Dysproteinemia

Potilaat, joilla Dysproteinemia kärsivät synnynnäisestä tai hankitusta epäsuhdasta veriproteiineissa. Koska näitä proteiineja tuotetaan maksassa, maksavauriot ovat ilmiön takana monissa tapauksissa. Hoito tehdään riippuen ensisijaisesta syystä.

Mikä on dysproteinemia?

Kreikan etuliite "Dys-" tarkoittaa kirjaimellisesti jotain "häiriötä" tai "toimintahäiriötä". "Ämie" tarkoittaa saksaksi "veressä". Yhdistettyä sanaa dysproteinemia käytetään lääketieteellisessä žargonissa verikoostumuksen häiriöihin. Potilailla, joilla on dysproteinemia, veren proteiinitasot ovat epänormaalisti.

Häiriö johtaa plasmaproteiinierotteluun. Lääkäri ymmärtää plasmaproteiinien olevan veren soluelementtejä: ts. Proteiinin rakennuspalikoita. Laadullisen yhteensopimattomuuden sijasta dysproteinemialla on kvantitatiivinen epäsuhta. Häiriö liittyy pääosin ns. Albumiineihin ja globuliiniin.

Globuliinit ovat varastointiproteiineja. Albumiini on ainoa veriproteiini, jota ei lasketa globuliinien joukkoon, mutta kuten globuliinien lisäksi, se on myös globaali proteiini. Dysproteinemia voi olla synnynnäinen tai hankittu. Ilmiö on yleensä oire yleisestä taudista eikä vastaa yksittäistä ilmiötä.

syyt

Yleisin dysproteinemian syy on laajemman oireyhtymän puitteet. Α₁-1-antitrypsiinin puute on yksi tärkeimmistä synnynnäisistä syistä. Lisäksi synnynnäinen dysproteinemia esiintyy puutteellisena dysproteinemiana, analbuminemiana tai atransferrineemiana. Suurin osa synnynnäinen epätasapaino johtuu geneettisistä mutaatioista, jotka ovat usein perinnöllisiä.

Hankittu dysproteinemia voi johtua monenlaisista sairauksista. Monet heistä vaikuttavat pääproteiiniin, jossa veriproteiineja tuotetaan: maksaan. Aiheuttavien maksasairauksien lisäksi niin kutsutut paraneoplastiset oireyhtymät voivat myös tarjota suuremman kehyksen dysproteinemialle. Lisäksi erityyppiset tulehdukset voivat aiheuttaa veriproteiinien epäsovituksia.

Immuunijärjestelmä on tässä ensisijainen laukaistaja. Hankittua dysproteinemiaa esiintyy myös silloin, kun plasmaproteiini häviää nefroottisen oireyhtymän yhteydessä. Vasta-ainevajeoireyhtymä voi ilmetä myös suhteettoman veriproteiinin kautta. Mainitut sairaudet on ymmärrettävä vain esimerkkeinä. Kaiken kaikkiaan ilmiö voi olla oire monille muille sairauksille.

Oireet, vaivat ja oireet

Oireet potilaissa, joilla on dysproteinemia, eroavat pääasiallisesta syystä. Esimerkiksi synnynnäinen muoto perustuu useimmiten aineenvaihdunta-a-1-antitrypsiinin puutteeseen. Suurimmalla osaltaan tämän aineenvaihduntataudin potilaista on krooninen, aktiivinen maksatulehdus.

Tämä hepatiitti voi olla kivulias ja johtaa äärimmäisiin maksan toimintahäiriöihin, jotka lopulta aiheuttavat dysproteinemiaa. Sitä vastoin potilailla, joilla on synnynnäinen atransferrineemia, kärsivät raudan saostumista eri elimissä. Riippuen siitä, mihin elimiin kyse on, dysproteinemian lisäksi on elinspesifisiä toiminnallisia häiriöitä, kuten munuaisten vajaatoiminta.

Jos hankitun muodon veriproteiinien epäsovitus on läsnä paraneoplastisen oireyhtymän laajemmassa yhteydessä, hormonaalisesti aktiiviset kasvaimet ovat johtava oire. Erittämällä hormoneja, nämä kasvaimet simuloivat endokrinologista sairautta, joka voi aiheuttaa oireita eri elimissä.

diagnoosi

Dysproteinemian diagnoosi tehdään seerumin elektroforeesilla. Tässä prosessissa veriproteiinit erotetaan ja kvantifioidaan sitten. Yleensä dysproteinemian ensisijainen syy diagnosoidaan hyvissä ajoin ennen kuin oire itse diagnosoidaan.

