hypogammaglobulinemia

A hypogammaglobulinemia se on kliininen kuva, joka kuuluu ns. primaaristen immuunivaurioiden ryhmään. Tämän spesifisen immuunivaurion tunnusmerkki on, että sen määrää vasta-aineiden puute. Pohjimmiltaan hypogammaglobulineemiat ovat sairauksia, joissa gammaglobuliinit, erityisesti immunoglobuliinit, puuttuvat kokonaan.

Mikä on hypogammaglobulinemia?

Termi hypogammaglobulinemia käytetään pääasiassa nimityksen synonyyminä agammaglobulinemia käytetty. Ainoa ero on, että hypogammaglobulinemiassa gamma-osuus vähenee, kun taas agammaglobulinemiassa sitä ei ole ollenkaan.

Havainnot ovat osoittaneet, että suuri osa agammaglobulinemioista on pohjimmiltaan hypoglobulinemioita. Useimmissa tapauksissa tällä erolla ei kuitenkaan ole kliinistä merkitystä. Toisaalta hypogammaglobulinemia eroaa dysgammaglobulinemiasta, joka on paljon yleisempi.

Sekä hypogammaglobulinemiaa että dysgammaglobulinemiaa esiintyy monissa immuunipuuteissa, kuten WHIM-oireyhtymä, ICOS-puute, CVID ja hyper-IgM-oireyhtymä. Hypogammaglobulinemia on myös mahdollista oireena. Yleensä vasta-ainevajetaudit, kuten hypogammaglobulinemia, ovat yleisimmät immuunipuutteet.

syyt

Periaatteessa kaikki vasta-ainevajetaudit, mukaan lukien hypogammaglobulinemia, perustuvat vasta-aineiden vähentyneeseen tuotantoon. Vasta-aineiden lääketieteellinen nimi on immunoglobuliinit. Nämä ovat endogeenisiä proteiineja, joita käytetään puolustamaan erityisiä mikro-organismeja vastaan.

Perusteellisesti erotellaan synnynnäinen, ns. Primaarinen hypogammaglobulinemia ja toisaalta hankittu tai toissijainen hypogammaglobulinemia. Toissijainen hypogammaglobulinemia voi johtua tietyistä sairauksista, kuten pahanlaatuisista tai pahanlaatuisista sairauksista. Nämä liittyvät usein järjestelmään, joka vastaa veren muodostumisesta.

Fysiologisista syistä hypogammaglobulinemia esiintyy vauvoilla toisesta kuudenteen kuukauteen. Tänä aikana imeväisen organismi korvaa vasta-aineet, jotka äiti otti kohtuun ja tuotti itseään vastaan. Tänä aikana vakavien bakteeri-infektioiden todennäköisyys kasvaa.

Erityinen ja myös suhteellisen yleinen hypogammaglobulinemian muoto on ns. Selektiivinen IgA-puute. Joissakin vasta-ainevajetauteissa, kuten agammaglobulinemia, geneettiset syyt ovat mukana myös taudin kehittymisessä.

Oireet, vaivat ja oireet

Osana hypogammaglobulinemiaa sairastuneet potilaat voivat kokea erilaisia ​​oireita ja valituksia. Pelätty komplikaatio rokotuksia suoritettaessa on vasteen puute rokotteen antigeeneille.

Lisäksi monissa tapauksissa sairaus johtaa lisääntyneeseen alttiuteen bakteeri-infektioille. Tuloksena olevat infektiot vaikuttavat usein ylempiin hengitysteihin, maha-suolikanavaan ja ihoon. Hypogammaglobulinemia on myös tärkein oireyhtymä useissa oireyhtymissä.

Psyykkinen viivästyminen liittyy joskus X-kytkettyyn hypogammaglobulinemiaan ja neurologisiin vajavuuksiin. X-kytketty hypogammaglobulinemia voi myös esiintyä joissain tapauksissa lyhyellä varttumisella, mikä johtuu kasvuhormonien yksittäisestä puutteesta. Tauti on myös osa osteopetroosia - hypogammaglobulinemia-oireyhtymää.

