glukanoomakasvaimen on haiman pahanlaatuinen kasvain, joka kasvaa A-soluista. Funktionaalisesti aktiiviset glukagonomat tuottavat hormoneja ja mahdollisesti aiheuttavat erilaisia oireita, kun taas toiminnallisesti passiiviset glukagonomat voivat jäädä oireettomiksi. Jos kirurginen poisto ei ole mahdollista, kemoterapia on vaihtoehto.
Mikä on glukagonoma?
Virtsan tuoksuva makea, lisääntynyt virtsantuotanto, voimakas jano, väsymys, subjektiivinen energian puute, kutina, ihottuma, hidas haavan paraneminen ja neurologiset oireet voivat viitata diabetekseen.© nicolasprimola - stock.adobe.com
Glutamagonoma on haiman pahanlaatuinen kasvain, joka sijaitsee vatsan yläosassa. Eritteesi sisältävät entsyymejä, jotka tukevat hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen sulamista pohjukaissuolessa. Se tuottaa myös hormoneja insuliinia, glukagonia, somatostatiinia, greliiniä ja haiman polypeptidiä.
Yksi hormoneista, glukagoni, säätelee verensokeritasoja ja sitä tuotetaan haiman A-soluissa; Näistä soluista myös kasvaimen kasvu glukagonomassa alkaa. Tuumorin käyttäytymisestä riippuen lääketiede erottaa toiminnallisesti aktiiviset ja toiminnallisesti inaktiiviset glukagonomat.
Viimeksi mainitut voivat olla sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia eivätkä ne aina johda oireiden kehittymiseen. Sitä vastoin toiminnallisesti aktiiviset glukagonomat ovat usein pahanlaatuisia ja ilmenevät moninaisina valituksina. Kaiken kaikkiaan tauti on erittäin harvinainen: vain noin prosentti haiman kasvaimista on glukagonoomeja, joista suurin osa on toiminnallisesti passiivisia.
syyt
Tyypin I moninkertainen endokriininen neoplasia voi johtaa toiminnallisesti inaktiivisten glukagonomien kehittymiseen. Tämä perussairaus, joka tunnetaan myös nimellä Wermerin oireyhtymä, on perinnöllinen sairaus. Vaikuttama on geeni 11. kromosomissa, joka yleensä estää kasvaimia kehittymästä.
Tyypin I moninkertainen endokriininen neoplasia voi aiheuttaa ei vain glukagonoomeja, vaan myös muita haiman kasvaimia, kuten insulinoomat ja gastrinoomat. Lisäkilpirauhasten, aivolisäkkeen ja muiden elinten kasvaimet ovat myös mahdollisia. Tästä huolimatta glukagonomia voi esiintyä ilman aiempia sairauksia; Kasvaimen hallitsemattoman solukasvun tarkkaa syytä ei usein voida määrittää yksittäisissä tapauksissa.
Oireet, vaivat ja oireet
Toiminnallisesti aktiivisilla ja toiminnallisesti inaktiivisilla glukagonoomilla on kukin ominaista erilaisia merkkejä. Funktionaalisesti aktiivisen glukagonomin mahdollisiin oireisiin kuuluvat nekrovoiva muuttoliekseema (Erythema necrolyticum migrans), anemia ja diabetes mellitus.
Virtsan tuoksuva makea, lisääntynyt virtsantuotanto, voimakas jano, väsymys, subjektiivinen energian puute, kutina, ihottuma, hidas haavan paraneminen ja neurologiset oireet voivat viitata diabetekseen.
Lisäksi potilaat menettävät usein ruumiinpainon, koska kehon solut eivät voi käyttää sokeria huolimatta veren riittävistä glukoositasoista. Funktionaalisesti passiiviset glukagonomat voivat kehittyä ilman havaittavissa olevia oireita, koska ne eivät tuota ylimääräistä glukagonia eivätkä siten häiritse ihmiskehon aineenvaihduntaa.
