Millard-Gublerin oireyhtymä

Millard-Gublerin oireyhtymä on aivokannan oireyhtymä kaulanauhojen vaurioiden jälkeen. Tämän ilmiön yleisin syy on aivohalvaus. Aivorungon oireyhtymille ovat tyypillisiä halvaantuneiden oireiden oireet, jotka ensisijaisesti torjutaan fysioterapian avulla.

Mikä on Millard-Gublerin oireyhtymä?

Ihmisen aivokanta koostuu aivojen osista diencephalonin alapuolella. Lukuun ottamatta pikkuaivoa, nämä ovat keskiaivo ja taka-aivo, mukaan lukien aivon, keskimmäisen aivokapselin, keskiaivokaton, sillan ja pitkänomaisen selkäytimen niihin liittyvät rakenteet.

Aivokannan rakenteiden vaurioituminen liittyy motorisen järjestelmän toimintahäiriöihin, ja sitä kutsutaan myös aivokannan oireyhtymiksi. Vaurion tarkan sijainnin mukaan tehdään ero aivorungon oireyhtymien välillä, joiden yhteinen piirre on ylitetty halvausoire. Yksi keskiaivo-oireyhtymistä on se Millard-Gublerin oireyhtymä.

Tämä sairaus on nimetty sen ensimmäisen kuvauksen mukaan, ranskalaiset lääkärit Millard ja Gubler. Ensimmäinen kuvaus on peräisin 1800-luvulta. Vaurion sijainnin ja oireiden takia Millard-Gubler-oireyhtymä tunnetaan myös erikoistuneessa kirjallisuudessa nimellä kaudaalisen sillan jalan oireyhtymä tai Abduzens-Facialis -oireyhtymä tiedossa. Joskus se on myös päivätty Raymond Foville -oireyhtymä puhe.

syyt

Kuten kaikki aivokannan oireyhtymät, Millard-Gubler-oireyhtymä johtuu aivokannan alueen vaurioista. Tämä vaurio tapahtuu yleensä aivohalvauksen aikana. Millard-Gubler -oireyhtymässä ensisijainen syy on yleensä aivohalvaus selkärangan valuma-alueella.

Sillan kaudaaliosissa (pons) ydin nervi facialis, kasvohermojen ydinalue, on vaurioitunut tässä tapauksessa. Abducens-hermo syntyy tämän alueen välittömässä läheisyydessä, ja siihen vaikuttaa myös iskeeminen aivohalvaus. Lisäksi vaurioituminen vaikuttaa pyramidaalisiin kappaleisiin.

Vaikka aivohalvaus on yleisin Millard-Gubler-oireyhtymän syy, muita tautitapahtumia voidaan pitää myös ensisijaisina syinä. Kasvaimet kaudaalisen sillan alueella ovat yhtä ajateltavissa kuin bakteeri- tai autoimmunologiset tulehdukset. Mekaaniset vauriot onnettomuuksien jälkeen aiheuttavat kliinisestä kuvasta paljon harvemmin.

Oireet, vaivat ja oireet

Kuten kaikille aivorungon oireyhtymille, Millard-Gubler-oireyhtymälle on ominaista ristikkäinen halvausoire. Tässä yhteydessä ylitys tarkoittaa vartalon molempien puolien sisällyttämistä. Periaatteessa aivojen vasen puoli hallitsee vartalon oikeaa puolta ja päinvastoin. Tämä pätee kuitenkin vain pyramidin kiertoradalla, joka ylittää selkäytimen.

Esimerkiksi kasvohermoja esiintyy samalla kehon puolella, koska ne ovat yhteydessä aivoihin. Halvaantuneiden ristikkäisten oireiden takia sekä aivovaurion puolella olevat kasvohermostot että aivovaurion vastakkaisella puolella olevat selkäytimen hermot ovat heikentyneet. Millard-Gubler -oireyhtymässä vaurioituneella puolella esiintyy kasvohalvaus ja vatsahalvaus.

Vastakkaiselta puolelta pyramidaalirekisterin osallistuminen johtaa spastiseen hemiplegiaan. Tässä yhteydessä spastinen tarkoittaa sitä, että halvaantuneen puolella olevien lihaksien äänenvoimakkuus on lisääntynyt ja tästä syystä raajoja voidaan liikuttaa vain rajoitetusti tai ei ollenkaan.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Millard-Gubler -oireyhtymän diagnoosin tekee lääkäri kliinisten oireiden perusteella. Epäillyn diagnoosin vahvistamiseksi hän määrää kuvantamismenettelyn, kuten pään MRT. Aivokannan kaudaalisen sillan alueella ensisijainen kausaalinen aivovaurio näkyy leikkauskuvissa. MRI: tä voidaan käyttää myös hienoon diagnoosiin.

Esimerkiksi kasvaimet osoittavat viipalekuvassa erityisen luonteenomaisen kuvan, joka eroaa selvästi tulehduksellisista ja iskemiaperäisistä aivovaurioista. Epäselvissä tapauksissa CSF-analyysiä ei myöskään voida suorittaa. Näyte aivovesistä otetaan ulkoisesta nestetilasta ja annetaan laboratorioon.

