikkoon sisältyy kynsien kasvuhäiriöt, keuhkopussin effuusiot ja primaarinen lymfaödeema. Nesteen kertymisen lisäksi rintakehällä keuhkoputket voivat laajentua. Toistuvat sinus-infektiot ovat myös yleinen oire.

Keuhkoputkien muutokset johtavat usein keuhkoputkentulehdukseen tai keuhkoputken suontaan. Yksittäisissä tapauksissa nämä oireet liittyvät α-1-antitrypsiinin puutteeseen ja muihin imusuonten muutoksiin.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Ensin lääkäri epäilee keltaisten kynsien oireyhtymää suoritettuaan yksityiskohtaisen anamneesin kliinisen kuvan perusteella. Imukudosjärjestelmän sekä keuhkoputkien ja keuhkopussin kuvantaminen voi vahvistaa ensimmäisen epäilyn yhtä paljon kuin α-1-antitrypsiinin laboratoriodiagnostinen määritys. Keltaisten kynsien oireyhtymän potilaiden ennuste riippuu monista tekijöistä.

Keuhkoputkien osallistumisaste on ennusteen suhteen yhtä ratkaiseva kuin ylemmän sairauden mahdollinen esiintyminen. Jos oireyhtymä voidaan jäljittää primaariseen sairauteen, sen hoidettavuus on ratkaiseva ennusteessa. Varsinkin pahanlaatuisten kasvainten tapauksessa diagnoosin tekemishetkellä on tärkeä merkitys taudin hoidettavuudessa ja parantamisessa.

komplikaatiot

Yleensä keltaisten kynsien oireyhtymä johtaa erilaisiin valituksiin kynsissä. Nämä valitukset johtavat ensisijaisesti vähentyneeseen esteettiseen ulkonäköön asianomaisessa henkilössä ja siten monissa tapauksissa ala-arvoisuuteen liittyviin komplekseihin tai heikentyneeseen itsetuntoon. Tämä puolestaan ​​voi johtaa kiusaamiseen tai kiusaamiseen ja vaikuttaa erittäin kielteisesti ihmisen elämänlaatuun.

Ei ole harvinaista, että potilaat kärsivät psykologisista valituksista. Kasvuhäiriöitä voi esiintyä myös kynnissä ja vaikeuttaa arkea. Kynsien valitusten lisäksi keltainen kynsioireyhtymä johtaa monissa tapauksissa nenätulehdukseen tai keuhkoputkentulehdukseen. Potilailla on usein hengitysvaikeuksia ja turvonneet imusolmukkeet. Rintakehään voi myös kertyä vettä, mikä voi hengittää.

Keltaisten kynsien oireyhtymä hoidetaan yleensä kirurgisen toimenpiteen avulla. Enemmän komplikaatioita ei ole. Oireet lieviävät ja ovat vähäisiä. Lisäksi potilaat ovat riippuvaisia ​​erilaisista hoidoista lisävalitusten välttämiseksi. Varhaisessa hoidossa keltaisten kynsien oireyhtymä ei vaikuta negatiivisesti potilaan elinajanodoteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos sormissa tai varpaissa on kynsissä muutoksia, havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa.Jos kasvuhäiriöitä tai värimuutoksia on, on syytä huoleen. Lääketieteelliset tutkimukset ovat välttämättömiä, jotta syy voidaan selvittää ja diagnoosi tehdä. Kynsien epätavallinen paksuuntuminen on ymmärrettävä organismin varoitussignaaliksi. Ne osoittavat sisäisiä häiriöitä, joille lääketieteellinen hoito on tarkoitettu.

Jos kynnet irtoavat kynsisängystä, on heti otettava yhteys lääkäriin. Jos oireita ja visuaalisia muutoksia ei aiheuttanut onnettomuus tai voima, suositellaan lääkärin arviointia. Erityistä varovaisuutta vaaditaan myös hengityshäiriöiden, hengitysmelujen ja imusolmukkeiden turvotustapauksissa. Nämä ovat valituksia, joita on tutkittava edelleen. Jos terveyshäiriöiden lukumäärä kasvaa useiden päivien tai viikkojen kuluessa, lääkäriin on otettava heti yhteys.

Rintavalitukset, kireys tai yleinen pahoinvointi tulee myös antaa lääkärille. Jos toistuu sinus-tulehdus, on myös tarpeen toimia.

Hoito ja hoito

Jos keltaisten kynsien oireyhtymä esiintyy laajemmassa taustalla olevan taudin yhteydessä, syy-tautiin on kiinnitettävä täysimääräistä huomiota. Ihannetapauksessa primaaritaudin syy-hoito tapahtuu. Syy parantaminen vähentää myös oireyhtymää. Monilla keltaisten kynsien oireyhtymillä on epäselvä syy.

