Karvainen soluleukemia

Karvainen soluleukemia on erittäin hitaasti etenevä B-lymfosyyttien pahanlaatuinen sairaus, joka kuuluu ns. ei-Hodgkin-lymfoomiin. Tämän leukemian muoto voidaan yleensä hoitaa erittäin hyvin käyttämällä kemoterapialääkkeitä.

Mikä on karvasoluleukemia?

Karvasoluleukemiassa esiintyy rappeutuneita B-lymfosyyttejä, joiden estymätön lisääntyminen johtaa luuytimen asteittaiseen tuhoamiseen. Luuytimen normaalit kantasolut siirtyvät siten syrjäytymiseen. Seurauksena voi olla, että muodostuu vähemmän veren muodostavia soluja, jotka koostuvat punasoluista, leukosyyteistä ja trombosyyteistä. Anemia ja heikentynyt immuunijärjestelmä kehittyvät.

Kaiken kaikkiaan karvasoluleukemia on hyvin harvinaista, keskimäärin noin kolme miljoonaa ihmistä kohden. Miehet sairastuvat neljä-viisi kertaa useammin kuin naiset. Tauti esiintyy yleensä keski-iässä. Lapsia lukuun ottamatta, ikään voi kuitenkin vaikuttaa. Karvainen soluleukemia alkaa muuntogeenisistä B-lymfosyyteistä.

B-lymfosyytit ovat erityinen muoto leukosyyttejä. Ne ovat vastuussa vasta-aineiden muodostumisesta osana immuunireaktioita. Pahanlaatuiset B-lymfosyytit muodostavat reunukselliset plasmaprosessit, jotka näyttävät hiuksilta. Tästä syystä vaurioituneita soluja kutsutaan hiussoluiksi. Koska hiussolut lisääntyvät hallitsemattomasti, sitä kutsutaan karvasoluleukemiaksi.

Karvainen soluleukemia on yksi ns. Ei-Hodgkin-lymfoomista. Tämä on heterogeeninen sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista lymfosyyttien lisääntyminen. Toisin kuin Hodgkinin tauti, nämä lymfoomat eivät muodosta monisydämeisiä Sternberg-Reed-soluja, joille on tunnusomaista useiden Hodgkin-solujen (degeneroituneet lymfosyytit) aggregoituminen.

Karvaisen soluleukemian tapauksessa se on B-solujen ei-Hodgkin-lymfoomien alaryhmä. Kaiken kaikkiaan karvasoluleukemia on hyvin hitaasti etenevä sairaus, jota voidaan tukahduttaa erittäin hyvin kemoterapeuttisilla aineilla käsittelemällä. Normaali elinajanodote saavutetaan hoidon aikana.

syyt

Karvasoluleukemian syy on suurelta osin tuntematon. Muun muassa epäillään, että hyönteismyrkkyillä tai rikkakasvien torjunta-aineilla voisi olla rooli. Rikkakasvien torjunnassa käytetyn glyfosaatin vaikutuksesta keskustellaan myös.

Joka tapauksessa, BRAF-geenissä mutaatiot havaittiin kromosomissa 7. Nämä eivät ole kuitenkaan synnynnäisiä, vaan hankittuja somaattisia mutaatioita, jotka voivat syntyä B-lymfosyyttien lisääntyneen solunjakautumisnopeuden ja mutageenisten aineiden vaikutuksen seurauksena. Vastaavat mutaatiot voivat kuitenkin tapahtua myös spontaanisti.

Oireet, vaivat ja oireet

Klassiselle karvasoluleukemialle on ominaista kaikkien verta muodostavien solujen määrän väheneminen (pansytopenia) luuytimen hitaan tuhoamisen seurauksena. Tämä on havaittavissa erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden alhaisissa pitoisuuksissa. Punasolujen (punasolujen) puute johtaa anemiaan, johon liittyy väsymystä, kalpeutta ja yleistä heikkoutta.

Leukosyyttien (valkosolujen) alhaista pitoisuutta kutsutaan myös leukopeniaksi.Se aiheuttaa lisääntyneen alttiuden infektioille, koska valkosolut ovat todellisia immuunisoluja. Viimeiseksi verihiutaleiden puute (trombopenia) johtaa lisääntyneeseen verenvuoto taipumukseen. Leukosyyttien voimakas nousu havaitaan kuitenkin myös vain 10 - 20 prosentilla kärsivistä.

Suurentunut perna (splenomegalia) sekä suurentunut maksa (hepatomegalia) voivat esiintyä lisäoireina. Harvemmissa tapauksissa ilmenee vakavampia oireita, kuten verisuonitulehdus, luumuutokset ja B-oireet, joihin liittyy kuume, yöhikoilu ja painonpudotus. Mutta tautiprosessin alussa on myös oireettomia muotoja.

diagnoosi

Verikokeet ovat paras tapa diagnosoida karvasoluleukemia. Tyypilliset hiussolut havaitaan yleensä. Lisäksi punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden pitoisuudet ovat yleensä liian alhaiset.

