Toimikauden aikana Craniostenosis kalvon erilaiset muodonmuutokset on koottu yhteen. Kallo-ompeleiden ennenaikainen luutuminen on vastuussa näistä muodonmuutoksista. Epämuodostumat voidaan yleensä korjata kirurgisesti lapsenkengissä.
Mikä on kraniostenoosi?
Kellon pääkallo kallon etuosasa ossifioituu ennenaikaisesti. Lyhyt tai tornikalvo puolestaan johtuu sepelvaltimojen varhaisesta luutumisesta molemmin puolin.© borisblik - stock.adobe.com
Craniostenosis on kallovirhe. Lääkäri erottaa eri muodot. Toisena elämänvuonna kallo alkaa luuttua. Kraniaaliset ompeleet, joita ei ole vielä muunnettu, mukautuvat joustavasti aivojen kasvuprosesseihin. Luustuminen saavuttaa lopunsa kuudennesta-kahdeksanteen elämänvuoteen. Jos luutuminen alkaa liian aikaisin tai loppuu liian nopeasti, seurauksena on kraniostenoosit.
Molemmat Keel kallo ja Lyhyt kallo, sekä Pitkittäinen kallo ja Torni kallo ovat kraniostenoosit.
- Kellon pääkalloa kutsutaan myös Trigonocephalus tiedossa.
- Lyhytaikaista kalloa kutsutaan teknisesti Brachycephalus nimetty.
- Tornikalvosta tulee lääketieteellinen Turricephalus nimeltään.
- Lääketiede viittaa joskus myös pitkittäiseen kalloon Scaphocephalus tai dolichocephalus.
Keski-Aasiassa ja myöhemmin Keski-Euroopassa ihmiset muotouttivat kallonsa keinotekoisesti ensimmäisellä vuosisadalla tornikalvon muodostamiseksi.
syyt
Kellon pääkallo kallon etuosasa ossifioituu ennenaikaisesti. Lyhyt tai tornikalvo puolestaan johtuu sepelvaltimojen varhaisesta luutumisesta molemmin puolin. Sagitaalinen ommel, joka on ossifioitunut liian aikaisin, on vastuussa pitkittäiskalvosta, ja lääke kuvaa kaikkien kallon ompeleiden ennenaikaisen ossifikaation mikrokefaluksena. Nämä luutumishäiriöt voivat esiintyä oireyhtymien, kuten Crouzonin taudin tai Apertin taudin yhteydessä.
Luun aineenvaihdunnan häiriöt voivat myös liittyä ilmiöön. Joillakin kraniostenoosipotilailla on muita epämuodostumia muilla luualueilla. Muissa tapauksissa kranioosi on täysin erillinen ilmiö. Joidenkin kallon epämuodostumien tapauksessa vastasyntyneen sijainti on merkityksellinen. Jos vastasyntynyt sijoitetaan aina samalle puolelle, se voi myös muodonmuuttaa kalloa. Kraniostenoosit eivät kuitenkaan liity tähän ilmiöön. Kapeammassa merkityksessä vain ulkoisista vaikutteista riippumattomia luonnollisia muodonmuutoksia kutsutaan sellaisiksi.
Oireet, vaivat ja oireet
Kraniostenoosin oireet riippuvat muodonmuutoksen muodosta. Esimerkiksi tornikalvon tapauksessa pää saavuttaa huomattavan pitkän. Kellon kallon kohdalla pää saa kolmion muodon. Lyhyt pääkallo kulkee ylöspäin ja pitkittäiskallo tuskin kasvaa leveydeltään, mutta korkeudeltaan. Nämä kraniostenoosin neljä muotoa johtuvat yhden kallo-ompeleen ennenaikaisesta luutumisesta.
Pää ei enää voi laajentua tämän kallon ompeleen suuntaan ja kompensoi tämän tilanpuutteen laajentamalla yhdessä tähän saakka luutumattomassa suunnassa. Mikrokefaluksessa kaikki kallon ompeleet luurantuvat ennenaikaisesti ja kallo pysyy pienenä kaikkiin suuntiin.
Tähän kraniostenoosimuotoon liittyy usein aivojen vaurioita, jotka eivät yleensä voi kasvaa kokonaan käytettävissä olevan minimaalisen tilan takia. Tämän muodon toistuva oire on lisääntynyt paine potilaan yleensä heikosti kehittyneissä aivoissa. Toisaalta tornikalvon tapauksessa huono näkö on yleisin oire.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Kraniostenoosin diagnoosi sisältää yleensä ns. Kalloindeksin tutkimuksen. Kallo kuvantaminen auttaa arvioimaan sijaintia. Röntgentoimenpiteet voivat tietyissä olosuhteissa tehdä epämuodostuman tyypin näkyväksi. Kolmiulotteisuuden takia CT-kuvat sopivat yleensä paremmin tilanteen tarkan kuvan saamiseen ja tarvittaessa terapeuttisten toimenpiteiden suunnitteluun.
