Mikoosi fungoides

Mikoosi fungoides on harvinainen kasvainsairaus, joka johtuu rappeutuneista T-lymfosyyteistä ja ilmenee pääasiassa ihokudoksessa. Kasvainsairauden kulku on krooninen, etenevä ja huono, jolloin mykoosin fungoidien ennustetta voidaan parantaa merkittävästi aloittamalla hoito varhain.

Mikä on mycosis fungoides?

Kuten Mikoosi fungoides on harvinainen, heikkolaatuinen (vähemmän pahanlaatuinen) ihonomainen T-solulymfooma, jolla on kroonisesti etenevä kulku ja joka on peräisin pahanlaatuisista T-lymfosyyteistä. Rappeutuneet T-lymfosyytit hyökkäävät ihoon ja aiheuttavat mykoosifungoille ominaisia ​​ihovaurioita.

Mycosis fungoides luokitellaan ei-Hodgkin-lymfoomiksi (NHL, imukudoksen kasvaintauti), ja sillä on joitain erityisiä muotoja, jotka johtavat huomattavasti heikompaan ennusteeseen. Ns. Mycosis fungoides d’emléessä ihon ja limakalvojen (suu, nenä, nielu) kasvaimet ilmenevät alusta alkaen, kun taas taudin edistyneemmissä vaiheissa voidaan vaikuttaa sisäelimiin (etenkin imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan).

Ns. Sézary-oireyhtymässä veressä voidaan havaita myös huomattavasti kasvanut degeneroituneiden, epätyypillisten T-lymfosyyttien pitoisuus (mykoosin fungoides-leukeminen muoto).

syyt

Mikoosi fungoides perustuu yhteen tai useampaan rappeutuneeseen T-lymfosyyttiin, jotka suorittavat tärkeätä tehtävää kehon omassa immuunijärjestelmässä puolustus- tai tappajasoluina.

Rappeutuneet T-lymfosyytit hyökkäävät ihoon (ihon T-solulymfooma) ja aiheuttavat mykoosin fungoideille ominaisia ​​oireita, kuten itsepäisiä, ekseemamaisia ​​ihomuutoksia. Tämän rappeutumisprosessin laukaisevia tekijöitä ei voitu vielä selvittää. Yhteyttä tiettyjen virusten (etenkin retroviruksen HTLV-1) ja mykoosin fungoidien välillä ei ole vielä osoitettu.

Lisäksi pitkäaikainen kosketus syöpää aiheuttaviin aineisiin löydettiin monilta maatalouden tai metallin työstössä työskentelevistä. Kroonista tulehdusta, joka aiheuttaa T-lymfosyyttien lisääntyneen kasvun, käsitellään myös mykoosin fungoidien laukaisevana tekijänä.

Oireet, vaivat ja oireet

Mikoosi-fungoidit voivat aluksi olla täysin oireettomia. Ensimmäiset merkit ovat psoriasiksen muistuttavia ihomuutoksia. Lisäksi iholle muodostuu tuskallinen ekseema, joka arpia taudin aikana. Iho näyttää kuivalta ja ärtyneeltä, mikä voi johtaa ihon kutinaan ja punoitukseen.

Tauti voi myös aiheuttaa turvotusta iholla. Ne voivat saada tartunnan ja pahimmassa tapauksessa johtaa bakteerien superinfektioon. Jos kasvain leviää terveeseen kudokseen, tämä voi johtaa peruuttamattomiin ihovaurioihin. Sitten kehittyy usein henkisiä valituksia, kuten ala-arvoisuuskomplekseja ja sosiaalisia pelkoja.

Mikoosi-fungoides etenee asteittain, joten se aiheuttaa yhä suurempia terveysongelmia. Jos imusysteemi ja sisäelimet ovat mukana, syntyy sydän- ja verisuonitauteita, maha-suolikanavan valituksia, hormonaalisia häiriöitä ja muita terveysongelmia. Tämä heikentää huomattavasti elämänlaatua.

Jos kasvainta hoidetaan aikaisin, oireet häviävät kokonaan muutamassa viikossa tai kuukausissa. Pitkälle edenneissä mykoosin fungoideissa arvet ja kirurgiset arvet voivat jäädä. Varhainen hoito estää uusia oireita ja mahdollisia pitkäaikaisia ​​vaikutuksia, jolloin oireet häviävät yleensä muutaman viikon hoidon aloittamisen jälkeen.

Diagnoosi ja kurssi

Mikoosi fungoides diagnosoidaan yleensä käyttämällä biopsiaa (kudoksen poisto) sairailta ihoalueilta. Jos poistuneessa epidermaalisessa kudoksessa löydetään pahasten kaltaisia ​​imusolujen keräyksiä, voidaan olettaa mykoosin fungoideja.

Diagnoosi vahvistetaan verianalyysillä. Jos voidaan havaita kohonnut lymfosyyttikonsentraatio ja / tai lisääntynyt lukumäärä luokan E immunoglobuliineja, diagnoosin katsotaan olevan vahvistettu.

