Churg-Strauss-oireyhtymä

Churg-Strauss-oireyhtymä on pienten verisuonien tulehduksellinen sairaus ja kuuluu reumaattisten sairauksien ryhmään.Nykyään sitä kutsutaan myös lääketieteessä eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa (EGPA) nimetty. Alkuperäinen nimi juontaa juurensa kahteen amerikkalaiseen patologiin Jacob Churgiin ja Lotte Straussiin.

Mikä on Churg-Strauss-oireyhtymä?

Tässä taudissa verenkierron lopussa olevat verisuonet ja suonet kärsivät ensisijaisesti ja niillä on pysyviä tulehduksen polttoja. Churg-Strauss-oireyhtymä on primaarinen vaskuliitti (verisuonien tulehdus); ei ole mitään muuta taustalla olevaa fyysistä sairautta, joka aiheuttaa tämän verisuonitulehduksen.

Suonten jatkuvan tulehduksellisen aktiivisuuden seurauksena sairaiden suonten takana olevia elimiä ei enää tarvitse riittävästi veressä eikä siksi enää riittävästi happea. Vaurioita esiintyy siis pääasiassa sydämelle ja keuhkoille, mutta myös muille sisäelimille sekä iholle ja hermoille.

syyt

Churg-Strauss-oireyhtymää esiintyy pääasiassa potilailla, jotka jo kärsivät astmasta tai muusta allergiasta. Astmaattisten oireiden lisäksi kehittyy rakeita, ts. Nodulaarisia tulehduksellisia soluja kertyy keuhkojen ja ihon pieniin suoniin. Ne syntyvät, kun kehon oma immuunijärjestelmä kääntyy verisuonisolujen proteiinikomponentteja vastaan, suojaa ne leukosyyttien avulla ja tuhoaa ne.

Tätä prosessia kutsutaan autoimmuunireaktioksi. Immuunijärjestelmä kääntyy kehon omia komponentteja vastaan ​​ja tuhoaa ne. Itse suonessa kehon autoimmuunireaktio johtaa suonen seinämän tulehduvaan turvotukseen, joka voi sulkea verisuonen kokonaan.

Seurauksena on, että vierekkäisiä elimiä ei voida enää toimittaa riittävästi happea ja ravintoaineita. Tämä on erityisen vaarallista sydänvaltimoissa, koska niiden tukkeutuminen voi johtaa sydänkohtaukseen ja siten kuolemaan.

Oireet, vaivat ja oireet

Churg-Strauss-oireyhtymän oireet ovat alussa melko epäspesifisiä. Useimmilla potilailla on ensin allerginen astma yhdistettynä allergiseen vuotoon. Jatkossa kurssilla on keuhkokuume ja kuume. Jos sydämeen kohdistuu ympäröivien suonien tulehduspisteitä, tämä ilmenee sydämen ulostulon heikkoutena, mikä voi, jos tulehduksellinen tukkeuma kokonaan johtaa sydänkohtaukseen.

Koska sairaus vaurioittaa myös yksittäisiä hermosoluja monilla potilailla, puutumista ja halvaantumista voi kehittyä vaikutusalueella. Jos vatsan ja suolien ympärillä on vaikutusta vatsakipuun ja ripuliin. Ihoalueella tauti ilmenee haavaumina ja heikosti paranevina, avoiminä haavoina.

diagnoosi

Jos astmaatikoilla on muita oireita, kuten sydämen vajaatoiminta, keuhkokuume, toistuvat sinus-infektiot, haavaumat ja verenvuoto iholla, lääkäri järjestää lisätutkimukset. Tätä tarkoitusta varten otetaan kudosnäytteet vaurioituneilta iho- tai elinalueilta ja tutkitaan.

Lisäksi verestä löytyy lisääntynyttä määrää eosinofiilejä, joka on valkosolujen alaryhmä. Lisäksi melkein puolella Churg-Strauss-oireyhtymästä kärsivistä potilaista voidaan havaita tiettyjä vasta-aineita, jotka kohdistuvat heidän omaa kehonsa rakennetta vastaan.

