Wernicken enkefalopatia on systeeminen rappeuttava aivosairaus, joka perustuu B1-vitamiinin puutteeseen. Tauti vaikuttaa erityisesti alkoholisteihin, syömishäiriöihin tai kroonisiin suolistosairauksiin kärsiviin. Hoito ankkuroidaan puuttuvan tiamiinin korvaamiseen.
Mikä on Wernicken enkefalopatia?
Enkefalopatiat ovat häiriöitä, jotka vaikuttavat koko aivoihin. Esimerkiksi ne voivat johtua rappeuttavista sairauksista. Koko aivovaurio voi kuitenkin olla myös systeeminen ja liittyä siten sydän-, munuais-, maksa- tai endokriinisiin sairauksiin, joilla on metabolisia vaikutuksia aivoihin.
Aivot ovat riippuvaisia useista aineista. Näihin aineisiin sisältyy B1-vitamiini, joka tunnetaan myös nimellä tiamiini. Erityisen suuri määrä tiamiinia tarvitaan tietyillä aivojen alueilla, koska se ylläpitää ionikanavien aktiivisuutta aksoneissa. Mainittujen syiden lisäksi enkefalopatia voi johtua myös tiamiinin puutteesta.
Tällä tavalla aiheutetusta enkefalopatiasta viitataan rappeuttavaksi Wernicken enkefalopatia tai tuota Wernicke-Korsakoffin oireyhtymäjoka yleensä vaikuttaa aikuisiin. Ensimmäinen kuvaus taudista juontaa juurensa C. Wernickelle, joka kuvasi tautia ensin kolmella alkoholistilla 1800-luvulla.
syyt
Wernicken enkefalopatian ensisijainen syy on hypovitaminoosi. Tämä vitamiinin puute voi johtua esimerkiksi kroonisesta alkoholin väärinkäytöstä. Muita yleisiä assosiaatioita ovat syömishäiriöt, bariatrinen leikkaus, aliravitsemus, krooniset suolistosairaudet ripulilla ja oksentelulla tai kemoterapia.
Hypovitaminoosissa on B1-vitamiinin puutos, jota kutsutaan myös tiamiinipuutteeksi. Tiamiini on välttämätön väliaineenvaihdunnan kofaktorina, esimerkiksi prosesseissa, kuten ketoglutaraattidehydrogenaasi, transketolaasi tai pyruvaattidehydrogenaasi. B1-vitamiinin puute heikentää siis vakavasti välituotteiden metaboliaa. Energian metabolia on vaurioitunut ja solut menevät.
Solukuoleman takia Wernicken enkefalopatia on ymmärrettävä neurodegeneratiiviseksi sairaudeksi, ja se vaikuttaa ensisijaisesti aivoihin, joilla on korkea tiamiinitarve. Erityisen suuri kysyntä on Corpora mamillaria edessä, mutta myös ympäröivän kolmannen aivokammion, ytimet thalamuksen, joka Corpora geniculata tai vesijohtoalue voi kärsiä.Oireet, vaivat ja oireet
Wernicken enkefalopatian akuutissa kulussa punertavanruskea värimuutos voi näkyä makroskooppisesti tiamiinia tarvitsevilla aivoalueilla. Voidaan nähdä useita petechiaalisia verenvuotoja. Kroonisen kulun yhteydessä corpora mamillarian atrofia alkaa. Histologiselle kuvalle on ominaista ganglionisoluhäviöt.
Mikroskoopin alla voi esiintyä huokoista hermojen löystymistä, jolle on tunnusomaista glia- ja verisuonien lisääntyminen siderofaagien avulla. Kliinisestä näkökulmasta klassinen kolmio koostuu heikentyneestä tajunnasta tai hajoamisesta, kävelyä koskevasta ataksiasta ja silmälihasten häiriöistä. Yleensä on orgaaninen aivojen psykosyndromi, jolle on ominaista kognitiiviset häiriöt. Älyllinen heikkeneminen muistin menetyksen kanssa voi olla myös tyypillinen oire.
Silmälihasten pareresin lisäksi voi esiintyä myös silmien nystagmia. Lisäoireita voivat olla polyneuropaatiat, refleksihäiriöt ja dysdiadochokinesis. Dysfagia, dysartria tai vegetatiiviset häiriöt, kuten hypotensio, hypotermia tai liikahikoilu, ovat yhtä yleisiä. Minkälaisia yksittäisiä häiriöitä esiintyy, riippuu yksittäisestä tapauksesta ja kärsivistä aivoalueista. Kukin syy voi myös vaihdella kliinistä kuvaa yksittäistapauksessa suuressa tai pienemmässä määrin.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Epäilty diagnoosi Wernicke-oireyhtymästä tehdään lääkärin anamnesesillä ja ensivaikutelmalla potilaan kliinisestä kuvasta. Anamneesissä aiemmin diagnosoidut suolistosairaudet, syömishäiriöt tai alkoholiongelmat voivat olla tärkeä vihje. Yhteyden luomiseksi vitamiinipuuteeseen havaitaan veressä B1-vitamiinitaso.