Mycosis fungoides kulkee erittäin hitaasti ja aiheuttaa alussa vain muutamia ominaisia ​​oireita. Yleensä kasvainsairauden ennuste on huono (epäsuotuisa) ja varma paraneminen on erittäin harvinaista. Hoitamatta jättämistä mykoosin fungoidien kasvainsolut leviävät sisäelimiin (maksa, perna) veri- ja imusysteemeiden kautta.

komplikaatiot

Koska mycosis fungoides on kasvainsairaus, se voi joissain tapauksissa levitä myös muihin ja ennen kaikkea terveisiin kudoksiin ja johtaa siellä peruuttamattomiin vaurioihin. Tästä syystä ei ole mahdollista tehdä yleistä ennustetta tämän taudin oireista ja taudin kulusta. Varhaisessa hoidossa komplikaatioita ja niistä aiheutuvia vaurioita voidaan kuitenkin välttää.

Pääosin kärsivät ihon epämukavuudesta. Iho on punoitettu, ja siihen yleensä vaikuttaa myös epämiellyttävä kutina. Iho on myös erittäin kuiva ja voi olla hilseilevä. Monet potilaat tuntevat olonsa epämukavaksi ja kärsivät siksi ala-arvokomplekseista tai heikentyneestä itsetunnosta.

Joissakin tapauksissa se johtaa myös sosiaaliseen syrjäytymiseen ja siten masennukseen ja muihin psykologisiin häiriöihin. Mykoosin fungoideja voidaan rajoittaa ja hoitaa erilaisilla terapioilla. Hoidon onnistuminen riippuu suuresti kasvaimen ajoituksesta ja vakavuudesta.

Mykoosin fungoides voivat myös rajoittaa potilaan elinajanodotetta. Erityisesti kemoterapia voi johtaa moniin komplikaatioihin ja sivuvaikutuksiin, jotka heikentävät merkittävästi sairastuneiden elämänlaatua.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Oireet, kuten kutina tai ihon punoitus, voivat viitata kasvaimeen, joka on tutkittava ja tarvittaessa hoidettava lääketieteellisesti. Vierailu lääkäriin suositellaan, jos oireet jatkuvat yli muutaman päivän tai jos ne lisääntyvät nopeasti. Jos sairaus havaitaan varhain, ennuste on hyvä. Siksi sinun on otettava yhteys perhelääkäriisi, jos sinulla on alustavia epäilyjä. Vaikuttavien ihmisten tulisi myös nähdä ihotautilääkäri. Jokainen, joka on jo kärsinyt kasvaimesta, on yksi riskipotilaista, ja hänen tulee puhua asiasta vastaavalle lääkärille.

Sama koskee ihmisiä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä tai muita fyysisiä valituksia, jotka edistävät kasvaimen kasvua. Lääketieteellistä apua tarvitaan viimeistään, kun havaitaan komplikaatioita, kuten vaikea kipu tai hormonin vaihtelut. Perhe lääkärin lisäksi voi käydä sisälääkärillä tai ihotautilääkärillä. Vakavissa sairauksissa ortopedinen tutkimus on tarpeen, jotta luiden ja nivelten vauriot voidaan tunnistaa ja hoitaa.

Hoito ja hoito

Terapeuttiset toimenpiteet riippuvat yhdestä Mikoosi fungoides kasvainsairauden nykyisessä kehitysvaiheessa. Mikoosifungointien (vaihe I, joissa on suurennetut imusolmukkeet ja ekseemamaiset, hilseilevät laastarit) alussa, valokemoterapiaa tai PUVA: ta (psoralen plus UV-A) ja kortisonivoiteita käytetään yleensä epätyypillisten ihomuutosten hoitamiseen.

Osana tätä terapiaa psoraleenia (valoherkistävää ainetta) levitetään paikallisesti tai suun kautta muutama tunti ennen pitkäaaltota UV-A-valoa. Joissakin tapauksissa paikallisesti rajoitettujen epätyypillisten ihovaurioiden säteily röntgensäteillä riittää tässä vaiheessa. Mikoosi-fungoidien pitkälle edenneessä kehitysvaiheessa (vaihe II plakin ja kyhmyjen muodostumisella aina vaiheeseen IV asti sisäelinten osallistumisella) PUVA-terapiaa käytetään yhdessä immunoterapian kanssa interferoni-alfa: lla.

Jos imusysteemit ja sisäelimet ovat mukana, ylimääräiset kemoterapia- ja sädehoitotoimenpiteet on yleensä osoitettu mykoosin fungoideissa. Annetut kemoterapeuttiset aineet (erityisesti sytostaattiset aineet) tuhoavat kasvainsolut ja estävät solujen kasvua.