Neurologisia tutkimuksia voidaan käyttää arvioimaan, haittaako kraniostenoosi jo aivojen toimintaa ja missä määrin. Silmäntutkimukset tilataan usein samaan tarkoitukseen. Taudin kulku riippuu suuresti kraniostenoosin muodosta. Esimerkiksi mikrosefaalin ennuste on epäedullisempi kuin yksittäisen ompeleen luutuminen.
komplikaatiot
Useimmissa tapauksissa kraniostenoosia voidaan hoitaa ja rajoittaa suhteellisen hyvin, joten tämän taudin hoidon jälkeen ei ole enää komplikaatioita. Ne, joita kärsivät, kärsivät erilaisista kallovirheistä. Tämä johtaa luutumiseen ja lisäksi kallokappaleen erilaisiin muodonmuutoksiin. Pään ei voi laajentua enää, mikä johtaa häiriöihin lasten kasvussa ja kehityksessä.
Samoin aivot eivät voi kehittyä edelleen kraniostenoosin takia, joten ilman hoitoa on merkittäviä henkisiä rajoituksia ja hidastumista. Potilaat kärsivät myös erittäin epämiellyttävästä päänpaineesta ja päänsärkystä. Ei ole harvinaista, että kraniostenoosilla on negatiivinen vaikutus silmiin, joten kärsivät kärsivät heikosta näkökyvystä.
Kraniostenoosin hoito tapahtuu useimmissa tapauksissa heti syntymän jälkeen. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Mitä aikaisemmin korjaus tehdään, sitä pienempi on mahdollisten seurausvaurioiden tai komplikaatioiden todennäköisyys. Ilman hoitoa aivot toimitetaan vähän happea ja voivat vaurioitua palautumattomasti prosessissa. Jos hoito onnistuu, asianomaisen elinajanodote ei vähene.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos kraniostenoosin tyypillisiä oireita havaitaan, lääkärin käyttöä suositellaan. Ulkoiset merkit, kuten lyhyt tai pitkittäinen kallo, vaativat lääketieteellistä selvitystä, jotta lisätoimenpiteet voidaan aloittaa nopeasti. Samanaikaisia oireita, kuten heikko näkö, päänsärky tai neurologiset häiriöt, tulee myös tutkia. Jos ilmenee vakavia oireita tai komplikaatioita, on parasta ottaa heti yhteys lääkäriin, joka voi diagnosoida tai sulkea tilan pois. Ihmiset, jotka kärsivät luun aineenvaihdunnan häiriöistä, ovat erityisen alttiita kraniostenoosin kehittymiselle, ja heidän on otettava yhteys heidän lääkäriinsä näillä oireilla.
Sama koskee ihmisiä, joilla on Crouzonin tai Apertin tauti. Vanhempien, jotka havaitsevat lapsessaan kasvuhäiriöitä tai luutumista kallon alueella, on otettava yhteys lastenlääkäriin. Useimmissa tapauksissa kraniostenoosi diagnosoidaan heti syntymän jälkeen, mutta joskus oireet ovat niin lieviä, että niiden osoittaminen vie kuukausia tai vuosia. Kraniostenoosi vaatii aina lääkärintarkastuksen ja hoidon.
Hoito ja hoito
Kraniostenoosia voidaan hoitaa vain kirurgisesti. Vaurioitunut kallon alue uudistetaan tämän toimenpiteen aikana. CT ja mallinnussuunnitelma määrittelevät toimenpiteen kulun. Kaikissa pään uudistamisissa lääkäri avaa luisen kallon. Korjaava toimenpide, jonka hän suorittaa jälkikäteen, riippuu muodonmuutoksen tyypistä. Brakycephaluksen korjaamiseksi hän poistaa kallon katon esimerkiksi kallonpoiston avulla.
Tavallisesti hän käyttää muovilevyjä ja muoviruuveja avatun kalloalueen uusimiseen. Nämä materiaalit pitävät kallo pysyvästi muodossa tulevaisuudessa, eikä niitä tarvitse vaihtaa. Siksi jatkotoimenpiteet eivät yleensä ole tarpeen. Ns. Kraniotomia toimii pääsääntöisesti niin hyvin, että sairastunut henkilö ei enää ole muodonmuutostensa vuoksi silmiinpistävä tulevassa elämässään. Lääkärit kuitenkin suosittelevat kallon muodon korjaamista varhaisessa vaiheessa, koska se voi estää aivovaurioita.
Ihanteellinen ikä korjaukselle on seitsemän ja kahdentoista kuukauden ikä. Kraniotomiat ovat ehdottoman välttämättömiä, varsinkin jos kallonsisäinen paine nousee huolestuttavalle tasolle muodonmuutoksen vuoksi. Luisen kallon avaaminen säätelee kallonsisäistä painetta ja suojaa potilasta pysyviltä aivovaurioilta. Lisääntynyt kallonsisäinen paine heikentää hapen tarjontaa ja pahimmassa tapauksessa voi aiheuttaa aivojen kudosten kuoleman.