Plasmataso voi tuottaa vääriä negatiivisia arvoja. Siksi herkimmästä [[[kokoverikoe]]) on tulossa valituksi diagnoosiksi. Aivovaurioiden lokalisoinnin määrittämiseen käytetään yleensä kuvantamismenetelmää. Sekä CT että MRI ovat sopivia menetelmiä. Taudin kulku riippuu ensisijaisesta vitamiinivajeen syystä.
Esimerkiksi kroonisella suolistosairaudella on yleensä epäsuotuisampi kulku kuin nykyisellä akuutilla suolistosairaudella, jossa on vain väliaikainen ripuli ja oksentelu. Wernicken enkefalopatian tapauksessa alkoholin väärinkäytön tai syömishäiriöiden jälkeen kurssi riippuu täysin potilaan yhteistyöstä. Hoitamatta jättäminen voi olla tappava.
komplikaatiot
Wernicken enkefalopatialla on erittäin kielteinen vaikutus potilaan tietoisuuteen ja voi siten johtaa erilaisiin vakaviin valituksiin. Pääsääntöisesti kärsivät kärsivät heikentyneestä tietoisuudesta eivätkä enää voi selviytyä arjesta yksinään. Keskittyminen ja koordinaatio ovat häiriintyneet, joten potilaat ovat yleensä riippuvaisia muiden ihmisten avusta.
Tämä estää myös ruoan ja nesteiden nauttimisen. Usein on muistin menetyksiä ja erilaisia kognitiivisia häiriöitä, joilla on negatiivinen vaikutus potilaan elämänlaatuun. Suurin osa kärsivistä menettää myös tietoisuuden joutua koomaan.
Wernicken enkefalopatian oireiden vakavuus riippuu suuresti niiden tarkasta syystä, joten mitään yleistä ennustetta ei voida tehdä tässä. Hoidossa kuitenkin perussairauden hoito on aina ensin välttämätöntä. Taudin oireet voivat olla rajoitettuja joissakin tapauksissa.
Taudin täysin positiivista kulkua ei kuitenkaan saavuteta. Psykologiset valitukset kärsivät usein potilaan sukulaisista ja tarvitsevat siksi myös psykologista hoitoa.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Aivojen toiminnan muutokset ja epänormaalisuudet on aina tutkittava ja selvitettävä lääkärin toimesta. Syömishäiriöiden, ripulin tai oksentamisen yhteydessä terveystarkastukset ovat suositeltavia. Puuteoireet, henkisen tai fyysisen suorituskyvyn muutokset ja hajaantuminen on tutkittava mahdollisimman nopeasti. Tajunnan häiriöiden tai tajunnan menetyksen yhteydessä on annettava hätäapu.
On akuutti terveyttä uhkaava tilanne, jossa intensiivinen lääketieteellinen hoito on välttämätöntä. Lääkäri vaaditaan liiallisen alkoholin käytön, heikentyneen fyysisen voiman tai jatkuvan tai kasvavan sairauden tunteen vuoksi. Jos asianomainen henkilö kieltäytyy syömästä tai jos hän ei pysty lopettamaan alkoholin käyttöä omalla vastuullaan, hänen on haettava apua lääkäriltä mahdollisimman pian.
Jos on puhehäiriöitä, sekaannustiloja tai lihaksen tahatonta nykimistä, kyseinen henkilö tarvitsee lääketieteellistä tukea. Koska Wernicken enkefalopatia jätetään hoitamatta, taudin kulku on kohtalokasta, lääkäriin on otettava yhteys heti, kun ensimmäiset epäsäännöllisyydet ilmenevät. Jos asianomainen henkilö ei enää pysty havaitsemaan arjen velvoitteita, jos käyttäytymisongelmia ja persoonallisuuden muutoksia ilmenee, sitä pidetään erittäin huolestuttavana. Syy selvittämiseksi tarvitaan lääkäri.
Hoito ja hoito
Wernicken enkefalopatia hoidetaan erilaisella painopisteellä riippuen ensisijaisesta syystä. Esimerkiksi alkoholin väärinkäytön ensisijaisena syynä absoluuttinen alkoholista pidättäytyminen on valittua hoitosuositusta. Lääkärin on tehtävä potilaalle selkeästi tietoinen sairauden tilanteesta ja hän työskentelee yleensä psykoterapeutin kanssa. Suljettu tai avoin alkoholiterapia on usein ainoa tapa saavuttaa pysyvä parannus.
