Rosai-Dorfmanin oireyhtymä

Rosai-Dorfmanin oireyhtymä, hyödyllinen myös Sinus-histiosytoosi on aktivoitujen kudosten makrofagien (histiosyyttien) leviämisen muoto niska-alueen imusolmukkeiden sinuksessa, jota esiintyy hyvin harvoin Euroopassa. Aktivoidut histiosyytit vaippaavat muut immuunisolut ilman fagosytointia. Pääosin itsestään rajoittavan taudin, joka vaikuttaa lähinnä 15–20-vuotiaita nuoria, syitä ei ole selvitetty riittävästi.

Mikä on Rosai-Dorfmanin oireyhtymä?

Rosai-Dorfmanin oireyhtymä (RDS) tai Rosai Dorfmanin tauti jolle on ominaista alun perin tarkkailematon aktivoitujen histiosyyttien lisääntyminen imusolmukkeiden sinuksessa, pääasiassa pään ja kaulan alueella. Hystiosyytit tarttuvat terveellisiin punasoluihin ja lymfosyytteihin yhä enemmän loukkaantuneiden imusolmukkeiden sinusissä ilman fagosytoosia.

Verhoutuneet immuunisolut ja punasolut pysyvät ehjinä ja toiminnallisina. Prosessi tunnetaan myös nimellä emperipolesis. Samanaikaisesti emperipoleenin kanssa, sinus tapahtuu samanaikaisesti voimakkaasti vasta-aineita tuottavien plasma-solujen ja neutrofiilien, jotka ovat osa synnynnäistä immuunijärjestelmää, lisääntymistä.

Immunofysiologiset prosessit kärsivien imusolmukkeiden sinuksessa johtavat niiden massiiviseen turvotukseen. Taudin nimi Rosai-Dorfman-oireyhtymänä juontaa juurensa kahdelle amerikkalaiselle patologille Juan Rosaille ja Ronald F. Dorfmanille, jotka kuvasivat taudin ensin 1960-luvun lopulla ja erottivat sen muista taudeista.

syyt

Rosai-Dorfman-oireyhtymän syyt ovat edelleen pitkälti epäselviä. Ei ole myöskään epäselvää, miksi miesten ja naisten välillä ei ole tilastollisesti merkittäviä eroja esiintymistiheyden jakautumisen suhteen ja miksi mustalla iholla ihmiset kärsivät paljon todennäköisemmin Rosai-Dorfman-oireyhtymästä.

Perheistä kertymistä, joka antaisi viitteitä vastaavasta geneettisestä jakautumisesta, ei ole vielä havaittu. Jotkut tutkijat epäilevät yhteyksiä immunologisesti merkittäviin virusinfektioihin, kuten EBV tai HIV, ilman, että tällaisia ​​yhteyksiä voidaan toistaiseksi osoittaa.

Aivan kuten tähän päivään mennessä on todettu, että tauti esiintyy pääasiassa niska- ja pään alueella, mutta että se vaikuttaa myös ihoon, aivokalvoihin, ylähengitysteihin, korvasydänrauhasiin, luuytimeen ja naispuolisiin rintarauhasiin noin 40-50 prosentilla tapauksista voi. Luiden, rustojen ja pehmytkudosten osallistuminen imusolmukkeiden ulkopuolelle (extranodaalinen) voi johtaa eroosioihin kyseisessä kudoksessa.

Oireet, vaivat ja oireet

Rosai-Dorfmanin oireyhtymä ilmoittaa aluksi epäspesifisistä oireista, kuten imusolmukkeiden selvästi ilmenevä turvotus (lymfadeniitti) ja vastaavat oireet. Lisäksi sairauteen voi liittyä kuume ja potilaat voivat kokea painonlaskua.

Jos hengityselimet kärsivät, hengenahdistus ja hengitysäänet (stridor) voivat asettua sisään. On myös ilmoitettu tapauksia, joissa silmäliittimeen (kiertoradalle) ja silmäluomiin on vaikuttanut, mikä aiheuttaa silmäluomien kaatumista (ptoosia) ja yksittäisissä tapauksissa näköhäiriöitä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Rosai-Dorfman-oireyhtymän merkityksellinen ja luotettava diagnoosi perustuu pääasiassa erilaisiin laboratorioarvoihin. Sedimentaation nopeus kasvaa ja gamma-seerumiproteiinien tiettyjen monoklonaalisten vasta-aineiden pitoisuus on patologisesti kasvanut.

