Usean järjestelmän surkastuminen

Usean järjestelmän surkastuminen on neurologinen sairaus, joka kuuluu epätyypillisten Parkinsonin oireyhtymien alueelle. Epätyypillisillä Parkinsonin oireyhtymillä on usein samanlaisia ​​oireita kuin suhteellisen hyvin tunnetulla Parkinsonin taudilla, mutta ne etenevät usein nopeammin, oireet jakautuvat symmetrisesti sairauden alkaessa, reagoivat huonommin Parkinsonin lääkkeeseen L-Dopa ja eroavat toisistaan ​​myös muilla tavoin joidenkin poikkeavuuksien perusteella. "Orginial" Parkinsonista. Erottaminen on usein vaikeaa ja ehdottomasti tapaus neurologille. Siitä huolimatta tässä on lyhyt kuvaus MSA: sta.

Mikä on monijärjestelmän surkastuminen?

Usean järjestelmän atroofia (MSA) "viittaa satunnaiseen neurodegeneratiiviseen sairauteen keski-aikuisina, jolle on ominaista autonomisen hermoston häiriöiden (ks. alla) yhdistelmä Parkinsonin oireiden tai pikkuaivojen ataksian kanssa.

Sillä välin termi MSA tekee yhteenvedon jo pitkään tunnetuista kliinisistä kuvista, joita pidettiin alun perin itsenäisinä sairauksina: Shy-Dragerin oireyhtymä, satunnainen olivo-ponto-aivo-selkäaukkojen surkastuminen ja striatonigraalinen degeneraatio, joka on yleisin ilmentymismuoto, jolla on selkeät autonomiset häiriöt. Häiriöt ja ekstrapyramidaaliset häiriöt ovat.

Noin neljä 100 000: sta ihmistä kehittää MSA: n. Parkinsonin tauti on noin 50 kertaa yleisempi.

syyt

Etiologia, ts. Mekanismi, jolla Usean järjestelmän surkastuminen ei tunneta, tutkimusalue on erittäin monimutkainen jopa asiantuntijoille. Epätyypilliset Parkinsonin oireyhtymät luokitellaan pääasiassa neuropatologisten havaintojen perusteella, ts. Tietyin perustein, jotka voidaan havaita vain mikroskoopilla (ja siten usein vasta asianomaisen kuolleen).

MSA: n tyypillinen havainto on alfa-synukleiinipositiivisten inkluusiokappaleiden havaitseminen aivojen oligodendrosyyteissä. Se on proteiini, joka on talletettu aivojen "tukisoluihin" tietämättä tarkkaa syytä tai alkuperää. Siksi kuten Parkinsonin tauti ja Lewyn kehon dementia, MSA luokitellaan siten synukleinopatiaksi.

Havaitaan myös hermosolujen menetys aivojen eri alueilla, mikä lopulta aiheuttaa oireita ja etenee nopeasti. Degeneroituminen nivelnäytteessä on tyypillistä Parkinsonille ja aiheuttaa siksi Parkinsonin kaltaisia ​​oireita, mutta samalla MSA: n kanssa dopamiinireseptoria sisältävä kudos häviää myös rintakehästä ja aiheuttaa vastauksen dopamiiniin lääkkeenä, joka puolestaan ​​on MSA eroaa Parkinsonin taudista.

Aivokaulan ja pisteiden hermokudoksen kuolema on vastuussa pikkuaivojen ataksiasta. Selkäytimen hermokudoksen kuolemaa syytetään autonomisen hermoston toimintahäiriöistä.

Oireet, vaivat ja oireet

Usean järjestelmän atrofialle on tunnusomaista monenlaiset neurologiset ja fyysiset oireet. Ajan myötä oireet pahenevat. Kävelykyky menetetään noin kolmen tai viiden vuoden kuluttua. Kuolema tapahtuu yleensä kahdeksan - kymmenen vuoden kuluttua. Taudin kulkua on kaksi mahdollista.

Niin kutsutut Parkinsonin oireet ovat hallitsevia yhdessä. Taudin toinen kulku osoittaa pääasiassa pikkuaivojen oireita. Parkinsonismin yhteydessä vallitsevia oireita ovat vapina (vapina), lihasjäykkyys (jäykkyys) ja liikkeiden hidastuminen (bradykinesia). Aivo-suulakemuotojen, etenkin liikkumisen koordinaatiosairauksien (asennon ja kävelyä koskevan ataxian) kanssa, joilla on jatkuva putoamisriski, havaitaan patologista uneliaisuutta (nystagmus) ja vapaaehtoisten liikkumisjaksojen häiriöitä (dysmetria).