Muutamilla potilailla valkosolujen määrä on kuitenkin kohonnut. On myös enemmän erikokoisia kypsymättömiä punasoluja. Yleensä kaikki punasolut ovat suunnilleen samankokoiset.

komplikaatiot

Karvainen soluleukemia aiheuttaa potilaalle voimakasta väsymystä ja yleistä heikkoutta. Useimmissa tapauksissa myös potilaan joustavuus heikkenee, joten tiettyjä päivittäisiä aktiviteetteja ja urheilutoimintaa ei voida enää suorittaa helposti. Seurauksena on, että elämänlaatu heikkenee erittäin paljon, ja on myös psykologisia valituksia ja järkytyksiä.

Kyseinen henkilö on myös herkkä useille tulehduksille ja infektioille, jotka johtuvat karvasolujen leukemiasta, ja sairastuu siten useammin. Verenvuoto taipumus on myös lisääntynyt huomattavasti, joten sairastunut henkilö kärsii runsasta verenvuodosta pienilläkin vammoilla. Joissakin tapauksissa verenvuoto voi tapahtua spontaanisti ilman erityistä syytä.

Karvainen soluleukemia vaikeuttaa myös jokapäiväistä elämää potilaalle. Painonpudotus ja vaikea kuume esiintyvät edelleen. Yöllä on hikeä ja ei harvoin hengenahdistusta. Pahimmassa tapauksessa potilas voi kuolla karvasoluleukemian oireista, jos tätä tautia ei hoideta.

Karvainen soluleukemia hoidetaan kemoterapian avulla. Useimmissa tapauksissa tauti etenee positiivisesti, jos syöpä diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa. Jopa hoidon jälkeen potilaalle on tehtävä erilaisia ​​tutkimuksia.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska karvasoluleukemia voi johtaa vakaviin ja jopa hengenvaarallisiin oireisiin, lääkärin tulee aina tutkia ja hoitaa tämä sairaus. Pääsääntöisesti lääkäriin on kuultava, jos asianomainen henkilö on pysyvä väsymys ja väsymys.

Tätä valitusta ei voida korvata nukkumalla riittävästi. Yleistä heikkoutta esiintyy myös niin, että karvasoluleukemiassa kärsivän henkilön joustavuus vähenee huomattavasti. Lääkäriin on myös kuultava, jos verenvuoto taipumus kasvaa.

Vaikuttajilla on voimakas verenvuoto, jopa yksinkertaisilla ja pienillä viiltoilla, jotka eivät lopu helposti. Lisääntynyt alttius infektioille voi myös viitata karvasolujen leukemiaan. Tulehdukset ja infektiot ovat yleisempiä. Lisäksi yöhikoilu tai vakava painonpudotus viittaavat karvasolujen leukemiaan, ja sitä tulisi myös tutkia. Yleensä diagnoosin voi tehdä yleislääkäri tai lastenlääkäri. Lisähoito suoritetaan sitten asiantuntijan toimesta.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Karvainen soluleukemia voidaan hoitaa erittäin hyvin kemoterapialla. Yli 90 prosentilla tapauksista on sairaiden solujen täydellinen tai ainakin osittainen remissio. Niin kutsuttuja puriinianalogeihin perustuvia sytostaatteja käytetään kemoterapeuttisina aineina. Sytostatikot estävät soluja lisääntymästä edelleen. Puriinianalogit sisällytetään solun ytimen DNA: hon puriinien sijasta. Siten ne estävät solun jakautumisen edelleen.

Ennen hoitoa puriinianalogeilla, interferoneja käytetään immuunijärjestelmän vahvistamiseen. Kaiken kaikkiaan tämä terapia voi tuhota sairaat solut kokonaan ja kukistaa syövän. Relapsi voi kuitenkin kehittyä, jos kaikkia syöpäsoluja ei ole tapettu. Hitaan kasvun vuoksi näitä uusiutumisia voi tapahtua jopa usean vuoden kuluttua.

Mutta uusiutumiset voidaan hoitaa myös uudelleen kemoterapian avulla. Klassisessa terapiassa potilas sai aikaisemmin seitsemän päivän 14 tunnin jatkuvan infuusion. Nykyään hoito kestää viisi päivää päivittäin 2 tunnin infuusiolla. Kuten aiemmin mainittiin, yli 90 prosenttia potilaista vastaa tähän hoitoon. Yli 80 prosentilla kärsineistä ei ole merkkejä uusiutumisesta edes viiden vuoden kuluttua.

Karvaisten solujen leukemian erityisvariantissa, jossa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, annetaan myös monoklonaalisia vasta-aineita hoidon lisäksi interferoneilla ja puriinianalogeilla. Myös tässä tapauksessa hoito on yleensä onnistunut. Aikaisemmin perna poistettiin usein erittäin hyvillä remissio-tuloksilla. Erinomaisen kemoterapiaennusteen takia pernanpoistoa ei yleensä enää tehdä nykyään.