Paikasta ja koosta riippuen tuumori voi epäsuorasti aiheuttaa epämukavuutta syrjäyttämällä terveen kudoksen, tukkimalla osittain pää sapitie (yleinen sappikanava) ja aiheuttaen siten keltaisuutta (keltaisuutta), provosoida (paine) kipua tai vaurioittaa verisuonia ja johtaa siten verenvuotoon. . Metastaasit muissa elimissä, kuten maksassa, voivat aiheuttaa lisäoireita.
Diagnoosi ja kurssi
Mahdollisesti esiintyvät oireet antavat ensimmäisiä merkkejä glukagonomasta. Kuvankäsittelytoimenpiteet mahdollistavat kasvaimen tarkastelun suoraan, mikä on tarpeen myös myöhempää poistamista varten. Edullisesti käytetään ultraääni- sonografiaa, tietokoneellista tomografiaa (CT) tai magneettikuvaus tomografiaa (MRT). Monissa tapauksissa glukagonomi löydetään sattumalta tällaisten tutkimusten aikana.
Veressä, etenkin toiminnallisesti aktiivisella glukagonomilla, voidaan määrittää lisääntynyt glukagonipitoisuus: Arvo voi olla kymmenen tuhannesta kertaa normaalin alueen yläpuolella. Lisäksi veren laboratoriotutkimuksella etsitään erityisesti kasvainmerkkiä kromograniini A, jonka esiintyminen on tyypillistä glukagonoomille.
komplikaatiot
Koska glukagonoma on pahanlaatuinen tuumori, jatkovaihe riippuu suuresti kasvaimen laajuudesta ja vakavuudesta. Glukagonoma aiheuttaa useimmissa tapauksissa diabeteksen, joka rasittaa huomattavasti sairastuneen jokapäiväistä elämää. Virtsa haisee myös erittäin makealta ja potilas kärsii lisääntyneestä janosta.
Väsymys tunnetaan jatkuvasti, jota ei voida korvata unen avulla. Kutina esiintyy myös kehon eri osissa ja haavat paranevat vain hitaammin. Jos etäpesäkkeet leviävät muihin kehon alueisiin, valituksia voi esiintyä myös muissa paikoissa ja elimissä. Pahimmassa tapauksessa kuolema voi johtaa.
Kasvain hoidetaan yleensä joko leikkauksella tai kemoterapialla. Tämä johtaa pahoinvointiin, oksenteluun ja hiustenlähtöön. Ei kuitenkaan voida ennustaa, voidaanko kasvain parantaa kokonaan ja toistuuko se. Useimmissa tapauksissa glukagonomi vähentää elinajanodotetta.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos oireita, kuten makeaa virtsan hajua, voimakasta janoa tai väsymystä, on otettava yhteys lääkäriin. Glutamagonoma on tunnistettava ja hoidettava varhain positiivisen paranemisprosessin mahdollistamiseksi. Ihmiset, jotka tuntevat fyysisesti tai henkisesti epämukavuutta ja esimerkiksi ovat jatkuvasti väsyneitä tai kokevat epätavallista kutinaa, pitäisi saada tämä selväksi heti.
Vain lääkäri voi vastata, onko kyse glucagonoomasta. Potilaat, joilla on tyypin I moninkertainen endokriininen neoplasia, ovat erityisen alttiita kehittämään glukagonoomaa. Jos mainittuja oireita havaitaan, ja niihin liittyy usein merkkejä diabetes mellitusta tai anemiaa, tarvitaan lääkärin neuvoja.