Näiden oireiden lisäksi voi esiintyä myös nielemishäiriöitä, puhehäiriöitä, jatkuvia verenpaineen vaihtelut, matala verenpaine, erektiohäiriöt ja virtsainkontinenssi. Dementia kehittyy myös usein. Lisäksi ilmestyy merkkejä pyramidin kiertoradalta, jotka ilmaistaan ​​lisääntyneellä refleksivalmistuksella tai positiivisella Babinski-refleksillä. Babinski-refleksissä iso varvas liikkuu ulospäin, kun harjataan jalkapohjaa, toisin kuin normaalissa refleksissä.

Kaikkien oireiden ei kuitenkaan tarvitse olla läsnä taudin kanssa. Oireet riippuvat suuresti siitä, mihin järjestelmiin vaikuttaa. Odotettavia elinajanodotteita pienentävät merkittävästi komplikaatiot, kuten aspiraatiopneumonia ja nielemishäiriöt tai vakavat hengitysvaikeudet. Hoito ei ole erityisen mahdollinen pikkuaivojen monijärjestelmän atrofiassa. Kaiken kaikkiaan usean järjestelmän atrofiaa ei voida tällä hetkellä parantaa.

Diagnoosi ja kurssi

Usean järjestelmän surkastuminen on kliinisesti havaittavissa johtuen autonomisten häiriöiden yhdistelmästä Parkinsonin oireisiin tai pikkuaivojen ataksiaan.

Autonomisiin häiriöihin kuuluvat autonomisen hermoston häiriöt, ts. Hermostojärjestelmän osa, joka säätelee päivittäisen elämän ruumiillisia prosesseja ilman vapaaehtoista hallintaa ja vaikutusta: tässä yhteydessä voi esiintyä verenpaineen säätelyn häiriöitä, virtsarakon tyhjennyshäiriöitä, unen, puheen ja nielemishäiriöitä. Erityisesti nielemishäiriöistä voi nopeasti tulla vaarallisia, jos ruokajäämät saapuvat alahengitysteisiin toimintahäiriön kautta ja laukaisevat siellä keuhkokuumeen - sellainen aspiraatiopneumonia on yleinen kuolinsyy MSA-potilailla.

Lääketieteessä Parkinsonin oireet ovat yhdistelmä kurinalaisuutta, vapinaa ja akinesiaa. Oirestarkkuus kuvaa lihaksen sävyn nousua tahallisesti murtumattomaan lihaksen jäykkyyteen saakka, vapina on hienorakoinen lihaksen vapina (esim. Käsien), akinesia (tai jonkin verran vähemmän ilmaistu: hypokineesi) kuvaa liikkeen puutetta, joka johtuu aivojen ajokyvyn puutteesta. . Kaiken kaikkiaan on ilmeiden ja eleiden köyhtyminen, taipunut asento, reaktion hidastuminen ja siten taipumus pudota eteenpäin, samoin kuin Parkinsonin potilaiden tyypillinen pieni askel.

Aivo-aivohaava voi esiintyä myös MSA: ssa, ja se kuvaa liikkumisen ja asennon koordinaation häiriöitä, jotka johtuvat pikkuaivoista (pikkuaivoista). Esimerkiksi voi olla taipumus pudota kävellessä tai seisoessa.

Diagnoosin peruspilarit ovat anamneesi ja kliininen tutkimus. Karkean kuvauksen ja lääkärin näkemän ulkonäön perusteella voidaan tehdä nopeasti johtopäätöksiä Parkinsonin oireyhtymästä. Parkinsonin oireyhtymien tarkka diagnoosi on kuitenkin usein vaikeaa edes asiantuntijalle.

Autonomiset säätelyhäiriöt ovat aina pakollisia MSA: lle, kaiken muun voidaan lisätä, mutta sen ei aina tarvitse olla. Jotkut piirteet, kuten nielemis- ja puhehäiriöt, taipumus laskea varhaisessa vaiheessa ja taudin nopea eteneminen, viittaavat todennäköisemmin MSA: han - mutta etenkin se, että L-Dopaan ei reagoida lääkkeenä, auttaa vain lääkäriä erottamaan sen "normaalista" Parkinsonin taudista.