Suljetut tai avoimet terapiat ovat myös hoitovaihtoehto syömishäiriöille. Wernicken enkefalopatian lievittämiseksi syömishäiriöiden tai akuutin vaiheen alkoholiriippuvuuden oireena, suuria määriä tiamiinia annetaan parenteraalisesti. Oraalisen tiamiinin imeytyminen on vaihtelevaa ja vaikeaa hallita. Siksi laskimonsisäinen antaminen on järkevämpi hoitomenetelmä hätätilanteissa. Yleensä noin 200 milligrammaa tiamiinia annetaan kahden päivän aikana.
Annos on 500 milligrammaa kolme kertaa päivässä kahden päivän aikana. Näiden toimenpiteiden suorittamisen jälkeen suositellaan pitkäaikaista oraalista annosta tietyn ajanjakson ajan. Lisäksi lääkehoitoon lisätään usein magnesiumin antamista. Krooniset suoliston potilaat vaativat yleensä elinikäisen tiamiinin korvaamisen.
Potilaille, joilla on aliravitsemusoireita, on ihanteellista luoda informatiivinen ravintasuunnitelma. Ravintosuunnitelmat voivat olla hyödyllisiä Wernicke-enkefalopatian hoidossa.
ennaltaehkäisy
Wernicken enkefalopatia voidaan jossain määrin estää tasapainoisella ruokavaliolla ja vastuullisella alkoholin käytöllä. Eri suolistosairauksien toissijaisena sairautena nämä toimenpiteet eivät aina pysty estämään tautia.
Jälkihoito
Wernicken enkefalopatian jatkohoito riippuu taustalla olevasta taudista. Koska B-1-vitamiinista on puutetta kaikissa Wernicke-enkefalopatian tapauksissa, uusittua B-1-vitamiinin puutetta on vältettävä. Tätä tarkoitusta varten B-1-vitamiini tulisi ottaa varotoimenpiteenä maltillisina annoksina ravintolisänä päivittäisen ruoan saannin lisäksi.
Lisäksi veren B-1-vitamiinitaso on tarkistettava säännöllisesti uusiutuneen puutteen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Jos krooninen tulehduksellinen suolistosairaus (Crohnin tauti) on johtanut B-1-vitamiinin puutteen kehittymiseen, sitä on hoidettava pysyvästi ja syy-yhteyden kautta. Jos alkoholi aiheuttaa B-1-vitamiinin puutteen ja sitä seuraavan Wernicke-enkefalopatian kehittymisen, alkoholin on lopetettava.
Sitä varten voi olla välttämätöntä käydä potilaalla potilaan vieroitus klinikalla. Jos kemoterapia on johtanut sairauden kehittymiseen, B-1-vitamiinin saantia on lisättävä. Koska ravintolisät eivät usein riitä kemoterapiaan, tämä voidaan tehdä myös laskimonsisäisesti infuusioiden avulla.
Jos taustalla olevan B-1-vitamiinin puutteen syytä ei voida selvästi tunnistaa, on suoritettava erilaisia gastroenterologisia (kolonoskopia) ja endokrinologisia tutkimuksia (hormonitestit) niiden määrittämiseksi ja hoitamiseksi. Lisäksi säännöllisiä motoristen taitojen, aistitoimintojen, refleksien ja koordinaation sekä neurologisten tutkimusten tekemistä aivoissa (MRT, CT) tulisi tehdä hermojen ja aivojen pitkäaikaisten vaurioiden tunnistamiseksi ja hoitamiseksi varhaisessa vaiheessa.
Voit tehdä sen itse
Itsemääräämismahdollisuudet ovat hyvin rajalliset Wernicken enkefalopatian puhkeamisen yhteydessä. On aikaisempi sairaus, joka on hoidettava ja hoidettava. Useimmiten se on riippuvuussairaus tai terveyshäiriö, jolla on krooninen kulku. Vahinkoa kärsivän tulisi selvittää ja korjata parhaiten perussairauden syyt. Tämä on mahdollista vain vaikeuksissa, koska hän on yleensä jo käsillä olevan taudin pitkälle edenneessä vaiheessa.
Haitallisten aineiden kulutus tulisi kuitenkin minimoida kaikissa olosuhteissa. Alkoholin käyttöä on vältettävä kokonaan, jos mahdollista. Riippuvaiset hoitavat tämän vaiheen yksinään vain harvoissa tapauksissa. Siksi on suositeltavaa työskennellä lääkärin ja psykoterapeutin kanssa.
Muutoksen motivaatio on perusedellytys, jotta yleisessä tilanteessa voidaan nähdä parannusta. Yhtä tärkeitä ovat yleisen hyvinvoinnin vahvistaminen ja saavutettavien elämätavoitteiden asettaminen. Tämä menettely tukee käyttäytymisen muutoksia ja auttaa merkittävästi lievittämään olemassa olevia valituksia.
Kohdennetut harjoitus- ja liikuntayksiköt auttavat parantamaan keskittymistä. Ne voidaan toteuttaa itsenäisesti milloin tahansa, ja ne auttavat muistitoiminnassa. Lisäksi terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio on tärkeä organismin toiminnan tukemiseksi.
.jpg)
.jpg)