Jos sinulla on epätavallisia oireita hoidon aikana, on parasta kertoa asiasta lääkärillesi. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, kuten verenvuoto tai vaikea painekipu, asianomainen henkilö tulee viedä lähimpään sairaalaan.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Gliukagonoman poistaminen on tavanomainen hoito. Jos leikkaus ei ole mahdollista tai siinä ei ole mitään järkeä, voidaan harkita myös kemoterapiaa. Potilaalle annetaan yleensä laskimonsisäisiä lääkkeitä, jotka estävät solujen kasvua. Vaikutus ei koske vain tuumoria, vaan myös kaikkia muita soluja.
Siksi hoidetut potilaat kärsivät tyypillisesti hiusten menetyksestä, koska myös hiussolut jakautuvat hyvin usein ja kemoterapeuttinen aine vaikuttaa niihin erityisesti. Esimerkiksi streptozotosiini, johon haimasolut reagoivat ensisijaisesti, tulee kyseenalaiseksi vaikuttavana aineena. Streptozotosiinin yleisiä haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, ripuli, oksentelu sekä maksa- ja munuaisten vajaatoiminta.
Lisäksi itse vaikuttava aine voi olla syöpää aiheuttava ja edistää tuumorien kehittymistä; Toistaiseksi tutkijat ovat kuitenkin pystyneet havaitsemaan tämän vaikutuksen vain eläimissä. Erityisesti käsittelemättömät, toiminnallisesti aktiiviset glukagonomat voivat olla tappavia. Kasvain tuottaa glukagonia, joka edistää glukoosin vapautumista.
Insuliini, jota organismi tuottaa myös haimassa, toimii avaimena kehon soluissa ja sallii niiden absorboida glukoosia. Ylimääräinen glukagoni estää insuliinin vaikutusta - tuloksena on toisaalta ylimääräinen glukoosi veressä ja toisaalta solut, jotka kärsivät energian puutteesta ja lopulta nälkää. Tämä tila vastaa metabolisen sairauden diabetes mellitusta.
Diabetesta on ehkä myös hoidettava; sama pätee muihin oireisiin. Kasvaimen poistamisen ja määrättyjen hormonikorvikkeiden ottamisen jälkeen seuraukset saattavat kadota. Säännölliset seurantatutkimukset varmistavat, että kasvain ei palaa tai leviä muihin elimiin metastaasin vuoksi.
Näkymät ja ennuste
Glutamagonoman ennuste liittyy sairauden etenemiseen diagnoosin tekohetkellä ja hoidon alkaessa. Haiman pahanlaatuinen tuumori jätetään hoitamatta, mikä johtaa potilaan ennenaikaiseen kuolemaan. Vaihtoehtoisia parannusmenetelmiä, jotka johtavat vapauteen oireista, ei tällä hetkellä tunneta, ja spontaania paranemista ei ole odotettavissa näissä tapauksissa.
Glutamagonoma vaatii leikkausta ja tapauskohtaisesti kemoterapiaa. Jos organismin syöpäsolut ovat jo levinneet haiman ulkopuolelle ja hyökänneet muihin elimiin, paranemisen mahdollisuus putoaa rajusti. Näille potilaille hoitosuunnitelma on suunnattu lievittämään olemassa olevia oireita.
Niin, että kärsivä henkilö tuntee mahdollisimman vähän vammoja eikä ole altistunut tarpeettomalle kipulle. Jos kasvain voidaan poistaa onnistuneesti leikkauksessa, lievitysmahdollisuudet kasvavat. Parannus voidaan saavuttaa myöhemmällä seurantahoidolla ja lisäsyövän ehkäisyllä. Syöpähoito on kuitenkin välttämätöntä jatkokurssilla, mikä johtaa vakaviin elämäntapojen rajoituksiin.
Kaiken kaikkiaan glukagonomapotilaan elinajanodote on vähentynyt huomattavasti kaikista nykyisistä lääketieteellisistä vaihtoehdoista huolimatta. Kasvaintaudin uusiutumisen on odotettavissa monilla kärsivillä, ja lukuisat komplikaatiot ja toissijaiset sairaudet ovat mahdollisia.
ennaltaehkäisy
Yleisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat auttaa estämään glukagonomia ja muita syöpiä, ovat radioaktiivisten säteiden, UV-säteilyjen, kemiallisten syöpää aiheuttavien aineiden ja muiden tekijöiden välttäminen.Henkilökohtainen elämäntapa vaikuttaa myös yksilölliseen syöpäriskiin.
