Kystiini kivi

A Kystiini kivi se on erityinen virtsakivi, joka on vähemmän yleinen. Kystiinikiviä kutsutaan myös kystiinikiviksi, ja niille on ominaista suunnilleen pyöreä muoto. Kystiinikivin ääriviivat mukautuvat myös osittain munuaisen lantion asemaan. Kystiinikivin pinta on sileä ja muistuttaa vahaa. Vaikka kystiinikivien väri on yleensä keltainen, kivet ovat visuaalisesti samanlaisia ​​kuin huurrelasi.

Mikä on kystiinikivi?

Kystiinikivet ovat suhteellisen harvinaisia ​​väestössä. Kivet syntyvät synnynnäisen ja geneettisesti aiheuttaman metabolisen sairauden seurauksena. Kuitenkin vain yksi tai kolme prosenttia kaikista virtsakivistä on kystiiniä.

Kivet johtuvat pääasiassa urolitiaasista kärsivästä potilaasta. Perussairaus on kystiinuria, joka periytyy autosomaalisesti taantuvalla tavalla. Terveet ihmiset keräävät virtsaan kystiiniä harvoin, mikä ylittää virtsan liukenemismahdollisuudet. Kystinuriaa sairastavien ihmisten, etenkin homotsygoottisten potilaiden, virtsaan kertyy merkittävästi lisääntyneitä kystiinitasoja.

syyt

Kystiinikivien kehityksen tärkein tekijä on perinnöllinen kystinuria, joka välittyy autosomaalisesti taantuvalla tavalla ja joka on harvinaista. Kystinuriaa sairastavat ihmiset kärsivät aineenvaihduntahäiriöstä, joka aiheuttaa valtavan määrän kystiiniä kertymään virtsaan. Organismi erittää enemmän aminohappoja virtsaan.

Terveet ihmiset erittävät keskimäärin 40 - 80 milligrammaa kystiiniä litraa virtsaa kohti. Kystinuriaa sairastavien ihmisten pitoisuudet toisaalta ovat usein yli 1000 milligrammaa litraa kohti virtsaa. Kystinuria ei viittaa vain kystiiniin, vaan myös ornitiiniin, arginiiniin ja lysiiniin.

Kystiini on kuitenkin huomattavasti vaikeampi liuottaa virtsaan kuin muut aminohapot. Liiallinen kystiini ei sen vuoksi ole täysin liukoinen virtsaan ja kiteytyy. Seurauksena tyypillinen kystiinikivi kehittyy sairaille.

Oireet, vaivat ja oireet

Kystiinikivet aiheuttavat tyypillisiä oireita ja vaivoja. Potilaat huomaavat ensimmäisen kystiinikivin pääasiassa äkillisen voimakkaan kivun kautta. Kipu tunne johtuu siitä, että kystiini kivi liikkuu virtsateiden sisällä. Erityisesti pienemmät kivet tai yksittäiset fragmentit liukuvat munuaisesta virtsarakoon ja lopulta virtsaputkeen.

Joissakin tapauksissa kystiinikivi tukkii virtsajohtimen melkein kokonaan. Seurauksena on, että potilailla on akuutti, voimakas kipu kyljen alueella. Kipu leviää usein selkärankaan ja nivusiin. Useimmat ihmiset näkevät ambulanssin tässä tilassa, koska kipu on melkein sietämätöntä.

Lisäksi ummetuksen takia virtsaa ei voida enää tyhjentää munuaisista. Virtsan kertyminen aiheuttaa lisää kipua. Samanaikaisesti virtsateiden tulehduksen riski kasvaa.

diagnoosi

Kystiinikivipotilailla on yleensä yhteys lääkäriin heti, kun ensimmäinen kivi on kivulias. Anamneesi saattaa jo paljastaa, että henkilö kärsii kystinuriasta. Joissakin tapauksissa harvinaisen perinnöllisen sairauden diagnoosi tehdään kuitenkin vasta, kun ensimmäinen kivi aiheuttaa akuuttia kipua. Lääkäri analysoi potilaan perinnöllisyyden perinnöllisyyden perusteella.

Kliiniset tutkimukset perustuvat erilaisiin toimenpiteisiin. Lääkäri käyttää kuvantamismenetelmiä ja suorittaa veri- ja virtsaanalyysit. Tämä osoittaa lisääntyneen aminohappojen erittymisen, mikä yhdessä kystiinikivien akuutien oireiden kanssa viittaavat sairauteen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos virtsaamisessa ilmenee yhtäkkiä voimakasta kipua, on otettava yhteys lääkäriin. Lääkäri voi käyttää kliinistä tutkimusta selvittääkseen, onko kystiinikiviä, ja tarvittaessa poistaa se suoraan. Toisinaan kystiinuria voidaan ratkaista myös toteuttamalla toimenpiteitä, kuten juominen voimakkaasti ja kiipeämällä portaita. Jos kivi jätetään käsittelemättä, se voi tukkia virtsatiet.

Lisäkurssilla kylkialueella on voimakasta kipua, joka voi levitä selkärankaan ja nivusiin. Tässä vaiheessa omahoito ei ole enää mahdollista ja kiireellinen lääkäri on kutsuttava heti. Lääkärin kanssa on neuvoteltava viimeistään, kun virtsateiden infektio-oireita havaitaan.