Verikokeen laboratoriotulokset osoittavat yleensä kohonnut tulehdusarvot. Röntgen-, tietokone- ja magnetoresonanssikuvan avulla tulehduspisteitä löytyy sydämestä, keuhkoista tai paranasaalisista sinusistä.

komplikaatiot

Potilaat, joilla on Churg-Strauss-oireita, kärsivät keskisuurten ja pienten valtimoiden ja suonien jatkuvasta tulehduksellisesta aktiivisuudesta, jotka tuhoavat sairaudet. Tuloksena on riittämätön verenjakelu vaurioituneiden alueiden takana oleville elimille. Vakava komplikaatio syntyy, kun sydän ja keuhkot kärsivät.

Munuaisten, hermojen, suolen ja ihon vaurioituminen on myös mahdollista. Verisuonitulehdus ei perustu muihin sairauksiin, jotka aiheuttavat lisäkomplikaatioita. Allergiapotilaat, etenkin allerginen astma, kuuluvat kuitenkin riskiryhmään.

Tiettyjen lääkkeiden käyttö voi myös johtaa tämän verisuonitaudin komplikaatioihin. Churg-Strauss-oireyhtymälle ominaista on tulehduspisteiden kertyminen kyhmyjen muodossa, joita kutsutaan granuloomiksi. Tämä luo autoimmuunisairauden, jonka kanssa kehon oma puolustusjärjestelmä on suunnattu kehon yksittäisiä komponentteja vastaan.

Tulehduksen fokukset moninkertaistuvat ja aiheuttavat verisuonten tukkeutumisen. Allergisen astman lisäksi potilailla on nuha, hengitysvaikeudet ja rintakipu. Lievää keuhkokuumetta ja kuumetta voi esiintyä. Ripuli, laihtuminen ja vatsakipu ovat vatsaelinten sairauksiin liittyviä oireita.

Jos yksittäiset hermot vaurioituvat, syöttöalueella kehittyy tunnottomuus, mikä johtaa halvaantumisen oireisiin. Jos sydän on mukana, pahin tapaus on sydänlihaksen tulehdus, sydämen vajaatoiminta tai sydänkohtaus. Hoito on lääkehoitoa.

Churg-Strauss-oireyhtymän potilaiden eloonjäämisaste riippuu välittömästä onnistuneesta hoidosta ja on 60 prosenttia, jolloin sydämen osallistuminen on ratkaisevan tärkeää.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Valitettavasti Churg-Straussin oireyhtymällä ei ole erityisiä oireita, joten tämän taudin varhainen diagnosointi ja hoito ei ole mahdollista monissa tapauksissa. Lääkäri tulee nähdä, jos henkilöllä on yleinen kylmä ja mahdollisesti astma ja muut hengitysvaikeudet. Kuume ja keuhkojen ja korvien tulehdukset voivat myös osoittaa oireyhtymää.

Pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö kärsii sydänkohtauksesta Churg-Strauss-oireyhtymästä ja voi kuolla siitä. Sydänkohtauksen sattuessa kiireellinen lääkäri on välttämätöntä ensiapuhenkilökunnan toimesta. Lisäksi tunnottomuus tai tilapäinen halvaus voivat osoittaa sairauden.

Huonosti tai jatkuvasti vatsakipua ja ripulia parantavat haavat on myös tutkittava lääkärin todettujen komplikaatioiden välttämiseksi. Tutkimuksen voi suorittaa yleislääkäri tai ENT-asiantuntija. Lisäksi tarkempia kuvantamismenetelmiä tarvitaan lopullisen diagnoosin tekemiseksi.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Tauti hoidetaan aluksi yksinomaan antibiooteilla. Sen jälkeen kortikosteroideja määrätään yleensä pieninä annoksina. Näillä on anti-inflammatorinen vaikutus, ja siksi niitä käytetään pääasiassa reumasairauksiin. Hoidon tarkoituksena on säilyttää kaikki elinten toiminnot hillitsemällä tulehduksen merkkejä ja normalisoimalla siten veren arvo.

