Kuten mitokondrio "Termi" on termi, jota käytetään kuvaamaan soluorganelliä, joka muiden toimintojen lisäksi osallistuu pääasiassa solun energiantuotantoon adenosiinitrifosfaattimetabolian kautta. Mitokondrioilla on oma geneettinen materiaalinsa mitokondriaalisen DNA: n muodossa. Solutyyppien energiantarpeesta riippuen solussa voi olla muutamia - useita tuhansia mitokondrioita.
Mikä on mitokondrio?
Mitokondrio on soluorganeli, jota esiintyy käytännöllisesti katsoen kaikissa ihmisen soluissa mm. T. läsnä on suuri määrä, jopa useita tuhansia. Poikkeuksena on ihon yläkerros, sarveiskerros, joka koostuu kuolleista sarveiskalvosoluista eikä sisällä mitokondroneja.
Mitokondrioissa on oma genomi, mitokondriaalinen DNA (mtDNA), joka tukee olettamaa, että mitokondriat olivat alun perin itsenäisiä organismeja, jotka ovat solmineet endosymbioosin monisoluisten elävien olentojen solujen kanssa. Mitokondriat eivät enää pysty elämään itsenäisesti nykyisessä muodossaan. Mitokondrioille on tunnusomaista niiden kaksoiskalvo, ulkoinen, melkein sileä kalvo ja sisäinen, voimakkaasti taitettu kalvo, joka tarjoaa vastaavasti suuren pinnan biokemiallisiin aineenvaihduntaprosesseihin.
Mitokondriat ovat mukana muun muassa ns. Hengitysketjun ja sitruunahapposyklin aineenvaihdunnassa. Hengitysketjussa, joka kulkee membraanien välisessä tilassa ulko- ja sisäkalvon välillä, glukoosi metaboloituu ATP: n syntetisoimiseksi ja saatetaan solun saataville energian kantajana. Sitruunahapposyklissä yhdistetään aineenvaihduntaprosessit, jotka aiheuttavat hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen hajoamisen.
Anatomia ja rakenne
Kaksi kalvoa on ominaista mitokondrioiden morfologialle, ulkokalvo, joka antaa organellelle melkein papun muotoisen muodon, ja sisäkalvo, joka on voimakkaasti taitettu ja jolla on siksi suuri pinta. Molemmat membraanit koostuvat fosfolipidikaksoiskerroksista ja proteiineista. Ulomman kalvon ominaisuudet eroavat kuitenkin huomattavasti sisäkalvon ominaisuuksista.
Ulompi kalvo sisältää proteiinikomplekseja kanavilla, jotka mahdollistavat selektiivisen aineidenvaihdon mitokondrionin ja solun sytosolin välillä. Sakkulustyyppisten mitokondrioiden sisäkalvo sisältää proteiinikomplekseja, jotka ovat välttämättömiä hengitysketjun "toiminnalle". Sisäkalvon taittojen luomat tilat ulkomembraania kohti tunnetaan nimellä cristae ja nopeuttavat hengitysketjun aineenvaihduntaa.
Cristae on päällystetty pienillä kappaleilla, joiden halkaisija on 8,5 nm, joita kutsutaan F1-hiukkasiksi tai ATP-syntaasipartikkeleiksi ja joilla on merkitys ATP-synteesissä. Toista tyyppiä mitokondrioita kutsutaan tubulaattityypiksi, jota löytyy soluista, jotka syntetisoivat steroidihormoneja. Lukuisat tubulaarit palvelevat aineiden selektiivistä kuljetusta.
Toiminto ja tehtävät
Yksi mitokondrioiden tärkeimmistä toiminnoista ja tehtävistä on adenosiinitrifosfaatin (ATP) synteesi ja ATP: n vapautuminen solumatriisiin, solun sisäpuolelle mitokondrioiden ulkopuolella. Monimutkaisessa reaktioketjussa katalyyttisesti kontrolloiduilla hapetusmenetelmillä saatu energia varastoidaan hetkeksi ATP: n muodossa ja annetaan solujen saataville. Hengitysketju hyödyntää niin kutsutun sitruunahapposyklin aineenvaihduntatuotteita - Krebs-sykli kutsutaan myös keksijä Hans A. Krebsin mukaan.
Krebs-syklin metabolia tapahtuu mitokondrioiden matriisissa, ts. Sisämembraanin sulkemassa tilassa. Mitokondrit ovat mukana myös ureajakson osassa, joka tapahtuu osittain mitokondriaalimatriisin sisällä ja osittain solun sytosolissa. Ureasykliä käytetään sellaisten typpeä sisältävien hajoamistuotteiden poistamiseen. B. muuntaa proteiinipitoinen ruoka ureana ja erittää se munuaisten kautta. Mitokondriat osallistuvat myös hallitun solukuoleman tai apoptoosin prosessiin.
Se on eräänlainen solun itsensä tuhoaminen hajoamistuotteiden asianmukaisen hävittämisen avulla. Apoptoosi voi esimerkiksi B. immuunijärjestelmä ”määrää”, kun havaitaan vakavia vikoja tai infektioita, jotta vältetään vahingot ja vaaralliset tilanteet koko organismille. Mitokondrioilla on kyky ottaa kalsiumioneja ja antaa ne tarvittaessa solun saataville. Ne tukevat kalsiumin homeostaasin tärkeätä toimintaa solussa.
Toinen mitokondrioiden tärkeä tehtävä on rauta-rikkiklustereiden synteesi, joita tarvitaan monille entsyymeille hengitysketjun katalyyttiseksi säätämiseksi. Rauta-rikkiklustereiden synteesi ei ole tarpeetonta, joten se on välttämätön tarjonta kaikille soluille, minkä vain mitokondriat voivat tarjota.
sairaudet
Mitokondrioprosessien mitokondriopatioilla, toimintahäiriöillä tai häiriöillä on ensisijaisesti heikentävä vaikutus kehon suorituskykyyn, koska ATP: n vähentynyt synteesi.
Pohjimmiltaan mitokondriaalinen sairaus voi johtua perinnöllisistä geenivaroista tai se on saatu elämän aikana. Hankitut mitokondriaaliset sairaudet liittyvät ensisijaisesti neurodegeneratiivisiin sairauksiin, kuten Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti ja ALS, mutta myös diabetekseen, liikalihavuuteen, sydän- ja verisuonitauteihin ja tietyntyyppisiin syöpiin.
Perinnölliset mitokondriotaudit osoittavat monenlaisia oireita riippuen siitä, mihin aineenvaihduntakaskadissa geneettinen vika vaikuttaa. Jos hengitysketjun tai sitruunahapposyklin geneettisten vikojen vuoksi ei ole saatavana tiettyjä entsyymejä, joita tarvitaan vain tietyille kehon kudoksille, oireet esiintyvät vain vastaavissa elimissä.
Koska mitokondriogeenivirhe voi aiheuttaa oireita, diagnoosi ei ole helppoa. Koska sitruunahapposykliin yleensä myös vaikuttaa, pyrovaatti "kertyy", jonka keho yrittää hajottaa laktaatin vaihtoehtoisella reitillä, niin että maitohappopitoisuus, maitohappoasidoosi, lisääntyy huomattavasti.
.jpg)
