Tämä ilmaisee harvoin tapahtuvan Gorham-Stoutin oireyhtymä on luustojärjestelmän sairaus. Luu liukenee ja korvataan veressä ja imukudoksella vahingoittuneella alueella.
Mikä on Gorham Stoutin oireyhtymä?
© stockshoppe - stock.adobe.com
Gorham-Stoutin oireyhtymää kutsutaan myös Luiden häviäminen nimetty. Tämä on hyvin harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ihmisen luujärjestelmään. Luu alkaa liueta paikallisesti.
Sen sijaan veri- ja imusuolat kasvavat ja lisääntyvät hyvin nopeasti. Periaatteessa tämä voi tapahtua missä tahansa koko luujärjestelmässä. Luun liukeneminen voidaan luokitella massiiviseksi ulkonäöksi. Tila diagnosoidaan ensisijaisesti lapsilla ja nuorilla aikuisilla.
Sitä ei vielä tiedetä löytyvän vanhoilta ihmisiltä. Gorham-Stout-oireyhtymän esiintymiselle ei ole sukupuolispesifistä todennäköisyyttä. Molemmat sukupuolet vaikuttavat yhtä lailla. Luiden menetyksen satunnaista esiintymistä sairastuneissa voidaan pitää Gorham-Stout-oireyhtymän erityispiirteenä.
Lisäksi luukato voi loppua spontaanisti. Lääketieteen ammattilaiset dokumentoivat Gorham-Stoutin oireyhtymän viimeisen vuosisadan puolivälissä. Gorham-Stoutin oireyhtymä nimettiin Whittington Gorhamin ja Arthur Stoutin mukaan.
Amerikkalainen patologi ja hänen kollegansa löysivät harvinaisen taudin vuonna 1955. Tähän mennessä maailmanlaajuisesti on ollut tiedossa ja dokumentoitu alle 200 tapausta, joissa kärsivät potilaat.
syyt
Harvinainen esiintyminen ja toistaiseksi pieni määrä sairaita tarkoittavat, että tarkat syyt ovat edelleen suurelta osin epäselviä tutkijoiden ja tutkijoiden keskuudessa. On osoitettu, että lähettiaineella interleukiini-6: lla on keskeinen rooli taudin kulussa. Interleukiini-6 vastaa organismin kompleksisen tulehduksellisen reaktion säätelemisestä.
Interleukiini-6: n tehokkuus ja toiminnallisuus ovat erityisen tärkeitä kehon akuuteissa tulehduksellisissa jaksoissa. Potilailla, joilla oli Gorham-Stout-oireyhtymä, havaittiin, että interleukiini-6 ei suorita säätelytoimintoa riittävästi. Syitä tähän ei ole vielä tiedossa. Tämän seurauksena tutkijat olettavat, että osteoklastien aktiivisuus tai angiomatoosi on lisääntynyt.
Osteoklastit ovat soluja, jotka syntyvät luuytimestä ja joiden tehtävänä organismissa on luukudoksen imeytyminen. Angiomatoosi viittaa kasvaimiin veren ja imusolujen alueella. Ne ilmenevät, kun immuunijärjestelmä on heikentynyt.
Löydät lääkkeesi täältä
Pain KivulääkkeetOireet, vaivat ja oireet
Gorham-Stout-oireyhtymällä kärsivillä ihmisillä on kertynyt imuneste, jota kutsutaan myös kyylotooraksiksi. Tämä tapahtuu rintaontelon tai ns. Keuhkopussin onkalon alueella. Heti kun rintakehä ilmenee kylkiluun tasolla, keuhkokomplikaatioita voi tapahtua.
Näitä ovat hengitystieinfektiot, bronkospasmi, hengitysvaje, pneumotooraks, atelektaasi, pneumoniitti tai keuhkopussin effuusio. Ensimmäiset merkit ovat oireita, kuten yleinen kiputunne, turvotus ja murtumat. Gorham-Stout-oireyhtymä aiheuttaa epämukavuutta yhdelle tai useammalle luulle.
Yleensä nämä ovat vierekkäin ja lisäävät paikallista kipua. Valituksia esiintyy yleensä lantion, olkahihnan, selkärangan ja kallon alueella. Hyvin harvoin on dokumentoitu tapauksia, joissa kärsii raajoista.
Yleensä potilaan luukudos katoaa kokonaan vaurioituneilta alueilta ja korvataan veressä ja imusoluilla. Alueesta, jolla ruumiissa oli kerran kiinteä luu, tulee pehmeä, ns. Kuituligamentti, joka koostuu sidekudoksesta.
diagnoosi
Gorham-Stout-oireyhtymän diagnoosi on kliininen. Useat muut sairaudet on suljettava pois ennen kuin se voidaan diagnosoida. Näitä ovat ennen kaikkea tartuntataudit, tulehdukset, kasvaimet ja endokriiniset sairaudet.