Vasta-ainevajetaudit, joihin sisältyy hypogammaglobulinemia, eroavat pohjimmiltaan oireiden vakavuuden ja vakavuuden perusteella. Sairauksilla on yleensä yhteistä se, että potilaat kärsivät toistuvista infektioista. Nämä vaikuttavat pääasiassa nivelkipuun ja korviin, esimerkiksi tulehduksen muodossa.

Konjunktiviittia esiintyy useammin silmissä, kun taas nenään tulee märkätä nuhaa. Keuhkoputkentulehdus vaikuttaa usein keuhkoputkien ja keuhkokuume voi esiintyä keuhkoissa. Keuhkojen toistuvat infektiot voivat johtaa kroonisiin muutoksiin elimessä.

Keuhkoputket laajenevat, mikä helpottaa mätäten keräämistä. Ruoansulatuskanavan usein esiintyvät infektiot voivat johtaa ripuliin. Lisäksi ovat mahdolliset autoimmuunireaktiot, joissa immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin aineisiin ja kudoksiin.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hypogammaglobulinemian diagnosoimiseksi on välttämätöntä, että sairastunut henkilö kuulee sopivaa erikoislääkäriä. Tämä käsittelee ensin potilaan sairaushistoriaa, mahdollisia aiemmin esiintyneitä sairauksia ja potilaan yksilöllistä elämäntapaa. Kuvatuilla oireilla on keskeinen merkitys, koska ne tarjoavat tietoa hypogammaglobulinemian laajuudesta.

Verikokeet ovat tarpeen vasta-ainevajeen luotettavan diagnoosin varmistamiseksi. Vasta-aineet voidaan havaita veressä ja ne voidaan määrittää tarkasti. Lisäksi yhden vasta-aineryhmän puutos voidaan määrittää tarkasti. On myös tehtävä analyysi ns. Spesifisistä vasta-aineista, jotka kohdistuvat spesifisiin patogeeneihin ja veriryhmien komponentteihin.

komplikaatiot

Hypogammaglobulinemiasta johtuen sairastunut henkilö on yleensä sairas suhteellisen usein, ja usein siihen liittyy infektioita ja tulehduksia. Tämä johtaa pääasiassa hengitysteiden infektioihin, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin tai keuhkokuumeeseen. Pahimmassa tapauksessa tämä voi olla potilaalle tappava.

Lisäksi se voi aiheuttaa vatsakipuja. Monissa tapauksissa potilaat kärsivät heikentyneestä älykkyydestä ja hidastumisesta, joten he ovat riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässä. Ei ole harvinaista, että hypogammaglobulinemia johtaa lyhytkasvuiseen. Taudin edetessä tulehduksia esiintyy myös nenäonteloissa tai keskikorvassa.

Jatkuvilla infektioilla ja tulehduksilla voi myös olla negatiivinen vaikutus potilaan psykologiseen tilaan ja johtaa heikentyneeseen elämänlaatuun. Vatsavaivat johtavat usein ripulia tai kipua vatsan alueella. Hypogammaglobulinemiasta ei yleensä ole pysyvää parannuskeinoa.

Hoito suoritetaan siksi infuusioiden ja lääkityksen avulla, ja se voi rajoittaa oireita lyhyeksi ajaksi. Vaikuttavan henkilön on kuitenkin suoritettava hoito useita kertoja. Hypogammaglobulinemia vähentää yleensä elinajanodotea.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska hypogammaglobulinemia ei parane itsestään ja tauti etenee useimmissa tapauksissa negatiivisesti, on välttämätöntä, että asianomainen henkilö käy lääkärin puolella. Tämä estää uusia komplikaatioita ja valituksia. Lääkärin käynti on tarpeen, jos potilas kärsii usein infektioista ja tulehduksista.

Nämä infektiot vaikuttavat erityisesti hengitysteihin, mikä voi johtaa vakaviin hengitysvaikeuksiin. Mielen vajaatoiminta on myös usein osoitus hypogammaglobulinemiasta, ja lääkärin tulee tutkia se. Silmien epämukavuus tai sidekalvon usein tulehdukset voivat myös osoittaa taudista. Mitä aikaisemmin oireita tutkitaan, sitä suurempi on todennäköisyys täydelliseen paranemiseen.

