Von Willebrand -kerroin

Niistä Von Willebrand -kerroin on proteiini, jolla on ratkaiseva merkitys veren hyytymisessä. Jos hyytymistekijä on puutteellinen, tapahtuu tyydyttämätöntä verenvuotoa.

Mikä on Von Willebrand -tekijä?

Von Willebrand -tekijä nimettiin suomalaisen internin Erik Adolf von Willebrandin mukaan. Ruotsalaisessa Heredität pseudohemofili -teoksessaan hän kuvasi perinnöllisen veren hyytymishäiriön kliinistä kuvaa. Tämä sai myöhemmin hänen nimensä Von Willebrandin oireyhtymäksi.

Vasta 1950-luvulla havaittiin, että vuotoaikaa lyhentävän proteiinin puute oli von Willebrandin oireyhtymän syy. Tätä proteiinia kutsuttiin sitten Von Willebrand -tekijäksi.

Von Willebrand -tekijällä on suora vaikutus hemostaasiin. Sen suora vaikutus rajoittuu yksinomaan solujen hemostaasiin, mutta myös veren hyytymiseen vaikuttaa plasma. Jos Von Willebrand -tekijä on puutteellinen, hemostaasi on heikentynyt. Von Willebrandin tauti, jota usein kutsutaan Willebrand-Jurgenin oireyhtymäksi, on maailman yleisin perinnöllinen hemofilia. Arvio on noin 800 henkilöä 100 000: sta. Kuitenkin vain kahdella prosentilla on merkittäviä oireita.

Toiminto, vaikutukset ja tehtävät

Von Willebrand -tekijä on veren hyytymistekijän VIII kantajaproteiini. Koagulaatiotekijä VIII on antihemofiilinen globuliini A. Von Willebrand -tekijä kiertää veressä yhdessä tekijän VIII kanssa. Kompleksin muodostuminen suojaa hyytymistekijää proteolyysiltä, ​​ts. Proteiinien hajoamiselta.

Kehossa Von Willebrand -tekijä voi sitoutua Von Willebrand -reseptoriin. Tämä reseptori, joka koostuu glykoproteiinista Ib / IB, istuu verihiutaleiden (trombosyyttien) pinnoilla. Von Willebrand -tekijä voi myös tarttua ns. Subendothelial-matriisin proteiineihin. Subendoteliaalimatriisi sijaitsee suoraan vaskulaarisen vuoren pintakerroksen puolella alapuolella. Vammojen sattuessa Von Willebrand -tekijä voi siten kiinnittyä proteiineihin tai verihiutaleisiin. Se toimii tarttuvana proteiinina ja luo yhteyden verihiutaleiden ja vamman välille.

Seurauksena Von Willebrand -tekijä aktivoi primaarisen hemostaasin. Verihiutaleet tarttuvat loukkaantuneen suonen seinämään ja muodostavat siten ohuen verkon haavan päälle. Verihiutaleet vapauttavat sitten erilaisia ​​aineita, jotka kemotaksin avulla houkuttelevat enemmän verihiutaleita. Samanaikaisesti nämä aineet varmistavat, että sairastettu verisuoni kapenee ja vähemmän verta pääsee. Aktivoidut verihiutaleet kerääntyvät ja muodostavat tulpan, joka sulkee väliaikaisesti haavan. Tämä verenvuodon ensimmäisen pysäyttämisprosessin nimi on solu tai primaarinen hemostaasi.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Von Willebrand -tekijää tuottavat verisuonten sisäseinämän megakaryosyytit ja endoteelisolut. Megakaryosyytit ovat jättiläisiä soluja, joita löytyy pääasiassa luuytimestä. Ne ovat verihiutaleiden esiastesoluja. Verihiutaleet ovat megakaryosyyttien supistuksia. Ne sisältävät Von Willebrand -tekijän α-rakeissaan.

Von Willebrand -tekijäjärjestelmä mitataan veressä eri arvoilla yhdessä tekijä VIII: n arvojen kanssa. Termi vWF: Ag kuvaa järjestelmän suuren molekyylin ja multimeerisen osan. Tämä osuus voidaan ymmärtää todellisena Von Willebrand -kertoimena. Lisäksi esimerkiksi vWF-aktiivisuus voidaan määrittää.

Yksittäisten komponenttien erottelulla on merkitystä sairauksien diagnosoinnissa, joissa Von Willebrand -tekijäjärjestelmän osat ovat heikentyneet. Viitearvo on 70 - 150% normista. Arvo riippuu veriryhmästä. Plasmakonsentraation tulisi olla välillä 5-10 mikrogrammaa litrassa.

Sairaudet ja häiriöt

Kohonnut Von Willebrand -tekijän taso löytyy tulehduksesta. Tekijä on ns. Akuutin faasin proteiini. Nämä proteiinit lokalisoivat tulehduksen, estävät sen leviämisen ja tukevat kehon omaa puolustusjärjestelmää kuntoutusprosessissa.

Veren Von Willebrand -tekijä voi nousta myös reumaattisissa sairauksissa, autoimmuunisairauksissa ja syövässä. Lisäksi "ehkäisypillereiden" ottaminen voi nostaa arvoa. Alentuneet arvot ovat osoitus Von Willebrand-Jürgens-oireyhtymän esiintymisestä.

Tähän yleiseen veren hyytymishäiriöön liittyy lisääntynyt verenvuoto taipumus. Siksi Von Willebrand-Jürgensin oireyhtymä on yksi verenvuototauteista. Useimmissa tapauksissa taudin syy on Von Willebrand -tekijäjärjestelmän perinnöllinen häiriö. Tauti voidaan jakaa erityyppisiin tyyppeihin. Tyypillä 1 on kvantitatiivinen tekijävaje. 80 prosenttia kärsineistä kuuluu tähän ryhmään. Ne osoittavat yleensä melko lieviä oireita. Pitkäaikaista verenvuotoa voi esiintyä, etenkin leikkausten jälkeen. Naisilla kuukautiset lisääntyvät ja suurten alueiden hematoomat muodostuvat törmäysvammojen yhteydessä.

Tyypissä 2 on riittävä Von Willebrand -kerroin, mutta se ei ole täysin toimiva. Siksi se on laadullinen virhe. Tyyppi 3 on harvinaisin muoto. Tyypin 3 potilailla on myös vakavain kulku. Von Willebrand -tekijä puuttuu kokonaan tyypistä 3 tai on laskettu alle 5 prosenttiin.

Lisääntynyt verenvuoto taipumus johtaa usein nenäverenvuotoihin (nenäverenvuotoihin), suuriin "mustelmien" alueisiin, pitkään verenvuotoon jopa pienten leikkausten jälkeen, lisääntynyt kuukautisten verenvuoto ja nivelverenvuodot (hemartroosi). Useimmat potilaat, joilla on Von Willebrand-Jürgens -oireyhtymä, eivät vaadi pitkäaikaista hoitoa. Potilaiden tulisi kuitenkin välttää asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä. Nämä estävät myös verihiutaleiden toimintaa. Jos nenäverenvuotoa esiintyy usein, voidaan käyttää verisuonia supistavia nenäsumuteita.

Lisääntynyttä kuukautiskierrosta voidaan hoitaa hormonaalisilla ehkäisyvälineillä, joissa progestiinin osuus on suurempi. Tyypillä 3 nämä toimenpiteet eivät ole riittäviä. Useimmissa tapauksissa trauma tekijä korvataan tässä. Profylaktinen korvaaminen kahden - viiden päivän välein on myös mahdollista.