Vaikeissa tapauksissa kuvantaminen CT: llä, MRI: llä tai IBZM-SPECT: llä voi auttaa havaitsemaan atrofioituneet aivoalueet (CT, MRT) tai dopamiinireseptorien (SPECT) puutteen.

komplikaatiot

Usean järjestelmän atrofian vuoksi Parkinsonin taudin kaltaisia ​​oireita esiintyy useimmissa tapauksissa. Nämä valitukset voivat johtaa merkittäviin rajoituksiin ja komplikaatioihin potilaan jokapäiväisessä elämässä, joten hänen on luotettava muiden ihmisten apuun. Tämä johtaa halvaantumiseen ja herkkyyshäiriöihin, mikä voi myös johtaa liikkumisen rajoittamiseen. Potilaat kärsivät keskittymishäiriöistä ja myös liikuntahäiriöistä.

Lisäksi potilailla on usein vaikea puhua ja heillä on nielemisvaikeuksia. Ne voivat johtaa ongelmiin nesteiden ja ruoan nielemisessä, joten kärsivät henkilöt kärsivät vajavuusoireista tai kuivumisesta. Lisäksi on jännitystä ja lihasheikkoutta. Vaikuttavat usein vapisevat ja kärsivät ahdistuksesta tai masennuksesta.

Potilaan elämänlaatua heikentää merkittävästi ja rajoittaa moninkertaisen järjestelmän surkastuminen. Ei ole myöskään harvinaista, että tulehduksia esiintyy keuhkoissa, mikä pahimmassa tapauksessa voi johtaa potilaan kuolemaan. Tämän taudin suora ja syyllinen hoito ei yleensä ole mahdollista.

Oireita voidaan kuitenkin rajoittaa erilaisilla terapioilla ja lääkityksen avulla. Useimmissa tapauksissa moninkertainen järjestelmän surkastuminen vähentää potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Epätasainen kävely- ja liikuntahäiriöt ovat merkkejä terveyshäiriöistä, jotka lääkärin on tutkittava. Lääkäri on tarpeen fyysisen suorituskyvyn heikkouden, alhaisen joustavuuden tai liikkumisen heikentymisen tapauksessa. Jos asianomainen kärsii raajoista, sisäisestä levottomuudesta tai vapaaehtoisten liikkeiden häiriöistä, on otettava yhteys lääkäriin. Usein usean järjestelmän surkastumisen kärsivät eivät enää pysty turvallisesti ja vakaasti saavuttamaan suunnitellut tavoitteet liikkuessaan.

Jos päivittäisiä velvoitteita ei voida enää täyttää, onnettomuuksien ja putoamisten yleinen riski kasvaa ja loukkaantumisia esiintyy usein, on otettava yhteys lääkäriin. Jos normaalia urheilutoimintaa ei voida enää harjoittaa, jos päivittäisissä rutiineissa on rajoituksia tai jos esiintyy kasvullisia valituksia, kyseinen henkilö tarvitsee apua ja tukea. Inkontinenssin, muistimuutosten, nielemishäiriöiden ja äänihäiriöiden varalta on otettava yhteys lääkäriin.

Epäsäännöllinen syke, sekavuus, suuntautumisvaikeudet, käyttäytymisongelmat ja heikentynyt hyvinvointi ovat valituksia, jotka tulee antaa lääkärille.Hajanainen sairauden tunne, sosiaalinen vetäytyminen tai painonvaihteluista johtuvat visuaaliset muutokset ovat merkkejä organismista, joka tulisi selvittää. Koska sairauden eteneminen etenee, ensimmäisestä poikkeavuudesta on neuvoteltava lääkärin kanssa.

Hoito ja hoito

Hoito Usean järjestelmän surkastuminen on aina moniraitainen ja enimmäkseen vaikeaa. Vain kolmasosa potilaista reagoi L-Dopa-hoitoon, joka muuten on yleistä Parkisonessa, ja yleensä vain rajoitetun ajan. Amantadiini on lääke, joka voi vaihtoehtoisesti auttaa liikuntahäiriöitä vastaan.

Autonomisia häiriöitä on hoidettava oireellisesti runsaalla nesteannolla tai verenpainelääkkeillä yleensä alhaisen verenpaineen torjumiseksi, virtsarakon tyhjennyshäiriöitä hoidetaan joko pohjilla tai kertakäyttöisellä katetroinnilla, ja vaikeimmissa inkontinenssitapauksissa lääkitys voidaan myös kokeilla. Seuraavat masennukset tulee hoitaa lääkkeillä mahdollisimman aikaisin.