Vain harvoissa tapauksissa dysproteinemian diagnoosi seuraa yksityiskohtaista diagnoosia ja tutkimusta epätasapainon syistä. Ennustus dysproteinemiapotilaille riippuu ensisijaisesta syystä. Esimerkiksi maksakirroosipotilailla on melko huono ennuste.

komplikaatiot

Dysproteinemian komplikaatiot ja oireet riippuvat suuresti oireen syystä. Pääsääntöisesti maksassa on kuitenkin vaurioita, joilla voi olla erilaisia ​​vaikutuksia potilaan terveyteen. Suurin osa kärsineistä kärsii aineenvaihdunnasta.

Tämä voi ilmetä vatsakipuina, ripulina tai kaasuna. Tämä johtaa usein maksatulehdukseen. Maksangelmien takia rautaa kertyy eri elimiin, mikä voi lopulta johtaa munuaisvaurioihin. Munuaisten vajaatoiminnan tapauksessa dialyysi on sitten tarpeen potilaan pitämiseksi hengissä. Pahimmassa tapauksessa syöpä voi kehittyä.

Hoito on syy-alaista ja kohdistuu pääasiassa perussairauteen. Monissa tapauksissa asianomaisen on vältettävä tiettyjä ruokia, jotta maksan kiilto lopetetaan. Vakavat tapaukset vaativat kirurgista interventiota.

Jos kasvaimia esiintyy dysproteinemian takia, ne poistetaan myös kirurgisesti tai hoidetaan kemoterapian avulla. Erilaisia ​​komplikaatioita voi syntyä. Voi olla, että dysproteinemian täydellinen hoito ei ole mahdollista, joten sen odote-ikä lyhenee.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Maksan tulehdus ja munuaisten vajaatoiminnan oireet voivat johtua dysproteinemiasta. Vierailu lääkäriin suositellaan, jos oireet jatkuvat tavallista pidempään tai jos ne lisääntyvät. Komplikaatioiden sattuessa on aina pyydettävä hätäapua. Sen mukaan, kuinka varhain tauti tunnistetaan, sairastuneen on sitten vietettävä muutama päivä tai viikko sairaalassa. Kuulemalla säännöllisesti vastuullista lääkäriä, sopiva hoito voidaan aloittaa nopeasti akuutien oireiden ilmetessä.

Hankittua dysproteinemiaa esiintyy etenkin maksasairauksien ja ns. Paraneoplastisten oireyhtymien yhteydessä. Tulehdukset sekä sairaudet, kuten nefroottinen oireyhtymä tai vasta-ainevajeen oireyhtymä, voivat johtaa suhteettomaan veriproteiiniin.

Jos nämä riskitekijät koskevat sinua, sinun on ehdottomasti otettava yhteys lääkäriin dysproteinemian tyypillisistä oireista. Jatkotutkimuksiin voidaan oireista riippuen kutsua hepatologi, nefrologi tai sisätautien asiantuntija. Lisäksi on kuultava ravitsemusterapeuttia, joka auttaa ruokavalion muutoksessa.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Primaaritaudin syy-hoitoa käytetään mahdollisuuksien mukaan dysproteinemiassa. Oireenmukaisella terapialla yritetään vain korjata epätasapaino, mutta ei poistaa syytä eikä siten saavuteta todellista paranemista. Maksakirroosissa tai muissa sairauksissa, joissa on vakavia maksakudoksen vaurioita, tavanomainen terapia sisältää pääasiassa tukitoimenpiteitä, joiden tarkoituksena on estää tauti etenemästä.

Tästä eteenpäin potilaiden on vältettävä kaikkia maksalle myrkyllisiä tai muuten rasitteita maksavia ruokia ja tarvikkeita. Maksakirroosipotilaiden syy-parannus on mahdollista vain elinsiirron avulla. Maksasiirto on myös lopullinen hoitomuoto potilaille, joilla on synnynnäinen dysproteinemia, joka liittyy alfa-1-antitrypsiinin puutteeseen.

Siitä huolimatta nämä potilaat saavat aluksi korvauksia puutteellisella aineella sekundaaristen sairauksien pitämiseksi hallinnassa. Paraneoplastisessa oireyhtymässä olevia potilaita hoidetaan invasiivisesti. Leikkauksen aikana hormonia tuottava kasvain poistetaan mahdollisimman täydellisesti.

Pahanlaatuisuuden esiintymisasteesta riippuen on myös sädehoitoa tai kemoterapiaa. Immunoelektroforeesi on ollut käytettävissä jonkin aikaa dysproteinemian oireenmukaista hoitoa varten. Tämä toimenpide poistaa ylimääräiset verisolut potilaan verestä.

"Puhdistettu" veri palautetaan potilaalle samalla tavalla kuin dialyysi. Menetelmä ei sovellu mistään syystä tapahtuvaan proteiinin purkamiseen. Immunoelektroforeesia voidaan käyttää oireenmukaista hoitoa varten vain, jos disproportioituminen esiintyy suurimmassa osassa tiettyjä veriproteiineja.