Radiologiset tutkimukset tehdään ja kudosnäytteet otetaan vaurioituneilta alueilta. Histopatologiset tutkimukset tarkoittavat, että kudos voidaan mikroskooppisesti määritellä selvästi vereksi ja imusolmukseksi.
Koska suuri joukko erilaisia tutkimuksia on tarpeen, Gorham-Stout-oireyhtymä on jatko-diagnoosi eikä niinkään alustava diagnoosi. Taudin erityispiirre on, että taudin eteneminen ja siten eteneminen voivat päättyä spontaanisti milloin tahansa ilman lisämerkkejä.
komplikaatiot
Gorham-Stout-oireyhtymä aiheuttaa pääasiassa epämukavuutta rinnassa ja hengitysteissä. Hengityselimet voidaan infektoida suhteellisen helposti, mikä johtaa vakavaan tulehdukseen ja epämukavuuteen. Pahimmassa tapauksessa potilas kuolee sellaisesta tartunnasta. Kipu kasvaa myös näillä alueilla, mikä heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua.
Tietyt kehon alueet voivat turvota ja kipua, jolloin kipu esiintyy myös kivun muodossa levossa. Usein kivut levossa johtavat potilaan unihäiriöihin ja ärtyvyyteen. Lisäksi Gorham-Stout-oireyhtymä vaurioittaa kalloa ja myös selkärankaa.
Potilas on yleensä herkkä useille sairauksille ja infektioille. Gorham-Stout-oireyhtymä lisää myös huomattavasti kasvainten kehittymisen riskiä. Hoito ei voi olla syy ja sen vuoksi se riippuu aina taustalla olevasta taudista.
Potilaan on läpäistävä säteily ja tarvittaessa otettava lääkitys. Ei voida yleisesti ennustaa, voidaanko tautia rajoittaa hoidolla. Useimmissa tapauksissa elinajanodote kuitenkin lyhenee.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Gorham-Stout-oireyhtymän hoito on aina välttämätöntä. Jos hoitoa ei ole käytettävissä, pahimmassa tapauksessa henkilö, jolle sairaus on, voi kuolla tautiin. Vahingoittuneen tulee sitten kääntyä lääkärin puoleen, jos hengitysteissä on infektioita ja siten erilaisia hengitysvaikeuksia.
Ihon sininen väri voi myös viitata oireyhtymään, ja lääkärin tulee tutkia se. Monilla potilailla on voimakasta kipua tai turvotusta. Murtumia voi myös esiintyä. Yleensä lääkärin on aina hoidettava murtumat luiden kasvun estämiseksi väärin. Tämä estää uusia komplikaatioita ja valituksia.
Yleensä Gorham stout -oireyhtymästä kärsivien tulee nähdä yleislääkäri. Hän voi sitten ohjata potilaan erikoislääkärille, joka suorittaa hoidon. Vakavissa tapauksissa tai onnettomuuden jälkeen hoito sairaalassa on kuitenkin välttämätöntä. Voit myös soittaa ensiapuun.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Taudin harvinaisuuden ja dokumentoitujen tapausten erittäin hallittavan määrän vuoksi täysin riittävää ja tunnustettua hoitoa ei ole vielä löydetty. Siksi tutkijat ja tutkijat työskentelevät yksilöllisesti ja käyttävät erilaisia lähestymistapoja. Tunnettuja interventioita ovat esimerkiksi sädehoito ja kemoterapia sekä erilaisten lääkkeiden antaminen.
Näitä annetaan yksinään tai yhdistelmänä. Useimmiten käytetään valmisteita, kuten D-vitamiini, kalsiumglyserofosfaatti tai natriumfluoridi. Käytetään myös bisfosfonaatteja. Nämä ovat kemiallisia aineita, jotka on kehitetty erityisesti luusairauksiin ja joiden tarkoituksena on estää luu hajoamasta.
Interferoni-a2b: tä annetaan usein potilaalle tukena. Nämä ovat solujen vasta-aineita, joita elin tuottaa itse virusinfektioiden leviämistä kudoksiin. Useat operatiiviset toimenpiteet on jo toteutettu onnistuneesti. Jos mahdollista, imuneste poistetaan ja keuhkoputki yhdistetään keuhkopussin kanssa.
Yhdessä dokumentoidussa tapauksessa potilas, jonka selkärankaan vaikutettiin, stabiloitiin kirurgisesti ja tehtiin selkärangan fuusio. Suoritettiin yhdistelmä takaosaa ja etuosaa, joka ulottui koko selkärankaa pään takaa rintarankaan.
Taudin leviämistä ei tapahtunut myöhemmin. Koska sairaus sairastui spontaanisti useita kertoja potilailla, joille on vaikea, riittävän hoitosuunnitelman laatiminen on vaikeaa.