Pitkälle edenneiden kärsimysten (lievytysten) lievittämiseksi on usein hyödyllistä ja välttämätöntä asettaa nenäluumaputki tai tuuletus naamarilla. Erityistä immunoglobuliineja käyttävää terapiaa tutkitaan parhaillaan.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Usean järjestelmän atrofian ennuste on erittäin huono. Sama pätee sekä elämänlaatuun että elinajanodotteeseen. Tauti etenee nopeasti. Kolme tai viisi vuotta diagnoosin jälkeen potilaat kärsivät vakavista tasapainon häiriöistä. Kävelymahdollisuus on rajoitettu tai sitä ei enää ole saatavilla. Ensimmäiset sairastuneet ihmiset kuolevat säännöllisesti oireiden kahdeksannesta vuodesta. Tiede ei ole vielä tuottanut tehokasta keinoa tehokkaasti torjua monijärjestelmän atrofiaa. Vain oireita voidaan lievittää, jotta sairaiden ei tarvitse kärsiä kipua.

Suurin riski monisysteemisen atrofian kehittymiselle on elämässä pitkälle edenneissä ihmisissä. Suurin osa potilaista diagnosoidaan vähän ennen 60 vuoden ikää. Tilastollisesti dokumentoidaan kymmenen sairautta 100 000 asukasta kohti. Nykyisen tilan mukaan miehillä ja naisilla on sama riski.

Normaali arkielämä ei ole enää mahdollinen tyypillisten merkkien takia. Ne, joita kärsivät, tarvitsevat yhä enemmän apua arjessa. Viimeisenä, mutta ei vähäisimpänä, diagnoosi johtaa myös poistumiseen ammatista. Monet potilaat ja heidän sukulaisensa valittavat psykologisesta stressistä, joka johtuu hoitamattomasta monijärjestelmän atrofiasta.

ennaltaehkäisy

Nykyisen tieteen tason mukaan ennaltaehkäisy moninkertaisen järjestelmän surkastumisen varalta ei ole mahdollista.

Jälkihoito

Usean järjestelmän atrofian tapauksessa useimmissa tapauksissa on käytettävissä vain hyvin harvoja ja joskus hyvin rajallisia seurantatoimenpiteitä. Tästä syystä asianomaisen on neuvoteltava lääkärin kanssa varhaisessa vaiheessa muiden komplikaatioiden tai valitusten välttämiseksi. Itseparaneminen ei voi tapahtua, joten taudin varhainen diagnosointi on eturintamassa.

Yleensä ne, joilla on moninkertainen järjestelmän surkastuminen, ovat riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä, jotka voivat lievittää oireita. Joka tapauksessa sairastuneen on noudatettava kaikkia lääkärin ohjeita ja varmistettava lääkityksen oikea annos ja säännöllinen saanti. Jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, on suositeltavaa ottaa ensin yhteys lääkäriin.

Samoin monet potilaista ovat riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta ja hoidosta jokapäiväisessä elämässään monisysteemisen atrofian vuoksi, jolloin heidän perheidensä tarjoamalla hoidolla voi olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Muita seurantatoimenpiteitä ei yleensä ole kärsivän henkilön käytettävissä. Taudin jatkovaihe on voimakkaasti riippuvainen syystä, joten yleistä ennustetta ei voida tehdä.

Voit tehdä sen itse

Päivittäinen apu ja itseapu potilaille, joilla on monijärjestelmä atrofia, keskittyvät ensisijaisesti oireisiin ja riippuvat tarkista oireista.

Jos verenpaine on liian matala, tukisukka ja lepoasento pään ollessa hieman koholla ovat sopivia. Tällä tavoin verenkierto lievitetään. Lisäksi suositellaan lisääntynyttä nesteen saantia ja hieman korkeampaa suolaruokavaliota. Jos nielemislihaksissa on ongelmia, ruokavaliota on mukautettava vastaavasti. Vältä kuivaa, pureskeltavaa intensiivistä ruokaa.

Mainitsemisen arvoinen lähestymistapa on säännöllinen fysioterapiaharjoittelu, jotta viivettäisiin motoristen taitojen menetys niin paljon kuin mahdollista. Sekä hieno- että brutto motoriset taidot olisi otettava huomioon. Näiden harjoitusten positiivisella sivuvaikutuksella on vaikutusta myös verenpaineeseen. Samaa suositellaan myös puheen lihaksille. Säännöllinen liikunta voi estää kielitaidon nopean menettämisen.

Potilaiden tulee myös olla varovaisia, jotta he eivät eristyisi ympäristöstään sairaudesta ja sen aiheuttamista oireista huolimatta. Yhtäältä jo mainitut harjoitukset, erityisesti kielelliset, voidaan kokeilla paremmin jokapäiväisessä elämässä, toisaalta mahdolliset psykologiset vaikutukset heikentyvät.