Näkymät ja ennuste

Ennuste dysproteinemiasta riippuu taustalla olevasta syystä ja sairauden vakavuudesta. Jos maksavaurioita ei ole, on parantamismahdollisuus. Proteiinitaseen epätasapaino hoidetaan ja hoidetaan. Jos perussairaus paranee, proteiinipitoisuus on sitten luonnollisessa tasapainossa. Dysproteinemiaa pidetään myös tässä tapauksessa parannettuna.

Jos maksassa on jo tapahtunut kudosvaurioita, ennuste muuttuu. Maksan vaurio on korjaamaton, eikä sitä voida uudistaa. Vakavissa tapauksissa on olemassa elimen vajaatoiminnan riski. Tämä on potilaalle hengenvaarallinen tila. Jos potilas kärsii kasvaimesta, ennuste on yhtä epäsuotuisa. Suoritetaan kirurginen interventio ja sitä seuraava syöpähoito. Toipumismahdollisuudet riippuvat kasvaimen koosta ja hoidon onnistumisesta kasvaimen poistamisen jälkeen. Useimmissa tapauksissa seuraukselliset vauriot säilyvät, mutta potilaan henki voidaan pelastaa.

Jos potilaan kehossa on liikaa verisoluja, veri puhdistetaan. Tällä tavalla dysproteinemia paranee. Elämän aikana veri voidaan puhdistaa uudelleen, koska tämä toimenpide antaa väliaikaisen helpotuksen oireista eikä paranna.

ennaltaehkäisy

Dysproteinemia voi olla oire useille sairauksille. Jos haluat estää veriproteiinien suhteettomuuden, joudut estämään useita erilaisia ​​sairauksia. Koska monet heistä ovat geneettisiä, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole käytettävissä sataprosenttisesti.

Periaatteessa suositellaan maksaan myrkyllisten aineiden huolellista käsittelyä. Etäisyys alkoholista voidaan tulkita laajimmassa merkityksessä yhtenä kymmenistä ennaltaehkäisevistä toimenpiteistä dysproteinemian yhteydessä.

Jälkihoito

Dysproteinemian tapauksessa useimmissa tapauksissa henkilölle, jolla sairaus on, ei ole käytettävissä seurantatoimenpiteitä tai vaihtoehtoja. Ensinnäkin tämän taudin osalta on tehtävä kattava diagnoosi ja tutkimus, jotta ei enää aiheudu komplikaatioita eikä oireiden pahenemista enää. Mitä aikaisemmin dysproteinemia havaitaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on.

Kun tauti hoidetaan oikein ja ennen kaikkea varhaisessa vaiheessa, potilaan elinajanodote ei myöskään ole pienentynyt. Tämän taudin hoito perustuu aina perussairauteen, joten sitä tulisi hoitaa ja mahdollisuuksien mukaan välttää. Dysproteinemian jatkotapa riippuu myös suuresti perussairaudesta, joten siitä ei voida antaa yleistä ennustetta.

Jos kasvain on vastuussa dysproteinemiasta, suositellaan säännöllisiä tutkimuksia jopa poiston jälkeen, jotta muut kasvaimet voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Perheen tai ystävien tukemisella ja hoidolla on myös erittäin myönteinen vaikutus sairauden kulkuun ja ennen kaikkea se voi estää psykologisia häiriöitä.

Voit tehdä sen itse

Dysproteinemian tapauksessa veren proteiinikappaleiden fysiologinen, ts. Normaali koostumus on häiriintynyt. Syyt ovat hyvin erilaisia, ja siksi dysproteinemia on vain oire hyvin erilaisille sairausprosesseille. Joten jos halusit estää veriproteiinien suhteettoman koostumuksen, joudut estämään kokonaisen joukon erilaisia ​​sairauksia.

Tätä ei voida toteuttaa arjessa, varsinkin kun monet nykyään tunnetuista dysproteinemioista ovat selvästi geneettisiä. Kuitenkin kaikkien, jotka tietävät, että heillä on jokin erilaisista dysproteinemian muodoista, tulisi kuitenkin tehdä kaikkensa estääksesi taudin pahenemasta edelleen.

Arkielämässä tämä tarkoittaa erityisesti kaikkien maksaan myrkyllisten aineiden aina huolellista ja huolellista käsittelyä. Tietyissä ammateissa maalien, lakkojen tai liuottimien käyttöä tulisi ehdottomasti välttää. Tärkein vältettävä maksaan myrkyllinen arkipäivän aine on kuitenkin alkoholi.

Itsemääräämistoiminnan vuoksi valkuaisainepotilaiden ollessa kyseessä on parhaassa tapauksessa noudatettava täydellistä alkoholista pidättäytymistä. Koska pienimpienkin alkoholimäärien kulutuksella on huomattavasti myrkyllisempi vaikutus proteiinin vajaatoimintapotilaisiin kuin terveen aineenvaihdunnan potilaisiin.