Jos Churg-Strauss-oireyhtymässä on vaikutusta sydämeen tai perifeeriseen hermostoon, lääkäri antaa immunosuppressantin. Hoitamatta jättäminen johtaa tulehduksen jatkuvaan leviämiseen kehon verisuonissa, ja siten sillä on vaara, että elintärkeisiin kehon soluihin ja elimiin kohdistuva happea voidaan tukkia ja tukkia. Epäonnistumisten tunnistamiseksi varhaisessa vaiheessa on aina tarpeen käyttää tiiviisti kytkettyjä säätimiä.

Mitä aikaisemmin uusiutuminen havaitaan, sitä nopeammin lääkäri voi puuttua vähemmän aggressiivisiin lääkkeisiin. Jos pitkäaikaisen parannuksen jälkeen ilmenee reumaattisia valituksia, lisääntyvää astmaa ja yleistä sairauden tunnetta, nämä voivat olla varoitusoireita uusiutumisesta.

Koska Churg-Strauss-oireyhtymä on harvinainen tulehduksellinen immuunisairaus, potilaiden ja sukulaisten kouluttaminen on erityisen tärkeä osa terapiaa. Eri lääketieteelliset keskukset tai Rheumaliga-alueen yhdistykset tarjoavat verisuonitautien potilaiden koulutusta.

Koska taudin diagnosointi merkitsee usein suurta käännekohtaa sosiaalisissa, ammatillisissa ja perheellisissä olosuhteissa sairastuneille ja heidän sukulaisilleen, pätevä ja kokonaisvaltainen lääketieteellinen hoito on osoitettu. Joskus psykoterapia voi myös olla tarpeen diagnoosin ja sairauden seurausten käsittelemiseksi.

Niiden selviytymisaste, jotka kärsivät viiden vuoden ajanjaksosta, on 60 prosenttia. Täällä on tärkeä rooli sillä, vaikuttavatko tulehduksen kohdat sydämen verisuonia.

Näkymät ja ennuste

Churg-Strauss-oireyhtymä ei parane itsestään. Yleensä oireet pahenevat vain, jos niitä ei hoideta, ja pahimmassa tapauksessa ne voivat johtaa asianomaisen kuolemaan. Kyseiset kärsivät kuumeesta ja keuhkokuumeesta, mikä voi johtaa myös muihin kehon tulehduksiin. Churg-Strauss-oireyhtymä voi edetessä johtaa myös sydänkohtaukseen, jos sitä ei hoideta kunnolla. Potilaat tuntevat usein tunnottomuutta, vaikeaa vatsakipua tai jopa ripulia.

Jos oireyhtymää ei hoideta, haavan paraneminen viivästyy merkittävästi ja jatkuva halvaus jatkuu. Useimmissa tapauksissa Churg-Strauss-oireyhtymä voidaan hoitaa hyvin lääkityksen avulla. Taudin kulku on positiivinen, vaikka sairastuneet ovatkin riippuvaisia ​​immunosuppressanttien pitkäaikaisesta käytöstä. Hoitamatta jättäen Churg-Strauss-oireyhtymä voi johtaa tulehdukseen.

Jopa onnistuneen hoidon jälkeen potilaat ovat riippuvaisia ​​säännöllisistä tutkimuksista uusiutumisen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Se, vähentääkö oireyhtymä asianomaisen elinajanodotetta, riippuu suuresti siitä, vaikuttaako tauti myös sydämeen vai ei.

ennaltaehkäisy

Koska Churg-Strauss-oireyhtymä on tulehduksellinen reumaattinen autoimmuunisairaus, joka ei perustu mihinkään muuhun primaariseen sairauteen, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa. Terveellinen ja tasapainoinen elämäntapa, tasapainoinen ruokavalio ja liikunta ovat tärkeitä potilaille. On myös tärkeää, että sairastuneet tietävät uusiutumisen varoitusmerkit, jotta he voivat hakea lääketieteellistä hoitoa vastaavasti.