Aivojen bakteeri-, autoimmuuni- ja kasvaimiin liittyvät sairausprosessit muuttavat usein aivovesien koostumusta tietyllä tavalla. Millard-Gubler -oireyhtymän potilaiden ennuste riippuu vaurioiden laajuudesta ja vaurioiden ensisijaisen syyn hoidettavuudesta.

komplikaatiot

Millard-Gubler -oireyhtymä johtaa potilaan kehon halvaantumiseen, jota voi esiintyä eri paikoissa. Erityisesti kasvoissa halvaus ja herkkyyshäiriöt voivat olla erittäin epämiellyttäviä ja johtaa merkittäviin rajoituksiin potilaan elämässä. Harvoin kärsineet ovat sitten riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässään, eivätkä he enää voi suorittaa tiettyjä toimintoja yksin.

Ruoan ja nesteiden saantia voidaan myös rajoittaa, joten Millard-Gubler-oireyhtymä heikentää huomattavasti potilaan elämänlaatua. Myös liikkumisrajoituksia esiintyy ja kärsivät lihaksen heikkoudesta ja väsymyksestä. Millard-Gubler -oireyhtymän hoito tapahtuu yleensä kausaalisesti ja riippuu ensisijaisesti perussairaudesta, joka on vastuussa näistä oireista.

Jos tämä on kasvain, se on voinut levitä muille kehon alueille. Lisäksi asianomaiset ovat riippuvaisia ​​enimmäkseen fysioterapiasta. Pääsääntöisesti ei voida yleensä ennustaa, väheneekö elinajanodote.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska Millard-Gubler -oireyhtymä on synnynnäinen sairaus eikä se pysty parantamaan itseään, lääkärin on joka tapauksessa kuultava tätä valitusta. Ilman hoitoa Millard-Gubler-oireyhtymän oireet voivat vaikeuttaa sairastuneiden elämää. Tavallisesti on otettava yhteys lääkäriin, jos potilas kärsii halvauksen oireista, joita voi esiintyä kehon eri osissa. Usein potilaan kehon toinen puoli on halvaantunut, joten tämä puoli ei voi liikkua.

Millard-Gubler -oireyhtymä voi myös johtaa spastisiin häiriöihin, joten raajoja voidaan liikuttaa vain hyvin rajoitetusti. Jos näitä oireita ilmenee, on aina otettava yhteys lääkäriin. Pään MRT-kuvaus on yleensä tarpeen Millard-Gubler-oireyhtymän diagnosoimiseksi ja toteamiseksi, jotta yleislääkäri ei voi diagnosoida tätä tautia. Tauti ei yleensä vaikuta negatiivisesti potilaan elinajanodotteeseen, mutta sitä voidaan hoitaa vain rajoitetusti.

Hoito ja hoito

Millard-Gubler -oireyhtymän potilaiden hoito riippuu ensisijaisesta syystä. Akuutin tulehduksen tapauksessa käytetään konservatiivista lääkehoitoa. Autoimmunologinen tulehdus torjutaan kortisonilla.

Lisäksi potilaat, joilla on autoimmuunisairauksia, kuten multippeliskleroosi, saavat pitkäaikaista hoitoa immunosuppressanteilla, joiden tarkoituksena on heikentää immuunijärjestelmää ja vähentää siten tulevaa tulehdusta. Millard-Gubler -oireyhtymän yhteydessä bakteeri-tulehdus saadaan puolestaan ​​parantumaan käyttämällä antibiootteja heti, kun aiheuttajan tyyppi on määritetty.

Jos kasvaimet ovat aiheuttaneet oireita, leikkaus tehdään niin pitkälle kuin mahdollista. Pahanlaatuisuuden esiintymisasteesta riippuen lääkehoito tai sädehoito voidaan tarvita. Toimimattomia kasvaimia hoidetaan myös näillä toimenpiteillä. Jos aivohalvaus on aiheuttanut oireyhtymän, aivohalvauksen ehkäisy tapahtuu välittömästi tulevan iskemian riskin vähentämiseksi.

Syystä riippumatta, oireenmukainen hoito tapahtuu mainittujen terapeuttisten vaiheiden lisäksi Millard-Gubler -oireyhtymässä. Koska aivoissa asuu erittäin erikoistunut kudos, aivokudoksen regeneraatiokyky on rajoitettu vakavasti. Tämä tarkoittaa, että aivokudoksen vauriot ovat korjaamattomia.

Erityisesti aivohalvauksen potilailla voidaan kuitenkin havaita aivotoimintojen uudelleenjakautuminen viallisilta alueilta terveellisille naapurialueille. Tämän uudelleenjaon tukemiseksi Millard-Gubler-oireyhtymää sairastavat potilaat saavat fysioterapiaa ja tarvittaessa puheterapiaa, samoin kuin pääsyn vaurioituneiden alueiden toimintoihin yhdessä asiantuntijoiden kanssa. Siksi aivot voidaan siirtää jakamaan uudelleen.