Syy-hoito ei ole mahdollinen näissä tapauksissa. Hoito on tässä yhteydessä puhtaasti oireenmukaista. Paikallista ja systeemistä E-vitamiiniterapiaa käytetään oireellisena hoitomuodona. Minimaalisesti invasiivinen hoito vaaditaan aina olemassa oleviin keuhkopussin poistoihin.

Tämä pätee myös tärkeimpiin primaarisiin sairauksiin. Tämä minimaalisesti invasiivinen oireenmukainen hoito vastaa yleensä keuhkopussin puhkeamista. Tämän keuhkopussin terapeuttisen puhkaisun aikana keuhkopinta vapautetaan potilaan hengityskyvyn palauttamiseksi. Tätä varten lääkäri puhkaisee tilan keuhkopussin alueella kylkiluiden ja keuhkojen välillä.

Efuusion laajuus arvioidaan etukäteen ultraäänellä. Lääkäri merkitsee puhkaisukohdan tämän kuvan perusteella. Maksan ja pernan vaurioitumisen estämiseksi pistoskohdan ei tulisi olla kuudennen tai seitsemännen rintavälin alapuolella. Lävistyskanyyli asetetaan kylkiluun yläreunaan kohtisuoraan ihoa vasten.

Potilas pyrkii jatkuvasti lääkärin asettaessa kanyylin. Kun keuhkopussineste on imetty, lääkäri poistaa teräsmandraiinin ja siirtää kanyylin. Keuhkopussin effuusio puhkaistaan ​​kytketyllä kolmitiehanilla.

ennaltaehkäisy

Keltaisten kynsien oireyhtymä voidaan estää vain siinä määrin kuin ensisijaiset syy-sairaudet voidaan estää. Koska monissa tapauksissa oireyhtymää ei voida jäljittää ilmeiseen primaariseen sairauteen, tuskin mitään lupaavia ehkäiseviä toimenpiteitä on saatavana.

Jälkihoito

Keltaisten kynsien oireyhtymässä kärsivillä on yleensä vain harvat ja vain hyvin rajalliset suorat seurantatoimenpiteet, joten tämän taudin kärsivien tulisi mieluiten kuulla lääkäriin hyvin varhaisessa vaiheessa ja aloittaa hoito. Ei voi olla itsenäistä paranemista. Koska tämä on geneettinen sairaus, täydellinen parannus ei yleensä ole mahdollista.

Jos on toista halua saada lapsia, geenitutkimus ja neuvonta voivat olla suositeltavia selvittääkseen, onko keltaisten kynsien oireyhtymän toistuminen mahdollista jälkeläisillä. Suurin osa keltaisten kynsien oireyhtymästä kärsivistä on riippuvaisia ​​kirurgisista toimenpiteistä, jotka voivat lievittää ja rajoittaa oireita.

Niiden, joita kärsivät, tulisi ehdottomasti levätä ja rentoutua hoidon jälkeen. Vältä stressiä tai fyysistä aktiivisuutta, jotta et rasita tarpeettomasti kehoa. Lisäksi oman perheen tuki ja apu ovat erittäin tärkeitä tämän sairauden hoidossa. Tämä voi myös estää masennusta ja muita mielenterveysongelmia. Yleisesti ottaen ei voida ennustaa, rajoittuuko asianomaisten elinajanodote.

Voit tehdä sen itse

Jos kynnet ovat epänormaalit, oma elämäntyyli tulisi tarkistaa. Kynsien värin muutos sormissa tai varpaissa voi osoittaa väärän ruokavalion. On tärkeää tarkistaa, tapahtuuko tasapainoinen, vitamiinirikas ruokavalio. Muuten muutokset on tehtävä välittömästi, jotta vältetään oireiden tai uusien sairauksien lisääntyminen.

Lisäksi pilaavien aineiden imeytymistä on vältettävä, ja se on kytkettävä pois päältä mahdollisimman pian. Nikotiinin kulutus aktiivisesti ja passiivisesti voi johtaa vakaviin terveysvaikutuksiin. Monille kärsineistä fyysinen kosketus savukkeiden, sikareiden tai muun tupakoinnin kanssa johtaa fyysisiin väärinkäytöksiin. Toisaalta käteiden ja erityisesti kynsien päivittäinen hoito on hyödyllistä. Tähän sisältyy ihon alayksiköiden puhdistaminen, poistaminen ja iholle toimittaminen tärkeillä ravintoaineilla. Tämä mahdollistaa ehkäisevien toimenpiteiden toteuttamisen ja kynsien kasvun vakauttamisen.

Koska tauti viittaa usein olemassa olevaan syöpään, sairastettu henkilö tarvitsee henkistä vahvistusta selviytyäkseen terveysongelmista. Immuunijärjestelmää on tuettava, jotta sairastettu henkilö voi menestyksekkäästi suorittaa tarvittavat hoitotoimenpiteet. Stressoreita on vähennettävä kokonaisuutena ja unihygienia on optimoitava. Monissa tapauksissa erilaiset ylikuormituksen muodot, joita on muutettava ja vähennettävä välittömästi.