Riippuen mykoosin fungoideista kärsivän henkilön siedettävyydestä ja hoidon vasteesta kemoterapia käsittää useita hoitojaksoja sekä yksilöllisesti mukautetun lääkeseoksen (mukaan lukien prednisoloni, syklofosfamidi, adriblastiini, vinkristiini).

Näkymät ja ennuste

Mikoosifengoosien ennuste perustuu taudin vaiheeseen. Parannus on mahdollista vaiheessa I. Tila voi kestää useita vuosia ja aiheuttaa jatkuvaa fyysistä vaivaa. Vaiheen II mykoosin fungoides -vaiheessa esiintyy vakavia komplikaatioita, kuten sisäelimiä, jotka johtavat viime kädessä kuolemaan. Elämänlaatu ja elinajanodote ovat siten vakavasti rajoitetut.

Mahdollisuutta oireiden paranemiseen ei enää anneta vaiheessa II. Vain kemoterapiaa voidaan harkita, jos imusolmukkeet ja elimet osallistuvat taudin pitkälle edenneeseen vaiheeseen. Hoito vahingoittaa kuitenkin myös tervettä kudosta ja johtaa komplikaatioihin, kuten hiusten menetys, maha-suolikanavan sairaudet ja lisääntynyt alttius infektioille.

Kemoterapia on suuri rasitus ja stressi sairastuneille ja voi jättää pysyviä vaurioita. Vaiheen III mykoosin fungoides ei yleensä ole hoidettavissa. Suuret ihon osat ovat sairaita, minkä seurauksena potilailla on krooninen kipu ja vaikea epämukavuus, joita ei voida luotettavasti hoitaa lääkkeillä. Vaiheen IV mykoosin fungoideilla on lyhyt elinajanodote, koska ne kärsivät suurista kehon osista.

ennaltaehkäisy

Koska syyt solujen rappeutumisprosessissa a Mikoosi fungoides ei ole selvitetty, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei tunneta. Yleisesti, mykoosin fungoidien, kuten syöpää aiheuttavien aineiden mahdollisia laukaisevia tekijöitä tulisi välttää ja krooninen tulehdus hoitaa varhaisessa vaiheessa.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa mykoosin aiheuttamiin fungoides-sairauksiin joutuneilla henkilöillä on käytettävissä vain hyvin vähän tai hyvin vähän suoria seurantatoimenpiteitä. Siksi asianomaisen tulee neuvotella lääkärin kanssa hyvin varhaisessa vaiheessa uusien komplikaatioiden ja valitusten estämiseksi. Mitä aikaisemmin tämä kasvain tunnistetaan ja hoidetaan, sitä parempi taudin eteneminen on usein.

Siksi sairastuneiden tulisi mieluiten ottaa yhteyttä lääkäriin ensimmäisistä taudin oireista. Potilaat riippuvat usein eri lääkkeiden käytöstä ja myös erilaisten voiteiden ja voiteiden käytöstä. Lääkärin ohjeita tulee noudattaa ottaen säännöllinen saanti ja käyttö samoin kuin määrätyt annokset.

Jos jokin on epäselvää tai jos siellä on vakavia sivuvaikutuksia, sairastuneiden tulee aina kysyä lääkäriltä mykoosin fungoideja. Monet kärsineistä ovat riippuvaisia ​​myös psykologisesta avusta hoidon aikana, jolloin oman perheen tukemisella voi olla erittäin myönteinen vaikutus taudin jatkoon. Joissakin tapauksissa mykoosin fungoides vähentää myös potilaan elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Mykoosin aiheuttamien fungoides-tapausten tapauksessa mahdolliset omatoimiset toimenpiteet riippuvat kasvainsairauden vaiheesta. Ensimmäisessä vaiheessa oireita voidaan lievittää kortisonivoiteilla ja vastaavilla valmisteilla. Yhdistettynä yksilölliseen ruokavalioon ja maltilliseen liikuntaan tuumorien kasvua voidaan hidastaa ja paranemisprosessia tukea.

Edistyneissä vaiheissa mykoosin fungoideja on hoidettava sairaalassa. Potilas voi tukea terapiaa erilaisilla naturopatian ja homeopatian valmisteilla. Tärkein omatoimenpide on kuitenkin valituspäiväkirjan pitäminen ja siihen mahdollisten oireiden ja valitusten kirjaaminen. Tämän tiedon perusteella lääkitys voidaan säätää optimaalisesti. Jos kemoterapiaa hoidetaan, potilaan on otettava se helpoksi ja muutettava samalla ruokavaliota.

Hoito on suuri rasitus keholle ja psyykelle, minkä vuoksi on ryhdyttävä laajoihin valmistelutoimenpiteisiin. Yhdessä potilaan kanssa lääkäri ryhtyy asianmukaisiin toimiin oireiden vähentämiseksi ja hoidon tekemiseksi mahdollisimman miellyttäväksi. Terapeuttinen neuvo on myös hyödyllinen. Keskusteluissa psykologin kanssa sairaus voidaan hoitaa ja hoitaa sen helpommin.