Hypogammaglobulinemia voi yleensä diagnosoida yleislääkäri tai lastenlääkäri. Lisähoitoon on kuitenkin tarpeen käyttää erilaisia ​​asiantuntijoita hypogammaglobulinemian oireiden lievittämiseksi. Varhainen diagnoosi ei yleensä johda odotettavissa olevan eliniän lyhentymiseen.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Toistaiseksi ei ole tunnettuja tapoja parantaa vasta-ainevajeita yleensä ja erityisesti hypogammaglobulinemiaa pitkällä tähtäimellä. Vaikuttavat potilaat voivat kuitenkin saada korvauksen immunoglobuliinista G. Tämä on vasta-aineiden pääkomponentti. Tätä tarkoitusta varten plasma-luovuttajien verestä suodatetaan erityisiä vasta-aineita.

Sen jälkeen kun vasta-aineet on puhdistettu intensiivisesti, ne annetaan kohteille joko laskimonsisäisesti tai ihonalaisesti säännöllisellä injektiolla. Useimmissa tapauksissa toistuvat infektiot voidaan hillitä hyvin tämän vasta-ainetoimituksen kautta.

Löydät lääkkeesi täältä

ennaltaehkäisy

Konkreettisia toimenpiteitä hypogammaglobulinian estämiseksi ei vielä tunneta. Lisäksi taudilla on myös geneettinen komponentti, johon ei voida vaikuttaa. Vielä tärkeämpää on ottaa heti yhteys lääkäriin, jos taudista on merkkejä tai oireita.

Jälkihoito

Useimmissa hypogammaglobulinemiatapauksissa erityisiä seurantavaihtoehtoja ei ole saatavana. Taudin saaneiden tulee ottaa yhteyttä lääkäriin ensimmäisistä taudin oireista ja oireista, jotta varhainen hoito voidaan aloittaa. Täydellinen paraneminen ei ole mahdollista.

Jos halutaan saada lapsia, geenitestausta ja neuvontaa voidaan tarjota myös hypogammaglobulinemiasta. Tämä voi estää taudin uusiutumisen jälkeläisissä. Vaikuttavat henkilöt ovat yleensä riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä. Lääkärin ohjeita tulee aina noudattaa, oikeaa annosta ja säännöllistä annosta on noudatettava.

Jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, ota ensin ensin yhteyttä lääkäriisi. Koska hypogammaglobulinemiaa ei voida parantaa kokonaan, sairastuneet ovat riippuvaisia ​​lääkityksen elinikäisestä käytöstä. Lisäseurantatoimenpiteet eivät yleensä ole tarpeen. Tauti ei myöskään vähennä sairastuneen elinajanodotetta. Tartuntatautien riski on kuitenkin taudista johtuen suhteellisen korkea, joten sairastuneen tulisi suojautua erityisesti heiltä.

Voit tehdä sen itse

Koska immunoglobuliinien puute muodostaa hypogammaglobulinemian tilan, on auttamisella ensisijaisesti oman immuunijärjestelmän vahvistamista ja tukemista.

Tarttuvien tautien helpon tartunnan riskiä on monille potilaille vaikea hallita. Mutta joitain varotoimenpiteitä on tehtävä, haasteena on välttää bakteereja niin paljon kuin mahdollista. Tähän sopivat käsipuhdistusaineet, joita on saatavana jokaisesta apteekista. Suuri osa immuunijärjestelmästä sijaitsee suolistossa tai riippuu suoliston terveydestä. Probiootit ja terveellinen ruokavalio auttavat pitämään suolet kunnossa. Pese hedelmät ja vihannekset, erityisesti salaatit, erityisen huolellisesti. Missä bakteerit voivat kasvaa, puhdistus ja pesu on erittäin tärkeää hypogammaglobulinemiapotilaille.

Tukiryhmiin osallistuminen on hyödyllistä monille hypogammaglobulinemiasta kärsiville ihmisille. Erityisesti diagnoosin jälkeisenä ajankohtana ryhmissä tarjottava emotionaalinen tuki on suureksi avuksi. Kokemustenvaihdossa vaihdetaan yksittäisiä toimenpiteitä elämänlaadun parantamiseksi ja hypogammaglobulinemian torjumiseksi. Potilaat ja sukulaiset voivat löytää toisiaan myös online-foorumeilta vaihtaakseen kokemuksia ja mahdollisuuden lievittää yksittäisiä oireita muiden tuella.