Tärkein vihje on kuitenkin emperipolesisissa, todisteissa siitä, että kärsivien imusolmukkeiden histiosyytit peittävät muut immuunisolut pelastamatta niitä. Taudin kulku on yleensä hyvänlaatuinen ja itserajoittava. Tämä tarkoittaa, että tietyistä kudosvaurioista ja uusiutumisista huolimatta spontaania regressiota ja paranemista voi tapahtua. Kuolleisuusaste, joka ilmoitetaan noin seitsemän prosenttia, on kuitenkin suhteellisen korkea.

komplikaatiot

Rosai-Dorfman-oireyhtymän oireet eivät valitettavasti ole erityisen ominaisia, joten tauti diagnosoidaan myöhässä monissa tapauksissa. Tästä syystä varhainen hoito ei yleensä ole mahdollista. Kyseiset kärsivät pääasiassa korkeasta kuumeesta ja voimakkaasti turvonneista imusolmukkeista. On yleinen heikkouden tunne ja voimakas väsymys ja väsymys.

Painonpudotusta voi myös tapahtua, mikä ei johdu erityisolosuhteista. Potilaan elämänlaatu heikkenee merkittävästi Rosai-Dorfman-oireyhtymän vuoksi. Myös hengitysteet ovat heikentyneet, mikä voi johtaa vakaviin hengitysvaikeuksiin. Jatkossa tapahtuu myös näköhäiriöitä, ja pahimmassa tapauksessa kärsineet voivat mennä täysin sokeiksi.

Valitettavasti Rosai-Dorfman-oireyhtymän suora ja syyllinen hoito ei ole mahdollista. Oireiden hoidossa ei ole erityisiä komplikaatioita. Kaikkia oireita ei kuitenkaan ole aina mahdollista rajoittaa. Yleensä kuitenkin käytetään lääkkeitä ja erilaisia ​​hoitomuotoja. Ei voida ennustaa, onko potilaan elinajanodote rajoitettu.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Rosai-Dorfman-oireyhtymä koskee vain 15–20-vuotiaita nuoria. Se johtaa sinus-histiosytoosiin sekä sairastuneiden imusolmukkeiden massiiviseen turvotukseen. Lääkärin hakemista on haettava Rosai-Dorfman-oireyhtymästä, kun murrosikäisellä on yhtäkkiä massiivisia turvonneet imusolmukkeet, selittämätön painonpudotus, kuume tai hengitysäänet. Lisäksi Rosai-Dorfman-oireyhtymä voi johtaa kudoksen kasvuun niska- ja pään alueella.

Rosai-Dorfman-oireyhtymän tapauksessa löytyy kuitenkin myös jälkitauteita iholla, ylempissä hengityselimissä, aivokalvoissa, luuytimessä tai korvasydänrauhasissa. Naispuolinen rintarauhas voi myös vaikuttaa. Kudosvaurioita voi aiheutua, jos luut ja rustot sekä imusolmukkeiden ulkopuolella olevat pehmytkudokset vahingoittuvat.

Vierailu lääkäriin on suositeltavaa, jos yllä mainitut oireet täyttyvät, koska noin seitsemän prosenttia sairastuneista kuolee Rosai-Dorfman-oireyhtymästä. Muissa tapauksissa oireet voivat kadota spontaanisti. Toisaalta Rosai-Dorfman-oireyhtymässä voi esiintyä uusiutumista ja lisääntynyttä sokeuden tai pysyvän kudosvaurion riskiä.

Hoito ja hoito

Koska Rosai-Dorfman-oireyhtymän syitä ei tunneta, tuskin on mahdollista torjua syytä erityisesti. Hoitoa ei vaadita monissa tapauksissa, joissa spontaani paraneminen tapahtuu sairauden itserajoittavan kulun vuoksi. Muissa tapauksissa sytostaattisten aineiden käyttöä voidaan harkita.

Suurin osa niistä on kortikosteroideja, joita annetaan taudin etenemisen estämiseksi. Tämän tyyppinen hoito on erityisen indikoitu noin 40 prosentilla tapauksista, joissa esiintyy ekstranodaalista tartuntaa, ts. Kudoksen tartuttamista imusolmukkeiden ulkopuolelle.

Jos annettu kortisoni ei johda toivottuun paranemismenestykseen ja voimakkaasti turvonneet imusolmukkeet aiheuttavat ongelmia, esimerkiksi koska ne vaikeuttavat hengittämistä tai joilla on muita tilavaikutuksista johtuvia vakavia vaikutuksia, yksittäisissä tapauksissa voidaan käyttää huolellisesti koottua yhdistelmäkemoterapiaa tai sädehoitoa.

Jos luiden, rustojen tai muiden kudosten yksittäinen infektio on diagnosoitu, taudin lähestyvä eteneminen voidaan pysäyttää operatiivisella toimenpiteellä. Sairastunut kudos poistetaan kirurgisesti tai minimaalisesti invasiivisilla menetelmillä. Pääsääntöisesti myös kärsineet imusolmukkeet poistetaan myös toistojen välttämiseksi. Lisäksi on osoitettu yleisiä, immuunijärjestelmää lisääviä ja aineenvaihduntaa lisääviä toimenpiteitä.