Jälkihoito

Eosinofiilistä granulomatoosia polyangiitilla (EGPA), aiemmin tunnettu nimellä Churg-Strauss-oireyhtymä, esiintyy suhteellisen harvoin. Oireyhtymällä on kolme vaihetta. Ikästä riippuen, missä vaiheessa yksi tapahtuu ja milloin oikea diagnoosi on tehty, hoito ja seuranta hoidetaan.

Täällä on tärkeää ottaa huomioon sekä jälkihoito ensimmäisestä vaiheesta että sairauden kehittyminen toiseen vaiheeseen. Tässä mielessä jälkitoimenpiteisiin sisältyy usein myös ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Eosinofiilisen granulomatoosin yksittäisten vaiheiden ja polyangiitin (EGPA) välillä voi kuitenkin kulua useita vuosia. Tältä osin jatkohoito voi olla mahdollista kaikissa sairauden vaiheissa, jos etäisyys on suurempi.

Ongelma on suhteellisen lyhyt keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin ja vaiheen 3 välillä ilman lääketieteellistä hoitoa. Hoitamatta jättäessä 25 prosenttia kärsineistä selviää parhaimmillaan. Lääketieteellisesti hoidettujen potilaiden eloonjäämisaste on 75 prosenttia. Vaskuliitti lisää vakavasti sydän- ja verisuonisairauksien riskiä. Pelkästään se vaatii huolellista seurantaa.

Kortikosteroidihoidon tarkkailu on välttämätöntä. Lisäksi vaikeissa Churg-Strauss-oireyhtymän tapauksissa voidaan käyttää kemoterapeuttisia aineita, interferonia, immunoglobuliineja tai menetelmiä, kuten plasmafereesiä. Tällaiset hoitomenetelmät vaativat myös seurantaa ja seurantaa vakavien sivuvaikutusten ja jälkivaikutusten vuoksi. Koska uusia valmisteita testataan myös Churg-Strauss-oireyhtymän suhteen, kliiniset tutkimukset auttavat ymmärtämään paremmin.

Voit tehdä sen itse

Churg-Strauss-oireyhtymä on hyvin harvinainen tulehduksellinen immuunisairaus. Siksi potilaiden ja heidän sukulaistensa kouluttaminen on tärkeä osa terapiaa. On olemassa useita klinikoita, terveyskeskuksia ja sairausvakuutusyhtiöitä, jotka tarjoavat koulutusta verisuonitauteista. Myös Rheuma-Ligan alueelliset yhdistykset ovat mukana tällä alueella.

Potilaan toipumismahdollisuudet ovat sitä suurempia, mitä aikaisemmin sairaus tunnistetaan ja hoidetaan. Jos tulehdukselliset prosessit ovat edenneet niin pitkälle, että keuhkoihin ja sydämeen on aiheutunut vakavia vaurioita, selviytymismahdollisuudet vähenevät rajusti. Paras omatoiminen toimenpide on siksi neuvoteltava toimivaltaisen lääkärin kanssa mahdollisimman pian. Varhaisissa vaiheissa oireyhtymä muistuttaa allergista nuhaa tai lievää astmaa. Jokaisen, joka havaitsee tällaisia ​​oireita uudestaan ​​ja uudestaan ​​tietämättä syitä, ei pitäisi trivialisoida näitä oireita, vaan pyytää lääkäriä selvittämään ne mahdollisimman pian.

Antibiootteja määrätään säännöllisesti osana Churg-Strauss-oireyhtymän hoitoa. Koska nämä lääkkeet tappavat myös suolistossa hyödyllisiä bakteereja, esiintyy usein erittäin vaikea ripulia. Koet kärsivät voivat estää nämä usein erittäin stressaavat sivuvaikutukset kuluttamalla probioottisia ruokia, kuten jogurttia. Bakteeriviljelmien suora saanti on paljon tehokkaampaa. Vastaavia valmisteita on saatavana apteekeista ja terveysruokakaupoista.

Naturopatian yhteydessä ruokavalion muutosta, erityisesti kasvisruokavaliota ilman maitoa ja maitotuotteita, suositellaan tulehduksellisille immuunitaudeille.