Näkymät ja ennuste

Taudin seurauksena sairastuneet kärsivät monista henkisistä ja fyysisistä valituksista. Elämänlaatu on siis merkittävästi rajoitettu. Vaikuttavat henkilöt ovat pysyvästi riippuvaisia ​​sukulaisten avusta ja tuesta. Yksinkertaista toimintaa ei voida enää suorittaa itsenäisesti. Tämän vuoksi suuri masennus ja muut mielisairaudet ovat yleisiä.

Myös asianomaisten liikkuminen ja koordinaatio ovat heikentyneet. Puhehäiriöitä, halvaantumista ja herkkyyshäiriöitä voi esiintyä. Ne, joille kärsivät, kärsivät usein huimauksesta. Kielen halvaus voi myös tapahtua. Sitten sairastuneet eivät enää voi nauttia ruokaa tai nesteitä itsenäisesti. Keinotekoinen ravitsemus voi olla tarpeen, jotta estetään kehon aliravitsemus. Asianomaisen sairauden ja kärsimyksen vuoksi sukulaiset voivat kärsiä myös vakavasta masennuksesta ja muista mielisairauksista.

Ei voida sanoa, eteneekö tauti positiivisesti hoidon jälkeen. Siksi voi olla mahdollista, että kärsivien on vietettävä koko elämänsä oireiden kanssa ja hoidettava niitä. Vaurioituneiden elinajanodote lyhenee yleensä vain, jos kasvainta ei voida poistaa. Muissa tapauksissa tautilla ei ole vaikutusta ihmisten elinajanodotteeseen.

ennaltaehkäisy

Millard-Gubler-oireyhtymän yhteydessä ehkäisevät toimenpiteet rajoittuvat aivohalvauksen ehkäisyyn. Terveelliseen ruokavalioon keskittymisen ja riittävän liikunnan lisäksi riskitekijät, kuten tupakan kulutus, minimoidaan mahdollisuuksien mukaan aivohalvauksen ehkäisyssä.

Jälkihoito

Millard-Gubler -oireyhtymä voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita tai epämukavuutta kärsiville, ja siksi lääkärin on joka tapauksessa hoidettava sitä.Ei ole myöskään itsenäistä paranemista, joten potilas on aina riippuvainen lääkärin hoidosta. Useimmissa tapauksissa tämä oireyhtymä johtaa asianomaisen vakaviin halvauksiin.

Halvaus voi vaikuttaa kehon eri osiin ja vaikuttaa erittäin negatiivisesti kärsivän henkilön elämänlaatuun. Tämä johtaa merkittäviin rajoituksiin sairastuneen arkeen, joten suurin osa potilaista on riippuvaisia ​​ystävien tai oman perheen avusta ja tuesta. Ei ole harvinaista, että Millard-Gubler-oireyhtymä johtaa vakavaan masennukseen tai muihin sukulaisten psykologisiin häiriöihin.

Lihaksissa on vaikea halvaus, joten potilas ei voi enää liikkua itsenäisesti. Halvaus esiintyy usein vain kehon toisella puolella. Joissakin tapauksissa tauti voi johtaa myös mielenterveysongelmiin, joten Millard-Gubler-oireyhtymästä kärsivät ihmiset joskus kärsivät heikentyneestä älykkyydestä.

Voit tehdä sen itse

Se, mitkä toimenpiteet asianosaiset voivat itse toteuttaa, riippuu sairauden syystä ja vakavuudesta. Akuutti tulehdus hoidetaan yleensä lääkityksellä, jota tukee sängyn lepo ja lepo. Lääkkeet ovat myös paras valinta autoimmuunisiin tulehduksiin.

Tärkein omatoimisuus on dokumentoida lääkityksen vaikutukset ja siten saavuttaa kunkin lääkityksen optimaalinen asetus. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, lääkärille on ilmoitettava asiasta. Jos Millard-Gubler-oireyhtymä ilmenee kasvaimen seurauksena, leikkaus on välttämätön. Kärsivät voivat parhaiten tukea toimenpidettä noudattamalla lääkärin ehdottamaa ruokavaliota ennen leikkausta. Tasapainoinen ruokavalio tukee immuunijärjestelmää ja myötävaikuttaa paranemisprosessiin. Leikkauksen jälkeen myös lepo koskee. Sädehoito säilyy parhaiten myös välttämällä kehon stressiä mahdollisimman paljon.

Näiden toimenpiteiden lisäksi tarvitaan oireenmukaista hoitoa. Neurologiset vauriot voidaan korjata fysioterapialla ja tarvittaessa puheterapialla. Terapeuttinen neuvonta on erityisen hyödyllistä, jos Millard-Gubler -oireyhtymä on aiheuttanut vakavia aivovaurioita, joilla on pysyvä vaikutus potilaan elämänlaatuun ja hyvinvointiin.