Näkymät ja ennuste

Karvaisten solujen leukemian diagnosoinnin jälkeen näkymät voidaan arvioida hyviksi. Tutkijat ovat suorittaneet useita pitkäaikaisia ​​tutkimuksia. Tämän mukaan 70 prosenttia kaikista sairaista voi jatkaa elämäänsä normaalisti hoidon jälkeen. Positiivisen lopputuloksen kannalta on ratkaisevan tärkeää, että ihmiset reagoivat hoitoon.

Karvaisten solujen leukemian tyypillisten oireiden on heikentyvä pysyvästi eikä vain osittain. Karvainen soluleukemiavariantti (HZL-V) on erotettava tästä. Se ei reagoi moniin terapioihin. Jos potilaat kärsivät siitä, tilastollisesti ottaen on oletettava lyhyt käyttöikä.

Ensimmäisen sairauden ja oireiden häviämisen jälkeen on tärkeää diagnosoida uusiutumiset mahdollisimman nopeasti. Koska karvasoluleukemia on krooninen, se voi puhkeaa uudestaan ​​ja uudestaan. Ei ole käytettäviä tietoja siitä, mihin ajanjaksoihin liittyy liiallinen riski. Sen sijaan tauti ei koskaan palaa monille kärsiville, kun oireet ovat laantuneet.

Veri- ja ultraäänitesti tulisi tehdä säännöllisesti. Alussa ruumiinäytteet tulisi tutkia joka neljäs viikko, myöhemmin vähintään kuuden kuukauden välein. Tiivis ennaltaehkäisevän hoidon verkosto edistää täydellistä uudelleensopeutumista jokapäiväiseen elämään ja minimoi uudelleen sairastumisen riski.

ennaltaehkäisy

Karvaisten solujen leukemian ehkäisemiseksi ei tällä hetkellä ole suosituksia.

Jälkihoito

Karvaisten solujen leukemian tapauksessa potilaalla ei useimmissa tapauksissa ole erityisiä seurantavaihtoehtoja, koska tautia ei voida hoitaa kokonaan. Elinikäistä terapiaa voidaan käyttää, vaikka tämä sairaus vähentää huomattavasti potilaan elinajanodotetta. Yleensä karvasoluleukemian varhaisella diagnoosilla on aina positiivinen vaikutus taudin jatkoon, joten varhainen havaitseminen on tämän taudin pääpaino.

Itse hoito tehdään yleensä erilaisten lääkkeiden avulla. Potilaan tulee aina kiinnittää huomiota oikeaan annokseen ja säännölliseen nauttimiseen. Säännölliset ja jatkuvat lääkärintarkastukset ovat myös erittäin tärkeitä taudin oireiden hallitsemiseksi.

Jopa oireiden häviämisen jälkeen lääkärin tulee suorittaa säännölliset tutkimukset. Koet kärsineet tarvitsevat perheen ja läheisten ystävien apua ja rakastavaa hoitoa ja tukea taistelussa karvasoluleukemian aiheuttaman syövän torjunnassa. Tämä voi myös lievittää masennusta tai muita mielenterveyshäiriöitä. Yhteydellä muiden potilaiden kanssa on usein positiivinen vaikutus karvasolujen leukemian kulkuun.

Voit tehdä sen itse

Diagnoositu karvasoluleukemia ei ole itsehoitohäiriö. Hoidon tulee olla onkologin mukana. Tässä tapauksessa ensimmäinen valinta on yleensä kemoterapia. Koska tämä ei ole ilman sivuvaikutuksia, sairastuneet voivat kuitenkin ryhtyä muutamiin toimenpiteisiin oireiden lievittämiseksi ja toipumismahdollisuuksien parantamiseksi.

Pohjimmiltaan immuunijärjestelmää tulisi vahvistaa, koska keho on alttiita tartuntataudeille syövän aikana. Hyvin toimiva immuunijärjestelmä vaatii tasapainoista, elintärkeitä aineita sisältävää ruokavaliota, jossa on runsaasti tuoreita hedelmiä ja vihanneksia, sekä riittävästi nesteen saantia vielä kivennäisveden tai makeuttamattomien yrttiteejen muodossa.

Nämä tasapainottavat myös happamuus-emäs-tasapainon. Nykyinen happamoituminen - kuten useimmilla länsimaissa ihmisillä - edistäisi kehon tulehdustapahtumia. Lisäksi liikunta - mieluiten raikkaassa ilmassa - stimuloi aineenvaihduntaa ja imunestevirtausta. Tämä helpottaa kehon detoksifiointia ja vähentää stressiä.

Stressin vähentämistä tulisi myös harkita: pienet tauot ja mielikuntoisuusharjoitukset voidaan sisällyttää erittäin hyvin päivittäiseen rutiiniin. Riittävällä unella on myös vakauttava vaikutus immuunijärjestelmään.

Väliaikainen mikroravinnehoito ravintolisien muodossa voi myös olla hyödyllinen kehon tukemisen jatkamiseksi. Ne toimittavat keholle tärkeitä mineraaleja ja lisäävät kehon puolustuskykyä. Akupunktio- tai akupressiohoito voi auttaa oireita kuten pahoinvointia ja oksentelua vastaan.