Näkymät ja ennuste
Yhdenmukaisen tai hallittavan ennusteen asemaa ei voida antaa kiinteästi oireyhtymälle. Pohjimmiltaan, Gorham-Stout-oireyhtymä voi aiheuttaa spontaanin keskeytyksen taudin etenemisessä milloin tahansa. Usein on todettu, että sairaus on pysähtynyt potilaassa äkillisesti ja odottamatta ilman riittävän ymmärrettävää syytä. Taudin vaiheesta riippumatta on siksi mahdollista, että oireet eivät lisää ja asteittainen luun menetys pysähtyy yksinään.
Useissa tapauksissa epäsuotuisa kurssi kuitenkin dokumentoidaan. Vaikka toistaiseksi maailmanlaajuisesti ei ole paljon tätä tautia sairastavia potilaita, useimmilla kärsivillä potilailla keskimääräinen elinajanodote on vähentynyt huomattavasti. Koska Gorham-Stout-oireyhtymä vaikuttaa hengitysteihin, vakavia valituksia ja komplikaatioita esiintyy etenkin tällä alueella. Nämä johtavat lyhyempaan elinajanodotteeseen ja siten epäsuotuiseen ennusteeseen.
Potilaiden pienen määrän takia ei ole vielä ollut mahdollista määrittää taudin tarkkaa syytä, eikä kaikille potilaille ole olemassa yhtenäistä hoitosuunnitelmaa. Tämä vaikeuttaa sairauden käsittelyä ja vaikeuttaa optimaalisen sairaanhoidon saamista. Lisäksi syitä taudin etenemisen toistuvaan pysähtymiseen ei ole vielä selvitetty riittävästi.
Löydät lääkkeesi täältä
Pain Kivulääkkeetennaltaehkäisy
Mahdollisuutta toteuttaa ehkäiseviä toimenpiteitä ei tunneta.
Jälkihoito
Gorham-Stout-oireyhtymän yhteydessä seurantahoitovaihtoehdot ovat hyvin rajalliset useimmissa tapauksissa. Vaikutukset kärsivät ensisijaisesti lääkärin suorasta oireiden suorasta hoidosta, vaikka täydellistä paranemista ei aina voida taata. Myös Gorham-Stout-oireyhtymästä kärsivän henkilön elinajanodote voi olla rajoitettu tai lyhentynyt.
Hoito tapahtuu useimmiten kemoterapian tai sädehoidon kautta. Vaikuttavat ihmiset ovat usein riippuvaisia ystävien ja perheen tuesta. Psykologinen tuki on myös erittäin tärkeää oireiden lievittämiseksi. D-vitamiinin saanti voi myös olla hyödyllistä ja tukea hoitoa.
Potilaan tulee varmistaa, että sitä otetaan säännöllisesti oireiden lievittämiseksi. Kirurgiset toimenpiteet eivät ole harvinaisia Gorham-Stout-oireyhtymässä. Vaurioituneiden tulee aina levätä tällaisen leikkauksen jälkeen ja huolehtia vartalostaan.
Liiallisuutta tai muuta stressaavaa toimintaa tulisi siksi välttää. Koska Gorham-Stout-oireyhtymän hoito on suhteellisen pitkä, tarvitaan usein psykologista hoitoa, johon myös sukulaiset ja ystävät voivat osallistua.
Voit tehdä sen itse
Gorham-Stoutin oireyhtymää ei ole mahdollista hoitaa itseapua käyttämällä tai tukea hoitoa tekemällä sitä. Potilaat, joilla on tämä tauti, ovat joka tapauksessa riippuvaisia lääketieteellisestä hoidosta elinajanodotteen lyhentymisen välttämiseksi.
Koska tautia hoidetaan usein kemoterapialla, potilaat ovat usein riippuvaisia ulkopuolisesta avusta jokapäiväisessä elämässään. Tämän avun tulee olla ensisijaisesti ystäviä tai omaa perhettä ja helpottaa asianosaista jokapäiväisessä elämässä.
Liiallista toimintaa ja tarpeetonta stressiä on vältettävä kaikin keinoin. D-vitamiinin, natriumin ja kalsiumin saannilla voi myös olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Sinun on kuitenkin aina otettava yhteyttä lääkäriin, koska hänen on määritettävä näiden lisäravinteiden määrä.
Koska Gorham-Stoutin oireyhtymä johtaa usein psykologisiin valituksiin, niitä voidaan lievittää herkillä keskusteluilla oman perheen tai muiden luottamiesi ihmisten kanssa.
Lapsille olisi tiedotettava taudista täysin, jotta muille kysymyksille ei jää vastauksia. Lisäksi yhteyksillä muihin kärsiviin henkilöihin voi olla myönteinen vaikutus taudin kulkuun ja mahdollisesti osaltaan edistää tietojen vaihtoa, mikä voi viime kädessä parantaa sairastuneen henkilön elämänlaatua.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