Koska kystinuria on perinnöllinen sairaus, pitkäaikainen lääketieteellinen selkeyttäminen ja hoito on välttämätöntä. Muutoin elämän aikana muodostuu uudestaan ​​ja uudestaan ​​uusia kiviä, jotka heikentävät hyvinvointia ja vaurioittavat vähitellen virtsatiet ja munuaiset.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Kystiinikivien syyparannus ei ole mahdollista. Ensinnäkin on tärkeää, että potilaat kuluttavat enemmän vettä. Lisäksi kystiinikivien poistamiseksi tarvitaan yleensä kirurgisia toimenpiteitä. Kivet poistetaan eri tavoin.

Ihonalaisessa nefrolitolapaksissa lääkäri puhkaisee munuaisen ontolla neulalla. Tämän neulan läpi työnnetään instrumentti, joka tuhoaa ja poistaa kystiinin kivet. Silmukan erottaminen on myös mahdollista, mutta tätä käytetään nykyään harvoin. Menetelmää voidaan käyttää vain, jos kystiinikivi on virtsajohtimen ala-alueella.

Lisätyn silmukan avulla lääkäri vetää kystiinikivin ulospäin. Riski loukkaanttua virtsajohtimeen tällä menetelmällä on suhteellisen korkea, minkä vuoksi menetelmää pidetään vanhentuneena. Vaihtoehtoisesti kystiinikivien kirurginen poisto on mahdollista. Useimmissa tapauksissa potilaalle annetaan yleinen anestesia.

Kirurgit avaavat sitten henkilön vatsan ja poistavat kystiinin kivet munuaisista tai virtsateistä. Kaikilla menetelmillä on tärkeää estää uusien kivien muodostuminen kystiinikivien poistamisen jälkeen.

Näkymät ja ennuste

Noin 90 prosenttia kystiinikivistä, joiden koko on alle viisi millimetriä, huuhdellaan yksinään virtsaan. Tämä voi aiheuttaa voimakasta kipua ja tietyissä olosuhteissa virtsaputken vammoja. Jos kystiinikiviä ei hoideta, voi kehittyä vakavia komplikaatioita, kuten virtsaputken ja munuaisten vammat. Elämänlaatu heikkenee voimakkaasti, ja lisää kivien muodostuminen lisää myös alkuperäisiä valituksia.

Jos hoitoa ei ole, ennuste on melko kielteinen, koska suurempia kystiinikiviä ei voida hajottaa elimistössä. Kirurgisen hoidon tapauksessa ennuste on yleensä hyvä. Seurausvaurioita esiintyy harvoin, ja poisto pistosneulalla on oireeton asianomaiselle. Koska kivien muodostuminen perustuu geneettisiin syihin, syy-hoito ei ole mahdollista.

Kystiinikivet voivat siten ilmestyä uudelleen hoidon jälkeen. Sitten uusi kirurginen hoito on tarpeen. Jos tämä tehdään aikaisin, ennuste on yleensä hyvä. Toistuvista interventioista huolimatta kystiinikivillä ei ole pysyviä vaikutuksia kärsineen henkilön terveyteen. Toistuvat valitukset voivat johtaa tunnevalituksiin pitkällä aikavälillä ja heikentää pysyvästi hyvinvointia.

ennaltaehkäisy

Kystiinikivien estämiseksi on tarpeen taudin, tsystinurian, tehokas hallinta. Potilaat kuluttavat vähentynyttä osaa tietyistä aminohapoista. Lisäksi C-vitamiinin ottaminen auttaa minimoimaan kystiinin pitoisuutta. Joka tapauksessa on tärkeää, että ihmiset juovat tarpeeksi vettä. Juomavettä, joka sisältää suhteellisen suuren osan bikarbonaatista, suositellaan.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa potilaalla ei ole erityisiä seurantatoimenpiteitä kystinikiven suhteen. Kyseinen henkilö on ensisijaisesti riippuvainen nopeasta ja ennen kaikkea tämän sairauden varhaisesta havaitsemisesta ja diagnosoinnista, jotta ei enää aiheudu komplikaatioita tai valituksia. Varhaisella diagnoosilla on erittäin positiivinen vaikutus taudin jatkoon, joten sairastuneen tulisi ottaa yhteyttä lääkäriin heti, kun ensimmäiset taudin oireet ja merkit ilmestyvät.

Useimmissa tapauksissa kystiini kivet voidaan kuljettaa virtsaan. Vaikuttavan henkilön tulisi juoda paljon lisätäkseen eliminaation todennäköisyyttä. Monissa tapauksissa leikkaus on kuitenkin välttämätön myös kystiinikivin poistamiseksi. Tällaisen leikkauksen jälkeen asianomaisen tulisi ehdottomasti levätä eikä rasittaa kehoaan.

Älä harjoita fyysistä tai rasittavaa toimintaa. Jopa onnistuneen toimenpiteen jälkeen lääkärin on suoritettava säännölliset tutkimukset mahdollisten lisävaurioiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Yleensä kystiinikivi ei vähennä sairastuneiden elinajanodotetta.