Tupakointi, liikalihavuus ja huonot ruokailutavat ovat tärkeimpiä tekijöitä tällä alueella. Lisäksi lääkärit ja sairausvakuutusyhtiöt suosittelevat säännöllisiä ennalta ehkäiseviä tutkimuksia tietyntyyppisille syöpille kasvainten havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.
Jälkihoito
Jatkohoidon vaihtoehdot ovat yleensä erittäin rajalliset glukonagooman tapauksessa. Kyseinen henkilö on ensisijaisesti riippuvainen lääkärin suorittamasta lääkinnällisestä hoidosta, jotta uusia komplikaatioita ja valituksia vältetään ja rajoitetaan. Itseparanemista ei tapahdu glukagonomassa. Pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö kuolee tämän sairauden seurauksista.
Mitä aikaisemmin kasvain havaitaan, sitä parempi on jatkotapa. Tästä syystä varhaisella diagnoosilla ja hoidolla on suuri merkitys. Itse hoito tapahtuu yleensä kemoterapian muodossa. Vaikuttavat riippuvat ystävien ja perheen tuesta, ja he tarvitsevat fyysisen ja myös psykologisen tuen.
Lisäksi terveellisellä ruokavaliolla ja yleensä terveellisellä elämäntavalla voi olla positiivinen vaikutus tämän taudin kulkuun. Hoidot ovat usein riippuvaisia lääkityksen käytöstä, jolloin on tärkeää varmistaa, että niitä otetaan säännöllisesti ja ennen kaikkea oikein.
Jopa onnistuneen hoidon jälkeen, kehon säännölliset tutkimukset ovat tarpeen, jotta kasvaimet voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Lisäksi kosketuksella muihin tämän taudin kärsijöihin voi myös olla positiivinen vaikutus jatkokehitykseen.
Voit tehdä sen itse
Jos glikagonooma todetaan, tarvitaan lääketieteellistä hoitoa. Kuitenkin asianomaiset voivat tehdä joitain asioita itse lievittääkseen oireita ja edistääkseen paranemista.
Ensinnäkin on tärkeää käsitellä haittavaikutuksia erikseen. Toimenpiteet, kuten sängyn lepo, lämmin tyyny ja lempeä ruokavalio, auttavat pahoinvointia, ripulia, oksentelua ja muita määrättyjen lääkkeiden sivuvaikutuksia vastaan. Hiustenlähtö ei yleensä ole pysyvä. Jos sitä kuitenkin pidetään ärsyttävänä, suositellaan hiuslisäosaa tai hellävaraista hiusten palauttajaa.
Viimeksi mainitusta tulisi kuitenkin keskustella etukäteen vastuullisen lääkärin kanssa, jotta voidaan välttää vuorovaikutukset määrätyn lääkityksen kanssa. On myös tärkeää hoitaa perussairaus. Jos glukagonoma johtuu diabeetikasta, ruokavalio on muutettava. Mahdollista ylimääräistä painoa on myös vähennettävä ja urheilua on harjoitettava säännöllisesti. Tämä auttaa myös oireita, kuten väsymystä, energian puutetta ja hidastettua haavan paranemista vastaan.
Fysioterapeuttiset toimenpiteet, kuten fysioterapia, Pilates tai jooga, auttavat neurologisia valituksia vastaan.
Koska asianmukaiset itsetoimenpiteet eroavat tapauskohtaisesti, keskustele lääkärisi kanssa säännöllisesti. Lääkäri voi antaa lisävinkkejä, joiden avulla paranemista voidaan edistää itsenäisesti.