Löydät lääkkeesi täältä

ennaltaehkäisy

Rosai-Dorfman-oireyhtymä ei ole vain harvinainen Euroopassa, vaan se ilmenee alun perin melko epäspesifisten oireiden, kuten lymfadenopatioiden ja kuumeen, sekä epänormaalien laboratorioarvojen perusteella, jotka viittaavat tulehdukseen. Siksi on todennäköistä, että oireet eivät liity a priori Rosai-Dorfman-oireyhtymän esiintymiseen.

Koska taudin syystä ei myöskään ole selkeyttä ja voidaan vain spekuloida, ei ole olemassa suoria ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä, joita voitaisiin suositella Rosai-Dorfman-oireyhtymän estämiseksi. Jos on totta, että virusinfektiot ovat vastuussa taudin puhkeamisesta, kaikkia immuunijärjestelmää lisääviä toimenpiteitä ja käyttäytymistä voidaan pitää ennalta ehkäisevinä.

Jälkihoito

Rosai-Dorfman-oireyhtymän tapauksessa on tärkeää, että sairastuneet osallistuvat seurantatutkimuksiin, koska muuten sokeus tai kuolema voi tapahtua. Taudin kohteeksi joutuneet voivat tehdä paljon varmistaakseen, että heidän elämänlaadunsa ei kärsi taudista jälkikäteen. Taudin aiheuttama painonpudotus tulisi poistaa tasapainoisella ruokavaliolla.

Elämäntapaa tulisi muuttaa huomattavasti. Varsinkin koska he ovat enimmäkseen nuoria.Alkoholista pidättäytyminen ja mieliala ovat erittäin tärkeitä taudissa. Niiden, joita asia koskee, tulisi myös urheilla vahvistaakseen immuunijärjestelmäänsä. Sosiaalisen ympäristön tulisi olla erityisen hyvin hoidettu. Toiminnot, joita kärsivät nauttivat ennen sairautta tekemisestä, tulisi tehdä sosiaalisen kontaktin avulla. Tämä parantaa huomattavasti elämänlaatua.

Jos sairastuneet eivät pysty käsittelemään tautia, on suositeltavaa suorittaa pysyvä psykologinen neuvonta. Psykologi voi auttaa ihmisiä palaamaan elämänsä takaisin oikealle tielle. On myös suositeltavaa käydä omaehtoisessa ryhmässä. Siellä kärsivät voivat vaihtaa ajatuksia sairaiden kanssa ja verrata heidän elämäntapaansa. Tämä voi myös auttaa elämään sairaudessa.

Voit tehdä sen itse

Koska tämän taudin laukaisevia syitä ei tunneta, lääkäri voi hoitaa vain yksittäiset oireet. Enimmäkseen murrosikäisille potilaille voi olla lohdutusta, että tauti paranee usein spontaanisti. Siihen asti heidän tulisi kuitenkin hakea säännöllistä lääketieteellistä hoitoa, koska Rosai-Dorfmanin oireyhtymällä voi olla myös vakavia seurauksia heille ja mahdollisesti johtaa sokeuteen tai jopa kuolemaan.

Lääketieteellisistä toimenpiteistä riippumatta potilaat voivat itse vaikuttaa paljon paranemiseen tai ainakin elämänlaadun ylläpitämiseen. Toisaalta potilaiden tulee huolehtia mahdollisen painonmenetyksen korvaamisesta. Koska potilaat ovat yleensä alle kaksikymmentä vuotta vanhoja, he eivät ole vielä täysin kasvaneita ja heidän kalorien tarve on korkeampi kuin aikuisilla. Tämä tulisi peittää mahdollisimman terveellisillä, tuoreilla ruuilla, jotka sisältävät riittävästi hiilihydraatteja, terveellisiä rasvoja ja monia vitamiineja. Täysjyväleipä, perunat, vihannekset, hedelmät, pähkinät ja siemenet sekä omega-3-pitoiset öljyt, kuten pellavansiemenöljy, olisi siksi oltava valikossa.

Torjunnassa Rosai-Dorfman-oireyhtymästä on tietoista ruokavalion lisäksi kaikkea immuunijärjestelmää vahvistavaa. Alkoholi ja nikotiini ovat tabu, ja potilaan tulisi pidättäytyä liiallisesta elämäntavasta, kuten muuten nuorille on tapana. Sen sijaan on suositeltavaa nukkua tarpeeksi ja liikuttaa paljon raitista ilmaa.