Näkymät ja ennuste
Kraniostenoosin ennuste on suotuisa useimmille potilaille. Luutumishäiriö voidaan hoitaa riittävästi jo ensimmäisinä elämänvuosina lääketieteellistä hoitoa käytettäessä. Ilman hoitoa väärinkäytökset pysyvät elinikäisinä ja voivat johtaa toimintahäiriöihin tai toissijaisiin häiriöihin. Pääkallon epämuodostumisesta tulee sitten peruuttamaton häiriö. Siksi lääketieteellinen hoito on välttämätöntä hyvän ennusteen saavuttamiseksi.
Jos valittu hoitomenetelmä etenee ilman lisäkomplikaatioita, potilas voidaan purkaa toipuneena hoidon päättymisen jälkeen. Yleensä suositellaan lisätarkastuksia, jotta väärinkäytökset potilaan tulevassa kehitys- ja kasvuprosessissa voidaan havaita mahdollisimman nopeasti.
Erityisen vaikeissa tapauksissa kallon epämuodostumia ei voida korjata kokonaan kaikista ponnisteluista huolimatta. Näissä tapauksissa pääkallon muodonmuutos hoidetaan mahdollisimman hyvin. Silti visuaalisia poikkeavuuksia tai oireita, kuten päänsärkyä, voi esiintyä koko elämän ajan. Näillä potilailla ennuste on vastaavasti huonompi. Lisäksi emotionaalisten ja psykologisten häiriöiden riski kasvaa merkittävästi niille, joille ongelma kärsii. Olisi otettava huomioon, että suoritettujen toimenpiteiden aikana voi ilmetä komplikaatioita, kuten arpia tai pään sisäpuolen vaurioita. Useimmissa tapauksissa näitä on pidettävä elinikäisinä häiriöinä, ja ne johtavat siten taudin epäsuotuisaan kulkuun.
ennaltaehkäisy
Joitakin kallon muodonmuutoksia voidaan estää sijoittamatta lastasi aina samaan asemaan. Näitä ehkäiseviä toimenpiteitä ei kuitenkaan sovelleta kranioosiin. Sen etiologiaa ei ole vielä selvitetty riittävästi voidakseen kehittää välttämisstrategioita tälle ilmiölle.
Jälkihoito
Kranioosin tapauksessa ei yleensä ole erityisiä seurantatoimenpiteitä, joita sairastuneet saavat. Tämän taudin tapauksessa taudin nopea ja ennen kaikkea varhainen havaitseminen on erittäin tärkeää, jotta lisäkomplikaatioita ei voi tapahtua. Siksi asianomaisen tulee ottaa yhteyttä lääkäriin ensimmäisten oireiden ilmetessä. Itseparanemista ei voi tapahtua.
Kranioosissa kärsivät henkilöt riippuvat kirurgisista toimenpiteistä, jotka voivat pysyvästi lievittää oireita. Nämä toimenpiteet kuitenkin riippuvat suuresti oireiden vakavuudesta ja muodonmuutoksista, joten yleinen ennustaminen ei yleensä ole mahdollista. Lisäksi jotkut sairastuneista ovat sairauden takia riippuvaisia oman perheensä ja ystäviensä avusta ja tuesta elämässään.
Rakastavat keskustelut saattavat myös olla tarpeen, koska tämä voi estää masentavaa tunnelmaa. Kraniostenoosi voi myös vähentää asianomaisen elinajanodotetta, vaikka siitä ei yleensä voida antaa yleistä lausumaa.
Voit tehdä sen itse
Jos vastasyntyneellä diagnosoidaan kranioosi, leikkaus valmistellaan yleensä heti. Tämän toimenpiteen jälkeen on varmistettava, että lapsi ei kosketa saumoihin tai edes avaa niitä. Vanhempien tulisi pitää silmällä lasta ja varmistaa, että lääkäri on käytettävissä nopeasti, jos ilmenee epätavallisia oireita. Lisäksi lapsen on otettava se helposti ja nukkuttava paljon.
Koska kirurginen toimenpide rasittaa lapsen vartaloa aina paljon, voi olla, että on käytettävä myös lääkkeitä. Tässäkin vanhempia pyydetään kiinnittämään huomiota mahdollisiin sivuvaikutuksiin ja yhteisvaikutuksiin ja ilmoittamaan niistä heti vastuulliselle lääkärille. Lisäksi on noudatettava tiukkoja hygieniatoimenpiteitä, jotta haava ei tarttuisi tai jäisi arpia.
Kun haava on parantunut, lääkärin on tehtävä uusi kattava tutkimus. Suurin osa ajasta ei ole pitkäaikaisia vaikutuksia, mutta yksittäisissä tapauksissa voi tapahtua muita muodonmuutoksia, jotka yleensä ilmenevät vasta kasvun aikana. Siksi sairastunut lapsi on tutkittava säännöllisesti ensimmäisen 15 - 20 elämän vuoden aikana ja tarvittaessa leikattava uudelleen.